Гипертрофическая кардиомиопатия

Август 2, 2022

Главная
Медицина
Гипертрофическая кардиомиопатия

Содержание

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характери-зующееся выраженной гипертрофией сердеч-ной мышцы и
3. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Левожелудочковые варианты Асимметричная гипертрофия Межжелудочковая перегородка с обструкцией ( ИГСС) Межжелудочковая перегородка без обструкции
4. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Симметричная или концентрическая Изолированная гипертрофия правого желудочка (встречается крайне редко)
5. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Распространенность ГКМП точно не установлена, так как заболевание может протекать сходно с пороками сердца,
6. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Семейные генетически обусловленные формы заболевания имеют аутосомно-доминантный характер наследования с высокой степенью пенетрантности. Установлены
7. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми HLA- типами. К предполагаемым этиологическим факторам
8. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При патологоанатомическом макроскопическом исследовании: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, аномальное расположение передней сосочковой мышцы, приводящие
9. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Микроскопическая картина нарушение ориентации мышечных волокон, резко выраженная гипертрофия, появление участков фиброзной ткани, уродливые
10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Нарушения взаимной ориентации волокон миокарда могут встретиться и при врожденных пороках сердца, иногда в
11. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В случаях ГКМП с обструкцией выходного тракта морфологические изменения выявляются в основном в области
12. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гемодинамические изменения при ГКМП: Нарушение диастолической функции левого желудочка Ухудшение расслабления Уменьшение наполнения полости
13. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Нарушение диастолической функции ЛЖ может вызвать затруднение изгнания крови из левого предсердия и увеличение
14. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В связи с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент давления и возможна обструкция
15. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Истинная обструкция маловероятна вследствие вариабельности градиента давления у одного и того же больного в
16. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ NYHA I стадия - градиент давления не превышает 25 мм рт. ст. Характерно
17. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Ш стадия - градиент давления может нарастать до 44 мм рт. ст.. Появляются признаки
18. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В клинической практике выделяют три группы пациентов с ГКМП: Без обструкции в состоянии покоя
19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ стенокардический кардиалгический аритмический синкопальный бессимптомный полисимптомный Изолированные варианты встречаются в 5—7% случаев
20. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Внешний вид больных длительный период времени не изменен Постепенно вместе с появлением
21. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над аортой. Систолический шум изгнания
22. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Для ГКМП характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели больного на основании клинических
23. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ Резкое появление или усиление обструкции при физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто
24. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ Молодой возраст Случаи внезапной смерти в семье Генетические аномалии, ассоциированные
25. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЭКГ- ИЗМЕНЕНИЯ ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании с признаками гипертрофии левого предсердия
26. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Укорочение интервала Р—Q изолированно или в сочетании с другими признаками синдрома WPW (приблизительно у
27. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Непропорциональное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5 раза более выраженное,
28. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Клапанный стеноз аорты анамнестические сведения о перенесенной ОРЛ отсутствие семейного анамнеза заболевания
29. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Медленный, малой амплитуды пульс Данные ультразвукового исследования: утолщение и уплотнение створок аортального клапана и
30. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Ишемическая болезнь сердца (стенокардия, ин-фаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз). Характерны приступы стенокардии, купирующиеся нитроглицерином (
31. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Ультразвуковое исследование увеличение левых камер сердца зоны гипо - или акинеза нарушение систолической функции
32. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Дифференциальный диагноз верхушечной ГКМП и ИБС: Отсутствие жалоб, типичных для ИБС Отрицательные результаты нагрузочных
33. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранение обструкции выходного тракта
34. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЦЕЛИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ Устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка Коррекция признаков недостаточности
35. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Прогноз ГКМП определяется особенностями течения заболевания. Группа повышенного риска - смертность 7% в год
36. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
37. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания: Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера (встречается—в зоне умеренного климата)
38. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Этиология РКМПтне установлена. Большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующейся на установлении факта токсического воздействия
39. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Токсический эффект проявляется за счет действия ферментов (пируватдегидрогеназы и 2-оксиглютаратдегид-рогеназы) на дыхательный цикл в
40. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гиперэозинофилия, дегрануляция эозинофилов их повреждающее действие на эндокард и миокард могут быть обусловлены: нарушением
41. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Морфологические стадии развития патологического процесса. Некротическая стадия продолжается в среднем до 5 недель; отличается
42. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение у 11—30% больных Левожелудочковое
43. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Макроскопические изменения Значительное, до нескольких мм, утолщение эндокарда (наиболее часто в области верхушки, путей
44. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гистологические исследования Утолщение эндокарда Слой коллагеновых волокон, расположенный под тромбом или отложениями фибрина Зона
45. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гемодинамические изменения, формирующие клиническую картину: нарушение диастолической функции сердца атриовентрикулярная регургитация различной степени выраженности
46. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При доминирующем правожелудочковом типе: Повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке Давление в легочной
47. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При правожелудочковых поражениях пациенты жалуются: на одышку при нагрузке, а затем и в покое
48. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При осмотре: Желтушность кожных покровов Акроцианоз Во II - III межреберьях слева виден и
49. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Границы сердца значительно не смещены. Может отмечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой Рано
50. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Левожелудочковые поражения: Повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию легочной гипертензии. Жалобы:
51. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Границы сердца смещены преимущественно вверх Выслушиваются: ослабление 1 тона над верхушкой акцент II тона
52. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое
53. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Особые формы эндомиокардиального фиброза: Аритмическая — проявляется нарушениями ритма по типу мерцательной аритмии, предсердной
54. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Лабораторное обследование Эозинофилия Дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Другие изменения неспецифичны.
55. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах Наличие патологических зубцов Q в отведениях V1—V2, Снижение сегмента ST
56. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЭКГ- изменения при левожелудочковых поражениях : Признаки гипертрофии левого желудочка Блокада левой ножки пучка
57. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Рентгенологическое исследование: Правожелудочковые поражения Выбуханием правого предсердия Олигемия Левожелудочковые поражения — Гипотрофия левого желудочка,
58. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Ультразвуковое исследование сердца при РКМП Утолщение эндокарда Уменьшение полости желудочка Косвенные признаки: Парадоксальное движение
59. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Хирургическое лечение Иссечении плотной фиброзной ткани Протезировании клапанов при наличии показаний. Противопоказаниями для оперативного
60. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Цель терапевтического лечения Уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии
61. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятен Хирургическое лечение при сформировавшемся фиброзе позволяет продлить
62. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
63. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующееся
64. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Синонимы: Аневризма правого желудочка, Липоматоз сердца, Дилатационная кардиопатия правого желудочка. Частота в
65. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Этиология. Генетическая предрасположенность (до 18% случаев приходится на семейные формы) Роль перенесенной
66. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Морфологическое исследование Мозаичная картина миокарда участки нормальной ткани зоны жировой и фиброзной
67. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Макроскопически: Миокард правого желудочка истончается, его полость дилатируется. Поражение миокарда выявляется: в
68. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Патогенез АДПЖ Развитие дезорганизации сердца Нарушение проведения импульсов в зонах фиброзно-жирового перерождения
69. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Первая форма: патологические изменения миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями.
70. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам,
71. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Вторая клиническая форма Правожелудочковые аритмии в виде: желудочковой экстрасистолии, рецидивирующих пароксизмов желудоч-ковой
72. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма.
73. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ЭКГ-исследование: Неспецифические изменения в виде Увеличения амплитуды зубца Р, снижения амплитуды желудочкового
74. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Холтеровское мониторирование - возможна регистрация не выявленных на ЭКГ покоя эпизодов пароксизмальной
75. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Радиоизотопная вентрикулография Сегментарные нарушения сократимости Дилатация правого желудочка.
76. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.
77. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда. Если в двух взятых образцах
78. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Цели лечения: профилактика и устранение аритмий, развития хронической сердечной недостаточности. Наиболее часто
79. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Хирургические методы лечения: Криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной зоне меньшей, чем 4
81. Скачать презентацию

Слайд 2

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характери-зующееся выраженной

гипертрофией сердеч-ной мышцы и наруше-нием диастолической функции сердца

Слайд 3

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Левожелудочковые варианты
Асимметричная гипертрофия
Межжелудочковая перегородка с обструкцией
( ИГСС)
Межжелудочковая

перегородка без обструкции
Верхушечная или апикальная
Свободной латеральной стенки левого желудочка
Задней части межжелудочковой перегородки
Среднежелудочковая гипертрофия

Слайд 4

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Симметричная или концентрическая
Изолированная гипертрофия правого желудочка (встречается крайне редко)

Слайд 5

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Распространенность ГКМП точно не установлена, так как заболевание может протекать

сходно с пороками сердца, гипертонической болезнью, ИБС и не диагностироваться при жизни.
ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.
Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20—40 лет

Слайд 6

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Семейные генетически обусловленные формы заболевания имеют аутосомно-доминантный характер наследования

с высокой степенью пенетрантности.
Установлены генные мутации связанные с
тяжелыми цепями миозина (14 хромосома)
сердечным тропонином Т (1 хромосома)
тропомиозином (хромосома 15)
миозинсвязывающим протеином С (11 хромосома)

Слайд 7

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми HLA- типами.

К предполагаемым этиологическим факторам относят:
нарушения роста эмбриона,
усиленное влияние катехоламинов,
наличие в сердце аномальных катехоламиновых рецепторов,
первичные нарушения метаболизма миокарда,
эндокринные расстройства в виде избыточного содержания тиреоидных гормонов, гормона роста

Слайд 8

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При патологоанатомическом макроскопическом исследовании:
асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, аномальное расположение

передней сосочковой мышцы, приводящие к нарушению функции митрального клапана.
полость левого желудочка уменьшена

Слайд 9

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Микроскопическая картина
нарушение ориентации мышечных волокон,
резко выраженная гипертрофия,
появление

участков фиброзной ткани,
уродливые изменения формы ядра,
наличие перинуклеарного нимба,
иногда отмечается утолщение интимы мелких сосудов, коронарные артерии интактны,
неспецифическое утолщение эндокарда.

Слайд 10

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Нарушения взаимной ориентации волокон миокарда могут встретиться и при врожденных

пороках сердца, иногда в нормальном сердце плода и новорожденного, но наиболее выражены при ГКМП.

Слайд 11

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В случаях ГКМП с обструкцией выходного тракта морфологические изменения выявляются

в основном в области межжелудочковой перегородки.
При ГКМП без обструкции участки измененных волокон хаотически разбросаны по миокарду

Слайд 12

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гемодинамические изменения при ГКМП:
Нарушение диастолической функции левого желудочка
Ухудшение

расслабления
Уменьшение наполнения полости ЛЖ, как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы полости левого желудочка.
Нескоординированные, неравномерные, движения стенок желудочка
Повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка.

Слайд 13

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Нарушение диастолической функции ЛЖ может вызвать затруднение изгнания крови из

левого предсердия и увеличение нагрузки на этот отдел сердца с развитием его гипертрофии, а при возникновении митральной регургитации и умеренной дилатации левого предсердия.
Этот процесс может способствовать появлению пассивной легочной гипертензии и увеличению нагрузки на правый желудочек.

Слайд 14

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В связи с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент

давления и возможна обструкция выходного тракта левого желудочка.

Слайд 15

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Истинная обструкция маловероятна вследствие вариабельности градиента давления у одного и

того же больного в зависимости от уровня нагрузки.
Опорожнение левого желудочка происходит в первую половину систолы. В связи с малым конечным систолическим объемом левый желудочек опорожняется полностью.
Определяется высокая фракция выброса—80% и более
(Доклад экспертов комитета ВОЗ)

Слайд 16

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ NYHA
I стадия - градиент давления не превышает 25

мм рт. ст. Характерно отсутствие жалоб при обычном образе жизни пациентов.
II стадия - градиент давления равен 26—36 мм рт. ст.. Появляются жалобы при физической нагрузке.

Слайд 17

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ш стадия - градиент давления может нарастать до 44 мм

рт. ст.. Появляются признаки недостаточности кровообращения не только при нагрузке, но и в покое, формируется синдром стенокардии.
IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. Имеются значительные проявлениями недостаточности кровообращения

Слайд 18

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В клинической практике выделяют три группы пациентов с ГКМП:
Без

обструкции в состоянии покоя и когда ее невозможно спровоцировать медикаментоз-ными тестами или физической нагрузкой;
С латентной обструкцией и градиентом давления выше 25 мм рт. ст. после прово-цирующих проб;
С обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое, превышающим 25 мм рт. ст.

Слайд 19

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
стенокардический
кардиалгический
аритмический
синкопальный
бессимптомный
полисимптомный
Изолированные варианты встречаются в

5—7% случаев
Большинство больных имеет полисимптомную клинику.
Н. М. Мухарлямов с соавт. (1990)

Слайд 20

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Внешний вид больных длительный период времени не изменен
Постепенно

вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз
Определяется усиленный верхушечный толчок
Границы сердца значительно не смещены
(отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике с клапанным стенозом)

Слайд 21

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над

аортой.
Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV—V межреберьях, занимает большую часть систолы, изменчив.
Усиление шума может быть вызвано физической нагрузкой, применением препаратов, повышающих сократительную способность миокарда (бета - адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а следовательно, и конечно-диастолический объем левого желудочка (нитроглицерин).
При необструктивных формах ГКМП данные физикального обследования могут быть в пределах нормы.

Слайд 22

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Для ГКМП характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели

больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания:
Толчкообразный скачущий пульс;
Поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;
Пальпируемые сокращения левого предсердия
(J. Goodvin, 1980).

Слайд 23

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
Резкое появление или усиление обструкции при физической

нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто возникающих на фоне синдрома Wolf—Parkinson—White (WPW)
Нарушение кровенаполнения левого желудочка
Острая коронарная недостаточность
Фибрилляция желудочков

Слайд 24

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
Молодой возраст
Случаи внезапной смерти в семье
Генетические

аномалии, ассоциированные с частой внезапной смертью
Предшествующая фибрилляция желудочков
Устойчивые наджелудочковые или желудочковые тахикардии
Повторные потери сознания у детей и юношей
Неустойчивые желудочковые тахикардии
Брадиаритмии (скрытые нарушения проведения)
B. Maron et al. ,1994

Слайд 25

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭКГ- ИЗМЕНЕНИЯ
ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании с

признаками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двухфазного зубца Р в I, П, avL, Vl—V2 отведениях
Патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6 отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки
Желудочковый комплекс типа QS, в отведениях V1 — V3,4
Верхушечная гипертрофия проявляется отрицательными "гигантскими" зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в сочетании с депрессией сегмента ST.

Слайд 26

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Укорочение интервала Р—Q изолированно или в сочетании с другими признаками

синдрома WPW (приблизительно у 10% больных ГКМП )
Признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада левой ножки пучка Гиса — блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.

Слайд 27

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Непропорциональное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5

раза более выраженное, чем гипертрофия задней стенки)
Гипокинез межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки
Уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу
Медленное диастолическое закрытие митрального клапана
Систолическое смещение митрального клапана кпереди в систолу
Закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиента давления.
Доклад экспертов ВОЗ

Эксперты ВОЗ

Слайд 28

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Клапанный стеноз аорты
анамнестические сведения о перенесенной ОРЛ
отсутствие

семейного анамнеза заболевания
Четкая стадийность развития порока сердца
Аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум в аортальной зоне с эпицентром во П межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, имеющий постоянный характер
ослабление II тона над аортой.

Слайд 29

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Медленный, малой амплитуды пульс
Данные ультразвукового исследования:
утолщение и уплотнение створок

аортального клапана и стенок аорты
уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана
Рентгенологическое исследование
расширение аорты в восходящем отделе за счет постстенотического расширения.

Слайд 30

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ишемическая болезнь сердца (стенокардия, ин-фаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз).
Характерны приступы стенокардии,

купирующиеся нитроглицерином ( при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда)
При объективном обследовании
смещение границ относительной сердечной тупости влево
ослабление I тона над верхушкой
появление систолического шума относительной митральной недостаточности с эпицентром на верхушке

Слайд 31

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ультразвуковое исследование
увеличение левых камер сердца
зоны гипо - или

акинеза
нарушение систолической функции
Нагрузочные пробы - признаки коронарной недостаточности.
Коронароангиография – визуализация коронарных артерий и определение степени их сужения
Вентрикулография - определение внутрижелудочковых градиентов давления

Слайд 32

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Дифференциальный диагноз верхушечной ГКМП и ИБС:
Отсутствие жалоб, типичных для ИБС
Отрицательные

результаты нагрузочных тестов с появлением инверсии отрицательных зубцов Т на фоне нагрузки
Выявление при ультразвуковом исследовании изолированной гипертрофии верхушки левого желудочка
Отсутствие признаков атеросклеротического поражения коронарных артерий при коронароангиографии.

Слайд 33

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и

устранение обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная абляция гипертрофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию.

Слайд 34

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЦЕЛИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ
Устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого

желудочка
Коррекция признаков недостаточности кровообращения
Купирование синдрома стенокардии
Борьба с нарушениями ритма
Профилактика инфекционного эндокардита

Слайд 35

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Прогноз ГКМП определяется особенностями течения заболевания.
Группа повышенного риска -

смертность 7% в год
пациенты с анамнестическими данными о случаях внезапной смерти в семье
выявление симптомов заболевания в молодом возрасте.
50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости левого желудочка в результате усиленного сокращения и нарушения его наполнения.
В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.

Слайд 36

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Слайд 37

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания:
Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера (встречается—в

зоне умеренного климата)
Эндомиокардиальный фиброз (наиболее распространен в тропических районах)
Имеют общие гемодинамические нарушения – диастолическую дисфункцию.

Слайд 38

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Этиология РКМПтне установлена.
Большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующейся на

установлении факта токсического воздействия дегранулированных форм эозинофилов на эндокард и миокард, поскольку гиперэозинофилия сопровождает многие случаи заболевания

Слайд 39

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Токсический эффект проявляется за счет действия ферментов (пируватдегидрогеназы и 2-оксиглютаратдегид-рогеназы)

на дыхательный цикл в митохондриях.
Отмечается повышенная чувствительность эндомиокарда к воздействию эозинофилов.

Слайд 40

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гиперэозинофилия, дегрануляция эозинофилов их повреждающее действие на эндокард и миокард

могут быть обусловлены:
нарушением питания, в частности повышенным потреблением продуктов, содержащих серотонин (бананы)
недостаточным содержанием белка в пище
гиповитаминозом
паразитарными инфекциями, сопровождающимися нарушениями иммунной системы

Слайд 41

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Морфологические стадии развития патологического процесса.
Некротическая стадия продолжается в среднем

до 5 недель; отличается наличием миокардита и обилием эозинофилов в миокарде.
Тромботическая стадия развивается, если болезнь продолжается в течение 10 месяцев, характеризуется
некоторым утолщением эндокарда
выраженным тромбозом
обратным развитием воспалительной инфильтрации миокарда
некрозами миокардиоцитов
обтурацией тромбами мелких сосудов.
Стадия фиброза (наступает через 24 месяца )

Слайд 42

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков.
Правожелудочковое поражение

у 11—30% больных
Левожелудочковое - у 10—38%,
Сочетанное—у 50—70%.

Слайд 43

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Макроскопические изменения
Значительное, до нескольких мм, утолщение эндокарда (наиболее часто

в области верхушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудочка)
Поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью.
Порастание фиброзной ткани в миокард, иногда достигая перикарда.
По мере прогрессирования болезни верхушка сердца подтягивается к атриовентрикулярным клапанам, приводя к облитерации полости желудочка. Под облитерацией понимают уменьшение полости желудочка, вызванное наличием органической причины.
Образование тромбов в полостях желудочков.
Утолщение перикарда и перикардиальный выпот.

Слайд 44

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гистологические исследования
Утолщение эндокарда
Слой коллагеновых волокон, расположенный под тромбом

или отложениями фибрина
Зона грануляционной ткани, представленной рыхлой соединительной тканью с расширенными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются и эозинофилы
Участки кальцификации эндокарда
Признаки гипертрофии миокардиоцитов
Участки воспалительной инфильтрации и различной степени выраженности процессы дегенерации.

Слайд 45

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гемодинамические изменения, формирующие клиническую картину:
нарушение диастолической функции сердца
атриовентрикулярная регургитация

различной степени выраженности
На поздних этапах развития заболевания они могут осложниться перикардитом и снижением насосной функции сердца.

Слайд 46

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При доминирующем правожелудочковом типе:
Повышается конечное диастолическое давление в правом

желудочке
Давление в легочной артерии не изменяется
Градиент давления правый желудочек — легочная артерия приводит к диастолическому току крови через клапан легочной артерии
Увеличивается нагрузка на правое предсердие и затрудняется приток крови в правое предсердие
Развивается клиника правожелудочковой недостаточности.

Слайд 47

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При правожелудочковых поражениях пациенты жалуются:
на одышку при нагрузке, а

затем и в покое
увеличение объема живота
тяжесть и чувство распирания в области правого подреберья
отеки на нижних конечностях
слабость
снижение аппетита
диспептические расстройства.

Слайд 48

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При осмотре:
Желтушность кожных покровов
Акроцианоз
Во II - III межреберьях слева виден

и пальпируется толчок, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением правого атриовентрикулярного отверстия
Сердечный толчок на обычном месте не определяется за счет подтягивания верхушки сердца вверх
Выявляется набухание шейных вен
Определяется положительный венный пульс.

Слайд 49

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Границы сердца значительно не смещены.
Может отмечаться небольшое ослабление I

тона над верхушкой
Рано появляется Ш тон
Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается не всегда вследствие ригидности миокарда и нарушения напряжения стенки желудочка.
Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются синусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, постоянной мерцательной аритмией.

Слайд 50

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Левожелудочковые поражения:
Повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию

легочной гипертензии.
Жалобы:
одышка
кашель
приступы удушья.
При осмотре
цианоз.

Слайд 51

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Границы сердца смещены преимущественно вверх
Выслушиваются:
ослабление 1 тона над

верхушкой
акцент II тона над легочной артерией
патологический Ш тон
систолический шум митральной регургитации.
Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии.

Слайд 52

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих

камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует.
При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяжеляющее течение заболевания

Слайд 53

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Особые формы эндомиокардиального фиброза:
Аритмическая — проявляется нарушениями ритма по

типу мерцательной аритмии, предсердной экстрасистолии
Перикардиальная — характеризуется хроническим или рецидивирующим перикардиальным выпотом
Псевдоцирротическая —проявляется увеличением печени, рецидивирующим резко выраженным асцитом;
Калыцинозная — определяется при наличии признаков кальцификации верхушки или пути оттока из правого желудочка.

Слайд 54

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Лабораторное обследование
Эозинофилия
Дегранулированные эозинофилы в периферической крови.
Другие изменения неспецифичны.

Слайд 55

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах
Наличие патологических зубцов Q в отведениях

V1—V2,
Снижение сегмента ST и инверсия зубца Т
Признаки гипертрофии правого предсердия в виде увеличения амплитуды зубца Р в отведениях II, Ш, avF, Vl,
Мерцательная аритмия
Внутрижелудочковые блокады

Слайд 56

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭКГ- изменения при левожелудочковых поражениях :
Признаки гипертрофии левого желудочка
Блокада левой

ножки пучка Гиса, которая часто носит транзиторный характер и возникает при физической нагрузке
При перикардиальных вариантах отмечается снижение амплитуды зубцов ЭКГ.

Слайд 57

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рентгенологическое исследование: Правожелудочковые поражения
Выбуханием правого предсердия
Олигемия
Левожелудочковые поражения

—
Гипотрофия левого желудочка,
Застой в малом круге кровообращения,
Калыцинозный тип
Линейная кальцификация в области верхушки и путей оттока

Слайд 58

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ультразвуковое исследование сердца при РКМП
Утолщение эндокарда
Уменьшение полости

желудочка
Косвенные признаки:
Парадоксальное движение перегородки при правожелудочковых вариантах
М-образная форма МЖП при левосторонних вариантах
Расширение путей оттока из правого желудочка
Расширение правого предсердия
Аномальные эхосигналы от задней створки митрального клапана.

Слайд 59

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Хирургическое лечение
Иссечении плотной фиброзной ткани
Протезировании клапанов при

наличии показаний.
Противопоказаниями для оперативного лечения
Перикардит
Активность заболевания, определяемая по уровню гиперэозинофилии
Рецидивирующий асцит

Слайд 60

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Цель терапевтического лечения
Уменьшение признаков недостаточности кровообращения.
На ранних этапах

заболевания при наличии гиперэозинофилии противовоспалительная терапия глюкокортикоидными гормонами.
Преднизолон в дозе 40—50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.

Слайд 61

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятен
Хирургическое лечение при

сформировавшемся фиброзе позволяет продлить жизнь больных.

Слайд 62

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Слайд 63

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - первичное поражение

миокарда правого желудочка, характеризующееся замещением миоциотов жировой или фиброзно-жировой тканью.

Слайд 64

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Синонимы:
Аневризма правого желудочка,
Липоматоз сердца,
Дилатационная кардиопатия правого желудочка.

Частота в популяции колеблется от 1: 3000 до 1:10 000.

Слайд 65

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Этиология.
Генетическая предрасположенность (до 18% случаев приходится на

семейные формы)
Роль перенесенной вирусной или бактериальной инфекции
Влияние химических факторов
Значение физического перенапряжения.

Слайд 66

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Морфологическое исследование
Мозаичная картина миокарда
участки нормальной ткани
зоны

жировой и фиброзной ткани.

Слайд 67

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Макроскопически:
Миокард правого желудочка истончается, его полость дилатируется.
Поражение

миокарда выявляется:
в области выходного тракта правого желудочка
верхушки
зоны трехстворчатого клапана.
Эта зона получила название «треугольника дисплазии».
Постепенно могут развиваться аневризмы правого желудочка.

Слайд 68

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Патогенез АДПЖ
Развитие дезорганизации сердца
Нарушение проведения импульсов в

зонах фиброзно-жирового перерождения
Создание условий для возникновения нарушений ритма
Снижение сократительной способности сердца.

Слайд 69

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Первая форма:
патологические изменения миокарда правого желудочка в

сочетании с правожелудочковыми аритмиями.
Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение , головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности.

Слайд 70

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска

внезапной смерти.
К факторам, увеличивающим этот риск, относят:
Молодой возраст
Инверсию зубца Т в правых грудных отведениях
Блокаду правой ножки пучка Гиса
Синкопальные состояния
Снижение фракции выброса правого желудочка
Значительные физические нагрузки

Слайд 71

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Вторая клиническая форма
Правожелудочковые аритмии в виде:
желудочковой

экстрасистолии,
рецидивирующих пароксизмов желудоч-ковой тахикардии
эпизодов фибрилляции желудочков.
Она встречается реже, чем первая.

Слайд 72

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для

АДПЖ, без нарушений ритма.
Она чаще всего выявляется при обследовании семей пациентов, страдающих первой формой АДПЖ..

Слайд 73

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ЭКГ-исследование:
Неспецифические изменения в виде
Увеличения амплитуды

зубца Р, снижения амплитуды желудочкового комплекса QRS,
Полная блокада правой ножки пучка Гиса,
Двухфазный или отрицательный зубец Т в отведениях V1-3,
Правожелудочковая экстрасистолия
Правожелудочковая тахикардиия
Удлинение интервала Q-Т.

Слайд 74

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Холтеровское мониторирование - возможна регистрация не выявленных

на ЭКГ покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляции желудочков.

Слайд 75

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Радиоизотопная вентрикулография
Сегментарные нарушения сократимости
Дилатация правого желудочка.

Слайд 76

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Электрофизиологическое исследование
позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность

антиаритмической терапии.

Слайд 77

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда.
Если

в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани диагноз считается достоверным, если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.

Слайд 78

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Цели лечения:
профилактика и устранение аритмий, развития хронической

сердечной недостаточности.
Наиболее часто используется:
Кордарон,
Соталол,
Дигоксин при тахисистолической форме трепетания предсердий.
При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков

Слайд 79

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Хирургические методы лечения:
Криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной

зоне меньшей, чем 4 см кв.,
Имплантация дефибриллятора или кардиостимулятора
Вентрикулотомия участков ранней активации

Гипертрофическая кардиомиопатия

Содержание

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯГипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характери-зующееся выраженной

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЛевожелудочковые варианты Асимметричная гипертрофияМежжелудочковая перегородка с обструкцией ( ИГСС) Межжелудочковая

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯСимметричная или концентрическая Изолированная гипертрофия правого желудочка (встречается крайне редко)

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯРаспространенность ГКМП точно не установлена, так как заболевание может протекать

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Семейные генетически обусловленные формы заболевания имеют аутосомно-доминантный характер наследования

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПолучены данные о связи между ГКМП и некоторыми HLA- типами.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯМикроскопическая картина нарушение ориентации мышечных волокон, резко выраженная гипертрофия, появление

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯНарушения взаимной ориентации волокон миокарда могут встретиться и при врожденных

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯВ случаях ГКМП с обструкцией выходного тракта морфологические изменения выявляются

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯГемодинамические изменения при ГКМП: Нарушение диастолической функции левого желудочка Ухудшение

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯНарушение диастолической функции ЛЖ может вызвать затруднение изгнания крови из

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯВ связи с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯИстинная обструкция маловероятна вследствие вариабельности градиента давления у одного и

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯКЛАССИФИКАЦИЯ NYHA I стадия - градиент давления не превышает 25

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯШ стадия - градиент давления может нарастать до 44 мм

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯВ клинической практике выделяют три группы пациентов с ГКМП: Без

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Внешний вид больных длительный период времени не измененПостепенно

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯТоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯДля ГКМП характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ Резкое появление или усиление обструкции при физической

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ Молодой возрастСлучаи внезапной смерти в семьеГенетические

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЭКГ- ИЗМЕНЕНИЯ ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании с

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯУкорочение интервала Р—Q изолированно или в сочетании с другими признаками

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯУЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕНепропорциональное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Клапанный стеноз аорты анамнестические сведения о перенесенной ОРЛотсутствие

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯМедленный, малой амплитуды пульсДанные ультразвукового исследования: утолщение и уплотнение створок

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯИшемическая болезнь сердца (стенокардия, ин-фаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз).Характерны приступы стенокардии,

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯУльтразвуковое исследование увеличение левых камер сердца зоны гипо - или

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯДифференциальный диагноз верхушечной ГКМП и ИБС:Отсутствие жалоб, типичных для ИБСОтрицательные

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЦЕЛИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ Устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПрогноз ГКМП определяется особенностями течения заболевания. Группа повышенного риска -

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯРестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания:Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера (встречается—в

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЭтиология РКМПтне установлена. Большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующейся на

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯТоксический эффект проявляется за счет действия ферментов (пируватдегидрогеназы и 2-оксиглютаратдегид-рогеназы)

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯГиперэозинофилия, дегрануляция эозинофилов их повреждающее действие на эндокард и миокард

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯМорфологические стадии развития патологического процесса. Некротическая стадия продолжается в среднем

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПри РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯМакроскопические изменения Значительное, до нескольких мм, утолщение эндокарда (наиболее часто

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯГистологические исследования Утолщение эндокарда Слой коллагеновых волокон, расположенный под тромбом

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПри доминирующем правожелудочковом типе: Повышается конечное диастолическое давление в правом

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПри правожелудочковых поражениях пациенты жалуются: на одышку при нагрузке, а

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПри осмотре:Желтушность кожных покрововАкроцианозВо II - III межреберьях слева виден

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯГраницы сердца значительно не смещены. Может отмечаться небольшое ослабление I

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЛевожелудочковые поражения:Повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯГраницы сердца смещены преимущественно вверх Выслушиваются: ослабление 1 тона над

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПри сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯОсобые формы эндомиокардиального фиброза: Аритмическая — проявляется нарушениями ритма по

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЛабораторное обследованиеЭозинофилияДегранулированные эозинофилы в периферической крови. Другие изменения неспецифичны.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЭКГ-изменения при правожелудочковых формах Наличие патологических зубцов Q в отведениях

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЭКГ- изменения при левожелудочковых поражениях :Признаки гипертрофии левого желудочкаБлокада левой

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯРентгенологическое исследование: Правожелудочковые поражения Выбуханием правого предсердияОлигемия Левожелудочковые поражения

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯУльтразвуковое исследование сердца при РКМП Утолщение эндокарда Уменьшение полости

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Хирургическое лечение Иссечении плотной фиброзной ткани Протезировании клапанов при

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЦель терапевтического лечения Уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПрогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятен Хирургическое лечение при