Содержание
- 2. Впервые заболевание в 1801 году описал Хебердел в МКБ Х – «аллергическая пурпура» болезнь или пурпура
- 3. ГВ относится к группе геморрагических диатезов - вазопатиям Классификация вазопатий: Наследственные: Болезнь Рэндю-Ослера Ангиоматоз сетчатки Гиппеля-Линдау
- 4. Системные васкулиты - заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и
- 5. Диагностическая классификация васкулитов Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med. 1997;337:1512-1523 Поражение артерий крупного калибра:
- 6. Поражение артерий мелкого калибра с отложением иммунных комплексов: Васкулит гиперчувствительности Пурпура Шенлейна-Геноха Синдром Бехчета Криоглобулинемия Вторичный
- 7. Геморрагический иммунный микротромбоваскулит – иммуннокомплексное заболевание, характеризующееся повреждением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами с последующим множественным микротромбообразованием
- 8. Этиология: Инфекционные агенты Вакцинация Пищевая и медикаментозная аллергия Переохлаждение Стресс
- 9. Патогенез ГВ Образование ЦИК Феномен Артюсса (местная аллергическая реакция с воспалением и некрозом ткани при повторном
- 10. Патофизиология В основе патологических проявлений болезни Шенлейна-Геноха лежит: воспалительная реакция артериол и сосудов капиллярной сети нарушение
- 11. Причина формирования иммунных комплексов инфицирование прием лекарственных препаратов изменение белкового состава плазмы Структурные изменения сосудистой стенки
- 12. Патогенез телеангиэктатической геморрагии неполноценность соединительной ткани структурные изменения соединительной ткани уменьшение содержания коллагена в сосудистой стенке
- 13. В патогенезе кровоточивости при парапротеинемии основная роль - повышение содержания белка в плазме резкое увеличение вязкости
- 14. Общепринятой классификации ГВ у детей до настоящего времени нет
- 15. С практической точки зрения следует выделять Клинические формы: Простая (кожная, изолированная) Смешанные формы: Кожно-суставной синдром Пурпура
- 16. Течение ГВ: Острое (3-4 недели) Затяжное (до 3-6 мес) Волнообразное Рецидивирующее Осложнения: Инвагинация кишечника, перфорация, Тромбозы
- 17. Клинические проявления ГВ Кожный синдром (пурпура) - пятнисто-папулезные, экссудативно-геморрагические элементы сыпи симметрично располагающиеся преимущественно на разгибательных
- 20. Суставной синдром в виде артралгий или артритов крупных суставов с выраженным болевым синдромом
- 21. Абдоминальный синдром –результат нарушения микроциркуляции в брыжейке, растяжения капсулы почки и других органов, реактивного панкреатита коликообразные
- 22. Клинические варианты почечного синдрома: Транзиторный мочевой синдром (микрогематурия) Нефрит – гематурическая форма, смешанная форма, нефротический синдром,
- 23. Алгоритм диагностики Определение синдрома гиперкоагуляции Определение серологической и иммунологической активности Оценка мочевого синдрома Выявление очагов инфекции
- 24. Оценка геморрагического синдрома ОАК с обязательным определением времени свертывания крови (ВСК), длит. кровотеч (ДК), количества тромбоцитов
- 25. Определение серологической и иммунологической активности Острофазовые показатели (СОЭ, СРБ, серомукоиды, α2-глобулины) ЦИК, Ig A, Ig M,
- 26. Оценка мочевого синдрома ОАМ Проба Нечипоренко Проба Зимницкого Мочевина, креатинин УЗИ почек, γ-сцинтиография почек
- 27. Выявление очагов инфекции Посевы зева, носа, мочи, крови на флору и чувствительность к антибиотикам ИФА ВПГ,
- 28. Контроль эффективности терапии Определение в динамике ВСК по Ли-Уайту и АЧТВ Динамика мочевого синдрома Контроль уровня:
- 29. Характеристика данных исследования Изменения лабораторных показателей неспецифичны Возможны: повышение СОЭ и лейкоцитов с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз
- 30. Характеристика данных исследования диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, - ДФА (дифениламиновая
- 31. Иммунологические изменения повышение уровня иммуноглобулина А повышение циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов снижение уровня иммуноглобулина G
- 32. Лабораторные проявления гиперкоагуляции повышение уровня фибриногена повышение растворимых комплексов фибринмономеров повышение индуцированной агрегации тромбоцитов угнетение фибринолиза
- 33. Волнообразное течение геморрагического васкулита При появление симптомов нефрита: определение иммунного статуса выявление персистирующей вирусной и бактериальной
- 34. Дифференциальный диагноз: Кожный синдром: Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, Системные васкулиты Суставной синдром: Реактивные артропатии, системные заболевания соединительной ткани
- 35. Дифференциальный диагноз: Абдоминальный синдром: «острый живот» (острый аппендицит, кишечная непроходимость, перитонит) Поражение почек: Острый гломерулонефрит СКВ
- 36. СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ Базисная терапия Симптоматическая терапия Альтернативная терапия
- 37. Диета Исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами Необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются
- 38. Диета При абдоминальном синдроме - диета № 1 При тяжелом нефрите — диета № 7 (без
- 39. Энтеросорбция - связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника Показана при всех клинических формах
- 40. Энтеросорбенты
- 41. Базисная терапия Ограничение двигательной активности ДИЕТА Антикоагулянты +антитромбинIII (АТ III) Дезагреганты Энтеросорбенты ГКС Антигистаминные препараты
- 42. Двигательный режим В острый период болезни - резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения
- 43. В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели При нефрите длительность постельного режима зависит от его
- 44. Антиагрегантная терапия Показана при всех клинических формах ГВ Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы
- 45. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг трентал — 5-10 мг/кг аспирин — 5-10 мг/кг
- 46. При волнообразном течении кожной пурпуры -препараты используются до ее полного купирования При нефрите — длительно, до
- 47. Применение гепарина
- 48. Механизм действия гепарина Гепарин ингибирует: факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III); тромбин и активацию протромбина;
- 49. Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза Эффект от
- 50. Дезагреганты
- 51. Применение ГКС показано при кожно-суставной, абдоминальной форме, волнообразном течении, нефрите с макрогематурией и нефротическим синдромом Преднизолон,
- 52. Антигистаминные препараты показаны При наличии достоверных проявлений аллергии в дебюте заболевания или подтвержденной аллергии в анамнезе
- 53. Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующей инфекции; обострении хронических очагов инфекции; упорном волнообразном течении кожной
- 54. Необходимо помнить! повышение температуры лейкоцитоз увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением Оправданно назначение антибиотиков
- 55. При абдоминальном синдроме необходимо максимально перейти на парентеральное введение препаратов
- 56. Инфузионная терапия показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома
- 57. Использование СЗП (заместительная терапия АТIII - антитромбин) Показания: Абдоминальный синдром Кожная пурпура с некротическими элементами Противопоказание:
- 58. Лечение почечного синдрома Производные гидроксихинолина (плаквенил, хингамин) – 4-6 мг/кг 1 р/д 6-12 недель с последующим
- 59. Производное хинолина — плаквенил Действие: противовоспалительное иммуномодулирующее стабилизирует клеточные мембраны снижает высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых
- 60. Плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах Суточная доза — 4-6 мг/кг, однократно
- 61. Цитостатики при ГВ Используются при нефрите в следующих ситуациях: при наличии противопоказаний к терапии ГК при
- 62. У детей целесообразно использовать азатиоприн (минимальное миелосупрессивное действие) Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований : подавляет реакции
- 63. Симптоматическая терапия Спазмолитические и обезболивающие средства Ингибиторы протеолиза Санация очагов инфекции
- 64. Альтернативная терапия НПВС (диклофенак) Мембраностабилизаторы (витамин Е, рутин)
- 65. НПВП показаны при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к
- 66. Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при: выраженной кожной пурпуре, волнообразном ее течении, Нефрите Их эффективность обусловлена: угнетающим действием
- 67. Мембраностабилизаторы Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е — 5-10 мг/кг ретинол — 1,5-2 мг/кг, рутин —
- 68. Иммуномодулирующая терапия при волнообразном течении кожной пурпуры при нефрите на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов
- 69. Диспансерное наблюдение больных васкулитами Ежемесячное наблюдение в течение первого года, затем (до двух лет) – раз
- 70. Прогноз Выздоровление 50 % Рецидивирующее течение, моносиндромное (только кожная пурпура или хронический нефрит) Возможен исход в
- 71. Благодарю за внимание
- 73. Скачать презентацию