Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Август 1, 2022

Главная
Медицина
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Содержание

2. Определение понятий Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются сообщения между камерами сердца
3. Частота Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около 1% 60-70% из них без хирургической коррекции
4. Этиология В большинстве случаев установить ее не удается. Пороки формируются вследствие нарушений эмбриогенеза на 2-ой ÷
5. Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца: Физические: рентгеновские лучи; ионизирующая радиация; вибрация; шум.
6. Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца: Химические: алкоголь; наркотики; лекарства; вредности лакокрасочной промышленности; вредности химических
7. Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца: Биологические (самые многочисленные): генетические (хромосомные аберрации, генные мутации и
8. Общие принципы диагностики ВПС Шум над областью сердца. Цианоз (постоянный, периодический, приступообразный).
9. Цианоз
10. Одышечно-цианотический приступ
11. Общие принципы диагностики ВПС Кардиомегалия. Одышка. Сердечная недостаточность.
12. Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера) ВПС с обогащением малого круга кровообращения: а) без цианоза: ОАП ДМПП ДМЖП А\В
13. Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера) 2. ВПС с обеднением малого круга кровообращения: а) без цианоза: ИСЛА б) с
14. Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера) 3. ВПС с обогащением большого круга кровообращения. Это пороки без цианоза: Изолированный аортальный
15. Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера) 4. ВПС без нарушений гемодинамики: Декстрапозиция сердца; Аномалии положения аорты; Болезнь Толочинова-Роже.
16. Фазы течения ВПС Первичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком; возможности компенсации невелики; больной
17. Открытый артериальный проток Частота составляет 10 ÷ 20% всех ВПС. В 5 ÷ 10% случаев сочетается
18. Открытый артериальный проток
19. Открытый артериальный проток Клиника Чаще встречается у девочек (3-2:1). Течение различно (от бессимптомных до крайне тяжелых
20. Открытый артериальный проток Клиника Границы сердца расширены влево и вверх. Шум (вначале систолический, затем «машинный») слева
21. Открытый артериальный проток Клиника ІІ тон на легочной артерии усилен. Исчезновение шума – плохой прогностический признак.
22. Открытый артериальный проток Клиника Специфических УЗ признаков нет. Катетеризация сердца: проведение катетера из легочной артерии в
23. Открытый артериальный проток Лечение Консервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2, L2). Радикальное – хирургическое (оптимальный возраст
24. Дефект межжелудочковой перегородки Частый порок – 20-30% случаев всех ВПС. Гемодинамические нарушения определяются: сбросом крови слева
25. Дефект межжелудочковой перегородки а) ДМЖП в мышечной части б) ДМЖП перимембранозный
26. Дефект межжелудочковой перегородки Клиника При дефектах в мембранозной части: Одышка. Утомляемость. Кашель. Отставание в физическом развитии.
27. «Сердечный горб»
28. Дефект межжелудочковой перегородки Клиника При дефектах в мембранозной части: Систолическое дрожание в ІІІ-ІV межреберье слева от
29. Дефект межжелудочковой перегородки Клиника При дефектах в мембранозной части: R-логически Усиление сосудистого рисунка легких. Обеднение сосудистого
30. Дефект межжелудочковой перегородки Клиника При дефектах в мембранозной части: Катетеризация сердца Прохождение зонда из правых отделов
31. Дефект межжелудочковой перегородки Варианты течения Спонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев). Развитие синдрома Эйзенменгера: склеротические изменения легочных
32. Дефект межжелудочковой перегородки Лечение Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 25 лет. Показания к операции:
33. Дефект межжелудочковой перегородки Лечение До операции: Диуретики; Сердечные гликозиды; Витамины; Лечение сопутствующих заболеваний.
34. Дефект межпредсердной перегородки Частота 5 ÷ 15% всех ВПС. Анатомически: Вторичные дефекты (открытое овальное окно, дефект
35. Вторичный дефект межпредсердной перегородки
36. Дефект межпредсердной перегородки Клиника Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3 Одышка (умеренная); Утомляемость; Боли в сердце;
37. Дефект межпредсердной перегородки Клиника Шум: Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева; ІІ тон на легочной артерии усилен
38. Дефект межпредсердной перегородки Клиника R-логически: Увеличение поперечника за счет правых отделов и легочной артерии; Увеличение амплитуды
39. Дефект межпредсердной перегородки Клиника УЗИ: Уточняет диагноз. Катетеризация сердца: ↑ насыщение крови О2 в правом предсердии;
40. Дефект межпредсердной перегородки Течение Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%) в первые 5 лет жизни. Средняя
41. Дефект межпредсердной перегородки Лечение Показания к операции: Сброс более 40%; Неэффективность медикаментозной терапии; Сохраняющиеся признаки сердечной
42. ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА Частота 6 ÷ 9% от всех ВПС Гемодинамика: препятствие
43. Изолированный стеноз легочной артерии
44. ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА Клиника: R-логически: Увеличение правых отделов сердца; Увеличение легочной артерии
45. ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА Лечение: Без хирургической коррекции до 50 лет доживает не
46. Болезнь Фалло Частота: около 10% всех ВПС; около 75% «синих» пороков. «Классическим» вариантом считается тетрада Фалло:
47. Тетрада Фалло
48. Болезнь Фалло Клиника: цианоз; одышка; отставание в физическом развитии; снижение толерантности к физической нагрузке; деформации пальцев
49. Одышечно-цианотический приступ
50. «Часовые стекла»
51. Болезнь Фалло Клиника Одышечно-цианотические приступы: возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года; развиваются внезапно;
52. Болезнь Фалло Клиника границы сердца нормальны или незначительно расширены в поперечнике слева; грубый систолический шум вдоль
53. Болезнь Фалло Клиника ЭКГ: смещение электрической оси вправо; гипертрофия правых отелов сердца. УЗИ: метод уточняет величину
54. Болезнь Фалло Лечение Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 12 лет. Метод выбора – радикальная
55. ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты Врожденное сужение на ограниченном участке ниже левой подключичной
56. ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты Гемодинамика: гипертензия выше сужения; гипотензия ниже сужения; при
57. Коарктация аорты
58. Коарктация аорты Клиника Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1. В младшей возрастной группе: бледность; одышка; застойные
59. Коарктация аорты Клиника Расширение границы сердца влево; Грубый систолический шум на основании сердца или межлопаточно. R-логически:
60. Коарктация аорты Клиника ЭКГ: смещение электрической оси влево; гипертрофия левого желудочка. УЗИ: ускорение потока; турбулентность ниже
61. Коарктация аорты Лечение Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 35 лет. Показания к операции: Градиент
62. Транспозиция магистральных сосудов
63. Стеноз аорты а) клапанный б) подклапанный мембранозный
65. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение понятий
Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются

сообщения между камерами сердца или препятствия кровотоку, отсутствующие в норме во внеутробной жизни.

Слайд 3

Частота
Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около 1% 60-70% из

них без хирургической коррекции погибает на 1-ом году жизни.
Более 30% погибает на 1-ом месяце жизни.

Слайд 4

Этиология
В большинстве случаев установить ее не удается.
Пороки формируются вследствие нарушений эмбриогенеза

на 2-ой ÷ 8-ой неделях беременности (сроки очень ранние, даже при тщательном расспросе выяснить что-либо весьма сложно.

Слайд 5

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Физические:
рентгеновские лучи;
ионизирующая радиация;

вибрация;
шум.

Слайд 6

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Химические:
алкоголь;
наркотики;
лекарства;
вредности лакокрасочной промышленности;
вредности химических предприятий.

Слайд 7

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Биологические (самые многочисленные):
генетические (хромосомные аберрации,

генные мутации и т.п.);
инфекционные и вирусные агенты (краснуха, корь, ветряная оспа, герпес …);
«пожилая» первородящая: ВПС, хроническая ревматическая болезнь и т.п..

Слайд 8

Общие принципы диагностики ВПС
Шум над областью сердца.
Цианоз (постоянный, периодический,

приступообразный).

Слайд 9

Цианоз

Слайд 10

Одышечно-цианотический приступ

Слайд 11

Общие принципы диагностики ВПС
Кардиомегалия.
Одышка.
Сердечная недостаточность.

Слайд 12

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
ВПС с обогащением малого круга кровообращения:
а) без цианоза:
ОАП
ДМПП
ДМЖП
А\В

коммуникация
б) с цианозом:
Общий артериальный ствол
Транспозиция магистральных сосудов
С-м Эйзенменгера

Слайд 13

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
2. ВПС с обеднением малого круга кровообращения:
а) без

цианоза:
ИСЛА
б) с цианозом:
Болезни Фалло (триада, тетрада, пентада);
Транспозиция магистральных сосудов (со стенозом легочной артерии);
С-м Эбштейна.

Слайд 14

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
3. ВПС с обогащением большого круга кровообращения.
Это пороки

без цианоза:
Изолированный аортальный стеноз;
Коарктация аорты.

Слайд 15

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
4. ВПС без нарушений гемодинамики:
Декстрапозиция сердца;
Аномалии положения аорты;
Болезнь Толочинова-Роже.

Слайд 16

Фазы течения ВПС
Первичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком;

возможности компенсации невелики; больной может погибнуть).
Относительная компенсация (субъективные жалобы отсутствуют; улучшаются физическое развитие и моторная активность; это лучшее время для коррекции).
Декомпенсация (терминальная фаза) (развиваются дистрофические изменения сердца и внутренних органов; чем больше сопутствующей патологии, тем быстрее истощаются возможности.

Слайд 17

Открытый артериальный проток
Частота составляет 10 ÷ 20% всех ВПС.
В 5 ÷

10% случаев сочетается с другими пороками.
Во внутриутробной жизни обеспечивает поступление крови из легочного ствола в аорту (минуя легкие плода).
Функциональное закрытие в норме в течение 15-20 часов.
Окончательная облитерация в течение 2 ÷ 10 недель.

Слайд 18

Открытый артериальный проток

Слайд 19

Открытый артериальный проток Клиника
Чаще встречается у девочек (3-2:1).
Течение различно (от бессимптомных до

крайне тяжелых вариантов – диаметр протока).
Клинические проявления чаще обнаруживают на 2-3 году жизни.

Слайд 20

Открытый артериальный проток Клиника
Границы сердца расширены влево и вверх.
Шум (вначале систолический, затем

«машинный») слева от грудины во ІІ межреберье; проводится на верхушку, аорту, шейные сосуды, в межлопаточную область.

Слайд 21

Открытый артериальный проток Клиника
ІІ тон на легочной артерии усилен.
Исчезновение шума – плохой

прогностический признак.
А/Д max – N; А/Д min - ↓; РД - ↑↑.
R-логически:
увеличение левых отделов сердца;
усиление кровенаполнения легких.
R-логически при развитии легочной гипертензии:
увеличение правых отделов сердца;
выбухание дуги легочной артерии.
ЭКГ:
гипертрофия левого желудочка;
отклонение электрической оси сердца влево;
гипертрофия обоих желудочков.

Слайд 22

Открытый артериальный проток Клиника
Специфических УЗ признаков нет.
Катетеризация сердца:
проведение катетера из легочной артерии

в аорту;
увеличение давления в легочной артерии;
повышение насыщения крови О2 в легочной артерии.

Слайд 23

Открытый артериальный проток Лечение
Консервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2, L2).
Радикальное – хирургическое

(оптимальный возраст 6 ÷ 12 лет), но можно и раньше, и позже.
Средняя продолжительность жизни без операции ≈ 40 лет.

Слайд 24

Дефект межжелудочковой перегородки
Частый порок – 20-30% случаев всех ВПС.
Гемодинамические нарушения определяются:

сбросом крови слева направо;
величиной сброса (d дефекта);
наличием легочной гипертензии;
гипертрофией сердца.
Выделяют две формы порока:
низкие малые дефекты (мышечной части перегородки);
высокие дефекты в мембранозной части.

Слайд 25

Дефект межжелудочковой перегородки а) ДМЖП в мышечной части б) ДМЖП перимембранозный

Слайд 26

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Одышка.
Утомляемость.
Кашель.
Отставание в физическом развитии.
Бронхолегочные поражения.
Частые

ОРВИ.
Расширение границ сердца в поперечнике и вверх.
Деформация грудной клетки («сердечный горб»).

Слайд 27

«Сердечный горб»

Слайд 28

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Систолическое дрожание в ІІІ-ІV межреберье

слева от грудины.
Пансистолический шум.
Короткий диастолический шум на верхушке.
Ритм «галопа».
Усиление и расщепление ІІ тона на легочной артерии.
Появление шума Грехема-Стила при легочной гипертензии (протодиастолический на легочной артерии).
А/Д max – ↓; А/Д min - N; РД - ↓.

Слайд 29

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
R-логически
Усиление сосудистого рисунка легких.
Обеднение сосудистого

рисунка легких по периферии при развитии легочной гипертензии.
Увеличение размера левых, а затем – правых отделов сердца.
ЭКГ
Перегрузка и гипертрофия левого желудочка.
Перегрузка и гипертрофия обоих желудочков.
Перегрузка правых отделов (легочная гипертензия).
УЗИ
Определяют локализацию и размер дефекта

Слайд 30

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Катетеризация сердца
Прохождение зонда из правых

отделов в аорту (патогномоничный признак);
↑ давления и оксигенации в правом желудочке;
При разнице давления в правом желудочке ↑ и легочной артерии ↓ более 40 мм рт. ст. развивается стеноз легочной артерии.

Слайд 31

Дефект межжелудочковой перегородки Варианты течения
Спонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев).
Развитие синдрома Эйзенменгера:
склеротические изменения

легочных сосудов;
дилятация легочной артерии;
гипертрофия правого желудочка.
Трансформация в «белую» форму тетрады Фалло:
подклапанный стеноз легочной артерии;
изменяется направление сброса (справа → налево);
гипертрофируется правый желудочек;
аорта смещается вправо.

Слайд 32

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение
Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 25 лет.
Показания

к операции:
нарушения гемодинамики;
легочная гипертензия;
рецидивирующие пневмонии;
гипотрофия.
Лучше оперировать до 2-х лет.
Старше 3-х лет:
Пневмонии;
Ограничение физической нагрузки;
Сброс > 40%.

Слайд 33

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение
До операции:
Диуретики;
Сердечные гликозиды;
Витамины;
Лечение сопутствующих заболеваний.

Слайд 34

Дефект межпредсердной перегородки
Частота 5 ÷ 15% всех ВПС.
Анатомически:
Вторичные дефекты (открытое овальное

окно, дефект устий полых вен, полное отсутствие перегородки);
Первичный дефект (неполная А/В коммуникация – ДМПП + расщепление передней створки митрального клапана).
Гемодинамика:
А/В сброс слева направо;
Перегрузка малого круга кровообращения;
Перегрузка и дилятация правого желудочка.

Слайд 35

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Слайд 36

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3
Одышка (умеренная);
Утомляемость;
Боли в сердце;
Частые

ОРВИ, бронхиты, пневмонии.
Границы сердца:
Расширены в поперечнике и вправо;
Расширен сосудистый пучок (легочная артерия.

Слайд 37

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

Шум:
Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева;
ІІ тон на легочной артерии

усилен и расщеплен;
Может появляться шум Грэхема-Стилла.
А/Д (min, max, РД) – N.

Слайд 38

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

R-логически:
Увеличение поперечника за счет правых отделов и легочной артерии;
Увеличение

амплитуды пульсации легочной артерии;
ЭКГ:
Смещение электрической оси вправо;
Блокада правой ножки пучка Гиса (полная, неполная);
Замедление А/В проводимости;
Гипертрофия правого предсердия и желудочка.

Слайд 39

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

УЗИ:
Уточняет диагноз.
Катетеризация сердца:
↑ насыщение крови О2 в правом предсердии;
Прохождение

зонда из правого предсердия в левое.

Слайд 40

Дефект межпредсердной перегородки Течение

Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%) в первые 5

лет жизни.
Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 40 лет.

Слайд 41

Дефект межпредсердной перегородки Лечение

Показания к операции:
Сброс более 40%;
Неэффективность медикаментозной терапии;

Сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности.
Оптимальный возраст – 5-10 лет.
Консервативно:
Диуретики;
Сердечные гликозиды;
Витамины;
Лечение сопутствующих заболеваний.

Слайд 42

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Частота 6 ÷ 9% от всех

ВПС
Гемодинамика:
препятствие к выбросу крови из правого желудочка;
повышение давления в правом желудочке (до 200 ! мм рт. ст.);
при сочетании с ДМПП – «синий» порок (триада Фалло).

Слайд 43

Изолированный стеноз легочной артерии

Слайд 44

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Клиника:
R-логически:
Увеличение правых отделов сердца;
Увеличение легочной артерии

(после стеноза);
Обеднение легочного сосудистого рисунка.
ЭКГ:
Смещение электрической оси сердца вправо;
Гипертрофия правого желудочка;
Гипертрофия правого предсердия;
Блокада правой ножки пучка Гиса.
Катетеризация сердца:
Повышение давления в правом желудочке;
Снижение давления в легочной артерии.

Слайд 45

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Лечение:
Без хирургической коррекции до 50 лет

доживает не более 10% больных.
Показания к операции:
Кардиомегалия;
Сердечная недостаточность;
Градиент давления между правым желудочком и ЛА > 50 мм рт. ст.
Предпочтительный возраст до 16 лет.

Слайд 46

Болезнь Фалло

Частота:
около 10% всех ВПС;
около 75% «синих» пороков.
«Классическим» вариантом

считается тетрада Фалло:
стеноз ЛА;
ДМЖП;
декстрапозиция аорты;
гипертрофия правого желудочка.
Гемодинамика:
Кровь в аорту и легочную артерию во время систолы поступает из обоих желудочков;
Выраженность гипоксемии зависит от величины стеноза.

Слайд 47

Тетрада Фалло

Слайд 48

Болезнь Фалло

Клиника:
цианоз;
одышка;
отставание в физическом развитии;
снижение толерантности к физической нагрузке;
деформации пальцев и

ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

Слайд 49

Одышечно-цианотический приступ

Слайд 50

«Часовые стекла»

Слайд 51

Болезнь Фалло Клиника

Одышечно-цианотические приступы:
возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года;
развиваются

внезапно;
появляется беспокойство;
усиливаются одышка, цианоз;
возможна потеря сознания (гипоксическая кома);
судороги;
появление гемипареза.

Слайд 52

Болезнь Фалло Клиника

границы сердца нормальны или незначительно расширены в поперечнике слева;
грубый систолический

шум вдоль грудины слева;
ослаблен ІІ тон на легочной артерии;
АД max ↓; АД min – N; РД ↓.
R-логически:
Обеднение сосудистого рисунка легких;
Небольшие размеры сердца;
Сердце в виде «сапожка» (талия выражена, верхушка приподнята).

Слайд 53

Болезнь Фалло Клиника

ЭКГ:
смещение электрической оси вправо;
гипертрофия правых отелов сердца.
УЗИ:
метод уточняет величину дефекта,

степень стеноза, смещение аорты.
Катетеризация сердца:
↑ давление в правом желудочке;
↓ насыщения артериальной крови О2;
катетер проходит из правого желудочка в аорту.

Слайд 54

Болезнь Фалло Лечение

Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 12 лет.
Метод выбора

– радикальная операция.
При невозможности – паллиативная (создание межартериальных анастомозов).
Отдаленные результаты радикальных операций – 20-летняя выживаемость более чем у 90% больных.

Слайд 55

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Врожденное сужение на ограниченном участке

ниже левой подключичной артерии.
Частота:
6 ÷ 15 от всех ВПС.
КА может сочетаться с ОАП и располагаться до протока (предуктально) или после постдуктально).

Слайд 56

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Гемодинамика:
гипертензия выше сужения;
гипотензия ниже

сужения;
при сужении ниже ОАП → сброс в легочную артерию и рано развивается легочная гипертензия.

Слайд 57

Коарктация аорты

Слайд 58

Коарктация аорты Клиника

Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1.
В младшей возрастной группе:
бледность; одышка;
застойные

хрипы;
головная боль;
В старшей возрастной группе:
носовые кровотечения;
отставание в физическом развитии нижней части тела.

Слайд 59

Коарктация аорты Клиника

Расширение границы сердца влево;
Грубый систолический шум на основании сердца или

межлопаточно.
R-логически:
Увеличение левых отделов сердца;
Узуры III-IV ребер;
Обогащение малого круга (постдуктальный тип).

Слайд 60

Коарктация аорты Клиника

ЭКГ:
смещение электрической оси влево;
гипертрофия левого желудочка.
УЗИ:
ускорение потока;
турбулентность ниже места сужения.
Катетеризация

аорты (применяется очень редко!)
градиент давления ↑ и ↓ сужения.

Слайд 61

Коарктация аорты Лечение

Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 35 лет.
Показания к

операции:
Градиент давления на верхних и нижних конечностях > 50 мм рт. ст.;
При нетяжелом течении оптимальный возраст 10-14 лет (уменьшение риска рекоарктации).
При сохраняющейся в послеоперационном периоде артериальной гипертензии – гипотензивная терапия.

Слайд 62

Транспозиция магистральных сосудов

Слайд 63

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Содержание

Определение понятий Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются

Частота Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около 1% 60-70% из

Этиология В большинстве случаев установить ее не удается. Пороки формируются вследствие нарушений эмбриогенеза

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца: Физические: рентгеновские лучи; ионизирующая радиация;

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца: Биологические (самые многочисленные):генетические (хромосомные аберрации,

Общие принципы диагностики ВПС Шум над областью сердца. Цианоз (постоянный, периодический,

Цианоз

Одышечно-цианотический приступ

Общие принципы диагностики ВПС Кардиомегалия. Одышка.Сердечная недостаточность.

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)ВПС с обогащением малого круга кровообращения: а) без цианоза:ОАПДМППДМЖПА\В

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)2. ВПС с обеднением малого круга кровообращения: а) без

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)3. ВПС с обогащением большого круга кровообращения. Это пороки

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)4. ВПС без нарушений гемодинамики:Декстрапозиция сердца;Аномалии положения аорты;Болезнь Толочинова-Роже.

Фазы течения ВПСПервичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком;

Открытый артериальный протокЧастота составляет 10 ÷ 20% всех ВПС.В 5 ÷

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток КлиникаЧаще встречается у девочек (3-2:1).Течение различно (от бессимптомных до

Открытый артериальный проток КлиникаГраницы сердца расширены влево и вверх.Шум (вначале систолический, затем

Открытый артериальный проток КлиникаІІ тон на легочной артерии усилен.Исчезновение шума – плохой

Открытый артериальный проток КлиникаСпецифических УЗ признаков нет.Катетеризация сердца:проведение катетера из легочной артерии

Открытый артериальный проток ЛечениеКонсервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2, L2).Радикальное – хирургическое

Дефект межжелудочковой перегородкиЧастый порок – 20-30% случаев всех ВПС.Гемодинамические нарушения определяются:

Дефект межжелудочковой перегородки а) ДМЖП в мышечной части б) ДМЖП перимембранозный

«Сердечный горб»

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Систолическое дрожание в ІІІ-ІV межреберье

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:R-логическиУсиление сосудистого рисунка легких.Обеднение сосудистого

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Катетеризация сердцаПрохождение зонда из правых

Дефект межжелудочковой перегородки Варианты теченияСпонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев).Развитие синдрома Эйзенменгера:склеротические изменения

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 25 лет.Показания

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение До операции:Диуретики;Сердечные гликозиды;Витамины;Лечение сопутствующих заболеваний.

Дефект межпредсердной перегородки Частота 5 ÷ 15% всех ВПС. Анатомически:Вторичные дефекты (открытое овальное

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки Клиника Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3Одышка (умеренная);Утомляемость;Боли в сердце;Частые

Дефект межпредсердной перегородки Клиника Шум:Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева;ІІ тон на легочной артерии

Дефект межпредсердной перегородки Клиника R-логически:Увеличение поперечника за счет правых отделов и легочной артерии;Увеличение

Дефект межпредсердной перегородки Клиника УЗИ:Уточняет диагноз.Катетеризация сердца:↑ насыщение крови О2 в правом предсердии;Прохождение

Дефект межпредсердной перегородки Течение Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%) в первые 5

Дефект межпредсердной перегородки Лечение Показания к операции: Сброс более 40%; Неэффективность медикаментозной терапии;

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА Частота 6 ÷ 9% от всех

Изолированный стеноз легочной артерии

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА Клиника:R-логически:Увеличение правых отделов сердца;Увеличение легочной артерии

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА Лечение: Без хирургической коррекции до 50 лет

Болезнь Фалло Частота: около 10% всех ВПС; около 75% «синих» пороков. «Классическим» вариантом

Тетрада Фалло

Болезнь Фалло Клиника:цианоз;одышка;отставание в физическом развитии;снижение толерантности к физической нагрузке;деформации пальцев и

Одышечно-цианотический приступ

«Часовые стекла»

Болезнь Фалло Клиника Одышечно-цианотические приступы:возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года;развиваются

Болезнь Фалло Клиника границы сердца нормальны или незначительно расширены в поперечнике слева;грубый систолический

Болезнь Фалло Клиника ЭКГ:смещение электрической оси вправо;гипертрофия правых отелов сердца.УЗИ:метод уточняет величину дефекта,

Болезнь Фалло Лечение Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 12 лет. Метод выбора

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты Врожденное сужение на ограниченном участке

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты Гемодинамика:гипертензия выше сужения; гипотензия ниже

Коарктация аорты

Коарктация аорты Клиника Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1.В младшей возрастной группе:бледность; одышка;застойные

Коарктация аорты Клиника Расширение границы сердца влево;Грубый систолический шум на основании сердца или

Коарктация аорты Лечение Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 35 лет.Показания к

Транспозиция магистральных сосудов

Стеноз аорты а) клапанный б) подклапанный мембранозный

Похожие презентации

Определение понятий
Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются

Частота
Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около 1% 60-70% из

Этиология
В большинстве случаев установить ее не удается.
Пороки формируются вследствие нарушений эмбриогенеза

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Физические:
рентгеновские лучи;
ионизирующая радиация;

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Биологические (самые многочисленные):
генетические (хромосомные аберрации,

Общие принципы диагностики ВПС
Шум над областью сердца.
Цианоз (постоянный, периодический,

Общие принципы диагностики ВПС
Кардиомегалия.
Одышка.
Сердечная недостаточность.

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
ВПС с обогащением малого круга кровообращения:
а) без цианоза:
ОАП
ДМПП
ДМЖП
А\В

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
2. ВПС с обеднением малого круга кровообращения:
а) без

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
3. ВПС с обогащением большого круга кровообращения.
Это пороки

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
4. ВПС без нарушений гемодинамики:
Декстрапозиция сердца;
Аномалии положения аорты;
Болезнь Толочинова-Роже.

Фазы течения ВПС
Первичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком;

Открытый артериальный проток
Частота составляет 10 ÷ 20% всех ВПС.
В 5 ÷

Открытый артериальный проток Клиника
Чаще встречается у девочек (3-2:1).
Течение различно (от бессимптомных до

Открытый артериальный проток Клиника
Границы сердца расширены влево и вверх.
Шум (вначале систолический, затем

Открытый артериальный проток Клиника
ІІ тон на легочной артерии усилен.
Исчезновение шума – плохой

Открытый артериальный проток Клиника
Специфических УЗ признаков нет.
Катетеризация сердца:
проведение катетера из легочной артерии

Открытый артериальный проток Лечение
Консервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2, L2).
Радикальное – хирургическое

Дефект межжелудочковой перегородки
Частый порок – 20-30% случаев всех ВПС.
Гемодинамические нарушения определяются:

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Систолическое дрожание в ІІІ-ІV межреберье

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
R-логически
Усиление сосудистого рисунка легких.
Обеднение сосудистого

Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Катетеризация сердца
Прохождение зонда из правых

Дефект межжелудочковой перегородки Варианты течения
Спонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев).
Развитие синдрома Эйзенменгера:
склеротические изменения

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение
Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 25 лет.
Показания

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение
До операции:
Диуретики;
Сердечные гликозиды;
Витамины;
Лечение сопутствующих заболеваний.

Дефект межпредсердной перегородки
Частота 5 ÷ 15% всех ВПС.
Анатомически:
Вторичные дефекты (открытое овальное

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3
Одышка (умеренная);
Утомляемость;
Боли в сердце;
Частые

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

Шум:
Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева;
ІІ тон на легочной артерии

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

R-логически:
Увеличение поперечника за счет правых отделов и легочной артерии;
Увеличение

Дефект межпредсердной перегородки Клиника

УЗИ:
Уточняет диагноз.
Катетеризация сердца:
↑ насыщение крови О2 в правом предсердии;
Прохождение

Дефект межпредсердной перегородки Течение

Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%) в первые 5

Дефект межпредсердной перегородки Лечение

Показания к операции:
Сброс более 40%;
Неэффективность медикаментозной терапии;

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Частота 6 ÷ 9% от всех

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Клиника:
R-логически:
Увеличение правых отделов сердца;
Увеличение легочной артерии

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Лечение:
Без хирургической коррекции до 50 лет

Болезнь Фалло

Частота:
около 10% всех ВПС;
около 75% «синих» пороков.
«Классическим» вариантом

Болезнь Фалло

Клиника:
цианоз;
одышка;
отставание в физическом развитии;
снижение толерантности к физической нагрузке;
деформации пальцев и

Болезнь Фалло Клиника

Одышечно-цианотические приступы:
возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года;
развиваются

Болезнь Фалло Клиника

границы сердца нормальны или незначительно расширены в поперечнике слева;
грубый систолический

Болезнь Фалло Клиника

ЭКГ:
смещение электрической оси вправо;
гипертрофия правых отелов сердца.
УЗИ:
метод уточняет величину дефекта,

Болезнь Фалло Лечение

Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 12 лет.
Метод выбора

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Врожденное сужение на ограниченном участке

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Гемодинамика:
гипертензия выше сужения;
гипотензия ниже

Коарктация аорты Клиника

Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1.
В младшей возрастной группе:
бледность; одышка;
застойные

Коарктация аорты Клиника

Расширение границы сердца влево;
Грубый систолический шум на основании сердца или

Коарктация аорты Лечение

Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 35 лет.
Показания к