Эритродермии (эксфолиативный дерматит)

Август 10, 2022

Главная
Медицина
Эритродермии (эксфолиативный дерматит)

Содержание

2. ЭРИТРОДЕРМИЯ (эксфолиативный дерматит) – это универсальное поражение кожи в виде нарушения общего состояния, зуда, эритемы (90%
3. Обязательные симптомы эритродермий, в отличие от диффузных форм дерматозов Увеличение лимфатических узлов Выпадение волос и ногтей
4. Эпидемиология Расовой принадлежности нет. Мужчины болеют в 2-4 раза чаще, чем женщины. Болеют лица преимущественно старше
5. Современные представления Все эритродермии вторичные. Причина эритродермий – стереотипная реакция в виде покраснения на различные экзо-
6. Этиология эритродермий В общем неясная, даже после смерти больного Как осложнение дерматозов Токсико-аллергическая Экзогенные инфекции (грибы,
7. Патогенез эритродермий Токсико-аллергическая реакция по замедленному типу Нарушение микроциркуляции Сердечная недостаточность Нарушение белкового и водно-солевого обмена
8. Обследование больных эритродермией (анамнез) Наличие предшествующих дерматозов Прием пациентом накануне лекарств При наличии лимфомы или лейкемии
9. При телесном осмотре Генерализованная эритема Шелушение Зуд и экскориации Выпадение волос Изменение ногтей Эктропион Депигментированные участки
10. Необходимые лабораторные исследования Общий анализ крови Белковые фракции крови Исследование IgE Свертываемость крови Исследование костного мозга
11. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ Красный отрубевидный лишай Гебры. Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фареоля-Бенье. Эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока. Брок (1886)
12. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ Дарье, считая, что все эритродермии вторичные, классифицировал их на: Острые Подострые Хронические Особняком стояли
13. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ Эритодермии врожденные Эритродермии новорожденных Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические) Эритродермические формы лимфом кожи Современная классификация
14. Эритродермии врожденные Ихтиозиформная эритродермия Брока Псориатическая эритродермия Экзематозная эритродермия Унна Эритродермия Хилля при атопическом дерматите
15. Эритродермии новорожденных Отслаивающий дерматит новорожденных Риттера-фон-Ритерсгейна Десквамативная эритродермия Лейнера
16. Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические)) Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока Везикулезно-отечная эритродермия
17. Эритродермические формы лимфом кожи 1. Мономорфноклеточные Красный отрубевидный лишай Гебры Хроническая форма эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока Эритромеланодермия
18. І. Врожденные эритродермии Общая гиперемия и стянутость кожи, наличие толстых чешуек. Поражается кожа лица, выворот век,
19. І. Врожденные эритродермии На ладонях и подошвах – кератодермия. На волосистой части головы – скопление кожного
20. І. Врожденные эритродермии Универсальная краснота с изменением характера шелушения. Обычно начинается на фоне обострения заболевания, но
21. І. Врожденные эритродермии Кожа отечная, напряженная, эластичность снижается, движения в су ставах ограничены и болезненные. Шелушение
22. І. Врожденные эритродермии Упорные бронхиты, диспепсия, увеличение и болезненность печени, изменение белой крови и появление в
23. І. Врожденные эритродермии Характерно тяжелое, торпидное к терапии течение. Прогноз благоприятный. При регрессе – остаются отдельные
24. І. Врожденные эритродермии На фоне экземы развивается эритродермия из-за нерациональной терапии или профессиональных и бытовых вредностей.
25. І. Врожденные эритродермии 3. Экзематозная эритродермия Унна Клиника экземы затушевывается, на фоне регресса появляются признаки экземы.
26. І. Врожденные эритродермии 4. Эритродермия Хилля при атопическом дерматите Напоминает экзематозную эритродермию, однако более выражена лихенификация,
27. І. Врожденные эритродермии Течение более тяжелое, осложняется экзематизацией и пиодермией, вследствие расчесов, торпидность к терапии. Интенсивный
28. ІI. Эритродермии новорожденных 1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878) Этиология – инфекционная (стафилококк, стрептококк). Заболевают
29. ІI. Эритродермии новорожденных 1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878) Клиника. Появляются пузыри, чаще вокруг рта,
30. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Этиология – аутоинтоксикация и нарушение ЖКТ, пищевая аллергия,
31. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Кожа ярко-красная, сухая, покрытая пластинчатыми чешуйками. Остаются островки
32. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Различают три стадии течения болезни: Эритематозная Десквамативная Регрессирующая.
33. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Эритематозная стадия появление эритемы, очаги сливаются, но
34. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Десквамативная стадия сплошная эритродермия с инфильтрацией и
35. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Регрессирующая стадия гиперемия и шелушение уменьшается, и
36. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Иногда – рецидивы. Желудочно-кишечные расстройства – срыгивание, рвота,
37. ІI. Эритродермии новорожденных 2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Осложнения: отеки, отит, пневмония, плеврит, фурункулы, абсцессы, рожа,
38. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 1. Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье Причины: медикаменты, интоксикации, инфекции, нервные
39. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 1. Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье Продромальный период: головная боль, недомогание,
40. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 1. Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье Разгар заболевания: Появление через 2-3
41. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 1. Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье Иногда в складках – пузыри,
42. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) При лабораторных исследованиях: альбуминурия, полиурия, задержка мочевины, в крови – лейкопения,
43. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока Причина – медикаменты. Течение более
44. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока Продромальный период – разбитость, головная
45. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Возникает при лечении мышьяковистыми препаратами. Описана Ядассоном
46. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Клиника: Вначале эритема появляется в складках, а
47. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Происходит выпадение волос, ногтей. Отмечается зуд кожи.
48. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Осложнения: ЖКТ расстройства, ревматические боли, нарушение функции
49. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 4. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) (1956) Причина – лекарства и
50. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 4. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) (1956) Продрома – повышение t°,
51. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 4. Синдром Лайелла Фаза кризиса: Вскоре на эритематозном фоне – пузыри
52. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 4. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) (1956) Фаза кризиса: Общее состояние
53. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 4. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) (1956) В общем анализе крови
54. ІII. Эритродермии приобретенные взрослых (токсикодермические) 4. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) (1956) Выздоровление через 1,5-5 месяца:
55. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи 1. Красный отрубевидный лишай Гебры а) Мономорфноклеточные Клиника: Начинается без продром,
56. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи 2. Хроническая форма эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока а) Мономорфноклеточные Клиника: Продромы незначительные.
57. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи 3. Эритромеланодермия а) Мономорфноклеточные Клинически напоминает предыдущую эритродермию Вильсона-Брока. Отличается наличием
58. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи 1. Злокачественная лимфодермия Капоши (перпициозная лимфодерма) (1885) б) Полиморфноклеточные Это лимфодерма
59. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи Злокачественная лимфодермия Капоши б) Полиморфноклеточные Опухоль метастазирует в лимфоузлы, генерализация опухолевого
60. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи 2. Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье (красный человек, «homme
61. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье б) Полиморфноклеточные Типично шелушение мелкоотрубевидное. Гиперкератоз
62. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье б) Полиморфноклеточные Интенсивный зуд, жжение, озноб,
63. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи 3. Синдром Сезари б) Полиморфноклеточные Это лейкемическая форма грибовидного микоза. Эритродермия
64. ІV. Эритродермические формы лимфом кожи Синдром Сезари б) Полиморфноклеточные Клиника: Кожа ярко-красного цвета, «львиное» лицо, отек
65. Общие принципы лечения эритродермий Если имеется связь с инфекцией – антибиотики. Если болезнь связана с приемом
66. Общие принципы лечения эритродермий Почти всем больным рекомендованы глюкокортикоидные гормоны в снижающихся дозах. Доза зависит от:
67. Общие принципы лечения эритродермий Все глюкокортикоиды подразделяются на: Быстродействующие (до 12 час.) - Кортизон, Гидрокортизон. Промежуточные
68. Общие принципы лечения эритродермий Механизм действия глюкокортикоидов: Сужение капилляров, уменьшение проницаемости, торможение выделения медиаторов, подавление гиалуронидазы,
69. Общие принципы лечения эритродермий Особенности назначения глюкокортикоидов Пожилым – 1/3 дозы Больным диабетом – 1/3 дозы
70. Общие принципы лечения эритродермий Абсолютные противопоказания приема глюкокортикоидных гормонов: Диабет Вирусные болезни Врожденная нечувствительность к глюкокортикоидам.
71. Общие принципы лечения эритродермий Гипокалиемия Задержка натрия Выведение кальция Нарушение белкового обмена Диабетогенное Ульцерогенное Повышение свертываемости
72. Общие принципы лечения эритродермий Особая тяжесть течения болезни Безрезультатность других методов лечения Принципиальная обратимость болезни Отсутствие
73. Общие принципы лечения эритродермий Перед назначением сильных цитостатиков целесообразно назначать слабые иммунодепресанты: Ампициллин 0,5 3-4 раз
74. Общие принципы лечения эритродермий Сильные цитостатики: Анкимирующие агенты(нарушают функцию обмена белков и нуклеиновых кислот в ядре
75. Общие принципы лечения эритродермий Осложнения от цитостатиков: Тошнота, рвота, образование язв Изменение периферической крови Азоспермия и
77. Использованная литература: 1.Дерматовенерология. Под редакцией В.П.Федотова и др.,Дн-ск,2011,стр.652 2.Гистопатология и клиническая характеристика дерматозов Г.С. Цераидис, В.П.Федотов,
78. 6. Дерматовенерологія.За ред.М.О.Дудченко. Полтава,2011,стр.319 7.В.Савчак,С.Галникіна Хвороби шкіри.ХПСШ,Тернопіль,2001,стр.506 8.Носатенко В.Е,Гуцу Н.В Цветной атлас кожных болезней.Харьков,2002,стр.431 9.П.П.Рыжко,Я.Ф.Кутасевич,В.М.Воронцов Атлас
79. 12.Dermatologie E.G.Jung,I.Moll.Thieme,2003,s.506 13.Diseases of the skin.Andrews.London,2000,p.1135 14.Dermatology A.B.Fleischer a.al. New York,2000,p.303 15.Запалення шкіри Бочаров В.А.та ін.Запоріжжя,2011,стр.280
81. Скачать презентацию

Слайд 2

ЭРИТРОДЕРМИЯ

(эксфолиативный дерматит) – это универсальное поражение кожи в виде нарушения

общего состояния, зуда, эритемы (90% поверхности кожи и более), инфильтрации, лихенификации.

Слайд 3

Обязательные симптомы эритродермий,
в отличие от диффузных форм дерматозов
Увеличение лимфатических узлов
Выпадение

волос и ногтей
Нарушение общего состояния.

Слайд 4

Эпидемиология
Расовой принадлежности нет.
Мужчины болеют в 2-4 раза чаще, чем

женщины.
Болеют лица преимущественно старше 40 лет.
Возраст заболевших зависит от этиологии эритродермий.

Слайд 5

Современные представления
Все эритродермии вторичные.
Причина эритродермий – стереотипная реакция

в виде покраснения на различные экзо- и эндогенные факторы.
Нельзя игнорировать эритродермии при заболеваниях крови.
Красный отрубевидный лишай Гебры и эксфолиативная эритродермия Вильсона – Брока в настоящее время отнесены к лимфомам кожи.

Слайд 6

Этиология эритродермий
В общем неясная, даже после смерти больного
Как осложнение

дерматозов
Токсико-аллергическая
Экзогенные инфекции (грибы, стафилококки, чесоточный клещ)
Злокачественные пролиферации лимфо-гистиоцитарной системы
Паранеопластические
При лейкозе и лимфогрануломатозе

Слайд 7

Патогенез эритродермий
Токсико-аллергическая реакция по замедленному типу
Нарушение микроциркуляции
Сердечная недостаточность

Нарушение белкового и водно-солевого обмена
Иммунологические нарушения: увеличение ЦИК, Т-лимфоцитов, дисиммуноглобулинемия, повышение γ-глобулина
Повышенная перфузия крови через кожу
Температурная дисрегуляция с потерей тепла и гипотермия
Усиление основного метаболизма
Отрицательный азотистый баланс
Уменьшение мышечной массы
Сильное шелушение (до 20-30г чешуек в день)
Наорушение ЦНС

Слайд 8

Обследование больных эритродермией (анамнез)
Наличие предшествующих дерматозов
Прием пациентом накануне лекарств
При наличии лимфомы

или лейкемии эритродермия быстро развивается после воздействия аллергена
При наличии псориаза, атопического дерматита прогрессирование медленное
Выраженный зуд
Недомогание, лихорадка, ознобы.

Слайд 9

При телесном осмотре
Генерализованная эритема
Шелушение
Зуд и экскориации
Выпадение волос

Изменение ногтей
Эктропион
Депигментированные участки
«Островки» непораженной кожи
Псориатические бляшки
Высыпания КПЛ на слизистых
Поверхностные пузырьки
Эритематозные папулы
Увеличение лимфоузлов.

Слайд 10

Необходимые лабораторные исследования
Общий анализ крови
Белковые фракции крови
Исследование IgE

Свертываемость крови
Исследование костного мозга
Иммунофенотипирование и проточная цитометрия
Исследование на чесоточного клеща
Бакпосевы
Вирусологические исследования
ПЦР при ВИЧ-инфекции.

При необходимости проводятся:
Томография, рентген, маммография, кал на скрытую кровь, исследование предстательной железы, определение специфического антигена в сыворотке крови, кольпоскопия, аллергические тесты, биопсия с гистологическим исследованием.

Слайд 11

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Красный отрубевидный лишай Гебры.
Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фареоля-Бенье.
Эксфолиативная эритродермия

Вильсона-Брока.

Брок (1886)

Первичные (идиопатические):

Вторичные – на фоне псориаза, болезни Девержи, экземы и др.

Особняком стояли эритродермии при болезнях крови, лимфомах.

Слайд 12

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ
Дарье, считая, что все эритродермии вторичные, классифицировал их на:
Острые
Подострые
Хронические
Особняком стояли

гемодермии.

Ядассон, считая, что все эритродермии вторичные, выделял при этом эритродермии от болезней крови.

Слайд 13

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Эритодермии врожденные
Эритродермии новорожденных
Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические)
Эритродермические формы лимфом кожи
Современная классификация

эритродермий

Слайд 14

Эритродермии врожденные
Ихтиозиформная эритродермия Брока
Псориатическая эритродермия
Экзематозная эритродермия Унна
Эритродермия Хилля при атопическом дерматите

Слайд 15

Эритродермии новорожденных
Отслаивающий дерматит новорожденных Риттера-фон-Ритерсгейна
Десквамативная эритродермия Лейнера

Слайд 16

Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические))
Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Отслаивающий острый доброкачественный дерматит

Брока
Везикулезно-отечная эритродермия Милиана
Синдром Лайела

Слайд 17

Эритродермические формы лимфом кожи
1. Мономорфноклеточные
Красный отрубевидный лишай Гебры
Хроническая форма эксфолиативной эритродермии

Вильсона-Брока
Эритромеланодермия
2. Полиморфноклеточные
Злокачественная лимфодермия Капоши
Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
Синдром Сезари

Слайд 18

І. Врожденные эритродермии
Общая гиперемия и стянутость кожи, наличие толстых чешуек.

Поражается кожа лица, выворот век, в складках – черные роговые сосочковые разрастания.

1. Ихтиозиформная эритродермия Брока

Слайд 19

І. Врожденные эритродермии
На ладонях и подошвах – кератодермия.
На волосистой

части головы – скопление кожного сала.
На коже – пузыри, эрозии, трещины.
Быстрый рост волос и ногтей.

1. Ихтиозиформная эритродермия Брока

Слайд 20

І. Врожденные эритродермии
Универсальная краснота с изменением характера шелушения. Обычно начинается на

фоне обострения заболевания, но может возникать и у здорового до этого человека.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 21

І. Врожденные эритродермии
Кожа отечная, напряженная, эластичность снижается, движения в су ставах

ограничены и болезненные. Шелушение мелкоотрубевидное, повышение температуры, озноб, сильный зуд, болезненность при надавливании. Выпадают волосы, изменяются ногти, боли в суставах и мышцах.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 22

І. Врожденные эритродермии
Упорные бронхиты, диспепсия, увеличение и болезненность печени, изменение белой

крови и появление в моче белка и форменных элементов крови.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 23

І. Врожденные эритродермии
Характерно тяжелое, торпидное к терапии течение.
Прогноз благоприятный. При регрессе

– остаются отдельные псориатические папулы.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 24

І. Врожденные эритродермии
На фоне экземы развивается эритродермия из-за нерациональной терапии или

профессиональных и бытовых вредностей.
Причина: психогенные, токсические и аутотоксические факторы.

3. Экзематозная эритродермия Унна

Слайд 25

І. Врожденные эритродермии
3. Экзематозная эритродермия Унна
Клиника экземы затушевывается, на фоне регресса

появляются признаки экземы. Генерализованная краснота с жирными чешуйками, мокнутие, корки появляются по мере действия грибко-

вых или токсических факторов.
В складках – серозное отделяемое, корки рыхлые, круглой формы.
Течение доброкачественное, прогноз благоприятный.

Слайд 26

І. Врожденные эритродермии
4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите
Напоминает экзематозную эритродермию, однако более

выражена лихенификация, особенно в складках, обильное отрубевидное шелушение.

Слайд 27

І. Врожденные эритродермии
Течение более тяжелое, осложняется экзематизацией и пиодермией, вследствие расчесов,

торпидность к терапии. Интенсивный зуд, ногти блестящие, отполированные, свободный край сточен.
Раздражительность или угнетенность, эмоциональная лабильность, бессонница, вегетативные расстройства.
Дермографизм белый, стойкий. Встречается редко.

4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите

Слайд 28

ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Этиология – инфекционная

(стафилококк, стрептококк).
Заболевают дети возрастом от 1 до 5 недель. Возможные осложнения: пневмония, отит, флегмона, абсцесс.
Прогноз серьезен. В случае сепсиса – исход летальный.
Профилактика: соблюдение гигиены и устранение носителей инфекции.

Слайд 29

ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Клиника. Появляются пузыри,

чаще вокруг рта, а также на туловище и конечностях. Кожа красная, припухшая, после вскрывшихся пузырей – эрозии. Затем – эритродермия. Роговой слой отделяется пластами, ссадины, трещины.
Повышается температура. Заболевание длится 1-2 недели, затем температура нормализуется, улучшается общее состояние. Воспаление и отечность регрессируют.
Кожа сухая, бледнеет.

Слайд 30

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Этиология – аутоинтоксикация и нарушение

ЖКТ, пищевая аллергия, авитаминоз, инфекция, себорея, эндокринные расстройства.

Клинически появляются первые пятна у заднего прохода, в промежности и на ягодицах, иногда по типу себорейной экземы. Потом пятна сливаются, захватывая весь кожный покров. Вовлекаются ладони и подошвы, изменяются волосы и ногти.

Слайд 31

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Кожа ярко-красная, сухая, покрытая пластинчатыми

чешуйками. Остаются островки неповрежденной кожи, в складках – мокнутие, трещины, ногти дистрофичные. На волосистой части головы скопление чешуек, корок желтого цвета, волосы выпадают. На лице – мелкие папулы с белыми чешуйками, в заушных складках мокнутие, на лице – круглые очаги папул с западением в центре. Втянутость и сглаженность пупка. Иногда поражаются слизистые оболочки, лимфоузлы слегка увеличены, редко - зуд.

Слайд 32

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Различают три стадии течения болезни:

Эритематозная
Десквамативная
Регрессирующая.

Слайд 33

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Эритематозная стадия
появление

эритемы, очаги сливаются, но без шелушения.

Слайд 34

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Десквамативная стадия
сплошная

эритродермия с инфильтрацией и шелушением. Пластинчатые, отрубевидные перламутрово-блестящие чешуйки, иногда напоминают слоеное тесто – грубые серые или желтоватые чешуйки, плотно прилегающие к коже.

Слайд 35

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Регрессирующая стадия
гиперемия

и шелушение уменьшается, и кожа принимает нормальный вид. Остается шелушение на волосистой части головы. Выздоровление - через 2-3 месяца.

Слайд 36

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Иногда – рецидивы.
Желудочно-кишечные расстройства

– срыгивание, рвота, запоры или поносы. Снижение веса, повышение температуры, увеличение печени, селезенки, альбуминурия, появление цилиндров в моче, анемия, лейкоцитоз, уменьшение эозинофилов, нарушение обменных процессов, затемнение сознания.

Слайд 37

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Осложнения: отеки, отит, пневмония, плеврит,

фурункулы, абсцессы, рожа, сепсис.
Прогноз сомнительный.
Профилактика: соблюдение режима кормления и правильный гигиенический уход за кожей, регулирование вскармливания и питания матери, причина поносов.

Слайд 38

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Причины:
медикаменты,
интоксикации,
инфекции,
нервные

потрясения,
переохлаждения.

Слайд 39

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Продромальный период:
головная

боль,
недомогание,
озноб,
боли в мышцах,
расстройства ЖКТ,
повышение температуры до 38,5°С.

Слайд 40

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Разгар заболевания:
Появление

через 2-3 дня в крупных кожных складках ярко-красных перифолли-кулярных пятен, которые распространяются на другие участки.
На 3-4 день – сухое крупнопластинчатое шелушение. Редко зуд. На кистях и стопах отслойка эпидермиса. Под чешуйками – красная, гладкая, блестящая поверхность.

Слайд 41

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Иногда в

складках – пузыри, мокнутие.
Ангина, десквамация языка и конъюнктивит.
На ногтях - поперечные борозды, поражаются волосы.
Иногда бывает частичное поражение, возможны рецидивы в тех же местах.

Слайд 42

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
При лабораторных исследованиях:
альбуминурия,
полиурия,
задержка мочевины,
в

крови – лейкопения, лейкоцитоз, эозинофилия.
Также у больных наблюдается:
перикардит,
эндокардит,
арталгии,
кровотечение из носа,
пузырьковый лишай.
Длится до 6 недель.
Прогноз благоприятный.

1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье

Слайд 43

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока
Причина –

медикаменты.
Течение более благоприятное и непродолжительное. Продолжительность – до 3-х недель.
Бывают рецидивы.
Прогноз благоприятный.

Слайд 44

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока
Продромальный период

– разбитость, головная боль, озноб, лихорадка, повышение tо до 38-40°С.
Кожные проявления:
– Сначала возникают красные зудящие пятна на различных участках кожи, больше в складках. Процесс генерализуется за 1-2 дня, иногда не поражая кожу головы.
– До исчезновения красноты появляется шелушение на всем кожном покрове. Вначале оно отрубевидное, затем крупнопластинчатое. На руках и ногах по типу «перчаток» или «сандалий». В области складок кожа мокнет.
– Другие проявления:
конъюнктивиты,
ангины,
десквамация языка.
на ногтях поперечные борозды,
выпадение волос.

Слайд 45

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Возникает при лечении мышьяковистыми

препаратами.
Описана Ядассоном и Лессером (1918-1920) под названием диссеминированных или генерализованных сальварсанных экзантем, в виде эритемы, крапивницы, пурпуры и поражений типа многоформной экссудативной эритемы.
Они бывают везикулезные, буллезные и даже вариолиформные.
Характерен полиморфизм.

Слайд 46

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Клиника:
Вначале эритема появляется

в складках, а затем – поражается весь кожный покров.
Имеет сходство с коревой или скарлатинозной сыпью. Позже принимает диффузный характер с отечностью.
Далее появляются экссудативные (экзематозные) изменения.
Образуются пузырьки, пузыри, серозные корочки, сплошное шелушение, инфильтрация.

Слайд 47

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Происходит выпадение волос,

ногтей.
Отмечается зуд кожи.
Потоотделение вначале усиливается, а потом прекращается.
Во рту и в зеве – очаги воспаления с некротическим налетом
Конъюнктивит.
Лихорадка.
Эозинофилия в крови.

Слайд 48

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Осложнения:
ЖКТ расстройства,
ревматические

боли,
нарушение функции почек,
пиодермии,
септикопиемия,
бронхопневмония.
Прогноз: нередко – летальный исход.

Слайд 49

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Причина –

лекарства и очаги хронической инфекции.
Развивается остро и быстро прогрессирует, обычно, через 1-20 дней, а иногда и через 10 часов после приема лекарства.
Клинические фазы:
продромальная,
эруптивная,
кризиса,
выздоровления.

Слайд 50

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Продрома –

повышение t°, ознобы, сердцебиение, общая слабость, бессонница, головная и мышечная боль, тошнота, рвота, поносы, отсутствие аппетита, боли во рту.
Эруптивная фаза: на коже и в крупных складках, особенно в местах давления – эритематозные, волдыреобразные, везикулезные, папулезные, петехиальные элементы, которые сливаются.

Слайд 51

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
Фаза кризиса:
Вскоре на эритематозном фоне –

пузыри размером до ладони с тягучим или геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются и появляются обширные мокнущие эрозии ярко-красного цвета.

Симптом Никольского положительный.
Эпидермис свешивается лоскутами, напоминая ожег ІІ степени. Отторжение ногтей, выпадение волос. Одновременно поражаются и слизистые. Отмечается светобоязнь, фликтекулезный конъюнктивит, кератоконъюнктивит, отторжение конъюнктивы, помутнение роговицы, синблефарон, снижение и потеря зрения.

Слайд 52

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Фаза кризиса:

Общее состояние ухудшается, t° тела повышается до 40°С.
Болезненность кожи и слизистых.
Нарушены глотательная функция, мочеиспускание, дефекация.
Головная боль, боли в животе.
Полиаденит, расплавление лимфоузлов, пневмония, кровоизлияния в легких, селезенке, надпочечниках.
Пиелонефрит, нефроз, гипертрофия мозга, некротический панкреатит.

Слайд 53

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
В общем

анализе крови
лейкоцитоз,
сдвиг влево,
лимфоцитопения,
тромбоцитопения,
ускоренное СОЭ,
гипопротеинемия.

В общем анализе мочи
белок,
лейкоциты,
эритроциты,
цилиндры.

Фаза кризиса:

Слайд 54

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Выздоровление через

1,5-5 месяца: эпителизация эрозий, нормализация функций пораженных органов и тканей.

Фаза выздоровления:

Летальность – 30 %.

Слайд 55

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
1. Красный отрубевидный лишай Гебры
а) Мономорфноклеточные
Клиника:
Начинается

без продром, с красных пятен, преимущественно в складках.
В течение нескольких месяцев и даже лет сливаются, захватывая всю кожу, которая темно-красного цвета с киноварным или сиреневым оттенком.
Кожа как бы присыпана мукой, плохо берется в складки, пастозна.
Жар или незначительный зуд.
Потом пастозность проходит и остается эритродермия без инфильтрации и высыпаний.
Увеличиваются лимфатические узлы.
Напряжение и стянутость кожи, зябкость.
Волосы и ногти выпадают.
Через год и более наступает атрофия кожи, движения затруднены, суставы полусогнуты, эктропион, трещины, боли, язвы, пролежни.
В крови – лейкоцитоз, эозинофилия.
Длится несколько месяцев или десятков лет.
Исход – летальный. Смерть наступает от истощения, туберкулеза, нефрита и т.д.

Слайд 56

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
2. Хроническая форма эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока
а) Мономорфноклеточные
Клиника:

Продромы незначительные.
В складках и на других участках кожи появляются зудящие, возвышающиеся красные пятна, которые быстро увеличиваются и через 5-10 дней вся кожа красная, инфильтрирована, крупнопластинчатое шелушение.
На ладонях и подошвах кожа отделяется пластами, зуд.
Эктропион, кожа не берется в складку, поражаются слизистые оболочки, ногти и волосы выпадают.
Напряженность кожи, зябкость, слабость, бессонница, лихорадка, рвота, понос, геморрагии, резкая гипоазотурия.
Иногда – экзематизация, фурункулез.
Лимфоузлы увеличены.
В дальнейшем кожа утолщается , стягивается, движения затруднены.
В крови: лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ.
Длится 3-12 месяцев.
Исход – летальный. Больные погибают от кахексии и инфекций.

Слайд 57

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
3. Эритромеланодермия
а) Мономорфноклеточные
Клинически напоминает предыдущую эритродермию

Вильсона-Брока.
Отличается наличием гиперпигментации, особенно после регресса эритемы.

Слайд 58

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
1. Злокачественная лимфодермия Капоши (перпициозная лимфодерма) (1885)

б) Полиморфноклеточные

Это лимфодерма с быстрым прогрессированием.
Клиника:
Кожа гиперемирована, несколько влажная, шелушится.
Интенсивный зуд, кожа пастозная, инфильтрированная.
Далее появляются узелки и узлы.
Они безболезненные, карбункулоподобные, синюшно-багрового цвета, на поверхности геморрагии.
Узлы одиночные или множественные.

Слайд 59

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Злокачественная лимфодермия Капоши
б) Полиморфноклеточные
Опухоль метастазирует в лимфоузлы,

генерализация опухолевого процесса и распространение гематогенным путем.
Исход – летальный, через несколько месяцев.

Слайд 60

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
2. Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза

Галлоно-Бенье
(красный человек, «homme ronge») (1891)

б) Полиморфноклеточные

Быстрое развитие универсальной эритродермии.
Клиника:
Кожа гиперемирована, отечна, инфильтрирована, с обильным шелушением.
Краснота со временем темнеет, и на предплечьях, голенях и ладонях приобретает красно-фиолетовый оттенок.
Потом кожа истончается, легко собирается в складки, напоминая смятую папиросную бумагу.

Слайд 61

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
б) Полиморфноклеточные
Типично шелушение

мелкоотрубевидное.
Гиперкератоз ладоней и подошв, иногда с папилломатозными и верукозными разрастаниями.
Поредение волос до полного облысения.
Ногти ломкие, отпадают.

Слайд 62

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
б) Полиморфноклеточные
Интенсивный зуд,

жжение, озноб, экскориации.
В общем анализе крови: ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, лейкопения, эозинофилия, лимфоцитоз, далее – лимфопения.
Продолжительность жизни – 6-8 лет.

Слайд 63

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
3. Синдром Сезари
б) Полиморфноклеточные
Это лейкемическая форма

грибовидного микоза.
Эритродермия и атипичные клетки в периферической крови.
Грибовидный микоз может прогрессировать в синдром Сезари, либо начинаться с него с самого начала.

Слайд 64

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Синдром Сезари
б) Полиморфноклеточные
Клиника:
Кожа ярко-красного цвета,

«львиное» лицо,
отек глаз,
эктропион,
диффузная алопеция,
гиперкератоз ладоней и подошв,
дистрофия ногтей.
Интенсивный зуд.
Лимфаденопатия.
Лейкоцитоз в крови.
В крови и в лимфоузлах – Т-хелперы с измененным ядром (большое, базофильное, с неровными контурами, занимает 4/5 клетки). Это и есть клетки Сезари.

Слайд 65

Общие принципы лечения эритродермий
Если имеется связь с инфекцией – антибиотики.
Если болезнь

связана с приемом лекарств (токсикодермия), то применяют мочегонные и слабительные препараты, неогемодез, реамберин, сорбенты.
Если преобладает аллергический компонент, то антигистаминные препараты, фраксипарин, эглонил, амитриптиллин.
Важный момент – диета, правильный режим труда и отдыха.

Слайд 66

Общие принципы лечения эритродермий
Почти всем больным рекомендованы глюкокортикоидные гормоны в снижающихся

дозах.
Доза зависит от:
возраста,
сопутствующей патологии,
особенностей клинических проявлений.
Применяют:
Кортизон – 25 мг,
Гидрокортизон – 20 мг,
Преднизолон – 5 мг,
Триамцинолон, Метилпреднизолон, Метилпред, Урбазон – 4 мг,
Дексаметазон – 0,25 мг.

Слайд 67

Общие принципы лечения эритродермий
Все глюкокортикоиды подразделяются на:
Быстродействующие (до 12 час.)

- Кортизон, Гидрокортизон.
Промежуточные (на 12-36 час.) - Преднизолон, Метилпреднизолон, Триамцинолон.
Длительнодействующие (до 72 час.) - Дексаметазон, Бетаметазон, Параметазон.

Слайд 68

Общие принципы лечения эритродермий
Механизм действия глюкокортикоидов:
Сужение капилляров,
уменьшение проницаемости,
торможение

выделения медиаторов,
подавление гиалуронидазы,
стабилизация мембраны лизосом,
угнетение фагоцитоза и образования фибробластов, коллагена,
торможение миграции лейкоцитов,
подавление активности Т и В-лимфоцитов,
торможение ЦИК,
замедление эпидермопоэза.

Слайд 69

Общие принципы лечения эритродермий
Особенности назначения глюкокортикоидов
Пожилым – 1/3 дозы
Больным

диабетом – 1/3 дозы
Назначать лучше per os – 2/3 утом и 1/3 в обед
Триамцинолон назначают 1 раз в сутки
Дексаметазон – через сутки
Внутривенно назначают в экстремальных случаях и доза увеличивается в 2-3 раза
Внутримышечно – при заболеваниях ЖКТ – увеличение дозы на 20 %.

Слайд 70

Общие принципы лечения эритродермий
Абсолютные противопоказания приема
глюкокортикоидных гормонов:
Диабет
Вирусные болезни
Врожденная

нечувствительность к глюкокортикоидам.

Слайд 71

Общие принципы лечения эритродермий
Гипокалиемия
Задержка натрия
Выведение кальция
Нарушение белкового

обмена
Диабетогенное
Ульцерогенное
Повышение свертываемости крови
Заболевание ЦНС
Стимуляция инфекций
Гипостатическая пневмония
Атрофия коры надпочечников

Осложнения от глюкокортикоидных гормонов

Слайд 72

Общие принципы лечения эритродермий
Особая тяжесть течения болезни
Безрезультатность других методов

лечения
Принципиальная обратимость болезни
Отсутствие сопутствующих инфекций
Отсутствие гематологических противопоказаний
Возможность тщательного гематологического контроля
Не стоит назначать детям, больным зрелого возраста, женщинам, которые собираются рожать

Отбор больных для приёма цитостатиков

Слайд 73

Общие принципы лечения эритродермий
Перед назначением сильных цитостатиков целесообразно назначать слабые

иммунодепресанты:
Ампициллин 0,5 3-4 раз в сутки
Мефенаминовая к-та до 3-х таблеток в сутки
Бефунгин: 3 ч. ложки разводят в 150 мл воды и принимают по 1 ст. ложке 3 раза в день
Гризеофульвин до 8 таблеток в сутки
В/м витамин В1
В/м витамин В12
Пиридоксин
Препараты мышьяка (натрия арсенат, дуплекс, калия арсената, мышьяковистый ангидрид).
Их назначают в течение 3-4 недель.

Слайд 74

Общие принципы лечения эритродермий
Сильные цитостатики:
Анкимирующие агенты(нарушают функцию обмена белков
и нуклеиновых

кислот в ядре клетки)
Циклофосфамид (Эндоксан)
Лейкерин
Мустин
Антиметаболиты (структурные аналоги естественных
клеточных компонентов)
Метатрексат
Меркантопурин
Натуральные агенты
Винбластин
Актиномицин-Д
Проспидин в/м 100 мг ежедневно или по 200 мг через день (на курс 4 000 – 5 000мг)
Циклоспорины
Сандимун
Иммуспорин

Слайд 75

Общие принципы лечения эритродермий
Осложнения от цитостатиков:
Тошнота, рвота, образование язв

Изменение периферической крови
Азоспермия и прекращение овуляций
Выпадение волос
Геморрагический цистит
Активизация инфекций
Развитие опухолей
Лекарственная аллергия.

Слайд 76

Слайд 77

Использованная литература:
1.Дерматовенерология. Под редакцией В.П.Федотова и др.,Дн-ск,2011,стр.652
2.Гистопатология и клиническая характеристика дерматозов

Г.С. Цераидис, В.П.Федотов, А.Д.Дюдюн,В.А.Туманский,Запорожье-Харьков,2004,стр.536
3.Д.Е.Фитцпатрик, Д.Л.Элинг, 1999
4.Рук-во по кожным и вен. болезням под ред. Ю.К.Скрипкина (т.2, ), 1995
5.Дерматологія. Венерологія.За ред. В.І.Степаненка,Київ,2012,стр.846

Слайд 78

6. Дерматовенерологія.За ред.М.О.Дудченко.
Полтава,2011,стр.319
7.В.Савчак,С.Галникіна Хвороби шкіри.ХПСШ,Тернопіль,2001,стр.506
8.Носатенко В.Е,Гуцу Н.В Цветной атлас кожных болезней.Харьков,2002,стр.431
9.П.П.Рыжко,Я.Ф.Кутасевич,В.М.Воронцов

Атлас кожных и венерических болезней.Харьков,2008,стр.206
10.В.Г.Радионов Энциклопедический словарь дерматовенеролога.Луганск,2009,стр.616
11.Skin Disease.Diagnosis and Treatment.Thomas P.Habif.New York.2005,s.662

Слайд 79

12.Dermatologie E.G.Jung,I.Moll.Thieme,2003,s.506
13.Diseases of the skin.Andrews.London,2000,p.1135
14.Dermatology A.B.Fleischer a.al.
New York,2000,p.303
15.Запалення шкіри Бочаров В.А.та

ін.Запоріжжя,2011,стр.280

Эритродермии (эксфолиативный дерматит)

Содержание

ЭРИТРОДЕРМИЯ (эксфолиативный дерматит) – это универсальное поражение кожи в виде нарушения

Обязательные симптомы эритродермий,в отличие от диффузных форм дерматозов Увеличение лимфатических узловВыпадение

Эпидемиология Расовой принадлежности нет. Мужчины болеют в 2-4 раза чаще, чем

Современные представления Все эритродермии вторичные. Причина эритродермий – стереотипная реакция

Этиология эритродермий В общем неясная, даже после смерти больного Как осложнение

Патогенез эритродермий Токсико-аллергическая реакция по замедленному типу Нарушение микроциркуляции Сердечная недостаточность

Обследование больных эритродермией (анамнез)Наличие предшествующих дерматозовПрием пациентом накануне лекарствПри наличии лимфомы

При телесном осмотре Генерализованная эритема Шелушение Зуд и экскориации Выпадение волос

Необходимые лабораторные исследования Общий анализ крови Белковые фракции крови Исследование IgE

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙДарье, считая, что все эритродермии вторичные, классифицировал их на:ОстрыеПодострыеХроническиеОсобняком стояли

Эритродермии новорожденныхОтслаивающий дерматит новорожденных Риттера-фон-РитерсгейнаДесквамативная эритродермия Лейнера

Эритродермические формы лимфом кожи1. МономорфноклеточныеКрасный отрубевидный лишай ГебрыХроническая форма эксфолиативной эритродермии

І. Врожденные эритродермии Общая гиперемия и стянутость кожи, наличие толстых чешуек.

І. Врожденные эритродермии На ладонях и подошвах – кератодермия. На волосистой

І. Врожденные эритродермии Универсальная краснота с изменением характера шелушения. Обычно начинается на

І. Врожденные эритродермии Кожа отечная, напряженная, эластичность снижается, движения в су ставах

І. Врожденные эритродермии Упорные бронхиты, диспепсия, увеличение и болезненность печени, изменение белой

І. Врожденные эритродермии Характерно тяжелое, торпидное к терапии течение. Прогноз благоприятный. При регрессе

І. Врожденные эритродермии На фоне экземы развивается эритродермия из-за нерациональной терапии или

І. Врожденные эритродермии3. Экзематозная эритродермия Унна Клиника экземы затушевывается, на фоне регресса

І. Врожденные эритродермии4. Эритродермия Хилляпри атопическом дерматите Напоминает экзематозную эритродермию, однако более

І. Врожденные эритродермии Течение более тяжелое, осложняется экзематизацией и пиодермией, вследствие расчесов,

ІI. Эритродермии новорожденных1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878) Этиология – инфекционная

ІI. Эритродермии новорожденных1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878) Клиника. Появляются пузыри,

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Этиология – аутоинтоксикация и нарушение

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) Кожа ярко-красная, сухая, покрытая пластинчатыми

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)Различают три стадии течения болезни:

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Эритематозная стадия появление

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Десквамативная стадия сплошная

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Регрессирующая стадия гиперемия

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)Иногда – рецидивы. Желудочно-кишечные расстройства

ІI. Эритродермии новорожденных2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)Осложнения: отеки, отит, пневмония, плеврит,

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)1. Скарлатиноформная десквамативнаярецидивирующая эритема Фереоля-Бенье Иногда в

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические) При лабораторных исследованиях: альбуминурия, полиурия, задержка мочевины, в

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока Причина –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока Продромальный период

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Возникает при лечении мышьяковистыми

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Клиника: Вначале эритема появляется

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Происходит выпадение волос,

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана. Осложнения: ЖКТ расстройства, ревматические

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)4. Синдром Лайелла(токсический эпидермальный некролиз) (1956) Причина –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)4. Синдром Лайелла(токсический эпидермальный некролиз) (1956) Продрома –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)4. Синдром ЛайеллаФаза кризиса: Вскоре на эритематозном фоне –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)4. Синдром Лайелла(токсический эпидермальный некролиз) (1956) Фаза кризиса:

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)4. Синдром Лайелла(токсический эпидермальный некролиз) (1956) В общем

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых(токсикодермические)4. Синдром Лайелла(токсический эпидермальный некролиз) (1956) Выздоровление через

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи1. Красный отрубевидный лишай Гебрыа) МономорфноклеточныеКлиника: Начинается

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи2. Хроническая форма эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брокаа) МономорфноклеточныеКлиника:

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи3. Эритромеланодермия а) Мономорфноклеточные Клинически напоминает предыдущую эритродермию

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи1. Злокачественная лимфодермия Капоши (перпициозная лимфодерма) (1885)

ІV. Эритродермические формы лимфом кожиЗлокачественная лимфодермия Капошиб) ПолиморфноклеточныеОпухоль метастазирует в лимфоузлы,

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи2. Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза

ІV. Эритродермические формы лимфом кожиЭритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Беньеб) ПолиморфноклеточныеТипично шелушение

ІV. Эритродермические формы лимфом кожиЭритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Беньеб) ПолиморфноклеточныеИнтенсивный зуд,

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи3. Синдром Сезари б) ПолиморфноклеточныеЭто лейкемическая форма

ІV. Эритродермические формы лимфом кожиСиндром Сезари б) ПолиморфноклеточныеКлиника: Кожа ярко-красного цвета,

Общие принципы лечения эритродермийЕсли имеется связь с инфекцией – антибиотики.Если болезнь

Общие принципы лечения эритродермийПочти всем больным рекомендованы глюкокортикоидные гормоны в снижающихся

Общие принципы лечения эритродермийВсе глюкокортикоиды подразделяются на: Быстродействующие (до 12 час.)

Общие принципы лечения эритродермийМеханизм действия глюкокортикоидов: Сужение капилляров, уменьшение проницаемости, торможение

Общие принципы лечения эритродермийОсобенности назначения глюкокортикоидов Пожилым – 1/3 дозы Больным

Общие принципы лечения эритродермийАбсолютные противопоказания приемаглюкокортикоидных гормонов: Диабет Вирусные болезни Врожденная

Общие принципы лечения эритродермий Гипокалиемия Задержка натрия Выведение кальция Нарушение белкового

Общие принципы лечения эритродермий Особая тяжесть течения болезни Безрезультатность других методов

Общие принципы лечения эритродермий Перед назначением сильных цитостатиков целесообразно назначать слабые

Общие принципы лечения эритродермий Сильные цитостатики:Анкимирующие агенты(нарушают функцию обмена белкови нуклеиновых

Общие принципы лечения эритродермий Осложнения от цитостатиков: Тошнота, рвота, образование язв

ЭРИТРОДЕРМИЯ

(эксфолиативный дерматит) – это универсальное поражение кожи в виде нарушения

Обязательные симптомы эритродермий,
в отличие от диффузных форм дерматозов
Увеличение лимфатических узлов
Выпадение

Эпидемиология
Расовой принадлежности нет.
Мужчины болеют в 2-4 раза чаще, чем

Современные представления
Все эритродермии вторичные.
Причина эритродермий – стереотипная реакция

Этиология эритродермий
В общем неясная, даже после смерти больного
Как осложнение

Патогенез эритродермий
Токсико-аллергическая реакция по замедленному типу
Нарушение микроциркуляции
Сердечная недостаточность

Обследование больных эритродермией (анамнез)
Наличие предшествующих дерматозов
Прием пациентом накануне лекарств
При наличии лимфомы

При телесном осмотре
Генерализованная эритема
Шелушение
Зуд и экскориации
Выпадение волос

Необходимые лабораторные исследования
Общий анализ крови
Белковые фракции крови
Исследование IgE

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ
Дарье, считая, что все эритродермии вторичные, классифицировал их на:
Острые
Подострые
Хронические
Особняком стояли

Эритродермии новорожденных
Отслаивающий дерматит новорожденных Риттера-фон-Ритерсгейна
Десквамативная эритродермия Лейнера

Эритродермические формы лимфом кожи
1. Мономорфноклеточные
Красный отрубевидный лишай Гебры
Хроническая форма эксфолиативной эритродермии

І. Врожденные эритродермии
Общая гиперемия и стянутость кожи, наличие толстых чешуек.

І. Врожденные эритродермии
На ладонях и подошвах – кератодермия.
На волосистой

І. Врожденные эритродермии
Универсальная краснота с изменением характера шелушения. Обычно начинается на

І. Врожденные эритродермии
Кожа отечная, напряженная, эластичность снижается, движения в су ставах

І. Врожденные эритродермии
Упорные бронхиты, диспепсия, увеличение и болезненность печени, изменение белой

І. Врожденные эритродермии
Характерно тяжелое, торпидное к терапии течение.
Прогноз благоприятный. При регрессе

І. Врожденные эритродермии
На фоне экземы развивается эритродермия из-за нерациональной терапии или

І. Врожденные эритродермии
3. Экзематозная эритродермия Унна
Клиника экземы затушевывается, на фоне регресса

І. Врожденные эритродермии
4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите
Напоминает экзематозную эритродермию, однако более

І. Врожденные эритродермии
Течение более тяжелое, осложняется экзематизацией и пиодермией, вследствие расчесов,

ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Этиология – инфекционная

ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Клиника. Появляются пузыри,

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Этиология – аутоинтоксикация и нарушение

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Кожа ярко-красная, сухая, покрытая пластинчатыми

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Различают три стадии течения болезни:

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Эритематозная стадия
появление

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Десквамативная стадия
сплошная

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Регрессирующая стадия
гиперемия

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Иногда – рецидивы.
Желудочно-кишечные расстройства

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Осложнения: отеки, отит, пневмония, плеврит,

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Иногда в

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
При лабораторных исследованиях:
альбуминурия,
полиурия,
задержка мочевины,
в

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока
Причина –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока
Продромальный период

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Возникает при лечении мышьяковистыми

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Клиника:
Вначале эритема появляется

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Происходит выпадение волос,

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Осложнения:
ЖКТ расстройства,
ревматические

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Причина –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Продрома –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
Фаза кризиса:
Вскоре на эритематозном фоне –

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Фаза кризиса:

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
В общем

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Выздоровление через

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
1. Красный отрубевидный лишай Гебры
а) Мономорфноклеточные
Клиника:
Начинается

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
2. Хроническая форма эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока
а) Мономорфноклеточные
Клиника:

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
3. Эритромеланодермия
а) Мономорфноклеточные
Клинически напоминает предыдущую эритродермию

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
1. Злокачественная лимфодермия Капоши (перпициозная лимфодерма) (1885)

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Злокачественная лимфодермия Капоши
б) Полиморфноклеточные
Опухоль метастазирует в лимфоузлы,

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
2. Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
б) Полиморфноклеточные
Типично шелушение

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
б) Полиморфноклеточные
Интенсивный зуд,

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
3. Синдром Сезари
б) Полиморфноклеточные
Это лейкемическая форма

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Синдром Сезари
б) Полиморфноклеточные
Клиника:
Кожа ярко-красного цвета,

Общие принципы лечения эритродермий
Если имеется связь с инфекцией – антибиотики.
Если болезнь

Общие принципы лечения эритродермий
Почти всем больным рекомендованы глюкокортикоидные гормоны в снижающихся

Общие принципы лечения эритродермий
Все глюкокортикоиды подразделяются на:
Быстродействующие (до 12 час.)

Общие принципы лечения эритродермий
Механизм действия глюкокортикоидов:
Сужение капилляров,
уменьшение проницаемости,
торможение

Общие принципы лечения эритродермий
Особенности назначения глюкокортикоидов
Пожилым – 1/3 дозы
Больным

Общие принципы лечения эритродермий
Абсолютные противопоказания приема
глюкокортикоидных гормонов:
Диабет
Вирусные болезни
Врожденная

Общие принципы лечения эритродермий
Гипокалиемия
Задержка натрия
Выведение кальция
Нарушение белкового

Общие принципы лечения эритродермий
Особая тяжесть течения болезни
Безрезультатность других методов

Общие принципы лечения эритродермий
Перед назначением сильных цитостатиков целесообразно назначать слабые

Общие принципы лечения эритродермий
Сильные цитостатики:
Анкимирующие агенты(нарушают функцию обмена белков
и нуклеиновых

Общие принципы лечения эритродермий
Осложнения от цитостатиков:
Тошнота, рвота, образование язв