Кардиомиопатии. История терминологии

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Кардиомиопатии. История терминологии

Содержание

2. Кардиомиопатии На сегодняшний день известно о более 60 генах-кандидатах, мутации которых вызывают развитие кардиомиопатии: в том
3. Этиология ГКМП Генетически гетерогенное заболевание Установлено более 1400 мутаций нескольких генов, кодирующих белки сердечного саркомера и
5. Классификация кардиомиопатий (ЕОК 2008г.)
6. Изменение размеров сердца при КМП
7. Классификация ВФС Параметры кодирования в MOGE(S) (декабрь 2013 г.) http://moges.biomeris.com/moges.html
8. Генотип (Геном) - вся генетическая информация организма; Фенотип - внешнее проявление свойств организма, зависящее от: -
9. Классификация кардиомиопатий Вмемирной федерации сердца (2013г.) http://moges.biomeris.com/moges.html Диагноз (совр. Клин.класс.): Дилатационная КМП, СН III NYHA Диагноз
10. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) Утолщение стенок ЛЖ Сохранение нормальных размеров его полости, Часто асимметричная, по непонятным причинам.
11. Эпидемиология ГКМП Распространенность 1:500; Москва - 30 000 чел/год Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления
12. Гистология ГКМП Хаотичное расположение кардиомиоцитов; Фиброз - обширные и трансмуральные рубцовые поля; Гипертрофия и фиброз в
13. Классификация видов гипертрофической Кардиомиопатии ГКМП Асимметричная - стенки сердечной мышцы утолщаются неравномерно, с преобладанием какой- либо
14. Изменения внутрисердечной гемодинамики: Уменьшение размеров полости ЛЖ; Диастолическая дисфункция ЛЖ; Дилатация ЛП; Снижение СВ при относительно
15. Относительная коронарная недостаточность при ГКМП Высокое в/миокардиальное напряжение стенки сердца сдавливает субэндокардильные коронарные сосуды; Повышение КДД
16. Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП а - патологическое движение передней створки
17. Условия возрастания Динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ Повышение сократимости миокарда Физическая нагрузка; Стресс; Симпатомиметики (БА); Снижение
18. Клинические проявления ГКМП Чаще в возрасте 25-40 лет. Одышка Головокружения и обмороки Приступы стенокардии Сердцебиения и
19. Физикальные данные: пальпация Верхушечный толчок: Усилен Двойной Тройной Систолическое дрожание.
20. Аусультация Систолический шум – следствие динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, нарастающе
21. ЭКГ, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП ЭКГ никогда не бывает нормальной. Обнаруживают
22. ЭКГ при ГКМП
23. Критерии УЗИ- диагностики ГКМП (рек. международного экспертного консенсуса по ГКМП (АСС/АНА/ESS, 2003) при отсутствии генотипирования Асимметричная
24. ЭХО КГ – продольное сечение
26. Субаортальный стеноз. Мембрана в выходном отделе левого желудочка
27. Субаортальный стеноз. Фиброз и кальциноз створок аортального клапана. Градиент давления на аортальном клапане (ак) 48 мм
28. Диагностика ГКМП МРТ – наиболее точный метод диагностики ГКМП. Преимущества МРТ: Высокое разрешение, Отсутствие облучения и
29. Классификация вариантов течения ГКМП 5 основных вариантов течения заболевания и исходов:
30. Лечение ГКМП Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом; При обструктивных формах ГКМП: ББ (атенолол,
32. Показания к ИКД Класс I (уровень доказательств A) больным, Пережившим остановку сердца вследствие ФЖ или гемодинамически
33. Показания к Хирургическому лечению ГКМП III-IV функционального класса NYHA + Выраженная асимметричная гипертрофией МЖП и субаортальным
34. Виды хирургического лечения ГКМП Чрезаортальная септальная миэктомия; улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению
35. Новые методы хирургического лечения ГКМП Двухкамерная ЭКС с укороченной АВ задержкой (DDD): рандомизированные исследования показали, что
37. Скачать презентацию

Слайд 2

Кардиомиопатии
На сегодняшний день известно о более 60 генах-кандидатах, мутации которых вызывают

развитие кардиомиопатии:
в том числе 57 генов, «ответственных» за ДКМП - самый гетерогенный фенотип заболевания),
Множество генов-модификаторов и некодирующих микроРНК различной экспрессии

Слайд 3

Этиология ГКМП
Генетически гетерогенное заболевание
Установлено более 1400 мутаций нескольких генов, кодирующих белки

сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки.
Общепризнана наследственная природа (“семейная гипертрофическая кардиомиопатия».
Основным типом наследования является аутосомно- доминантный. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма. (которая также имеют генетическую причину, то есть, вызваны случайными и/или неустановленными мутациями.

Слайд 4

Слайд 5

Классификация кардиомиопатий (ЕОК 2008г.)

Слайд 6

Изменение размеров сердца при КМП

Слайд 7

Классификация ВФС
Параметры кодирования в MOGE(S) (декабрь 2013 г.)
http://moges.biomeris.com/moges.html

Слайд 8

Генотип (Геном) - вся генетическая информация организма; Фенотип - внешнее проявление свойств

организма, зависящее от: - генотипа - факторов окружающей среды.

Слайд 9

Классификация кардиомиопатий Вмемирной федерации сердца (2013г.)
http://moges.biomeris.com/moges.html
Диагноз (совр. Клин.класс.): Дилатационная КМП, СН III

NYHA
Диагноз КМП в кодовой системе MOGE(S) выглядит пример:
MDOHGNEM(S)III
(M) Фенотип - Дилатационный
(O) Вовлеченные органы – сердце
(G) Семейная предрасполоденность - отсутствует
(E) Этиология – миокардит
(S) Стадия сердечной недостаточности III NYHA

Слайд 10

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
Утолщение стенок ЛЖ
Сохранение нормальных размеров его полости,
Часто асимметричная,

по непонятным причинам.
Нарушение диастолической функции
Нарушение сердечный ритм.

Слайд 11

Эпидемиология ГКМП
Распространенность 1:500;
Москва - 30 000 чел/год
Мужчины заболевают чаще женщин.
Первые

клинические проявления болезни в молодом возрасте (20–35 лет).
Преобладают в 2-3 раза необструктивные формы ГКМП, чем обструктивные.

Слайд 12

Гистология ГКМП
Хаотичное расположение кардиомиоцитов;
Фиброз - обширные и трансмуральные рубцовые поля;
Гипертрофия

и фиброз в сосудистой стенке.

Слайд 13

Классификация видов гипертрофической Кардиомиопатии
ГКМП Асимметричная - стенки сердечной мышцы утолщаются

неравномерно, с преобладанием какой- либо области;
ГКМП МЖП – утолщение нижнего, среднего отдела или тотальная перегородки;
ГКМП Апикальная (верхушечная) – с преобладанием гипертрофических изменений на верхушке сердца;
ГКМП симметричная – равномерное утолщение всех стенок левого желудочка.

Слайд 14

Изменения внутрисердечной гемодинамики:
Уменьшение размеров полости ЛЖ;
Диастолическая дисфункция ЛЖ;
Дилатация ЛП;
Снижение СВ при

относительно нормальной или возросшей сократительной функции ЛЖ.
Относительная коронарная недостаточность.
Электрическая нестабильность, аритмии и риск внезапной сердечной смерти.
Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП).

Слайд 15

Относительная коронарная недостаточность при ГКМП
Высокое в/миокардиальное напряжение стенки сердца сдавливает субэндокардильные

коронарные сосуды;
Повышение КДД ЛЖ - градиент давления между аортой и полостью ЛЖ;
Сужение мелких КА за счет гипертрофии и развития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”);
Повышение потребности миокарда в кислороде на фоне.

Слайд 16

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП
а

- патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури);

б - смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту.

Слайд 17

Условия возрастания Динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ
Повышение сократимости миокарда
Физическая нагрузка;
Стресс;
Симпатомиметики (БА);
Снижение

преднагрузки:
резкий ортостаз;
проба Вальсальвы;
Нитраты;
Тахикардия;
Снижение постнагрузки - Вазодилататоры

Слайд 18

Клинические проявления ГКМП
Чаще в возрасте 25-40 лет.
Одышка
Головокружения и обмороки
Приступы стенокардии
Сердцебиения и перебои
Внезапная сердечная

смерть
(как первое проявление болезни)

Слайд 19

Физикальные данные: пальпация
Верхушечный толчок:
Усилен
Двойной
Тройной
Систолическое дрожание.

Слайд 20

Аусультация
Систолический шум – следствие динамического градиента давления между ЛЖ и аортой.

Шум громкий, грубый, нарастающе – убывающий вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Шум отстоит от I тона на значительном расстоянии, т.к. в начале фазы изгнания ток крови в аорту беспрепятственный, а в середине и конце систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови.
Акцент II тона на легочной артерии при значительном повышении давления в легочной артерии.
На верхушке пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ). У части больных парадоксальное расщепление II тона на аорте.

Слайд 21

ЭКГ, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП
ЭКГ

никогда не бывает нормальной.
Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия.
Возможны признаки увеличения правого желудочка.
Характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки).
Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.

Слайд 22

ЭКГ при ГКМП

Слайд 23

Критерии УЗИ- диагностики ГКМП (рек. международного экспертного консенсуса по ГКМП (АСС/АНА/ESS, 2003)

при отсутствии генотипирования

Асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ при толщине МЖП более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки.
Обструкция выносящего отдела ЛЖ:
градиент >30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ,
скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с
при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более
20 мм рт.ст.
Переднесистолическое движение передней створки МК и ее соприкосновение с МЖП в диастолу;
Систолическое дрожание створок аорты;
Непостоянные признаки обструктивной ГКМП:
аномалии папиллярных мышц,
увеличение размеров створок МК;
изменение геометрии ЛЖ («песочные» часы вследствие сужения выходного тракта).
Дилатация ЛП, митральная регургитация и дилатация ЛЖ.

Слайд 24

ЭХО КГ – продольное сечение

Слайд 25

Слайд 26

Субаортальный стеноз. Мембрана в выходном отделе левого желудочка

Слайд 27

Субаортальный стеноз. Фиброз и кальциноз створок аортального клапана. Градиент давления на

аортальном клапане (ак) 48 мм рт. ст.

Слайд 28

Диагностика ГКМП
МРТ – наиболее точный метод диагностики ГКМП.
Преимущества МРТ:
Высокое разрешение,
Отсутствие

облучения и необходимости введения контрастных веществ,
Трехмерное изображение, структура ткани.
Недостатки:
Высокая стоимость,
Продолжительность исследования
Невозможность выполнения МРТ при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

Слайд 29

Классификация вариантов течения ГКМП
5 основных вариантов течения заболевания и исходов:

Слайд 30

Лечение ГКМП
Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом;
При обструктивных формах

ГКМП:
ББ (атенолол, соталол);
Верапамил;
Амиодарон;
При необструктивных формах ГКМП- симптоматическая терапия (СН)
Отдаленный прогноз – летальность = 67% при медикаментозном лечении.

Слайд 31

Слайд 32

Показания к ИКД Класс I (уровень доказательств A) больным,
Пережившим остановку

сердца вследствие ФЖ или гемодинамически
нестабильной ЖТ и получающим ОМТ.

Слайд 33

Показания к Хирургическому лечению ГКМП
III-IV функционального класса NYHA +
Выраженная асимметричная гипертрофией

МЖП и субаортальным градиентом давления в покое >= 50 мм рт. ст.;

Слайд 34

Виды хирургического лечения ГКМП
Чрезаортальная септальная миэктомия;
улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных

до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно.
Пластика или протезирование МК;
Иссечение папиллярных мышц;

Слайд 35

Новые методы хирургического лечения ГКМП
Двухкамерная ЭКС с укороченной АВ задержкой (DDD):
рандомизированные

исследования показали, что симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления (около 25%) относительно невелики, а частота ВСС не снизилась;
Изменение распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, что приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и, как следствие, расширению выносящего тракта ЛЖ.
Транскатетерная алкогольная септальная абляция;
Осложнение – АВ блокада;

Кардиомиопатии. История терминологии

Содержание

КардиомиопатииНа сегодняшний день известно о более 60 генах-кандидатах, мутации которых вызывают

Этиология ГКМПГенетически гетерогенное заболеваниеУстановлено более 1400 мутаций нескольких генов, кодирующих белки

Классификация кардиомиопатий (ЕОК 2008г.)

Изменение размеров сердца при КМП

Классификация ВФС Параметры кодирования в MOGE(S) (декабрь 2013 г.)http://moges.biomeris.com/moges.html

Генотип (Геном) - вся генетическая информация организма; Фенотип - внешнее проявление свойств

Классификация кардиомиопатий Вмемирной федерации сердца (2013г.)http://moges.biomeris.com/moges.htmlДиагноз (совр. Клин.класс.): Дилатационная КМП, СН III

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)Утолщение стенок ЛЖСохранение нормальных размеров его полости, Часто асимметричная,

Эпидемиология ГКМПРаспространенность 1:500;Москва - 30 000 чел/годМужчины заболевают чаще женщин. Первые

Гистология ГКМПХаотичное расположение кардиомиоцитов; Фиброз - обширные и трансмуральные рубцовые поля; Гипертрофия

Классификация видов гипертрофической Кардиомиопатии ГКМП Асимметричная - стенки сердечной мышцы утолщаются

Изменения внутрисердечной гемодинамики:Уменьшение размеров полости ЛЖ;Диастолическая дисфункция ЛЖ;Дилатация ЛП;Снижение СВ при

Относительная коронарная недостаточность при ГКМПВысокое в/миокардиальное напряжение стенки сердца сдавливает субэндокардильные

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП а

Условия возрастания Динамической обструкции выносящего тракта ЛЖПовышение сократимости миокардаФизическая нагрузка;Стресс;Симпатомиметики (БА);Снижение

Клинические проявления ГКМПЧаще в возрасте 25-40 лет.Одышка Головокружения и обмороки Приступы стенокардииСердцебиения и перебоиВнезапная сердечная

Физикальные данные: пальпацияВерхушечный толчок:Усилен ДвойнойТройнойСистолическое дрожание.

Аусультация Систолический шум – следствие динамического градиента давления между ЛЖ и аортой.

ЭКГ, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП ЭКГ