Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Июль 22, 2022

Главная
Медицина
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Содержание

2. Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) относится к геморрагическим болезням с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза и обусловлена уменьшением тромбоцитов
3. Приобретенная - иммунный - наиболее частый, на его долю приходится 4\5 всех ТПП - идиопатическая тромбоцитопеническая
4. В зависимости от патогенеза, т. е. механизма выработки антитромбоцитарных антител различают следующие формы иммунной ТПП :
5. 2 - Трансиммунная форма антитромбоцитарные аутоантитела матери, больной ИТП, проникают через плаценту к плоду, вызывая у
6. В развитии ИТП решающее значение имеет иммунопатологический процесс, в частности синтез антитромбоцитарных АТ. Тромбоциты под воздействием
7. Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка. В ней происходит повышенная деструкция тромбоцитов, кроме того, селезенка
8. Как правило, заболеванию непосредственно предшествуют различные: инфекции: вирусные, бактериальные, профилактические прививки, введение гаммаглобулина, прием лекарств, перегревание
9. Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро. Клинически ТПП проявляется геморрагическим синдромом; петехеально-пятнистый или микроциркуляторный тип
10. У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Появление геморрагий
11. По степени тяжести различают легкую (" сухая" пурпура, тромбоциты >100*109/л), среднетяжелую (" влажная" пурпура, тромбоциты 100-50*109/л)
12. Снижение числа тромбоцитов в периферической крови (иногда вплоть до полного их исчезновения), Число лейкоцитов в пределах
13. При подозрении на ТПП больной госпитализируется. При количестве тромбоцитов ниже 30*109/л (критический уровень) могут быть спонтанные
14. Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества ематологов, 1997 г.)
15. Лечение ТПП предусматривает купирование геморрагического синдрома и влияние на иммуннопатологический процесс. В лечении используют консервативные и
16. Положительный эффект дают чередующиеся курсы препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов - дицинон, адроксон, лития сукцинат, Тромбомасса
17. Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинается увеличение числа
19. Скачать презентацию

Слайд 2

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП)
относится к геморрагическим болезням с нарушением тромбоцитарного звена

гемостаза и обусловлена уменьшением тромбоцитов крови ниже мин. нормы - 150*109/л.
Заболеваемость ТПП составляет 1,5-2 на 100000 детского населения.
Болезнь может возникать в любом возрасте, но чаще в преддошкольном и школьном.
После 10 лет выявляется отчетливое преобладание девочек, в 2-3 раза болеют чаще мальчиков.

Слайд 3

$Приобретенная - иммунный - наиболее частый, на его долю приходится 4\5$

Приобретенная
- иммунный - наиболее частый, на его долю приходится 4\5 всех

ТПП
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура \ИТП\, которая заменяет ряд широко распространенных терминов : болезнь Верльгофа, эссенциальная ТПП
- неиммунный - может быть обусловлен:
недостаточным образованием тромбоцитов повышенным их потреблением \ДВС- синдром, гемангиомы повышенным разрушением \при травмах, спленомегмлии\
Наследственная (врожденная) - связан со структурной неполноценностью тромбоцитов, приводящей к укорочению продолжительности их жизни.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП)

Слайд 4

В зависимости от патогенеза, т. е. механизма выработки антитромбоцитарных антител различают

следующие формы иммунной ТПП :
1 - Изоиммунная \аллоиммунная\ форма.
Этиопатогенез ее во многом идентичен гемолитической болезни новорожденных, но несовместимость и иммунологический конфликт касаются тромбоцитарных антигенов, полученных ребенком от отца и отсутствующих у матери.
Обычно мать не имеет тромбоцитарного антигена PLAI \ в популяции таких людей 2-5%\, а у ребенка он есть.
В сенсибилизированном организме матери появляются антитромбоцитарные антитела \АТ\, проникающие через плаценту матери и вызывающие тромбоцитолиз у плода.
Изоиммунная форма встречается у 1 из 5000-10000 новорожденных.
В более старшем возрасте возможно возникновение этой формы ТПП при гемотрансфузиях.

Слайд 5

2 - Трансиммунная форма
антитромбоцитарные аутоантитела матери, больной ИТП, проникают через

плаценту к плоду, вызывая у него ТП.
Эта форма заболевания наблюдается у 30-50-% новорожденных, родившихся от матерей, страдающих ИТП.
3 - Гетероиммунная форма
связана с образованием АТ в ответ на изменение антигенной структуры тромбоцитов по типу гаптена под воздействием факторов, повреждающих тромбоцит. Эта форма ТПП у детей встречается наиболее часто.
4 - Аутоиммунная форма
АТ вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Начальные пусковые звенья появления АТ остаются неясными.

Слайд 6

В развитии ИТП решающее значение имеет иммунопатологический процесс, в частности синтез

антитромбоцитарных АТ.
Тромбоциты под воздействием АТ гибнут.
При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7-10 дней до нескольких часов, продукция же их в костном мозге остается нормальной или даже возрастает \т. е. гиперрегенераторная ТП.
АТ могут быть направлены и против мегакариоцитов, тогда этот росток представляется опустошенным \гипорегенераторная ТП\.
Иммунный генез ИТП подтверждается обнаружением тромбоцитарных АТ, высоким уровнем Ig G на поверхности тромбоцитов, обнаружением в крови больных сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов.

Патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 7

Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка.
В ней происходит повышенная

деструкция тромбоцитов, кроме того, селезенка является местом продукции антитромбоцитарных АТ (образуются главным образом селезеночным пулом лимфоцитов).
В патогенезе кровоточивости при ТПП ведущей является тромбоцитопения; имеют значение участие тромбоцитов в гемостазе и их ангиотрофическая функция. Сосудистый эндотелий, лишенный тромбоцитарной подкормки (в норме ежедневно 10-15% циркулирующих тромбоцитов поглощаются им) становится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению спонтанных геморрагий.

Патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 8

Как правило, заболеванию непосредственно предшествуют различные: инфекции: вирусные,
бактериальные,
профилактические прививки,

введение гаммаглобулина,
прием лекарств,
перегревание на солнце,
переохлождение.
Время, прошедшее после воздействия провоцирующих факторов до развития пурпуры, в среднем составляет 2 недели.
У 1\3 больных ИТП начинается без видимой причины.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 9

Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро.
Клинически ТПП проявляется геморрагическим

синдромом;
петехеально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости: неболезненные пятнистые кровоизлияния негематомного типа на коже и слизистых- экхимозы, петехии, кровотечения со слизистых.
Наиболее постоянен кожный геморрагический синдром, для него характерно:
1 - спонтанность возникновения геморрагий и неадекватность их степени внешнего воздействия при травмах; 2 - полиморфность - наряду с экхимозами разной величины и формы- размеры экхимозов варьируют от 0,5 до10 см. и более в диаметре - имеются мелкоточечные петехии; 3 – полихромность- одновременно обнаруживаются на коже экхимозы разной окраски в зависимости от времени их появления: от ярких пурпурных до сине-зеленых и желтых; 4 – несимметричность - излюбленной локализации кожного геморрагического синдрома нет.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 10

У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство

со шкурой леопарда.
Появление геморрагий в области головы считается серьезным симптомом, указывающим на возможность кровоизлияния в мозг.
Типичны носовые кровотечения, нередко упорные, обильные, возможны также десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные, кровотечение при удалении зубов
За исключением признаков повышенной кровоточивости, в остальном состояние больного не страдает.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 11

По степени тяжести различают
легкую (" сухая" пурпура, тромбоциты >100*109/л),
среднетяжелую

(" влажная" пурпура, тромбоциты 100-50*109/л)
тяжелую тромбоциты -менее 50*109/л, наблюдаются длительные, обильные кровотечения, приводящие к анемизации, выраженный кожный геморрагический синдром,
Выделение таких форм несколько условно, т.к. степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости.

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 12

Снижение числа тромбоцитов в периферической крови (иногда вплоть до полного их

исчезновения),
Число лейкоцитов в пределах нормы,
Анемия при отсутствии значительной кровопотери не проявляется.
Число мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы ( 54-114 в 1 мкл ) или увеличено.
При ТПП удлиняется время кровотечения (предпочтительнее определять методом Борхгревинка-Ваалера - первичное время кровотечения в норме 10-12 мин; метод Дьюка менее точен).
Резко нарушается ретракция кровяного сгустка, иногда она не наступает вовсе (в норме индекс ретракции 60-75%).
Положительны пробы на ломкость капилляров ( проба жгута, щипка, баночная).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 13

При подозрении на ТПП больной госпитализируется.
При количестве тромбоцитов ниже

30*109/л (критический уровень) могут быть спонтанные кровоизлияния и угрожающие жизни кровотечения, поэтому больные требуют особого внимания при транспортировке (санитарный транспорт, горизонтальное положение).
Режим постельный, в дальнейшем режим предусматривает ограничение травмирующих игр и занятий.
Питание должно соответствовать возрастным потребностям в пищевых инградиентах.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 14

Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества ематологов, 1997 г.)

Слайд 15

Лечение ТПП предусматривает купирование геморрагического синдрома и влияние на иммуннопатологический процесс.

В лечении используют консервативные и хирургические (спленэктомия) методы, которые следует рассматривать как единое этапное лечение.
Лечение начинают с глюкокортикоидов, чаще с преднизолона (1,5-2 до 4-8 мг\кг\сут мг\кг\сут внутрь в течение недели с последующим их снижением. ).
При отсутствии эффекта от лечения преднизолоном применяют курсами дексаметазон ( 0,6 мг\кг\сут в теч. 4 дней каждые 28 дней) с исследованием тромбоцитов на 5, 18, 28 день от начала лечения, можно провести до б таких курсов.
Хороший эффект достигается при лечении внутривенными иммунноглобулинами «Сандоглобулин»

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 16

Положительный эффект дают чередующиеся курсы препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов -

дицинон, адроксон, лития сукцинат,
Тромбомасса не показана, т.к. возможно усугубление тромбоцитолиза.
При глубокой анемизации на фоне кровопотерь можно перелить отмытые эритроциты (8-10 мл\кг.)
Местно применяют гемостатическую губку

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Слайд 17

Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения.
Вначале исчезает геморрагический

синдром, затем начинается увеличение числа тромбоцитов. Первые порции тромбоцитов почти целиком уходят на "подкормку" эндотелия. Даже при относительно быстром эффекте гормональную терапию рекомендуется проводить в исходной дозе в течение 3-4 недель с последующим постепенным снижением дозы (каждые 5-7 дней по 5 мг )до полной отмены .

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Содержание

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) относится к геморрагическим болезням с нарушением тромбоцитарного звена

Приобретенная - иммунный - наиболее частый, на его долю приходится 4\5 всех

В зависимости от патогенеза, т. е. механизма выработки антитромбоцитарных антител различают

2 - Трансиммунная форма антитромбоцитарные аутоантитела матери, больной ИТП, проникают через

В развитии ИТП решающее значение имеет иммунопатологический процесс, в частности синтез

Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка. В ней происходит повышенная

Как правило, заболеванию непосредственно предшествуют различные: инфекции: вирусные, бактериальные, профилактические прививки,

Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро. Клинически ТПП проявляется геморрагическим

У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство

По степени тяжести различают легкую (" сухая" пурпура, тромбоциты >100*109/л), среднетяжелую

Снижение числа тромбоцитов в периферической крови (иногда вплоть до полного их

При подозрении на ТПП больной госпитализируется. При количестве тромбоцитов ниже

Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества ематологов, 1997 г.)

Лечение ТПП предусматривает купирование геморрагического синдрома и влияние на иммуннопатологический процесс.

Положительный эффект дают чередующиеся курсы препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов -

Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения. Вначале исчезает геморрагический

Похожие презентации

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП)
относится к геморрагическим болезням с нарушением тромбоцитарного звена

Приобретенная
- иммунный - наиболее частый, на его долю приходится 4\5 всех

2 - Трансиммунная форма
антитромбоцитарные аутоантитела матери, больной ИТП, проникают через

Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка.
В ней происходит повышенная

Как правило, заболеванию непосредственно предшествуют различные: инфекции: вирусные,
бактериальные,
профилактические прививки,

Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро.
Клинически ТПП проявляется геморрагическим

По степени тяжести различают
легкую (" сухая" пурпура, тромбоциты >100*109/л),
среднетяжелую

При подозрении на ТПП больной госпитализируется.
При количестве тромбоцитов ниже

Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения.
Вначале исчезает геморрагический