Гиперфункция надпочечников

Содержание

Слайд 2

ГИПЕРФУНКЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (кортикостерома s кортикотропинома) ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (альдостерома) ВИРИЛИЗАЦИЯ (андростерома) у

ГИПЕРФУНКЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (кортикостерома s кортикотропинома)
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (альдостерома)
ВИРИЛИЗАЦИЯ (андростерома) у женщин / ФЕМИНИЗАЦИЯ

(кортикоэстрома) у мужчин
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Слайд 3

нейроэндокринная система гипоталамус Нервная регуляция Гуморальная регуляция

нейроэндокринная система

гипоталамус

Нервная регуляция

Гуморальная регуляция

Слайд 4

Гиперкортицизм клинический синдром, обусловленный избытком кортикостероидов в организме. 1. Тотальный: 1.1

Гиперкортицизм

клинический синдром, обусловленный избытком кортикостероидов в организме.

1. Тотальный:
1.1 вторичный, центральный,

АКТГ-зависимый – болезнь Иценко-Кушинга
1.2 первичный (смешанные опухоли коры надпочечников)
1.3 АКТГ-эктопированный синдром
2. Парциальный:
2.1 синдромы вирилизации (андростерома)/
феминизации(кортикоэстрома)
2.2 первичный гиперальдостеронизм (альдостерома)
2.3 кортикостерома (первичный, периферический – синдром Иценко-Кушинга
2.4 экзогенный ятрогенный (длительное лечение глюкокортикоидами)
Слайд 5

болезнь Иценко-Кушинга нейроэндокриннное заболевание, морфологической основой которого является формирование кортикотропиномы или

болезнь Иценко-Кушинга

нейроэндокриннное заболевание, морфологической основой которого является формирование кортикотропиномы или

гиперплазия кортикотрофов гипофиза,
сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию глюкокортикоидов,
что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием реактивной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма.
Слайд 6

болезнь Иценко-Кушинга

болезнь Иценко-Кушинга

Слайд 7

Клинические проявления гиперкортицизма Диспластическое ожирение – 91% Трофические изменения кожи(стрии)-77% Артериальная

Клинические проявления гиперкортицизма

Диспластическое ожирение – 91%
Трофические изменения кожи(стрии)-77%
Артериальная гипертензия – 95%
Стероидная

миопатия/кардиопатия – до 80%
Системный остеопороз – до 97%
Стероидный сахарный диабет – 28%
Вторичный иммунодефицит – 70%
Нефролитиаз с вторичным пиелонефритом
Стероидная энцефалопатия
Слайд 8

Диагностические тесты Определение свободного кортизола в суточной моче Малая проба с

Диагностические тесты

Определение свободного кортизола в суточной моче
Малая проба с дексаметазоном
Исследование свободного

кортизола в слюне, собранной вечером (23.00)
Слайд 9

Дифференциалный диагноз при гиперкортицизме Болезнь Кушинга (кортизол АКТГ ) Синдром Кушинга

Дифференциалный диагноз при гиперкортицизме

Болезнь Кушинга (кортизол АКТГ )
Синдром Кушинга (кортизол АКТГ

)
Гипоталамический синдром
Пубертатно-юношеский диспитуитаризм
АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, кишечника, яичников, секретирующие КРГ, АКТГ или подобные им соединения)
Слайд 10

Топическая диагностика при гиперкортицизме Компьютерная томография гипофиза Компьютерная томография надпочечников Ядерно-магнитно-резонансная

Топическая диагностика при гиперкортицизме

Компьютерная томография гипофиза
Компьютерная томография надпочечников
Ядерно-магнитно-резонансная томография гипофиза
Ядерно-магнитно-резонансная томография

надпочечников
Ультрасонография надпочечников
Радиоизотопное сканирование надпочечников
Слайд 11

Лечение болезни Кушинга Хирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия, адреналэктомия, деструкция надпочечника при селективной

Лечение болезни Кушинга

Хирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия, адреналэктомия, деструкция надпочечника при селективной флебографии/

транскутанно под контролем КТ
Лучевое (гамма-терапия, протонотерапия, имплантация радиоактивных изотопов золота или иридия в опухоль)
Медикаментозное (блокаторы стероидогенеза)
Симптоматическое (гипотензивные, анаболические, гипогликемизирующие и др.)
Слайд 12

Классификация препаратов , применяющихся для лечения БИК Препараты центрального действия (влияют

Классификация препаратов , применяющихся для лечения БИК

Препараты центрального действия (влияют на

аденому):
Пасиреотид 0,6-0,9 мг подкожно дважды в день
Каберголин 0,5-0,7 мг в неделю
Препараты, блокирующие синтез кортизола:
Кетоконазол 400-1200 мг в сутки
Метирапон, Аминоглютетимид, Этомидат, Митотан
Слайд 13

Препараты, конкурентно блокирующие рецепторы к прогестерону и глюкокортикоидам: Мифепристон 300-1200 мг в сутки

Препараты, конкурентно блокирующие рецепторы к прогестерону и глюкокортикоидам:
Мифепристон 300-1200 мг в

сутки
Слайд 14

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ Это синдром, обусловленный гиперсекрецией главного надпочечникового минералокортикоида – альдостерона. Выделяют: первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Это синдром, обусловленный гиперсекрецией главного надпочечникового минералокортикоида – альдостерона.
Выделяют: первичный и

вторичный гиперальдостеронизм.
Слайд 15

Биологические функции альдостерона Повышает реабсорбцию натрия в почечных канальцах Увеличивает экскрецию

Биологические функции альдостерона

Повышает реабсорбцию натрия в почечных канальцах
Увеличивает экскрецию калия
Увеличивает секрецию

протонов водорода
Оказывает ингибиторный эффект на юкстагломерулярныйаппарат почек, тем самым снижая секрецию ренина
Слайд 16

Клинические симптомы первичного ГА Синдром артериальной гипертонии, поражение сосудов глазного дна,

Клинические симптомы первичного ГА

Синдром артериальной гипертонии, поражение сосудов глазного дна, нарушение

зрения
Интенсивные головные боли
Признаки гипокалиемии: синдром нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, утомляемость,
Слайд 17

судороги в мышцах, парезы и миоплегии) Гипокалиемический метаболический алккалоз: парастезии, тетания

судороги в мышцах, парезы и миоплегии)
Гипокалиемический метаболический алккалоз: парастезии, тетания
Полиурический синдром:

полиурия, изогипостенурия, никтурия, чувство жажды, полидипсия
Психоэмоциональные нарушения (астенический, тревожно-депрессивный, ипохондрически-сенестопатический синдром)
Нарушение толерантности к глюкозе
Слайд 18

Клинические исследования Скрининговое обследование пациентов с АГ: - выраженная гипокалиемия (

Клинические исследования

Скрининговое обследование пациентов с АГ: - выраженная гипокалиемия (<2,7мэкв/л)
-

возможен нормокалиемический ГА (>3,5 мэкв/л)
Исследование уровня гормонов:
- низкая АРП
- высокий уровень альдостерона в крови/
Слайд 19

повышенная суточная экскреция с мочой метаболитов альдостерона Определение нозологической формы синдрома

повышенная суточная экскреция с мочой метаболитов альдостерона
Определение нозологической формы

синдрома ГА:
фармакологические тесты (нагрузочная «маршевая» проба)
оценка уровня 18-гидроксикортикостерона плазмы
Слайд 20

Топическая диагностика: УЗИ КТ и МРТ надпочечников Сцинтиграфия надпочечников

Топическая диагностика:
УЗИ
КТ и МРТ надпочечников
Сцинтиграфия надпочечников

Слайд 21

Лечение Хирургическое – адреналэктомия при альдостероме Антагонисты альдостерона (спиронолактон) Антигипертензивная терапия

Лечение

Хирургическое – адреналэктомия при альдостероме
Антагонисты альдостерона (спиронолактон)
Антигипертензивная терапия (антагонисты кальция

и др.)
Препараты калия, калийсберегающие диуретики (триамтерен, амилорид)
Слайд 22

феохромоцитома Опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически-активных веществ –катехоламинов

феохромоцитома

Опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически-активных веществ –катехоламинов (адреналин,

норадреналин, дофамин), клинически проявляющаяся синдромом артериальной гипертензии различной степени выраженности и многообразными метаболическими расстройствами.
Слайд 23

Классификация По локализации делят на: надпочечниковые (90% случаев): - двусторонние (10

Классификация

По локализации делят на:
надпочечниковые (90% случаев):
- двусторонние (10 –

15%): синхронные, метахронные
- односторонние
вненадпочечниковые:
- в паравертебральных симпатичесих ганглиях,
Слайд 24

- внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани, - хемодектомы (внутреннее ухо)

- внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани,
- хемодектомы (внутреннее

ухо)
По мофологии выделяют:
- доброкачественные феохромоцитомы,
- злокачественные,
- мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).
Слайд 25

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы: бессимптомная: «немая» форма (гистологически

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:
бессимптомная:
«немая» форма (гистологически подтвержденная

феохромоцитома при нормальном АД и уровне катехоламинов),
- «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД)
Слайд 26

клинически выраженная форма: - пароксизмальная (кризовое течение АГ - у взрослых

клинически выраженная форма:
- пароксизмальная (кризовое течение АГ - у

взрослых 50% случаев),
- персистирующая (постоянная АГ – у взрослых в 50% случаев, у детей в 90%),
- смешанная
атипичная форма:
- гипотоническая форма,
- феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.
Слайд 27

По тяжести течения: легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими

По тяжести течения:
легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами),
средней

тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой),
тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, ЦНС или почек, а также осложнений СД).
Слайд 28

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ФЕОХРОМЦИТОМЫ АДРЕНЕРГИЧЕСКИЙ КАТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ С ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИМ ТИПОМ КРОВООБРАЩЕНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ФЕОХРОМЦИТОМЫ

АДРЕНЕРГИЧЕСКИЙ КАТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ С ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИМ ТИПОМ КРОВООБРАЩЕНИЯ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ

СИНДРОМ
Слайд 29

Сиптомы феохромоцитомы Пароксизмальное/постоянное АД Сердцебиение, нарушение ритма, боли в сердце Потливость

Сиптомы феохромоцитомы

Пароксизмальное/постоянное АД
Сердцебиение, нарушение ритма, боли в сердце
Потливость
Ощущение внутренней дрожи, тремор
Головная

боль
Диабет/НТГ
Снижение массы тела
Слайд 30

Снижение остроты зрения Утомляемость, слабость Головокружение при ортостазе Бледность Боль в

Снижение остроты зрения
Утомляемость, слабость
Головокружение при ортостазе
Бледность
Боль в животе
Субфебрилитет
Одышка
Тошнота, рвота
Полиурия

Слайд 31

ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ Внезапное повышение систолического АД (вплоть до

ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ

Внезапное повышение систолического АД (вплоть до 300

мм рт ст)
Провоцируют: физическая нагрузка, пальпация живота, b-адреноблокаторы, мочеиспускание
Учащенное сердцебиение (до 180/мин)
Слайд 32

Аритмии и/или изменения ЭКГ по типу острой коронарной ишемии Тремор, шум

Аритмии и/или изменения ЭКГ по типу острой коронарной ишемии
Тремор, шум в

ушах, беспокойство/страх
Бледность кожи кистей и стоп (возможен синдром Рейно)
Расширенные зрачки
Потливость
Боли в груди/животе
Тошнота /рвота
Гипергликемия, глюкозурия, лейкоцитоз
Длится от нескольких минут до нескольких часов, заканчиваеся внезапно
Слайд 33

Осложнения феохромоцитомы Токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия Сердечная недостаточность Инфаркт миокарда Отек легких

Осложнения феохромоцитомы

Токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Отек легких
Нарушение мозгового кровообращения
Гипертоническая энцефалопатия
Катехоламиновый шок

Слайд 34

Почечная недостаточность в рамках шока Ишемический колит Расслаивающая аневризма аорты НТГ/декомпенсация СД

Почечная недостаточность в рамках шока
Ишемический колит
Расслаивающая аневризма аорты
НТГ/декомпенсация СД

Слайд 35

Диагностика Лабораторная диагностика: определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов

Диагностика

Лабораторная диагностика:
определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов (ванилилминдальной

и гомованилиновой кислот) в моче за сутки/за 3 часа после начала приступа
определение свободных катехоламинов в плазме
Слайд 36

определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) и конъюгированных метанефринов в

определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) и конъюгированных метанефринов в

моче
тесты провокационные (гистамин, глюкагон, метоклопрамид, физическая нагрузка)
тесты подавляющие (клонидин, фентоламин)
Слайд 37

Топическая диагностика: УЗИ КТ, МРТ сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином

Топическая диагностика:
УЗИ
КТ, МРТ
сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином

Слайд 38

Дифференциальный диагноз Артериальная гипертония иной этиологии Тревожные состояния, неврозы, психозы Пароксизмальные

Дифференциальный диагноз

Артериальная гипертония иной этиологии
Тревожные состояния, неврозы, психозы
Пароксизмальные тахикардии
Тиреотоксикоз
Гипогликемия
Заболевания ЦНС:

ЧМТ, инсульт, энцефалит и т.д.
Слайд 39

Клинические рекомендации Хирургическое лечение (односторонняя/тотальная адреналэктомия) с последующей ЗГТ кортикостероидными средствами

Клинические рекомендации

Хирургическое лечение (односторонняя/тотальная адреналэктомия) с последующей ЗГТ кортикостероидными средствами
Фармакотерапия: a-,

b- адреноблокаторы
Метастазирующая феохромоцитома
-ингибитор тирозингидроксилазы
-метайодбензилгуанидин
Слайд 40

Лекарственная терапия a-адреноблокаторы: Доксазозин – 1 мг 1-2 р сут -максимальная

Лекарственная терапия

a-адреноблокаторы:
Доксазозин – 1 мг 1-2 р сут -максимальная доза

16 мг
Празозин – 1мг 2-3 р сут – максимальная доза 8 мг
Феноксибензамин – 10 мг 2 р сут – максимальная доза 40 мг
Слайд 41

b-адреноблокаторы: Атенолол 12,5 -100 мг Бисопролол 5-10 мг Метопролол 25-100 мг Пропранолол 20-40 мг

b-адреноблокаторы:
Атенолол 12,5 -100 мг
Бисопролол 5-10 мг
Метопролол 25-100 мг
Пропранолол 20-40 мг