Гепатопульмональный синдром

Содержание

Слайд 2

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ЗАБОЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ 1. Синдром портопульмональной гипертензии (ППГ)

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ЗАБОЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ

1. Синдром портопульмональной гипертензии (ППГ)
Повышение

давления в ЛА ≥ 25 мм.рт.ст.(в покое)
Повышение легочно-сосудистого сопротивления
Нормальный сердечный выброс
2. Гепатопульмональный синдром (ГПС)
Нормальное либо сниженное давление в ЛА
Низкое легочно-сосудистое сопротивление
Высокий сердечный выброс
Слайд 3

Гепатопульмональный синдром характеризуется дилатацией легочных сосудов и нарушением газового обмена, от

Гепатопульмональный синдром

характеризуется дилатацией легочных сосудов и нарушением газового обмена, от увеличения

альвеолярно-артериального градиента кислорода до тяжёлой гипоксии, не связанной с сердечно-лёгочным заболеванием, на фоне прогрессирующей дисфункции печени.
Слайд 4

Эпидемиология Диагностируется у 4–19% больных циррозом печени У 15–20% кандидатов на

Эпидемиология
Диагностируется у 4–19% больных циррозом печени
У 15–20% кандидатов на трансплантацию

печени.
Продолжительность жизни у больных с ГПС ниже (10,6 мес.), по сравнению с пациентами без ГПС (40,8 мес.).
Слайд 5

Патогенез

Патогенез

Слайд 6

Типы ГПС

Типы ГПС

Слайд 7

Клинические проявления диспноэ; платипноэ, ортодеоксию; утолщение концевых фаланг пальцев; цианоз; паукообразную гемангиому.

Клинические проявления
диспноэ;
платипноэ,
ортодеоксию;
утолщение концевых фаланг пальцев;
цианоз;
паукообразную гемангиому.

Слайд 8

Диагностика А) Артериальная гипоксемия: Пульсоксиметрия; Исследование газового состава артериальной крови; Б)

Диагностика

А) Артериальная гипоксемия:
Пульсоксиметрия;
Исследование газового состава артериальной крови;
Б) Внутрилегочная вазодилатация:
Двухмерная эхокардиография (эхоКГ

с контрастным усилением)
Перфузионная сцинтиграфия легких с макроагрегатом альбумина (99mTc)
Ангиопульмонографию (определение типа ГПС)
Компьютерной томографии
Катетеризации сердца
Слайд 9

Двухмерная эхокардиография (эхоКГ с контрастным усилением)

Двухмерная эхокардиография (эхоКГ с контрастным усилением)

Слайд 10

Перфузионная сцинтиграфия легких с макроагрегатом альбумина (99mTc)

Перфузионная сцинтиграфия легких с макроагрегатом альбумина (99mTc)

Слайд 11

Ангиопульмонография

Ангиопульмонография

Слайд 12

Критерии диагноза Хроническое заболевание печени; Расширение внутрилегочных сосудов; Снижение оксигенации артериальной

Критерии диагноза
Хроническое заболевание печени;
Расширение внутрилегочных сосудов;
Снижение оксигенации артериальной крови(увеличении альвеолярно-артериального кислородного

градиента ≥15 мм рт. ст. (у пациентов старше 64 лет ≥ 20 мм рт. ст.));
Исключение другой легочной патологии.
Критерий тяжести ГПС – снижение РаО2 ≤ 70 мм рт. ст. в покое.
Слайд 13

Лечение 1. Лечение основного заболевания; 2. Механическая окклюзия расширенных сосудов (при

Лечение

1. Лечение основного заболевания;
2. Механическая окклюзия расширенных сосудов (при ГПС 2-го

типа);
3. Назначение антагонистов вазодилататоров(метиленовый синий, L-NAME – ингибитора синтеза NO, пароксетина);
4. Антибактериальная терапия
По данным литературы, попытки улучшить оксигенацию или уменьшить шунтирование крови при помощи назначения индометацина, норфлоксацина, октреотида, проведения плазмафереза малорезультативны . 
5. Наложение трансъюгулярного портосистемного шунта (TIPS) при ГПС 1-го типа
Основным методом лечения ГПС остается трансплантация печени! 
Слайд 14