Диагностика склеродермии

(1980), которые позволяют исключить пациентов с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом, и различными типами псевдосклеродермы:
«Большие» критерии
1. Феномен Рейно.
1) Аномальную сосудистую реакцию на холодовые или эмоциональные стимулы встречают у большинства больных диффузной и огра­ниченной ССД, но многие больные с феноменом Рейно не страдают склеродермией или каким-либо другим ревматическим заболеванием.
2) До 5-10% некурящих здоровых людей могут проявлять феномен Рейно.
3) Скрининг на ССД должен включать осмотр пальцев рук для выявления:
а) отёчности,
б) биомикроскопию капилляров,
в) выявление АНАТ.
4) Если у больного нет хотя бы одного из этих признаков, вероятность склеродермии мала.
5) А так как феномен Рейно встречают и при других ревматических заболеваниях (СКВ, полимиозит), врач должен тщательно провести дифференциальную диагностику.
2. Характерное поражение кожи.
Проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе.
1) Склеродерма или акросклероз – утолщение дистальных участков коки – это диагностический признак обеих форм ССД.
2) У больных с диффузной формой заболевания происходит дальнейшее проксимальное распространение поражений кожи на руки, бедра и туловище. В сомнительных случаях существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптата кожи.

антинуклеарных антител и антител к ScL-70, а при лимитированных формах ССД – антицентромерных антител.
2) Антитела ScL-70 чаще выявляются при диф­фузной, форме ССД, обнаружение анти­тел ScL-70 у пациентов с изолированным феноменом Рейно коррелирует с последующим развитием ССД. Антитела к центромерам обнаруживают у 20% паци­ентов ССД, большинство из которых имеют признаки CREST-синдрома, рассматривают в качестве прогностического маркера развития ССД.
2 Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах.
3. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

лёгких (рентгенологически).
Двухсторонний базальный легочный фиброз — при стандартном рентгенологическом исследовании определяются двухсторонние сетчатые или линейнонодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу «сотового легкого» (изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).
3) Поражение сердца (кардиомегалия, нарушения проводимости).
4) Нефропатия.
5) Артралгии и артриты.
6) Остеолиз, кальциноз.
7) Полимиозит.
При наличии одного большого или двух малых критериев чувствительность составляет 97%, а специфичность 98%.
Чаще пользуемся Российской классификацией Гусевой

и суставах кистей. Патологические изменения в мягких тканях характеризуются их истончением, особенно концевых фаланг, и отложением в подкожно-жировой клетчатке и в периартикулярных и артикулярных мягких тканях кальцификатов. Истончение мягких тканей связано с синдромом Рейно и встречается наиболее часто. Оно характеризуется уменьшением расстояния между кончиком фаланги и поверхностью кожи (в норме > 20% от поперечного диаметра основания одноименной дистальной фаланги пальца) [27]. Со временем кончик пальца конически истончается и часто сочетается с кальцификатами в мягких тканях этой области.  Кальцификаты в мягких тканях при ССД (симптом Тибьержа – Вейсенбаха) наиболее часто встречается в мягких тканях кистей, но также могут быть обнаружены и в области других суставов [5, 28] (Рис.8). Кальцификаты могут обнаруживаться в подкожно-жировой клетчатке, суставной капсуле, в сухожилиях и связках. В основном они состоят из кристаллов гидроксиапатита и рентгенологически выявляются в виде небольших единичных или множественных, округлых или линейной формы включений слабой или умеренной плотности. Иногда могут быть выявлены крупные и множественные высокой плотности конгломератов, располагающиеся в периартикулярных мягких тканях, а также описаны внутрисуставные и внутрикостные кальцификаты. 

фаланг и неполный остеолиз средних фаланг левой кисти. Полный остеолиз средней и дистальной фаланги и неполный остеолиз основной фаланги 2-го правого пальца. Контрактуры суставов правой кисти. Множественные кальцификаты мягких тканей. Выраженный распространённый остеопороз.

и ранней локализацией остеолиза являются ногтевые бугристости дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз) и обычно он сочетается с синдромом Рейно и кальцификацией мягких тканей. Вначале остеолиз захватывает только часть ногтевых бугристостей (Рис.7), но со временем патологический процесс распространяется на всю дистальную, затем проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца (Рис.8). Необходимо отметить, что рассасывание фаланг пальцев при ССД имеет свою строгую направленность, описанную выше. Этим остеолиз отличается от внутрисуставного остеолиза в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей при псориатической артропатии, который может быть выявлен в любом из этих суставов при неизмененной ногтевой бугристости (Рис.4).

1 и 2-го дистальных фаланг.

Возникают в результате замещения коллагеном гладких мышц нижней трети пищевода. Снижается тонус нижнего пищеводного сфинктера.
-          Поперечно-полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается. При этом определяется снижение амплитуды или полное отсутствие перистальтики нижней трети пищевода.
-          Характеризуется картиной своеобразного рефлюкс – эзофагита, который проявляется: дисфагией, нарушением глотания твёрдой и даже жидкой пищи, болезненными срыгиваниями, жжение в эпигастрии и за грудиной.
-          Дисфагия (особенно при глотании твердой пищи) может возникать в отсутствие других симптомов поражения пищевода. Её причиной служит снижение моторики пищевода, обусловленное нервно – мышечными нарушениями.

коллагеновой матрицы кости) и проявля­ется клинически в виде укорочения и деформации пальцев рук и ног.

4 компонента:
1. Интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит с пре­имущественным поражением нижних отделов легких.
2. Изменения по типу «болезни малых дыхательных путей». Диффузный фиброз легких (компактного или кистозного  типа) чаще развивается в первые 5 лет заболевания при диффузной форме.
3. Патология (функциональная и органическая) сосудистого ложа лег­ких с развитием легочной гипертензии.
4. Легочные осложнения.

склероза, усугубляющиеся нарушением микроциркуляции и приводящие к развитию некоронарогеннрго кардиосклероза с характерным увеличением сердца – застойная кардиомиопатия с нарушениями ритма, проводимости и недостаточностью кровообращения (сниже­ние сократительной функции миокарда с зонами адинамии; при рентгенологическом исследовании).
2) Крупноочаговый фиброз миокарда обусловливает «инфарктоподобные» изменения на ЭКГ и в отдельных случаях может вести к развитию своеобразной «мозолистой» аневризмы сердца. Может возникнуть кальциноз отдельных участков мышцы сердца.
3) При фиброзном повреждении венечных артерий появляется стенокардия. Электрокардиографический мониторинг при этом позволяет выявить эпизоды ишемии, опасные аритмии и назначить адекватную терапию.

рентгеновского излучения, позволяют выявлять изменения в структуре мышц, костей и ряда внутренних органов.   В клинической практике используется простая радиография и компьютерная томография. Компьютерная томография (КТ) является более чувствительным и современным методом диагностики, однако она предполагает несколько большую дозу облучения по сравнению с простой радиографией, и далеко не всегда ее использование оправдано.   Простая радиография применяется для диагностики следующих состояний: выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения);
мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;
исключение остеомиелита при язвах на пальцах;
исключение острой кишечной непроходимости при нарушении кишечной перистальтики;
выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах).
Компьютерная томография используется для выявления и подтверждения следующих нарушений: фиброз базальных отделов легких;
интерстициальная болезнь легких.

без каких-либо рисков для пациента.   Ультразвуковое исследование позволяет выявлять патологии следующих органов: печень;
почки;
сердце.
К сожалению, ультразвук не позволяет исследовать структуры, содержащие воздух или являющиеся излишне плотными. По этой причине исследование легких, кишечника и костной системы с помощью УЗИ невозможно.   Трансторакальная эхография (ультразвуковое исследование) является неинвазивным методом обследования, при котором датчик прибора прикладывается к коже грудной клетки, и который позволяет неинвазивно определять давление в системе легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии более 35 мм ртутного столба указывает на легочную гипертензию и является показанием для катетеризации правого отдела сердца (более точный метод определения давления, который, однако, требует введения специального прибора в просвет легочного ствола).