Созылмалы аутоиммунды гепатит

айқымдырак қабыну үдерісімен сипатталатын, гипергаммаглобулинемиямен ілесіп жүретін, сарысуда тіндік аутоантиденелердің барымен сипатталатын және көп жағдайларда иммуносупрессивті терапияға жауап қайтаратын бауырдың қабынуы.  

Кіріспе

:

(сирек); жалпы зәр анализі: әдеттегідей, ерекшеліктерсіз;  қанның биохимиялық анализы:   аминотрасфераз деңгейінің жоғарылауы (  1,5-50 есеге); тікелей фракция есебінен, билирубин 2 еседен көпке жоғарылаған; сілтілі фосфатаза деңгейі әдетте қалыпты немесе аздап көтерілген;   гаммаглютамилтранспептидазалар (ГГТП) белсенділігі жоғарылауы мүмкін;   гипоальбуминемия;  γ-глобулиндер немесе IgG құрамы қалыпты деңгейден 2 еседен көп жоғары;  Серологиялық зерттеулер: ANA, SMA, LKM, LC-1 –   тікелей емес иммунофлуоресценция әдісімен; SLA/LP –  ИФА/Вестерн-иммуноблотинг әдісімен. Балалар популяциясында аутоантиденелер титрлары аурудың белсенділігімен арақатынас орнатады және емдеуге деген жауапты бақылау мақсаттарында пайдаланылуы мүмкін.    Қарсы-LKM1 жоғары титрлары болжамдылықтың жоғары үлесімен АИГ диагнозын нақтылайды, бауыр биопсиясының біркелкі емес нәтиже жағдайына қарамастан кейбір пациенттерде аурудың манифестациясынан кейін бірнеше айдан кейін пайда болуы мүмкін;  Коагулограмма – протромбинді индекстің төмендеуі,  гипофибриногенемия, тромбинді уақыттың төмендеуі;  Кумбс сынамасы – оң нәтиже; Ақуыз фракцияларының электрофорезі –   γ-фракциясының біршама жоғары деңгейі.

Зертханалық зерттеулер 

гипертензия және бауыр циррозы белгілерін анықтауға мүмкіндік береді   [5]; ЭКГ жүрек-қантамыр жүйесінің жағдайын зерттеу мақсатында    [5,7]; Эзофагогастродуоденоскопия: өңеш және асқазанның варикозды кеңейген тамырларының бар болуына тексеру   [3,5,6]; Бауырдың биопсиясы: қабыну үдерісінің белсенділік кезеңін және аурудың кезеңін анықтайды, сондай-ақ басқа нозологиялық нысандарды жоққа шығарады.  Перипортальды немесе перисептальды гепатиттың бар болуы тән:  лобулярлы компонентпен үйлесімде немесе үйлесімде емес лимфоплазмоцитарлы инфильтрация және портты-портальды немесе портты-портальды сатылы некроздардың, жиі бауыр жасушаларының табақшаларының және түйінді регенерацияның түзілуімен.   

Аспаптық зерттеулер

Телеангиоэктазия, пальмарлы эритема, бауыр тығыздалған және ұлғайған, спленомегалия, әйелдерде аминорея, еркектерде гинекомастия, полиартрит. Перипорталды гепатит, гипергаммаглобулинемия, трансаминазаның белсенділігінің жоғарылауы, церулоплазма, мыс және антитрипсин қалыпты мөлшерде, сарысудағы бауырлық антиденелердің болуы.Сонымен қатар, қан сарысуында вирус маркерлері болмайды, өт жолдарының зақымдануы және бауыр мен басқа ағзаларда мыс шөгінділерінің болмауы. Анамнезінде гемотрансфузия мен гепатотоксикалық дәрілерді қолданғаны туралы ақпараттың болмауы. Стероидты қабынуға қарсы препараттарды және иммуносупрессорларды бергенде науқастың жағдайы жақсарады.

Созылмалы гепатитте науқастың жағдайы біршама жақсы болады және симптомдары айқын байқалмайды немесе жасырын түрде өтеді. Бауырдың тұрақты ұлғаюы, оң жақ қабырға астындағы тұйық ауру сезімі, майлы тағамдарды көтере алмаушылық, геморрагиялық синдромдар, сарғаю синдромы, артралгия, ксантелазма, ксантомалар байқалады. СГ ферменттердің белсенділігі шамалы көтеріледі. Гепатомегалия байқалады. Қанның сары суында вирустың маркерлері және Ig G табылады. Қанда шамалы лейкоцитоз бен ЭТЖ-ның жоғарылауы болады. УДЗ-да тек бауыр паренхимасының ұлғайғанын көреміз.

режимі; ·          жас мөлшеріне қарай тамақтану, Певзнер бойынша № 5 диета, ісіну немесе асцит бар болған жағдайда – ас тұз мөлшерін және сұйықтық балансын өлшеу арқылы сұйықтықты шектеу; КС алушы пациенттерде – кальцийге бай қосымша азық-түліктер (сүт және сүт өнімдері);    ·          ЕДМ; ·          ИСТ-дағы пациенттерді УФС-ден қорғау;  ·          Пациентті оқыту: сұйықтық теңгерімін бақылау, диетаны ұстану. 

Емдеу тактикасы (стационар)

11, 12]: ·          ИСТ қатаң көрсетілімдер бойынша тағайындалады. ИСТ режимдері преднизолонмен/оның азатиопринмен құрамдастырылуын қосады (1–2 мкг/кг/тәу) немесе 6-МП(1,5 мг/кг/тәу) (ДД – А). ·          Құрамдастырылған терапия (бір уақытта/келесіде азиатиоприн қосумен преднизолон)  бірінші кезек ретінде ұсынылады  (ДД – В); ·          Преднизолонның бастапқы дозасы  тәулігіне 0,5-1 мг/кг құрайды; одан жоғарырақ дозалар тезірек ремиссияның болуын ықпалдандыруы мүмкін, алайда кортикостероидтар үшін сипатты жанама әсерлер есебінен;  ·          Азатиоприн билирубинның 100 мкмоль/л деңгейі кезінде тәулігінде  0,5 мг/кг дозасында тағайындалады. Оны уыттық көріністер есебімен және қолдаушы дозаға жауапқа дейін жоғарылатады,  тәулігіне 100мг  көп емес;  ·          Емдеу жауапқа байланысты және жекелендірілуі мүмкін. ИСТ ынталандыруын стационарда бастаған дұрысырақ.

аурудың тоқтаусыз ілгерілеуі;  ·          стероидты және цитостатикалық терапияға айқын жанама әсер;  ·          цирроз декомпенсациясы белгілерінің пайда болуы;  ·         өңештің варикозды-кеңейген тамырларынан қан кету.  Қарсы көрсетілімдер: ·          жүректің, өкпенің ауыр аурулары;  ·          белсенді инфециялық үдеріс; ·          местастаздары бар қатерлі өскіндер;  ·          бас миының ауыр зақымданулары.   Әрі қарай емдеу: ·          өмір бойы диспансерлік қарауда болу (бірінші жылы тоқсан сайын – 2 жыл ішінде үдеріс белсенділігінің серологиялық және зертханалық маркерлерін міндетті анықтаумен; әрі қарай – жылына 2 рет);  ·          стационардан шыққаннан кейін амбулаторлы деңгейде:  интеркуррентты аурулардың профилактикасы, жас мөлшеріне қарай диета, әдеттегі режим, дене белсенділігін дозалау;    ·          ұзақ сақталатын басқа симптомдар (толық ремиссияның жоқтығы) мектепке баруға қарсы көрсетілім болып табылмайды.    Емдеу тиімділігінің индикаторлары: ·          бауырдың функционалдық сынамаларының қалыпқа келуі; ·          қанда  IgG деңгейінің қалыпты болуы; ·          бауыр биопсиясының деректері бойынша қабынба белсенділігі жоқ болған жағдайда аутоантиденелердің теріс немесе төмен  титрлары;  ·          интоксикация симптомдарының төмендеуі/жоғалуы.