Заболевания мышцы сердца

Июль 29, 2022

Главная
Медицина
Заболевания мышцы сердца

Содержание

2. Кардиомиопатии 1980 г. ВОЗ КМП - заболевания миокарда с неизвестной этиологией 1995 г. ВОЗ КМП -
3. 2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (American Heart Association) Кардиомиопатия — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто
4. Модифицированный вариант классификации AHA (2006 г.) I. Ишемическая кардиомиопатия II. Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная. 1.
5. б) смешанная: дилятационная кардиомиопатия (ДКМП); рестриктивная кардиомиопатия (РКМП); в) приобретенная: воспалительная (миокардит); стресс-индуцированная (takоtsubo); перипартальная (послеродовая);
6. 2. Вторичная кардиомиопатия: инфильтративная; накопления; токсическая (включая лекарственную и радиационную); эндомиокардиальная; воспалительная (гранулематозная); эндокринная; поражение сердца
7. 2008 г. Европейское общество кардиологов (ЕОК). I. Гипертрофическая кардиомиопатия. II. Дилятационная кардиомиопатия. III. Аритмогенная дисплазия правого
8. Гипертрофическая КМП Частота ГКМП в общей популяции - 0,2% или 1 случай на 500 человек. 200
9. ГКМП является генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и прогрессирующим течением с
10. ГКМП а) гипертрофия стенок левого желудочка (редко – правого желудочка) более 1,5 см без расширения его
11. Особенности клинического течения стабильное доброкачественное течение, внезапная смерть прогрессирующее течение – усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого
13. Стадии обструкции (по NYHA) 1 стадия – градиент давления в выходном тракте ЛЖ не превышает 25
14. Осложнения ГКМП желудочковые и наджелудочковые аритмии, системные тромбоэмболии, хроническая застойная сердечная недостаточность инфекционный эндокардит.
16. Желудочковая тахикардия
18. Методы диагностики
19. Исходы и прогноз 5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82–98%, 10-летняя – 64-89% Неблагоприятный прогноз: дети с
20. Лечение ГКМП
21. Бета-блокаторы: пропранолол 20 мг 3-4 раза в сутки, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и
22. Антиаритмическая терапия Препарат I A класса- Дизопирамид 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800
23. Купирование пароксизмов ФП:бета-блокаторы, верапамил, амиодарон, дизопирамид. При неэффективности- ЭИТ Постоянная форма ФП- бета-блокаторы. У больных с
24. Антикоагулянтная терапия При постоянной форме МА Варфарин (МНО 2,0-3.0), длительно. Стартовая доза 5-7.5 мг/сутки У больных
25. Хирургические методы лечения ГКМП Показания: выраженная ассиметричная гипертрофия МЖП субаортальный градиент давления в покое 50 мм
26. Дилятационная кардиомиопатия
27. Спорадические случаи ДКМП Хронические вирусные инфекции:Коксаки, Энтеровирусы, Аденовирусы Аутоиммунное поражение миокарда с наличием органоспецифических АТ антимиозин,
28. Дилатационная кардиомиопатия - поражение миокарда, развивающееся в результате генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы
29. Особенности клинического течения Варианты течения: быстропрогрессирующие( средний возраст больных 30 лет) медленнопрогрессирущие (средний возраст 44 года).
30. Осложнения ДКМП
31. Диагностические критерии первичной ДКМП 1. Фракция выброса левого желудочка менее 45% и/или фракция укорочения менее 25%,
32. Критерии исключения: системная гипертензия (более 160/100 мм рт. ст.); атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз более 50%
33. Лабораторная диагностика Кровь: Маркеры ВИЧ-инфекции и гепатита В и С Гормоны ЩЖ СКФ, креатинин, мочевина Уровень
34. Инструментальные методы: Экг-монитор., ЭхоКГ Радионуклидные с РФП, тропными к воспалению(99Технеций-ГМПАО). МРТ сердца с контрастированием Эндомиокардиальная биопсия
35. Дилятационня КМП
36. Лечение ДКМП
37. Рестриктивная кардиомиопатия РКМП- состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочков сердца
38. РКМП Идиопатическая Вторичная: Амилоидоз, Гемохроматоз, Саркоидоз, Системная склеродермия, Гиперэозинофильный синдром, фиброэластоз
39. Рестриктивная КМП
40. Особенности течения РКМП Отсутствие дилятации полостей сердца, сохраненная функция ЛЖ при наличии СН Вторичные формы- есть
41. Аритмогенная дисплазия правого желудочка АДПЖ-прогрессирующее поражение мышцы сердца, связанное с замещением кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или
42. АДПЖ
43. Клинико-патологические варианты АДПЖ Клинико-патологические варианты АДПЖ
44. Большие критерии диагноза АДПЖ
45. Умеренная общая дилятация ПЖ
46. Диагноз АДПЖ устанавливается при наличии: двух больших критериев или одного большого и двух малых или четырех
47. Лечение АДПЖ Медикаментозное- малоэффективно Хирургическое - катетерная абляция. имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов Трансплантация сердца Летальность при адекватной антиаритмичнской
49. Скачать презентацию

Слайд 2

Кардиомиопатии
1980 г. ВОЗ
КМП - заболевания миокарда с неизвестной этиологией
1995 г. ВОЗ

КМП - заболевания миокарда, сопровождающегося его дисфункцией.
Гипертрофическая
Дилятационная.
Рестриктивная.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Неклассифицируемая

Слайд 3

2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (American Heart Association)
Кардиомиопатия — гетерогенная группа

заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией. Поражение миокарда при КМП может быть первичным или вторичным при системном заболевании и сопровождаться развитием сердечной недостаточности и внезапной смертью.
Первичная кардиомиопатия — заболевание, при котором возникает изолированное или преимущественное поражение миокарда.
Вторичная кардиомиопатия — поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.

Слайд 4

Модифицированный вариант классификации AHA (2006 г.)
I. Ишемическая кардиомиопатия
II. Неишемическая кардиомиопатия:

первичная и вторичная.
1. Первичная кардиомиопатия:
а) врождённая (наследственная, генетическая):
гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП);
аритмогенная дисплазия правого жедудочка (АДПЖ);
некомпактный миокард левого желудочка;
нарушения депонирования гликогена;
дефекты проведения;
митохондриальные миопатии;
нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS).

Слайд 5

б) смешанная:
дилятационная кардиомиопатия (ДКМП);
рестриктивная кардиомиопатия (РКМП);
в) приобретенная:
воспалительная (миокардит);
стресс-индуцированная

(takоtsubo);
перипартальная (послеродовая);
тахикардие-индуцированная;
у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

Слайд 6

2. Вторичная кардиомиопатия:
инфильтративная;
накопления;
токсическая (включая лекарственную и радиационную);
эндомиокардиальная;
воспалительная (гранулематозная);
эндокринная;
поражение сердца при нервно-мышечных

заболеваниях;
алиментарная;
при системных заболеваниях соединительной ткани.

Слайд 7

2008 г. Европейское общество кардиологов (ЕОК).
I. Гипертрофическая кардиомиопатия.
II. Дилятационная кардиомиопатия.
III.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
IV. Рестриктивная кардиомиопатия.
V. Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).

Слайд 8

Гипертрофическая КМП
Частота ГКМП в общей популяции - 0,2% или 1 случай

на 500 человек.
200 мутаций нескольких генов.
Морфологические изменения:
аномалия архитектоники миокарда, гипертрофия и дезориентация мышечных волокон, развитие фиброза, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

Слайд 9

ГКМП является генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных

изменений и прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

Слайд 10

ГКМП
а) гипертрофия стенок левого желудочка (редко – правого желудочка) более

1,5 см без расширения его полости
б) усиление систолической функции и нарушением диастолической функции.
в) ассиметричная гипертрофия с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), по сравнению со свободными стенками ЛЖ
г) возможная обструкция пути оттока из ЛЖ в аорту
д) гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облитерации в систолу.

Слайд 11

Особенности клинического течения
стабильное доброкачественное течение,
внезапная смерть
прогрессирующее течение – усиление одышки,

слабости, утомляемости, болевого синдрома (кардиальные боли, стенокардия), развитие пресинкопальных и синкопальных состояний, систолическая дисфункция миокарда,
«конечная стадия»: прогрессирование застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией миокарда,
развитие фибрилляции предсердий, тромбоэмболические осложнения

Слайд 12

Слайд 13

Стадии обструкции (по NYHA)
1 стадия – градиент давления в выходном тракте

ЛЖ не превышает 25 мм рт.ст. Жалобы отсутствуют.
2 ст. – градиент давления до 36 мм рт.ст. Жалобы появляются при физической нагрузке.
3 ст. – градиент давления до 44 мм рт.ст. Появление одышки, стенокардии.
4 ст. – градиент давления более 80 мм рт.ст.Тяжелые нарушения г\д.

Слайд 14

Осложнения ГКМП
желудочковые и наджелудочковые аритмии,
системные тромбоэмболии,
хроническая застойная сердечная недостаточность

инфекционный эндокардит.

Слайд 15

Слайд 16

Желудочковая тахикардия

Слайд 17

Слайд 18

Методы диагностики

Слайд 19

Исходы и прогноз
5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82–98%, 10-летняя – 64-89%
Неблагоприятный

прогноз:
дети с асимптоматичным клиническим течением
пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти.
мутации в гене тяжелой цепи β-миозина, а также в гене миозинсвязывающего белка С и гене α-тропомиозина.

Слайд 20

Лечение ГКМП

Слайд 21

Бета-блокаторы: пропранолол 20 мг 3-4 раза в сутки, с постепенным увеличением

дозы под контролем пульса и артериального давления до максимально переносимой дозы – 120-240 мг/сут.
Верапамил с малых доз (20–40 мг 3 раза в день) с последующим увеличением дозы до снижения ЧСС 50–60 уд. в мин. Клинический эффект наступает при приеме не менее 160–240 мг в сутки.

Слайд 22

Антиаритмическая терапия
Препарат I A класса-
Дизопирамид 400 мг в сутки с

постепенным увеличением до 800 мг в сутки под контролем интервала QT по ЭКГ.
Амиодарон начинают с насыщающих доз (600–1200 мг/сут.) в течение 3–7 дней с постепенным снижением до поддерживающей дозы (200 мг в сутки и менее).

Слайд 23

Купирование пароксизмов ФП:бета-блокаторы, верапамил, амиодарон, дизопирамид.
При неэффективности- ЭИТ
Постоянная форма

ФП- бета-блокаторы.
У больных с обструктивными формами ГКМП-верапамил с дигоксином только при постоянной ф. ФП.

Слайд 24

Антикоагулянтная терапия
При постоянной форме МА
Варфарин (МНО 2,0-3.0), длительно.
Стартовая доза

5-7.5 мг/сутки
У больных старше 70 лет – 2.5 мг\сутки

Слайд 25

Хирургические методы лечения ГКМП
Показания: выраженная ассиметричная гипертрофия МЖП
субаортальный градиент давления

в покое 50 мм рт.ст. и более.
Методы:
1.чрезаортальная септальная миэктомия
2. иссечение зоны гипертрофированной МЖП из конусной части
правого желудочка (НЦССХ им. А. Н. Бакулева)
3. последовательная двухкамерная электрокардиостимуляции с
укороченной атриовентрикулярной задержкой
4. транскатетерная алкогольная абляция -инфузия 1–3 мл 95% спирта через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП.

Слайд 26

Дилятационная кардиомиопатия

Слайд 27

Спорадические случаи ДКМП
Хронические вирусные инфекции:Коксаки,
Энтеровирусы,
Аденовирусы
Аутоиммунное поражение миокарда
с наличием органоспецифических АТ

антимиозин, антиактин, антимиолемма и др.

Слайд 28

Дилатационная кардиомиопатия - поражение миокарда, развивающееся в результате генетической предрасположенности, хронического

вирусного миокардита, нарушений иммунной системы и характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической функции левого и правого желудочков и наличием диастолической дисфункции миокарда разной степени. Сущность процесса- раннее развитие дилятации с формированием ХЗСН на более поздних этапах.

Слайд 29

Особенности клинического течения
Варианты течения: быстропрогрессирующие( средний возраст больных 30 лет)
медленнопрогрессирущие

(средний возраст 44 года).
Основной признак на ранних стадиях- кардиомегалия без субъективных проявлений.
Анамнез – в 30-40 % случаев перенесенная инфекция (грипп, ОРВИ, ангины). В 60% нет связи с инфекциями.
Прогрессирование СН, рефрактерность к лечению.

Слайд 30

Осложнения
ДКМП

Слайд 31

Диагностические критерии первичной ДКМП
1. Фракция выброса левого желудочка менее 45% и/или

фракция укорочения менее 25%, оцененные с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ), радионуклидного сканирования или ангиографии.
2. Конечно-диастолический размер левого желудочка более 117% от предполагаемого, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела.

Слайд 32

Критерии исключения:
системная гипертензия (более 160/100 мм рт. ст.);
атеросклеротическое поражение коронарных артерий

(стеноз более 50% в одной или более крупных ветвях);
злоупотребление алкоголем (более 40 г/сут для женщин и более 80 г/сут для мужчин в течение более, чем 5 лет);
системные заболевания, которые могли привести к развитию КМП
заболевания перикарда;
врожденные и приобретенные пороки сердца
легочное сердце.
подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Слайд 33

Лабораторная диагностика
Кровь: Маркеры ВИЧ-инфекции и гепатита В и С
Гормоны ЩЖ
СКФ, креатинин,

мочевина
Уровень железа( искл. гемохроматоз)
Иммунол. маркеры: ЦИК, специфические кардиальные антигены (ПЦР), антикардиальные антитела

Слайд 34

Инструментальные методы:
Экг-монитор., ЭхоКГ
Радионуклидные с РФП, тропными к воспалению(99Технеций-ГМПАО).
МРТ сердца с

контрастированием
Эндомиокардиальная биопсия при подозрении на воспалительную кардиомиопатию

Слайд 35

Дилятационня КМП

Слайд 36

Лечение
ДКМП

Слайд 37

Рестриктивная кардиомиопатия
РКМП- состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом

и систолическом) полости желудочков сердца (одного или двух) и нормальной толщине их стенок.
1тип: с фиброзом и облитерацией полости ЛЖ
2 тип: диффузный без облитерации
Летальность при РКМП в течение 2 лет 35–50%.

Слайд 38

РКМП
Идиопатическая
Вторичная:
Амилоидоз, Гемохроматоз,
Саркоидоз,
Системная склеродермия,
Гиперэозинофильный синдром,
фиброэластоз

Слайд 39

Рестриктивная КМП

Слайд 40

Особенности течения РКМП
Отсутствие дилятации полостей сердца, сохраненная функция ЛЖ при

наличии СН
Вторичные формы- есть проявления других заболеваний-
Гиперэозинофилия при ГЭС
поражение почек, кишечника, макроглоссия при амилоидозе,
классич. триада при гемохроматозе (цирроз печени, СД, пигментация кожи)

Слайд 41

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

АДПЖ-прогрессирующее поражение мышцы сердца, связанное с замещением кардиомиоцитов

правого желудочка фиброзной или жировой тканью, что приводит к развитию различных нарушений ритма, включая фибрилляцию желудочков.

Слайд 42

АДПЖ

Слайд 43

Клинико-патологические варианты АДПЖ
Клинико-патологические варианты АДПЖ

Слайд 44

Большие
критерии
диагноза
АДПЖ

Слайд 45

Умеренная
общая
дилятация
ПЖ

Слайд 46

Диагноз АДПЖ устанавливается при наличии:
двух больших критериев
или
одного большого и двух

малых
или
четырех малых критериев.

Слайд 47

Лечение АДПЖ
Медикаментозное- малоэффективно
Хирургическое -
катетерная абляция.
имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов
Трансплантация сердца
Летальность при

адекватной антиаритмичнской терапии 2,5% в год.

Заболевания мышцы сердца

Содержание

Кардиомиопатии1980 г. ВОЗКМП - заболевания миокарда с неизвестной этиологией1995 г. ВОЗ

2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (American Heart Association)Кардиомиопатия — гетерогенная группа

Модифицированный вариант классификации AHA (2006 г.) I. Ишемическая кардиомиопатия II. Неишемическая кардиомиопатия:

б) смешанная:дилятационная кардиомиопатия (ДКМП);рестриктивная кардиомиопатия (РКМП); в) приобретенная: воспалительная (миокардит); стресс-индуцированная

2008 г. Европейское общество кардиологов (ЕОК). I. Гипертрофическая кардиомиопатия.II. Дилятационная кардиомиопатия.III.

Гипертрофическая КМПЧастота ГКМП в общей популяции - 0,2% или 1 случай

ГКМП является генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных

ГКМП а) гипертрофия стенок левого желудочка (редко – правого желудочка) более

Особенности клинического течения стабильное доброкачественное течение,внезапная смертьпрогрессирующее течение – усиление одышки,

Стадии обструкции (по NYHA)1 стадия – градиент давления в выходном тракте

Осложнения ГКМПжелудочковые и наджелудочковые аритмии, системные тромбоэмболии, хроническая застойная сердечная недостаточность

Желудочковая тахикардия

Методы диагностики

Исходы и прогноз 5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82–98%, 10-летняя – 64-89%Неблагоприятный

Лечение ГКМП

Бета-блокаторы: пропранолол 20 мг 3-4 раза в сутки, с постепенным увеличением

Антиаритмическая терапияПрепарат I A класса- Дизопирамид 400 мг в сутки с

Купирование пароксизмов ФП:бета-блокаторы, верапамил, амиодарон, дизопирамид. При неэффективности- ЭИТ Постоянная форма

Антикоагулянтная терапияПри постоянной форме МА Варфарин (МНО 2,0-3.0), длительно.Стартовая доза

Хирургические методы лечения ГКМППоказания: выраженная ассиметричная гипертрофия МЖП субаортальный градиент давления

Дилятационная кардиомиопатия

Спорадические случаи ДКМП Хронические вирусные инфекции:Коксаки,Энтеровирусы,АденовирусыАутоиммунное поражение миокардас наличием органоспецифических АТ

Дилатационная кардиомиопатия - поражение миокарда, развивающееся в результате генетической предрасположенности, хронического

Особенности клинического теченияВарианты течения: быстропрогрессирующие( средний возраст больных 30 лет) медленнопрогрессирущие

ОсложненияДКМП

Диагностические критерии первичной ДКМП1. Фракция выброса левого желудочка менее 45% и/или

Критерии исключения:системная гипертензия (более 160/100 мм рт. ст.);атеросклеротическое поражение коронарных артерий

Лабораторная диагностикаКровь: Маркеры ВИЧ-инфекции и гепатита В и СГормоны ЩЖСКФ, креатинин,

Инструментальные методы:Экг-монитор., ЭхоКГРадионуклидные с РФП, тропными к воспалению(99Технеций-ГМПАО). МРТ сердца с