ПФ иммунопатологии, иммунодефициты

ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА

ФАКТОРЫ АДАПТИВНОГО ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНИТЕТА

В-лимфоциты

Т-лимфоциты

АНТИТЕЛА-
ИММУНОГЛОБУЛИНЫ

ЦИТОКИНЫ

Система

СХЕМА КОНТАКТНЫХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ КЛЕТОК ПРИ ПРЕЗЕНТАЦИИ АНТИГЕНА

ИММУННЫЙ СТАТУС № ФИО ПОЛ ВОЗРАСТ ДИАГНОЗ ЛЕЧАЩИЙ ВРАЧ

Обозначения:
Фагоцитарный показатель:

ИДС (иммунодефицитное состояние) – это такие нарушения иммунного статуса, которые обусловлены

ИДС – это иммунопатологические состояния, сопровождающиеся снижением иммунологической реактивности и приводящие

ИДС подразделяется на первичные, генетически обусловленные, и вторичные, приобретенные

Первичные ИДС – это заболевания человека, основой которых является наследственно обусловленная

Генетические блоки развития Т- и В-лимфоцитов

Тт

Тh

СПК

BМ

BG

BA

IgM

IgG

IgA

I

II

III

IV

V

VI

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИДС

I. КОМБИНИРОВАННЫЕ ИДС
ЛИМФОЦИТОФТИЗ – ТКИД «ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА» (ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ

II. ДЕФИЦИТЫ Т-КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА
СИНДРОМ ДИ-ДЖОРДЖИ (ГИПОПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ)
ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТОВ:
а)

III. ГУМОРАЛЬНЫЕ ИДС (В-КЛЕТОЧНЫЕ)
1. АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА
2. ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
а) СЦЕПЛЕННАЯ С

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Ребенок с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД). Видны кожные поражения, возникли в

Поражение тканей полости рта Candida albicans при ТКИД. Этот гриб обильно

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Синдром Ди Джорджи. Характерные признаки - широко расставленные глаза, низко расположенные

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Вторичные ИДС (приобретенные) – это патологические состояния связанные с нарушением иммунной

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИДС (ИЛЬИНА Н.И., 2000)

1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ
2. ИНДУЦИРОВАННЫЕ
3. СПОНТАННЫЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС (ВТОРИЧНЫХ) ПО ЭТИОЛОГИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС ПО ВРЕМЕНИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. АНТЕНАТАЛЬНЫЕ
2. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ
3. ПОСТНАТАЛЬНЫЕ

ТИПЫ ИДС

1. КЛЕТОЧНЫЙ
2. ГУМОРАЛЬНЫЙ
3. КОМБИНИРОВАННЫЙ
4. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФАГОЦИТОЗА
5. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА
6. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС ПО ТЕЧЕНИЮ
1. КОМПЕНСИРОВАННЫЕ
2. СУБКОМПЕНСИРОВАННЫЕ
3. ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЕ

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ИДС
1. ИНФЕКЦИОННЫЙ
2. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ
3. АУТОИММУННЫЙ
4. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ

Патофизиология аутоиммунных и аллергических заболеваний

ЭТО СОСТОЯНИЯ, ПРИ КОТОРЫХ

АУТОАНТИГЕНЫ – ЭТО АНТИГЕНЫ, КОТОРЫЕ ПОСТОЯННО ПРИСУТСТВУЮТ НА НОРМАЛЬНЫХ КЛЕТКАХ ЗДОРОВОГО

КЛАССИФИКАЦИЯ АУТОАНТИГЕНОВ

1. ПЕРВИЧНЫЕ (СЕКВЕСТРИРОВАННЫЕ)
АНТИГЕНЫ ИММУНОЛОГИЧЕСКИ ЗАБАРЬЕРНЫХ ТКАНЕЙ
2. НОВООБРАЗОВАННЫЕ
ВЫСВОБОЖДЕНИЕ «СКРЫТЫХ» В

АУТОАНТИТЕЛА ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ У ЗДОРОВЫХ ЛЮДЕЙ

К МИЕЛИНУ, ЭЛАСТИНУ, КОЛЛАГЕНУ, ФИБРОБЛАСТАМ
С3-КОМПОНЕНТУ КОМПЛЕМЕНТА
ЛИПОПРОТЕИНАМ, АЛЬБУМИНУ,

БИОЛОГИЧЕСКАЯ (ЗАЩИТНАЯ) РОЛЬ АУТОАНТИТЕЛ

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ТРАНСПОРТА ПРОДУКТОВ МЕТАБОЛИЗМА, УДАЛЕНИЕ ОТЖИВШИХ МАКРОМОЛЕКУЛ, ВЫШЕДШИХ

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ – ЭТО ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, В ОСНОВЕ КОТОРЫХ ЛЕЖИТ РАЗВИТИЕ

МЕХАНИЗМЫ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ

ЭЛИМИНАЦИЯ ИММУНОРЕАКТИВНЫХ КЛЕТОК НЕЖЕЛАТЕЛЬНОЙ СПЕЦИФИЧНОСТИ В ТИМУСЕ (ЗАПРЕТНЫЕ КЛОНЫ

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ:

Генетические.
Иммунодефициты.
Патология тимуса.
Половой диморфизм (у женщин – чаще).

ИНИЦИИРУЮЩИЕ АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ФАКТОРЫ:

Инфекция (модификация антигенов собственных тканей, перекрестные реакции, образование

ТИПЫ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

1. ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ – АУТОАНТИТЕЛА СПЕЦИФИЧНЫ К ОДНОМУ
КОМПОНЕНТУ ОДНОГО

ТИПЫ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

2. НЕОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ – АУТОАНТИТЕЛА И СЕНСИБИЛИЗИРОВАННЫЕ ЛИМФОЦИТЫ РЕАГИРУЮТ С