Гемостаз

Регуляция системы РАСК

1. Система свертывания определяется запуском трех звеньев гемостаза:

Патология гемостаза

1. Геморрагический диатез

патология тромбоцитов

тромбоцитопатии

тромбоцитопении

тромбоцитозы

вазопатии

коагулопатии

2. Тромбоцитофилии

3. ДВС - синдром

Коагуляционный гемостаз

Стадии коагуляционного гемостаза:

образование активной протромбиназы;
образование тромбина из протромбина;
образование

Повреждение стенки сосуда

Внутренний механизм гемостаза

XII

XIIa

XI

XIa

IX

IXa

Внешний механизм гемостаза

Тканевой тромбопластин

VII

Фактор Х

VIIа+

Коагулопатии

Наследственные
Приобретенные
В зависимости от нарушения фаз свертывания:
Нарушение I фазы
Нарушение II фазы
Нарушение III

Нарушение первой фазы свертывания крови

Гемофилии (А – до 90%; В -

Клиника

Средний возраст 9 – 22 месяца

Специфическая лабораторная диагностика:

Степени тяжести гемофилии А:

Нарушение 2-ой фазы свертывания - гемофилоидные состояния

Дефицит VII фактора;
Дефицит V фактора;
Дефицит

Нарушение 3-ей фазы свертывания

Гипо- афибриногенемия;
Дисфибриногенемия
Дефицит XIII фактора.

Приобретенные коагулопатии

Геморрагическая болезнь новорожденных;
Нефротический синдром;
Тяжелые заболевания печени;
Лечение антикоагулянтами прямого и непрямого

Васкулопатии

приобретенные

врожденные

Приобретенные:

тромбоцитопении;
гиповитаминозы (витамины С, Е, P);
болезнь и синдром Иценко-Кушинга;
атеросклероз;
действие ионизирующей радиации;
риккетсиоз;
амилоидоз;
болезнь Шенляйна-Геноха;
сенильная

С

АГ

АГ

С

АГ

АГ

Геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха

Наследственные

Болезнь Рандю-Ослера;
Синдром Марфана и Элерса-Данло.

Болезнь Рандю - Ослера

Геморрагические элементы на коже

Патология тромбоцитарного звена гемостаза:

Тромбоцитозы;
Тромбоцитопении;
Тромбоцитопатии.

Стволовая клетка

Клетка – предшественница миелопоэза

КОЕ мегакариоцит

Мегакариобласт

Промегакариоцит

Мегакариоцит

Тромбоциты

Содержание тромбоцитов в крови 150 – 400 Х 10 9 /

Тромбоцитозы

Первичные:
Болезнь Вакеза
Хронический миелолейкоз
Вторичные:
Острые – острая кровопотеря, стресс,

Приобретенные тромбоцитопении (часто сочетаются с тромбоцитопатиями)

1.Иммунопатологические:
Аутоиммунные - болезнь Верльгофа;
Аллоиммунные;
Изоиммунные;
Гетероиммунные.
2.Миелотоксические.
3.Связанные с повышенным потреблением

Болезнь Верльгофа

Вирусные инфекции

Лекарства

СКВ

Переливание крови

Образование
антител

АГ

АГ

АГ

АГ

С

С

NК

NK

Наследственные тромбоцитопении (часто сочетаются с тромбоцитопатиями)

Болезнь Вискотта-Олдрича;
Гипопластическая тромбоцитопения.

Болезнь Вискотта - Олдрича

Содержание тромбоцитов 30 – 140 Х 109 л

N

П

2

Приобретенные тромбоцитопатии

Причины:
1.Уремический синдром;
2. Гемобластозы;
3. Парапротеинемии;
4. ДВС-синдром;
5. СКВ;
6. Дефицит железа, В12, фолиевой

Тромбоцитопатии наследственные

1. Болезнь Гланцмана;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Вискотта-Олдрича;
4. Болезнь Бернара-Сулье.

W

W

Фибриноген

Болезнь Виллебранда

Синдром Бернара - Сулье

Тромбастения Гланцмана

GP IIв./IIIa

Геморрагическая сыпь «синячкового типа»

GP IIв./IIIa

GP

ДВС – синдром это динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой

Гиперкоагуляция с