Акромегалия

«Самый длинный путь начинается с первого шага»
(Конфуций)

最長的旅程 始於足下

«команда
единомышленников»

эндокринолог
+
нейрохирург

АНАТОМИЯ

АДЕНОГИПОФИЗ
НЕЙРОГИПОФИЗ
НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ
ДЕТИ - 6 мм
МУЖЧИНЫ И ЖЕНЩИНЫ В ПОСТМЕН –

1

1

2

3

2

4

4

8

5

5

6

6

7

7

стебель гипофиза (1), аденогипофиз (2), нейрогипофиз (3), основная пазуха (4), ВСА

Синтез и биологическое действие

Гормон роста вырабатывается постоянно, секретируется импульсами, преимущественно ночью,

ОНКОГЕНЕЗ

ХРОМОСОМНЫЕ МУТАЦИИ – МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ЭКСПАНСИЯ ОДНОЙ ТРАНСФОРМИРОВАННОЙ КЛЕТКИ
АКТИВАЦИЯ
Избыток релизингов
Дефицит ингибиторов
Факторы

Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области

Аденома гипофиза

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гормональноактивные
Гормональнонеактиваные
По происхождению
Первичногипофизарные
Вторичногипофизарные
Эктопия рилизинг гормонов

КЛАССИФИКАЦИЯ

Размеры
Микроаденомы – 10 мм
Макроаденомы - 10 – 40 мм
Гигантские -

Микроаденома – до 15 мм, Небольшая – от 16 до 25 мм, Средняя

Классификация

Гормональноактивные
ПРЛ – секретирующие аденомы
СТГ - \ --------\--------\-------\-------\
АКТГ - \---------\---------\-------\-------\
ЛГ-ФСГ -

Классификация по иммуногистохимии

Изолированная СТГ- секреция
Смешанная секреция (СТГ+ ПРЛ)
Плюригормональные аденомы (СТГ+ТТГ+ФСГ+ЛГ)
Атипичная аденома

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АКРОМЕГАЛИИ

70-80гг. -- на 1млн.– 40—60 больных
3-4 вновь заболевших в

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Головная боль
Хиазмальный синдром
Тунельные синдромы ( карпальный, Гунтера, черепно-мозговые

Кожа

Грубые кожные складки
Акне
Гирсутизм
Себоррея
Профузная потливость

Костная система

Фронтальный гиперостоз
Диастема, прогнатизм
Дорсальный кифоз
Остеоартриты
Гипертрофия мышц

Сердечно-сосудистая система

Артериальная гипертензия
Кардиомиопатия во всех возможных
проявлениях
ИБС
Нарушения мозгового кровообращения

Система органов дыхания

Ночные апное
Рестриктивные заболевания

Эндокринные заболеванитя и метаболические нарушения

Нарушения менстр. цикла
< либидо и потенции
Лакторея
Узлы щитовидной

Онкопатология

Аденоматозные полипы толстой к-ки
Рак толстой кишки

ДИАГНОСТИКА

Определение ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста,
соматомедины) – ОСНОВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ В ДИАГНОСТИКЕ

Диагностика

Следует иметь ввиду:
Ложное снижение ИФР
- повышенный катаболизм
-печеночная, почечная

Диагностические пробы

Тест с ГТТ (глюкозотолерантный)
«Золотой стандарт» диагностики АМ.
заборы крови

Диагностика

Определение секреции гормона роста малоинформативно.
- пики выброса достаточно хаотичны
-

повышают концентрацию гормона роста
Боль
Беременность
Пубертатный период
Стресс
Хронические заболевания почек
Заболевания сердца
Сахарный диабет
Плохое питание.
Длительное голодание

КРОМЕ

Лучевые методы диагностики

R-логические (стоп, черепа, кистей и т.д.)
КТ
МРТ
Раздельные заборы крови из

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

ТРАНССФЕНОИДАЛЬНОЕ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

ВЫБОР МЕТОДА - С ЧЕГО НАЧАТЬ ?

Терапией первой линии может быть

1907 г. H. Schloffer впервые выполнил транссфеноидальный доступ к ТС.

Показания к операции

Все пациенты с микроаденомами
Пациенты с макроаденомами и признаками компрессии,

Послеоперационный мониторинг

Ранний послеоперационный период
Диагностика несахарного диабета, вторичной надпочечниковой недостаточности
Через 6-12

Степень радикальности хир. вмешательства

Базальный СТГ в первые сутки после операции

Медикаментозная терапия акромегалии

Агонисты дофамина показаны со смешанной активностью (СТГ-ПРЛ), с умеренной

Аналоги соматостатина

Синтезированы аналоги соматостатина, селективные, длительно действующие
от нескольких часов до

Эффекты аналогов соматостатина

Метаболические и соматические
Регресс нарушений со стороны сердечно-сосудистых

Антагонисты рецепторов гормона роста

Пегвисомант (Сомаверт) с 2000года
Уже через 2 недели положительная

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Традиционная дистанционная гамма-терапия 45-50
Грей в виде 25 фракционных доз

Эффекты лучевой терапии

Эффекты отсрочены, мин до 6 мес, макс до

цель лечения

Снижение уровня ГР до значения <1мкг/л после орального теста

Таким образом,
подходы к терапии акромегалии радикально изменились.
При

«Leksell Gamma Knife»

«CyberKnife»