Особенности обмена АК

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Особенности обмена АК

Содержание

2. Содержание: 1.Пути вступления аминокислот в ЦТК 2.Особенности обмена отдельных аминокислот- биосинтез, распад, участие в ГНГ, или
3. Метаболизм азота
5. Эволюционно заменимые аминокислоты более важны для организма, чем незаменимые. Глицин самая распространенная в организме аминокислота. Составляет
6. Г Л И Ц ИН коллаген пурины глютатион креатин Синтез гема Гиппуровая кислота Холин, этаноламин Медиатор
7. Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются и для образования других аминокислот В синтезе СЕР и ГЛИ
8. Синтез СЕР и ГЛИ с окисления 3-фосфоглицерата и образования 3-фосфогидроксипирувата и НАДН. Реакция переаминирования с глутаматом
9. ГЛИ образуется удалением метильной группы серина. Энергия для этого пути не требуется, фактически энергия высвобождается в
11. Глицин-синтаза- ферментная система, содержащая 4 белка: Рбелок, включающий (В6), Нбелок( содержащий ЛК), Lбелок- липоамид ДГ, Гбелок-
12. N 5, N10 –CH2-ТГФК Гли- Серин + ТГФК Эта реакция обратима NH2-CH2-COOH+ O2+ HOH-------------------? -------? COH—COOH
14. Глицин участвует в синтезе креатина. Первая реакция протекает в почках – образуется гуанидинацетат (гликоцианин) при участии
16. Синтез креатина и креатинина
17. Креатинфосфат- буфер макроэргов мышц( главный энергетический ресурс мышц). Креатин обладает седативным действием, является эндогенным фактором нейрогуморального
18. В спокойном состоянии креатинфосфат синтезируется из креатина. При этом фосфатная группа присоединяется по гуанидиновой группе креатина
19. Креатин, который синтезируется в печени, поджелудочной железе и почках, в основном накапливается в мышцах. Далее креатин
20. Гли используется в биосинтезе креатина
21. Нарушения креатин- креатининового обмена наблюдается при заболеваниях мышц. Креатинурия наблюдается при миопатиях, мышечных дистрофиях, миастениях, миоглобинуриях.
22. Креатин появляется в моче при нарушении синтеза креатинфосфата. А также при поражении печени, СД, гипертиреозах, болезни
23. Креатин при помощи Микросомального окисления в печени переходит в бензойную кислоту, которая реагируя с ГЛИ дает
25. ГЛИ участвует в синтезе пуриновых колец, участвует в синтезе Глутатиона. (Glu)- водорастворимый клеточный антиоксидант, а также
27. Синтез глютатиона
30. ГЛИ определяет О/В потенциал. При СД, алкогольной интоксикации уровень ГЛИ падает. ГЛИ принимает участие в биосинтезе
31. Нарушения обмена ГЛИ При некоторых формах наследственнойпатологии уровень ГЛИ в почках повышается. В почках есть фермент
32. ГЛИ + О2 -?Глиоксалевая кислота + О2 ------? щавелевая кислота + Са++---? оксалат кальция ( камни).
33. Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются также при образовании других аминокислот.
37. Glu- источник групп-SH в клетках. Является антиоксидантом – подавляет очаги перекисных процессов. Glu определяет ред/окс потенциал
38. Глицин требуется для образования вторичных желчных кислот- гликохолатов
39. Метаболизм цистеина ЦИС превращается в ПВК двумя путями: -Прямым окислением -При помощи переаминирования
41. Цистеин- заменимая аминокислота синтезируется из незаменимой- Метеонина. Промежуточное соединение –цистатионин- является радиопротектором, т.к. блокирует перекисное окисление,
42. Синтез цистеина
44. Цистеин, так же как и 2 другие заменимые аминокислоты- ГЛИ и ГЛУ входит в состав Глутатиона-(
46. Нарушения метаболизма цистеина- обширны Это Гомоцистинурии - I, II, III,IY, цистатионурия, цистиноз - заболевания, связанные с
47. Цистинурия-аномалия обмена, при которой происходит образование камней в почках, мочевом пузыре, мочеточниках. Как следствие отложение кристаллов
48. 1. подвывих хрусталика, УО, тромбоэмболии 2.гетерогенная форма связанная с нарушением использования витамина В6 3.нарушением метаболизма фолиевой
50. g аминомасляная кислота образуется путем декарбоксилирования L-глутамата. Эта реакция катализируется пиридоксальфосфат-зависимым ферментом L-глутамат-декарбоксилазой.
51. Фермент локализован главным образом в нейронах ЦНС, преимущественно в сером веществе головного мозга.
52. В особенности важной для нормального функционирования головного мозга является реакция декарбоксилирования, в результате которой образуется γ-аминомасляная
53. Биосинтез и деградацию глутамата можно рассматривать, как побочный путь цитратного цикла (ГАМК-шунт), который в отличие от
55. ГАМК- шунт характерен для клеток ЦНС, но не играет существенной роли в других тканях.
56. ГАМК оказывает тормозящий эффект на деятельность ЦНС. Ее препараты используют при лечении заболеваний , сопровождающихся возбуждением
57. Глутамат, ГАМК, выполняют в нейронах функцию медиаторов. Они хранятся в синапсах и выделяются при поступлении нервного
64. Синтез катехоламинов
65. Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина 1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы 2.тирозиноз 3.альбинизм 4.алкаптонурия
67. Нарушения обмена триптофана 1. Первичные нарушения обмена связаны с генетическими факторами: -Болезнь Гартнупа-нарушение всасывания ТРП -ферментативные
68. Синтез серотонина, мелатонина
81. Скачать презентацию

Слайд 2

Содержание:
1.Пути вступления аминокислот в ЦТК
2.Особенности обмена отдельных аминокислот-
биосинтез,

распад, участие в ГНГ, или кетогенезе, применение в медицине
3.Интеграция углеводного,липидного и белкового обменов, механизм образования общих метаболитов.

Слайд 3

Метаболизм азота

Слайд 4

Слайд 5

Эволюционно заменимые аминокислоты более важны для организма, чем незаменимые.
Глицин самая

распространенная в организме аминокислота. Составляет 30-35% в структуре коллагена.
Коллаген- составляет около 50% общей массы белков организма.

Слайд 6

Г Л И Ц ИН
коллаген
пурины
глютатион
креатин
Синтез гема
Гиппуровая кислота
Холин, этаноламин
Медиатор ЦНС

Слайд 7

Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются и для образования других

аминокислот
В синтезе СЕР и ГЛИ важную роль играют промежуточные продукты обмена глюкозы, а глицин и серин используются в формировании других аминокислот, нуклеотидов и фосфолипидов.

Слайд 8

Синтез СЕР и ГЛИ с окисления 3-фосфоглицерата и образования 3-фосфогидроксипирувата

и НАДН.
Реакция переаминирования с глутаматом формирует 3 фосфосерин, а удаление фосфата приводит к образованию СЕР.

Слайд 9

ГЛИ образуется удалением метильной группы серина. Энергия для этого пути

не требуется, фактически энергия
высвобождается в форме восстановленного НАДН+Н+.

Слайд 10

Слайд 11

Глицин-синтаза- ферментная система, содержащая 4 белка: Рбелок,
включающий (В6), Нбелок(

содержащий ЛК), Lбелок- липоамид
ДГ, Гбелок- ТГФК( тетрагидрофолиевая кислота).
Биологический смысл этой реакции- в образовании формы-
N 5, N10 –CH2-ТГФК

Слайд 12

N 5, N10 –CH2-ТГФК
Гли-<------------------ > Серин + ТГФК
Эта реакция обратима
NH2-CH2-COOH+

O2+ HOH-------------------?
-------? COH—COOH +NH3 +H2O2
COH—COOH- глиоксиловая кислота окисляется до
НСООН + СО2
НСООН + ТГФК----? N 5, N10 –CH2-ТГФК – Это формильное производное ТГФК, которое служит донором оксиметильной группы в реакциях превращения Гли и Сер

Слайд 13

Слайд 14

Глицин участвует в синтезе креатина. Первая реакция протекает в почках

–
образуется гуанидинацетат (гликоцианин) при участии гликоцианинтрансамидиназы.
АРГ+ ГЛИ ----? Гликоцианин+ Орн.
Вторая р-ция протекает в печени при участии гуанидинацетаттрансферазы.

Слайд 15

Слайд 16

Синтез креатина и креатинина

Слайд 17

Креатинфосфат- буфер макроэргов мышц( главный
энергетический ресурс мышц).
Креатин

обладает седативным действием, является эндогенным фактором нейрогуморального контроля. При депрессии его концентрация возрастает.

Слайд 18

В спокойном состоянии
креатинфосфат синтезируется из креатина. При

этом фосфатная группа присоединяется по гуанидиновой группе креатина (N-гуанидино-N-метилглицина).

Слайд 19

Креатин, который синтезируется в печени, поджелудочной железе и почках, в

основном накапливается в мышцах.
Далее креатин медленно циклизуется за счет неферментативной реакции с образованием креатинина, который поступает в почки и удаляется из организма.

Слайд 20

Гли используется в биосинтезе креатина

Слайд 21

Нарушения креатин- креатининового
обмена наблюдается при заболеваниях мышц. Креатинурия наблюдается

при миопатиях, мышечных дистрофиях, миастениях, миоглобинуриях.

Слайд 22

Креатин появляется в моче при нарушении синтеза креатинфосфата.
А

также при поражении печени, СД, гипертиреозах, болезни Аддисона, акромегалии, инфекц. заболеваниях, в том числе и при авитаминозах С и Е, когда усиливается распад белков

Слайд 23

Креатин при помощи Микросомального окисления в
печени переходит в бензойную кислоту,

которая реагируя с
ГЛИ дает бензойную кислоту.
Бензойная кислота реагируя с Гли, образует Гиппурат( гиппуровую кислоту). По ее величине судят о детоксикационной функции печени.

Слайд 24

Слайд 25

ГЛИ участвует в синтезе пуриновых колец, участвует в синтезе Глутатиона.

(Glu)- водорастворимый клеточный антиоксидант, а также транспортное средство для аминокислот при пересечении клеточных мембран.

Слайд 26

Слайд 27

Синтез глютатиона

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

ГЛИ определяет О/В потенциал.
При СД, алкогольной интоксикации уровень

ГЛИ падает.
ГЛИ принимает участие в биосинтезе гема.(Hb крови)
ГЛИ обеспечивает синаптическую передачу на уровне спинного мозга (антагонист стрихнин)

Слайд 31

Нарушения обмена ГЛИ
При некоторых формах наследственнойпатологии уровень ГЛИ в

почках повышается.
В почках есть фермент глициноксидаза, которая обеспечивает окислительное дезаминирование. При патологии активность фермента высока

Слайд 32

ГЛИ + О2 -?Глиоксалевая кислота + О2 ------? щавелевая

кислота + Са++---?
оксалат кальция ( камни).
Глицинурия-состояние, характеризующееся большими потерями Гли почками, при его нормальном уровне в крови. Связано с нарушением реабсорбции Гли в попечных канальцах.

Слайд 33

Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются также при образовании других

аминокислот.

Слайд 34

Слайд 35

Слайд 36

Слайд 37

Glu- источник групп-SH в клетках. Является антиоксидантом – подавляет очаги

перекисных процессов.
Glu определяет ред/окс потенциал в
клетках. При патологических состояниях, таких как диабет, алкогольная интоксикация, его уровень снижается.
Glu-поддерживает активные центры СОД и пероксидазы в активном состоянии.

Слайд 38

Глицин требуется для образования вторичных желчных кислот- гликохолатов

Слайд 39

Метаболизм цистеина
ЦИС превращается в ПВК двумя путями:
-Прямым окислением
-При помощи переаминирования

Слайд 40

Слайд 41

Цистеин- заменимая аминокислота синтезируется из незаменимой- Метеонина.
Промежуточное соединение

–цистатионин-
является радиопротектором, т.к. блокирует перекисное окисление, связывая Fe++
Цистеин входит в состав глутатиона.

Слайд 42

Синтез цистеина

Слайд 43

Слайд 44

Цистеин, так же как и 2 другие
заменимые аминокислоты- ГЛИ

и ГЛУ входит в состав Глутатиона-( Glu)

Слайд 45

Слайд 46

Нарушения метаболизма цистеина- обширны
Это Гомоцистинурии - I, II, III,IY, цистатионурия,

цистиноз - заболевания, связанные с нарушением активности ферментов, промежуточных стадий метаболизма серосодержащих аминокислот., а также с нарушением реабсорбции в почечных канальцах.

Слайд 47

Цистинурия-аномалия обмена, при которой происходит образование камней в почках, мочевом пузыре,

мочеточниках.
Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии, фосфатурии, общей аминоацидурии( потери аминокислот). Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в виде следующих форм:

Слайд 48

1. подвывих хрусталика, УО, тромбоэмболии
2.гетерогенная форма связанная с нарушением использования

витамина В6
3.нарушением метаболизма фолиевой и ТГФК, сопровождающейся мышечной адинамией.
При отсутствии последних, с возрастом происходит накопление гомоцистеина, что можно расценивать как риск-фактор в развитии многих заболеваний.

Слайд 49

Слайд 50

g аминомасляная кислота
образуется путем декарбоксилирования L-глутамата. Эта реакция катализируется

пиридоксальфосфат-зависимым ферментом L-глутамат-декарбоксилазой.

Слайд 51

Фермент локализован главным образом в нейронах
ЦНС, преимущественно в

сером веществе головного мозга.

Слайд 52

В особенности важной для нормального функционирования
головного мозга является

реакция декарбоксилирования, в результате которой образуется γ-аминомасляная кислота (γ-аминобутират) (ГАМК, GABA) (предшественник — глутамат) и биогенные амины.

Слайд 53

Биосинтез и деградацию глутамата можно
рассматривать, как побочный путь

цитратного цикла (ГАМК-шунт), который в отличие от основного цикла не приводит к синтезу гуанозин-5'-трифосфата.

Слайд 54

Слайд 55

ГАМК- шунт характерен для клеток ЦНС,
но не играет

существенной роли в других тканях.

Слайд 56

ГАМК оказывает тормозящий эффект на деятельность ЦНС.
Ее препараты

используют при лечении заболеваний , сопровождающихся возбуждением коры головного мозга

Слайд 57

Глутамат, ГАМК, выполняют в нейронах функцию медиаторов.
Они хранятся

в синапсах и выделяются при поступлении нервного импульса.
Переносчики индуцируют или ингибируют потенциал действия, контролируя тем самым возбуждение соседних нейронов.

Слайд 58

Слайд 59

Слайд 60

Слайд 61

Слайд 62

Слайд 63

Слайд 64

Синтез катехоламинов

Слайд 65

Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина
1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы
2.тирозиноз
3.альбинизм
4.алкаптонурия

Слайд 66

Слайд 67

Нарушения обмена триптофана
1. Первичные нарушения обмена связаны с генетическими факторами:
-Болезнь Гартнупа-нарушение

всасывания ТРП
-ферментативные блоки метаболизма ТРП-синдром»Голубых пеленок»;
-синдром Тада
-синдром Прайса
-наследственная ксантуренурия
2-Вторичные нарушения зависят от гормонального статуса, обеспеченности витаминами, особенно В6.

Слайд 68

Синтез серотонина, мелатонина

Слайд 69

Слайд 70

Слайд 71

Слайд 72

Слайд 73

Слайд 74

Слайд 75

Слайд 76

Слайд 77

Слайд 78

Слайд 79

Особенности обмена АК

Содержание

Содержание:1.Пути вступления аминокислот в ЦТК2.Особенности обмена отдельных аминокислот- биосинтез,

Метаболизм азота

Эволюционно заменимые аминокислоты более важны для организма, чем незаменимые.Глицин самая

Г Л И Ц ИНколлагенпуриныглютатионкреатин Синтез гемаГиппуровая кислотаХолин, этаноламинМедиатор ЦНС

Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются и для образования других

Синтез СЕР и ГЛИ с окисления 3-фосфоглицерата и образования 3-фосфогидроксипирувата

ГЛИ образуется удалением метильной группы серина. Энергия для этого пути

Глицин-синтаза- ферментная система, содержащая 4 белка: Рбелок, включающий (В6), Нбелок(

N 5, N10 –CH2-ТГФК Гли-<------------------ > Серин + ТГФКЭта реакция обратимаNH2-CH2-COOH+

Глицин участвует в синтезе креатина. Первая реакция протекает в почках

Синтез креатина и креатинина

Креатинфосфат- буфер макроэргов мышц( главный энергетический ресурс мышц). Креатин

В спокойном состоянии креатинфосфат синтезируется из креатина. При

Креатин, который синтезируется в печени, поджелудочной железе и почках, в

Гли используется в биосинтезе креатина

Нарушения креатин- креатининового обмена наблюдается при заболеваниях мышц. Креатинурия наблюдается

Креатин появляется в моче при нарушении синтеза креатинфосфата. А

Креатин при помощи Микросомального окисления в печени переходит в бензойную кислоту,

ГЛИ участвует в синтезе пуриновых колец, участвует в синтезе Глутатиона.

Синтез глютатиона

ГЛИ определяет О/В потенциал. При СД, алкогольной интоксикации уровень

Нарушения обмена ГЛИ При некоторых формах наследственнойпатологии уровень ГЛИ в