Анемии: B12-дефицитные и гемолитические

Сентябрь 9, 2022

Главная
Медицина
Анемии: B12-дефицитные и гемолитические

Содержание

2. Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и обмена высших жирных
3. 1849 г. – Addison: пернициозная (злокачественная) анемия 1872 г. Biermer: прогрессирующая пернициозная анемия Fenwick: атрофический гастрит
4. Витамин В12 (внешний фактор Кастла) содержится в связанном с белком состоянии в мясе, яйцах, сыре, молоке,
5. Факторы, предрасполагающие к развитию В12-дефицитной анемии возраст старше 60 лет женский пол европеоидная раса семейная предрасположенность
6. Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемии Нарушения всасывания В12: Атрофия желез фундального отдела желудка Опухолевые и
7. Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемии Повышенный расход (конкурентное потребление) В12 и нарушение утилизации в костном
8. Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемии Алиментарная недостаточность В12: У детей раннего возраста на искусственном вскармливании
9. Патогенез гематологических проявлений дефицита В12 (метилкобаламин) Нарушение синтеза тимидина приводит к нарушению синтеза ДНК и, тем
10. Патогенез неврологических расстройств при дефиците В12 (5-оксиаденозилкобаламин) Вследствие нарушений обмена жирных кислот происходит накопление пропионовой и
11. Критерии диагноза В12-ДА Клинические: Анемический синдром (слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке) Желудочно-кишечный синдром (атрофический глоссит,
12. Критерии диагноза В12-ДА Лабораторные: Гипер (реже – нормо) хромная анемия. Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов, тельца Жолли, кольца
13. Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный
14. Промегалобластический «синий» костный мозг (пунктат) промегалобласты метамиелоцит
15. Морфологическая картина периферической крови при макроцитарной анемии
16. Критерии диагноза В12-ДА Умеренная гипербилирубинемия (непрямой), содержание сывороточного железа обычно в норме. При копрологическом анализе возможны
17. Критерии диагноза В12-ДА В12 - и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно и весьма редко -
18. Лечение В12-ДА Цианкобаламин 200-500 мкг/сут 1 раз в день в/м (в тяжелых случаях – 2 раза
19. Особые указания В процессе лечения необходимо контролировать свертываемость крови и соблюдать осторожность у лиц со склонностью
20. ПЕРЕРЫВ
21. Гемолитические анемии - обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, в
22. Классификация ГА По степени замещения разрушенных эритроцитов: компенсированные, некомпенсированные По этиологическому фактору: идиопатические, вторичные По течению:
23. Наследственные: мембранный дефект (микросфероцитоз Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз) метаболический дефект (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) дефект структуры или синтеза цепей
24. Приобретённые: иммунные дефекты (лекарственный гемолиз, изоиммунные, аутоиммунные) мембранный дефект (пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели) механические дефекты (искусственные
25. Клинические синдромы наследственной ГА (М.-Ш.) Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи) Анемический синдром
26. Лабораторные признаки наследственной ГА (М.-Ш.) Нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз Гипербилирубинемия (непрямой), повышение содержания уробилина в моче
27. Периферическая кровь при наследственной ГА М.-Ш.: а) выраженный ретикулоцитоз; б) микросфероцитоз ретикулоцитоз микросфероцитоз
28. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) АИГА с неполными тепловыми агглютининами АИГА с тепловыми гемолизинами АИГА с холодовыми
29. Клинические синдромы приобретённой ГА (АИГА) Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи) Анемический синдром
30. Лабораторные признаки приобретённой ГА (АИГА) Нормо (реже гипер-) хромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз Ускоренное СОЭ Гипербилирубинемия
31. Диф.диагностика гемолитических анемий
32. Диф.диагностика основных анемических синдромов
33. Лечение наследственной ГА (Минковского-Шоффара) Спленэктомия Холецистэктомия
34. Лечение АИГА Глюкокортикостероиды (подавляющая доза преднизолона 50-150 мг/сут при гемолитическом кризе, постепенное снижение до поддерживающей –
36. Скачать презентацию

Слайд 2

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12
группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК

и обмена высших жирных кислот вследствие дефицита поступления цианокобаламина или нарушения его метаболизма

Слайд 3

1849 г. – Addison: пернициозная (злокачественная) анемия
1872 г. Biermer: прогрессирующая пернициозная

анемия
Fenwick: атрофический гастрит при пернициозной анемии
Ehrlich: мегалобласты в костном мозге при пернициозной анемии
1926 г. Minot, Murphy: эффект приема сырой печени при пернициозной анемии
1930 г. Castle: гипотеза о существовании внешнего и внутреннего факторов, необходимых для синтеза некоего гемопоэтического вещества
1948 г. Smith, Folkers: выделение витамина В12

Слайд 4

Витамин В12 (внешний фактор Кастла)
содержится в связанном с белком состоянии в мясе,

яйцах, сыре, молоке, печени, почках
суточная потребность человека 1 - 5 мкг
содержание в организме 2 - 5 мг (160-950 пг/мл)
термолабильный, щелочеустойчивый гликопротеин с молекулярной массой 50000 - 60000 (внутренний фактор Кастла).

Слайд 5

Факторы, предрасполагающие к развитию В12-дефицитной анемии
возраст старше 60 лет
женский пол
европеоидная раса
семейная

предрасположенность
фенотипические признаки (голубые глаза, витилиго, ранняя седина)
группа крови A(II)
аутоиммунная патология (гипотиреоз, гипопаратиреоидизм, АИТ)
гипогаммаглобулинемия

Слайд 6

Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемии
Нарушения всасывания В12:
Атрофия желез фундального отдела

желудка
Опухолевые и токсические поражения желудка (полипоз, рак, хр.алкоголизм)
Наследственные нарушения всасывания В12 (синдром Имерслунд-Гресбека)
Заболевания кишечника (дивертикулез, опухоли, спру, тяжелые энтериты)
Операции на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекция кишечника)

Слайд 7

Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемии
Повышенный расход (конкурентное потребление) В12 и

нарушение утилизации в костном мозге:
Кишечные паразиты (дифиллоботриоз)
Синдром «слепой петли» при анастомозах
Дисбактериоз кишечника
Беременность
Заболевания печени и поджелудочной железы
Дефицит транскобаламина II
Гемобластозы (острый лейкоз, остеомиелофиброз)
Прием некоторых медикаментов (дифенин, фенобарбитал; бигуаниды, фенилбутазон, пероральные контрацептивы, циклосерин)

Слайд 8

Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемии
Алиментарная недостаточность В12:
У детей раннего возраста

на искусственном вскармливании
Вегетарианская диета (полная)

Слайд 9

Патогенез гематологических проявлений дефицита В12 (метилкобаламин)
Нарушение синтеза тимидина приводит к нарушению синтеза

ДНК и, тем самым, клеточного деления.
Увеличивается количество незрелых эритроцитов (мегалобластов), ускоренная гибель которых определяет некоторое увеличение селезенки и печени, гипербилирубинемию.
Нарушение созревания предшественников миелоидного и мегакариоцитарного ростков ведет к лейкопении и тромбоцитопении.

Слайд 10

Патогенез неврологических расстройств при дефиците В12 (5-оксиаденозилкобаламин)
Вследствие нарушений обмена жирных кислот

происходит накопление пропионовой и метилмалоновой кислот, токсичных для нейронов.
Дефекты в структуре жирных кислот приводят к нарушению образования миелина, а затем и к повреждению аксона.
Фуникулярный миелоз

Слайд 11

Критерии диагноза В12-ДА
Клинические:
Анемический синдром (слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке)
Желудочно-кишечный синдром

(атрофический глоссит, атрофический гастрит со снижением секретообразующей функции)
Фуникулярный миелоз (парестезии и нарушения чувствительности, начинающиеся с нижних конечностей, мышечная слабость). В тяжелых случаях – нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, изменения обоняния, слуха, вкуса, трофические расстройства, параличи нижних конечностей, психические нарушения.

Слайд 12

Критерии диагноза В12-ДА
Лабораторные:
Гипер (реже – нормо) хромная анемия. Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов,

тельца Жолли, кольца Кебота. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (кровоточивости практически не бывает), количество ретикулоцитов в норме или снижено.
Стернальный пунктат: мегалобласты, полисегментированные нейтрофилы, количество мегакариоцитов снижается лишь в тяжелых случаях, «синий костный мозг» за счет уменьшения числа оксифильных мегалобластов.

Слайд 13

Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой

показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит.

Слайд 14

Промегалобластический «синий» костный мозг (пунктат)
промегалобласты
метамиелоцит

Слайд 15

Морфологическая картина периферической крови при макроцитарной анемии

Слайд 16

Критерии диагноза В12-ДА
Умеренная гипербилирубинемия (непрямой), содержание сывороточного железа обычно в норме.
При

копрологическом анализе возможны стеаторея и признаки глистной инвазии.
Эндоскопическая картина атрофического гастрита.
Проба Шиллинга (радиологическое исследование нарушения всасывания В12).

Слайд 17

Критерии диагноза В12-ДА
В12 - и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно

и весьма редко - сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия
При фолиеводефицитной анемии отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы
В результате наследственно обусловленного нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот, возможно развитие В12 - и (или) фолиевонезависимых мегалобластических анемий
Картина крови при всем при этом будет весьма сходной!

Слайд 18

Лечение В12-ДА
Цианкобаламин 200-500 мкг/сут 1 раз в день в/м (в тяжелых

случаях – 2 раза в день) в течение 25 дней (критерий эффективности начальной терапии – ретикулоцитарный криз до 5-8% на 6-12 день лечения).
Закрепляющая терапия: в течение 2 мес препарат вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг (возможно введение в этих дозах ежедневно в течение одного месяца в году).
Фолиевая кислота (по показаниям) вместе с В12 по 5 мг/сут в течение месяца
Лечение препаратами железа обычно не требуется (только при доказанном дефиците)
Дегельминтизация по показаниям (фенасал, экстракт мужского папоротника).
Гемотрансфузии (эритроцитная масса по 250 - 300 мл) проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и/или проявлении симптомов коматозного состояния.

Слайд 19

Особые указания
В процессе лечения необходимо контролировать свертываемость крови и соблюдать

осторожность у лиц со склонностью к тромбообразованию
В12 может усилить аллергические реакции, вызванные витамином В1
Окисляющие и восстанавливающие вещества (например, аскорбиновая кислота) и соли тяжелых металлов способствуют инактивации витамина В12.
Не следует вводить совместно (в одном шприце) витамины В12, В1, В6, так как содержащийся в молекуле цианокобаламина ион кобальта способствует разрушению других витаминов

Слайд 20

ПЕРЕРЫВ

Слайд 21

Гемолитические анемии -
обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине

и методам лечения, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их повышенного гемолиза.

Слайд 22

Классификация ГА
По степени замещения разрушенных эритроцитов:
компенсированные, некомпенсированные
По этиологическому фактору:
идиопатические, вторичные
По течению:
острые,

подострые, хронические
По виду дефекта:
наследственные, приобретенные

Слайд 23

Наследственные:
мембранный дефект (микросфероцитоз Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз)
метаболический дефект (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы)
дефект структуры или

синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Слайд 24

Приобретённые:
иммунные дефекты (лекарственный гемолиз, изоиммунные, аутоиммунные)
мембранный дефект (пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели)
механические

дефекты (искусственные клапаны сердца), маршевая гемоглобинурия
инфекции (эндотоксины, малярия)
химические повреждения (гемолитические яды, свинец, органические кислоты)
внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбоцитопеническая пурпура)

Слайд 25

Клинические синдромы наследственной ГА (М.-Ш.)
Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение

цвета мочи)
Анемический синдром
Сплено- и гепатомегалия
Часто приступы ЖКБ с признаками холецистита
Возможны аномалии развития скелета

Слайд 26

Лабораторные признаки наследственной ГА (М.-Ш.)
Нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз
Гипербилирубинемия (непрямой), повышение содержания

уробилина в моче и стеркобилина в кале
Снижение осмотической резистентности эритроцитов
Проба Кумбса - отрицательная

Слайд 27

Периферическая кровь при наследственной ГА М.-Ш.: а) выраженный ретикулоцитоз; б) микросфероцитоз
ретикулоцитоз
микросфероцитоз

Слайд 28

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)
АИГА с неполными тепловыми агглютининами
АИГА с тепловыми гемолизинами
АИГА

с холодовыми агглютининами
АИГА с двухфазными гемолизинами

Слайд 29

Клинические синдромы приобретённой ГА (АИГА)
Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение

цвета мочи)
Анемический синдром
Сплено- и гепатомегалия
Синдром Рейно (АИГА с холодовыми агглютининами)

Слайд 30

Лабораторные признаки приобретённой ГА (АИГА)
Нормо (реже гипер-) хромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз,

ретикулоцитоз
Ускоренное СОЭ
Гипербилирубинемия (непрямой), увеличение активности ЛДГ
Повышение содержания уробилина в моче, стеркобилина в кале; гемоглобинурия, гемосидеринурия
Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена
Проба Кумбса - положительная

Слайд 31

Диф.диагностика гемолитических анемий

Слайд 32

Диф.диагностика основных анемических синдромов

Слайд 33

Лечение наследственной ГА (Минковского-Шоффара)
Спленэктомия
Холецистэктомия

Слайд 34

Лечение АИГА
Глюкокортикостероиды (подавляющая доза преднизолона 50-150 мг/сут при гемолитическом кризе, постепенное

снижение до поддерживающей – 10-20 мг/сут) – более эффективна при тепловых формах
Спленэктомия (при недостаточном эффекте ГКС) - более эффективна при агглютининовых формах, чем гемолизиновых
Иммунодепрессанты (при недостаточном эффекте спленэктомии, невозможности адекватной ГКС-терапии) – нецелесообразны у детей и в острую фазу (позднее развитие эффекта)
Трансфузии эритроцитарной массы и плазмаферез - по строгим показаниям

Анемии: B12-дефицитные и гемолитические

Содержание

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК

1849 г. – Addison: пернициозная (злокачественная) анемия1872 г. Biermer: прогрессирующая пернициозная

Витамин В12 (внешний фактор Кастла)содержится в связанном с белком состоянии в мясе,

Факторы, предрасполагающие к развитию В12-дефицитной анемиивозраст старше 60 летженский полевропеоидная расасемейная

Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемииНарушения всасывания В12:Атрофия желез фундального отдела

Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемииПовышенный расход (конкурентное потребление) В12 и

Факторы, приводящие к развитию В12-дефицитной анемииАлиментарная недостаточность В12:У детей раннего возраста

Патогенез гематологических проявлений дефицита В12 (метилкобаламин)Нарушение синтеза тимидина приводит к нарушению синтеза

Патогенез неврологических расстройств при дефиците В12 (5-оксиаденозилкобаламин)Вследствие нарушений обмена жирных кислот

Критерии диагноза В12-ДАКлинические:Анемический синдром (слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке)Желудочно-кишечный синдром

Критерии диагноза В12-ДАЛабораторные:Гипер (реже – нормо) хромная анемия. Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов,

Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой

Промегалобластический «синий» костный мозг (пунктат)промегалобластыметамиелоцит

Морфологическая картина периферической крови при макроцитарной анемии

Критерии диагноза В12-ДАУмеренная гипербилирубинемия (непрямой), содержание сывороточного железа обычно в норме.При

Критерии диагноза В12-ДАВ12 - и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно

Лечение В12-ДАЦианкобаламин 200-500 мкг/сут 1 раз в день в/м (в тяжелых

Особые указания В процессе лечения необходимо контролировать свертываемость крови и соблюдать