Кушинг синдромы және Иценко-Кушинг ауруы

ұзақ уақыт экзогенді қабылдаудан туындаған клиникалық синдром. Алғаш рет эндогенді гиперкортицизмді 1912 ж Гарвей Кушинг суреттеген болатын.

әсер көрсетеді оларда айқын дистрофиялық, атрофиялық өзгерістер дамиды.
Көмірсу алмасуының бұзылысы Гипергликемия (бұлшықеттер мен бауырда гликолиздің және глюконеогенездің тұрақты ынталануымен түсіндіріледі.)
Май алмасудың бұзылысы дененің бір бөлігінде май тіндері артық жиналса, екінші бөлігінде май тіндерінің атрофиясы анықталады.
Электролитті бұзылыстар гипокалиемия, гипернатриемия АГ, миопатияның ауырлауы, жүрек жеткіліксіздігі, аритмияларға әкелетін кардиомиопатиялар көрініс береді.

иық белдеуі мен аяқта айқын дамиды. Бөксе мен сан бұлшықеттерінің атрофиясы анықталады. Науқаста отыру және тұру секілді қимылдар ауыр тиеді. Құрсақ қуысы бұлшықеттерінің алдыңғы қабырғасы атрофияланады.
Терісі жұқа, айқын қантамырлар суреті мрамор тәріздес түр береді.
Остеопороз 90% науқастарда көрініс береді.
КС кезінде кардиомиопатиялар аралас генезді.
Жүйке жүйесі симптоматикасы науқастың тежелуі мен депрессиядан эйфория мен стероидты психоздарда дейін ауытқиды.
Стероидты қант диабеті науқастардың 10-20% көрініс береді.
Жыныс жүйесі. Бүйрек үсті безі андрогендерінің көп синтезделуі әйелдерде гирсутизмнің дамуына әкеледі.

КС симптомдары мен көріністері анықталғанда, ең алдымен кіші дексаметазон сынағы көмегімен кортизолдың эндогенді гиперпродукциясын жоққа шығару қажет.
Үлкен дексаметазон сынағы жүргізіледі.
КА кезінде топикалық диагностика гипофиз аденомасын анықтау мақсатында МРТ орындалады.

патогенетикалық негізі кортикотропиноманың түзілуі немесе гипофиз кортикотрофтарының гиперплпзиясы болып табылатын нейроэндокринді ауру және ол кортизолдың ингибирлеуші әсеріне гипоталамус-гипофиз жүйесінің сезімталдық шегінің жоғарлауымен ұштасады, нәтижесінде АКТГ секрециясының тәуліктік динамикасы бұзылып, бүйрек үсті безі қыртысының екі жақты гиперплазиясы дамиды. Сонымен кортизолдың шамадан тыс артық өндірілуіне қарамастан, қалыпты жағдайдағыдай АКТГ өндірілуін тежей алмайды. Осылайша , кортизол секрециясының теріс кері байланыс механизмі бұзылады. Кушинг ауруының морфологиялық субстраты – моноклоналді ісік гипофиз аденомасы болып табылады. Кушинг ауруы кезінде эктопирленген АКТГ-синдромынан айырмашылығы, гипофиз аденомасымен АКТГ өндірілуі толық автономды болмайды.

КУШИНГ ауруы

сырқаттанған науқастардың басым көпшілігіне тағайындалады.
Гипофиздегі кортикотропиноманы транссфеноидальды алып тастау Кушинг ауруы кезінде МРТ көмегімен аденома анық визуализацияланғанда орындалады.
Протондық терапия гипофиз аденомасы визуализацияланбағанда Кушинг ауруымен сырқаттанған науқастардың барлығында дерлік гипофиз аймағына жасалады.
Адреналэктомия бүйрек үсті безінің кортикостеромасын емдейтін басты әдіс.
Симптоматикалық дәрілер – гипотензивті дәрілер, калий, қант деңгейін төмендететін дәрілер. Остеопорозды емдеуге берілетін дәрілер.