Содержание
- 2. История болезни. Больной Х (икс), 64 лет, поступил в клинику с тяжелой одышкой в покое, акроцианозом,
- 3. История болезни
- 4. История болезни Диагностирован фиброзирующий альвеолит и назначен преднизолон (40 мг\сутки). Через месяц состояние больного ухудшилось и
- 5. История болезни У больного диагностирован ИЛФ (обострение) и начата терапия в соответствии с Международными стандартами (
- 6. Идиопатические интерстициальные пневмонии Большая неоднородная группа заболеваний, составляющая более 20% всех респираторных болезней (М.М.Илькович) Число этих
- 7. Когда возникла проблема ИЛФ? Легочный фиброз ранее обычно рассматривался как исход болезней легких. Но не всегда
- 8. История С этого времени большинство болезней с прогрессирующим «беспричинным» пневмофиброзом стали называть болезнью/синдромом Хаммана Рича. А
- 9. История Выделение «фиброзирующих альвеолитов» в отдельную группу ознаменует начало «смутного времени», характеризующегося множеством разных представлений о
- 10. ??????? ИИП – ПОВОД ДЛЯ СЕРЬЕЗНЫХ РАЗДУМИЙ
- 11. 2016 Япония 2014 США Количество публикаций по проблеме ИЛФ за последние 2 года более 1000, и
- 12. Costabel U. Eur Respir Rev 2012;21:140 Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med
- 13. Официальное соглашение Американского торакального и Европейского респираторного обществ. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement
- 14. Интерстициальная пневмония с аутоиммунным компонентом ЕРС и АТС рабочая группа – соглашение по терминологии и классификации
- 16. Другие (помимо паренхимы легких) поражения Необъяснимый плевральный выпот или уплотнение плевры Необъяснимый перикардиальный выпот или уплотнение
- 17. Идиопатический легочный фиброз (Idiopathic pulmonary fibrosis) – специфическая форма прогрессирующей интерстициальной болезни неизвестной природы, возникающей у
- 18. Постепенное начало Непродуктивный упорный кашель. Прогрессирующая более 3 мес. одышка. «Треск целлофана» в нижних отделах легких
- 19. Клинические маркеры, позволяющие заподозрить ИЛФ Беспричинное начало болезни Возраст старше 60 лет Локализация процесса только в
- 20. Признаки ИЛФ
- 21. Диагностические категории ОИП при КТВР (Fleischner Society 2018)
- 22. ОБСЛЕДОВАНИЕ Комплекс анализов крови Коллагеновый профиль (ANA, ANCA,РФ, АЦЦП, антисинтетазы, SS-A и SS-B) Легочные тесты (ФВД,
- 23. БИОПСИЯ ЛЕГКИХ? В консенсусе ATS/ERS рекомендуется биопсия легкого при «возможном ИЛФ» (15% случаев) 30-дневная смертность при
- 24. БИОПСИЯ ЛЕГКИХ Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или DLco≤45% У молодых
- 25. История проблемы ИЛФ (как и всякая история предполагает сражения взглядов) До 1999 г было «смутное время».
- 26. Клиническое значение генетических мутаций Для больных ИЛФ с мутациями генов сурфактанта или теломер характерно: Усиление повреждения
- 27. Инвазивные методы диагностики Бронхологические методы Хирургические методы Риск осложнений инвазивных методов не должен превосходить их ожидаемую
- 28. Ключевые механизмы и кандидаты на роль биомаркеров при ИЛФ
- 29. Биомаркеры ИЛФ MUC5B - полиморфизм гена, кодирующего продукцию муцина TERT (telomerase reverse transcriptase) – ведет к
- 30. Биомаркеры ИЛФ 34% среди пациентов с семейный интерстициальной пневмонией 38% среди пациентов с идиопатическим легочным фиброзом
- 31. Фенотипы ИЛФ S.D. Nathan
- 32. Другие ИИП
- 33. Острая интерстициальная пневмония (Синдром Хаммана-Рича) Редкая скоротечная форма острого легочного повреждения у ранее здоровых лиц. Начало
- 34. НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ Клиника аналогична таковой при ИЛФ ( одышка и кашель – месяцы, годы) ФВД
- 35. КРИПТОГЕННАЯ ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ (КОП) Кашель и одышка не менее 3 мес. ФВД – умеренная рестрикция. ВРКТ
- 36. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ЛЕГОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ, АССОЦИИРОВАННАЯ С РЕСПИРАТОРНЫМ БРОНХИОЛИТОМ (РБИЗЛ) Чаще болеют курящие мужчины Кашель, одышка, целлофановые хрипы.
- 37. ДЕСКВАМАТИВНАЯ ИП (ДИП) Редко встречается ( Курильщики 40-50-летнего возраста Подострое начало (недели, месяцы) Рентгенограммы в развернутой
- 38. ЛИМФОИДНАЯ ИП (ЛИП) Чаще болеют женщины средних лет. Постепенное развитие кашля и одышки в течение 3
- 39. ПЛЕВРОПАРЕНХИМАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ Развитие фиброза плевры и сублевральных отделов легких Поражение преимущественно в верхних отделах Средний возраст
- 41. И, наконец, проблема МИКСТОВ
- 42. Коморбидность и возраст Barnett et al, Lancet 2012 Больные ИЛФ обычно старше 60 лет!!!
- 43. Распространенность коморбидности при ИЛФ Слип апное до 91% ГЭР до 94% Легочная гипертензия – 86% ХОБЛ
- 44. Дифференциальная диагностика ИЛФ
- 45. Дифференциальная диагностика диффузных интерстициальных болезней легких – дифференциально диагностический ряд Идиопатический легочный фиброз Десквамативная интерстициальная пневмония
- 46. Основные группы ИБЛ Известной этиологии Неустановленной этиологии Вторичные ДЗЛ при системных заболеваниях
- 47. ИБЛ известной этиологии Инфекционные Диссеминирован-ный ТБ легких Легочные микозы Паразитарные ДЗЛ Респираторный дистресс-синдром ДЗЛ при ВИЧ-инфицировании
- 48. Вторичные ИБЛ при системных заболеваниях Поскольку легкие – иммунокомпетентный орган, любой патологический процесс на территории организма
- 49. Другие ИБЛ неустановленной природы Саркоидоз Некротизирующие васкулиты: АНЦА-ассоциированные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом)
- 50. Бронхиолиты Разнородная группа заболеваний Может иметь самостоятельное происхождение или быть проявлением другой болезни
- 51. Причины бронхиолитов Ингаляционное повреждение (токсическое, ожоги, курение и др.) Инфекция Системные заболевания Заболевания других органов Идиопатическая
- 52. Респираторный бронхиолит с организующейся пневмонией Фолликулярный бронхиолит Полиппозный бронхиолит Констриктивный бронхиолит
- 53. Кто должен проводить дифференциальную диагностику ИЛФ? Пульмонолог в содружестве с рентгенологом и морфологом (не всегда!!!)
- 54. Современные проблемы диагностики ИЛФ Проблемы с ранней диагностикой Ошибочная трактовка данных КТ недостаточно опытных рентгенологов Отсутствие
- 55. Диагностика ИЛФ Клиническая Лабораторная Рентгенологическая
- 56. Лечение ИЛФ фармакотерапия длительная оксигенотерапия лечение осложнений трансплантация легких
- 57. ЛЕЧЕНИЕ ИЛФ: НАЧАЛО НОВОЙ ЭРЫ
- 58. Поиски мишеней для фармакотерапии ИЛФ – муки творчества.
- 59. 33 препарата начали испытываться, 15 на разных этапах отклонены. Пока только 2 – приняты к применению
- 60. Лечение ИЛФ: ATS/ERS/JRS/ALAT 2015 клинические рекомендации (G. Raghu)
- 61. Пирфенидон*(Эсбриет)- антифиброзная активность Ингибирует продукцию коллагена1,2,5,8 Ингибирует синтез TNF-α3,6-7 ©InterMune, Inc., 2012 1. Di Sario A
- 62. Noble PW et al. Lancet 2011;377:1760−1769; King TE et al. N Engl J Med 2014; 370:2083−2092;
- 63. НИНТЕДАНИБ Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ1,2 Блокирует три рецептора фактора роста: VEGF, FGF и PDGF 1,2 Нинтеданиб FGF-
- 64. ПАЦИЕНТЫ, У КОТОРЫХ НЕ НАБЛЮДАЛОСЬ АБСОЛЮТНОЕ СНИЖЕНИЕ фжел >10% на 52 неделе INPULSIS™-1 Доля пациентов с
- 65. ГОДОВОЙ УРОВЕНЬ СНИЖЕНИЯ ФЖЕЛ Ряд пациентов на лечении (наблюдаемые случаи); данные – стандартизированный коэффициент (SEM). Два,
- 66. Когда назначать антифиброзные препараты при ИЛФ?
- 67. «Лечение больного с самого начала болезни до последнего дня жизни» - основное правило работы с больными
- 68. Что мы ожидаем от применения антифибротической терапии? Торможение фиброзообразования и как следствие – увеличение срока жизни
- 69. Непредсказуемость естественного течения ИЛФ не позволяет оправдать задержки в лечении Прогрессирование может быть быстрым или медленным
- 70. Критерии прогрессирования ИЛФ
- 71. ПОКАЗАТЕЛИ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С УВЕЛИЧЕНИЕМ РИСКА СМЕРТИ Уровень одышки§ DLCO Снижение сатурации ≤88% при 6МШТ Выраженность «сотового
- 72. Выраженное снижение ФЖЕЛ ≥10% за полгода предиктор смертности при ИЛФ Основной ориентир при оценке эффективности терапии
- 73. Снижение 6МШТ на 50 метров ассоциировано с увеличением риска смертности при ИЛФ * P ≤ 0.001;
- 74. Доступность антифиброзных средств и очередность их назначения
- 75. Чем определяется доступность антифиброзных средств Стоимостью препаратов Организацией помощи больным ИЛФ в регионе Оперативностью местных органов
- 76. Очередность назначения антифиброзных средств. Переносимость препарата Наличие препарата.
- 77. Данные, которые могут помочь выбрать антифибротический агент для инициации терапии ИЛФ* *Sköld CM et al. Treatment
- 78. Контроль эффективности терапии в реальной клинической практике
- 79. Контроль эффективности (компоненты) Интенсивное наблюдение Переносимость препарата Выраженность одышки Тест 6-минутной ходьбы Пульсоксиметрия Изменение симптоматики Спирометрия
- 80. Нежелательные явления антифиброзной терапии
- 81. Побочные эффекты пирфенидона
- 82. Контроль Обучение пациента, предупреждение НЯ и лечение при возникновении Корректировка Если НЯ возникло и симптомы не
- 83. Снижение дозоинтенсивности или перерывы в терапии не приводили к значимому снижению эффективности Absolute mean change from
- 84. Итак, на сегодняшний день пока существует 2 препарата с доказанной эффективностью лечения ИЛФ Антифибротические препараты (доказанное
- 85. Альтернативы антифиброзным пирфенидону и нинтеданибу
- 86. Олодатерол?! Активация бета-2-рецепторов влияет профибротические события в клеточных линиях. Изучено влияние олодатерола на культуры человеческих фибробластов
- 87. Licence to kill senescent cells in idiopathic pulmonary fibrosis? Уничтожение стареющих клеток при ИЛФ? Сенолитические препараты
- 88. Китайская народная медицина Данхонг – инъекции компонентов растений:Radix Salviae miltiorrhizae и Flos Carthami tinctorii. Антиоксидантные свойства,
- 89. Трансплантация легких
- 90. Международное соглашение по отбору кандидатов на трансплантацию легких
- 91. Первоочередные трансплантации больным: Снижение ФЖЕЛ ≥ 10% за 6 месяцев Снижение DLCO≥15% за 6 месяцев Десатурация
- 92. Количество больных ИЛФ, подвергнутых трансплантации легких растет (желтый цвет графика)
- 93. Облитерирующий бронхиолит (ОБ) после трансплантации легких – наиболее частая причина смерти пациентов в течение первого года
- 94. Вопросы для будущего Ранняя диагностика Сочетание 2 антифиброзных препаратов – возможности и перспективы Классификация : «пневмонии».
- 95. Удачи Вам!!!
- 97. Скачать презентацию