Обмен липидов

Жиры (триацилглицерины)

Фосфолипиды

Сфингофосфолипиды

сфингомиелин

Гликолипиды

галактозилцерамид

Холестерин

Жирные кислоты

Желчные кислоты

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ЛИПИДОВ

ПЕРЕВАРИВАНИЕ ЛИПИДОВ

Панкреатическая липаза (активация колипазой)

Переваривание жиров

Переваривание жиров

Ресинтез липидов в кишечной стенке β-моноглицеридный путь

α-глицерофосфатный путь

Структура липопротеина

Классификация липопротеинов

Строение липопротеинов высокой и низкой плотности

Артерия в разрезе

Эритроцит

Хиломикрон

Дислипопротеинемия (гиперлипопротеинемия) тип I

Снижение активности липопротеинлипазы (ЛПЛ)
Дефицит активатора ЛПЛ - апоС2

Активация липазы

Глюкагон (адреналин)

Протеинкиназа неактивная

Протеинкиназа активная

ТАГ-липаза неактивная

ТАГ-липаза активная

ТАГ

Глицерин

Жирные кислоты

АТФ

цАМФ

Глицерин

Жирные кислоты

Окисление в тканях

адипоцит

кровь

β-окисление жирных кислот

Расщепление ацилкарнитина в митохондриях

Дегидрирование

Гидратация

Тиолазная реакция

Дегидрирование

Обмен пропионил-КоА

Окисление ненасыщенных жирных кислот

α-Окисление жирных кислот
(нервная ткань, > 20 С)

ω-Окисление жирных кислот
(при патологиях)

Нарушения окисления жирных кислот

наследственные дефекты карнитинацилтрансферазы I или ферментов синтеза карнитина
генетический

2 CH3-CO- SКоА

Образование кетоновых тел

CH3-CO-CH2-CO-S-КоА

Н2О
HS-КоА

HOOC-CH2-COH(CH3)-CH2-CO-S-КоА

CH3-CO-CH2-COOH

CH3-CO-CH3

CH3-CHOH-CH2-COOH

- CH3-CO-S-КоА

- HS-КоА

+ CH3-CO-S-КоА

- CO2

+ НАДН +

ацетоацетат

ацетоацетил-КоА

сукцинил-КоА

сукцинат

КоА-трансфераза

тиолаза

2 ацетил-КоА

+ НS-КоА

Окисление кетоновых тел

сердце
почки

норма

диабет

Липогенез

лимитирующая стадия

Синтетаза жирных кислот

Регуляция активности ацетил-КоА-карбоксилазы

Регуляция активности ацетил-КоА-карбоксилазы