Хромопротеиды. Патология пигментного обмена. Взаимосвязь обменов

Содержание

Слайд 2

План Хромопротеиды. Определение, классификация. Гемопротеиды. Гемоглобины. Метаболизм гемоглобина. Формы билирубина, их

План

Хромопротеиды. Определение, классификация.
Гемопротеиды. Гемоглобины.
Метаболизм гемоглобина.
Формы билирубина, их клиническое значение.
Нарушение пигментного обмена.

Желтуха.
Взаимодействие обменов веществ.
Слайд 3

Хромопротеиды Хромопротеиды (от греч. chroma – краска) состоят из простого белка

Хромопротеиды

Хромопротеиды (от греч. chroma – краска) состоят из простого белка и

связанного с ним окрашенного небелкового компонента.
Различают:
гемопротеиды (содержат в качестве простетической группы железо),
магнийпорфирины,
флавопротеиды (содержат производные изоаллоксозина).
Слайд 4

Функции хромопротеидов Участвуют в фотосинтезе, дыхании клеток Транспортируют кислород и СО2

Функции хромопротеидов

Участвуют в фотосинтезе, дыхании клеток
Транспортируют кислород и СО2
Участвуют в окислительно-восстановительных

реакциях
Участвуют в свето- и цветовосприятии
Слайд 5

Гемопротеиды Гемопротеиды — гем-содержащие хромопротеиды. В качестве небелкового компонента включают структурно

Гемопротеиды

Гемопротеиды — гем-содержащие хромопротеиды.
В качестве небелкового компонента включают структурно сходные железо-

или магнийпорфирины.
Белковый компонент может быть разнообразным как по составу, так и по структуре.
К группе гемопротеидов относят:
гемоглобин его производные,
миоглобин,
хлорофиллсодержащие белки и ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза).
Простетическая группа большинства гемосодержащих белков - порфириновое кольцо, являющееся производным тетрапиррольного соединения – порфирина, который состоит из 4-х замещенных пироллов.
Слайд 6

Гемоглобин состоит из белка и простетической группы. Глобин - тетрамер, содержит

Гемоглобин состоит из белка и простетической группы.
Глобин - тетрамер, содержит 2α-

и 2β-полипептидные цепи.
Гем содержит 4 пиррольных кольца, соединенных метиновыми мостиками, 4 метильных группы, 2 винильных радикала, 2 остатка пропионовой кислоты и Fe2+, присоединенное к азоту пиррольных колец.
Гем присоединяется к гистидиновому остатку глобина.

Гемоглобин

Слайд 7

Протопорфирин IX и гем

Протопорфирин IX и гем

Слайд 8

Миоглобин

Миоглобин

Слайд 9

Синтез гема

Синтез гема

Слайд 10

Регуляция синтеза гемоглобина

Регуляция синтеза гемоглобина

Слайд 11

Распад гемоглобина Красный костный мозг

Распад гемоглобина

Красный костный мозг

Слайд 12

Слайд 13

Билирубин Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber —

Билирубин

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — один из желчных пигментов.
В

нормальных условиях представляет собой коричневые кристаллы.
Слайд 14

Метаболизм билирубина

Метаболизм билирубина

Слайд 15

Нарушения пигментного обмена Желтуха Желтуха (иктеричность) развивается, если уровень билирубина в

Нарушения пигментного обмена Желтуха

Желтуха (иктеричность) развивается, если уровень билирубина в плазме

крови превышает пороговое значение (примерно 34 мкмоль/л или 20 мг/л), и билирубин начинает связываться эластическими волокнами кожи и конъюктивы.
В зависимости от механизма образования различают следующие виды желтух:
Обтурационная (механическая) – обусловлена обструкцией желчных путей (подпеченочная)
Паренхиматозная (печеночноклеточная)
Гемолитическая (надпеченочная).
Слайд 16

Механическая желтуха Возникает при наличии препятствия оттоку желчи в желчных путях,

Механическая желтуха

Возникает при наличии препятствия оттоку желчи в желчных путях, при закупорке общего желчного

протока камнем (желчнокаменная болезнь), вследствие чего желчь перестает поступать в кишечник, переполняет желчные ходы выше препятствия, и билирубин в повышенном количестве поступает в кровь.
В крови накапливаются билирубин, холестерин, желчные кислоты, увеличивается количество щелочной фосфатазы
Слайд 17

Гемолитическая желтуха Надпеченочная (гемолитическая) желтуха - результат усиленного распада эритроцитов крови

Гемолитическая желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха - результат усиленного распада эритроцитов крови и

накопления билирубина.
В отличие от других форм желтухи, кал и моча имеет темную окраску. Появляется избыточное содержание билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой кислотой (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале — стеркобилина. В моче билирубин, отсутствует.