Лечение заболеваний, выявленных неонатальным скринингом

Июль 31, 2022

Главная
Медицина
Лечение заболеваний, выявленных неонатальным скринингом

Содержание

2. Консервативное лечение (целью является полное исключение поступления в организм галактозы с пищей) Рекомендуется элиминационная диетотерапия, предусматривающая
3. ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ СМЕСЕЙ НА ОСНОВЕ ИЗОЛЯТА СОЕВОГО БЕЛКА (НА 100 МЛ ГОТОВОЙ СМЕСИ).
4. ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ЛЕЧЕБНЫХ СМЕСЕЙ НА ОСНОВЕ ГИДРОЛИЗАТОВ КАЗЕИНА (НА 100 МЛ ГОТОВОЙ СМЕСИ).
5. ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ БЕЗЛАКТОЗНОЙ МОЛОЧНОЙ СМЕСИ (100 МЛ ГОТОВОЙ СМЕСИ). *соотношение казеина и сывороточных
6. Не рекомендуется применение всех гомеопатических препаратов (при их производстве используется лактоза), а также настоек и спиртовых
7. Рекомендуется в отдельных случаях хирургическое лечение катаракты по показаниям, особенно при поздней диагностике заболевания Катаракты у
8. Рекомендуется психолого-педагогическое сопровождение, консультативная помощь логопеда, ортопеда, детского гинеколога, окулиста, невролога (по показаниям) У некоторых больных
9. Основная цель лечения — снизить фенилаланин в крови, повысить толерантность (переносимость) фенилаланина, получаемого с натуральной пищей,
10. Рекомендуется назначение патогенетически обоснованной гипофенилаланиновой диеты. Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов ―
11. ДОПУСТИМОЕ КОЛИЧЕСТВО ФЕНИЛАЛАНИНА В ПИТАНИИ ДЕТЕЙ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА
12. На первом году жизни необходимы ежедневный подсчет количества фенилаланина, получаемого с пищей, употребляемой пациентом, учет белков,
13. Рекомендуется (по показаниям) медикаментозная терапия сапроптерином ФКУ, обусловленной дефектами обмена ФАГ (легкие и умеренные формы), после
14. Цели лечения: Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента; Предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в
15. Муколитические препараты Бронхолитические препараты Антибактериальные препараты (АБП) 1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
16. Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамол (по требованию). Пациентам с ночными эпизодами удушья
17. Амоксициллин+Клавулановая кислота(расчет по амоксициллину). Детям суточная доза 40-100 мг/кг. Кратность приема 2-3 р/д. Оксациллин 100 мг/кг
18. Рекомендуется одновременное назначение 2–3 противомикробных препаратов из разных групп, что предотвращает развитие устойчивости P. aeruginosa и
19. Амикацин 15-20 мг/кг 1-2р/д Цефтазидим 150-250 мг/кг 2-3 р/д Цефепим 100-150 мг/кг 2-3 р/д Азлоциллин 300
20. При интермиттирующей инфекции P.aeruginosa возможность санации мокроты больных МВ значительно выше, чем при хронической. В многолетних
21. 1).Ингаляции Тобрамицина в растворе 300мг или Тобрамицина в пудре - 112 мг (4 капсулы) дважды в
22. 3).Препараты для внутривенного введения: Тобрамицин 10 мг/кг или Амикацин20 мг/кг 1раз в день или Тобрамицин 10-12
23. Рекомендуется при инфицировании Burkholderia cepacia complex немедленное терапевтическое вмешательство вследствие ее высокой вирулентности. Рекомендовано при выборе
24. 3. Наибольшую активность in vitro сохраняют Цефтазидим, Пиперациллин+Тазобактам, Меропенем, Имипенем, Ко-тримоксазол и Тетрациклины. В клинических исследованиях
25. 5. Большинство микроорганизмов Burkholderia cepacia демонстрируют резистентность к антипсевдомонадным антибиотикам, включая природную резистентность к Колистиметату натрия
26. При высеве из бронхиального секрета Achromobacter xylosoxidans рекомендовано соблюдение следующих правил антимикробной терапии: 1. При первом
27. 3. Achromobacter xylosoxidans характеризуется мультирезистентностью, способностью формировать биофильм, что объясняет неудачи антибактериальной эрадикационной терапии микроорганизма при
28. Заместительную терапию микросферическими панкреатическими ферментами рекомендовано назначать всем новорождённым с МВ, имеющим клинические проявления кишечного синдрома
29. Рекомендуется рассмотреть назначение системных глюкокортикостероидов при: - тяжелом течении, обусловленное частыми обострениями с явлениями выраженной дыхательной
30. Рекомендовано назначение макролидов (кларитромицин, азитромицин) больным с хронической синегнойной инфекцией в качестве противовоспалительных и иммуномодулирующих ЛС,
31. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений вязкой мокроты, блокирующих бронхи и предрасполагающих
32. Рекомендуется диету больных МВ максимально приближать к нормальной, богатой белками и калориями, без ограничений в количестве
33. Рекомендуется ежедневно употреблять, как основной источник кальция и высококачественного белка - необезжиренные молоко, творог, сыр, кисломолочные
34. Рекомендовано применение «агрессивных» методов нутритивной поддержки при: отсутствии прибавки в весе или снижение веса в течение
35. Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают: 1)
36. Сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия препаратами
37. Всю суточную дозу левотироксина необходимо давать утром за 30—40 мин до завтрака, с небольшим количеством жидкости.
38. ОРИЕНТИРОВОЧНЫЕ ДОЗЫ ЛЕВОТИРОКСИНА У ДЕТЕЙ С ВГ
39. нормальный уровень свободного T4 (нормализуется через 1—2 нед после начала лечения); нормальный уровень ТТГ (нормализуется через
40. Все пациенты с АГС получают глюкокортикоидную терапию. Препараты глюкокортикоидов возмещают дефицит собственного кортизола и по механизму
41. Согласно международному консенсусу по диагностике и лечению 21-гидроксилазной недостаточности у детей, принятому в 2002 г. на
42. Имея короткий период полужизни, гидрокортизон оказывает минимальное супрессивное воздействие на процессы роста ребенка по сравнению с
43. Об избыточной дозе могут свидетельствовать быстрая прибавка в весе, повышение аппетита. Адекватная терапия глюкортикоидными препаратами обеспечивает
44. Все пациенты с сольтеряющей формой нуждаются в заместительной терапии минералокортикоидами. Единственным препаратом с минералокортикоидными свойствами является
46. Скачать презентацию

Слайд 2

Консервативное лечение (целью является полное исключение поступления в организм галактозы с

пищей)
Рекомендуется элиминационная диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу.
Рекомендуется в качестве лечебного продукта использовать смеси на основе изолята соевого белка, в которых полностью отсутствуют растительные галактозиды.
Не рекомендуется использовать безлактозные молочные смеси с преобладанием сывороточных белков (60% и более).
Рекомендуется строго безлактозные продукты прикорма и пожизненная безлактозная диета пациентам с классической галактоземией.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Слайд 3

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ СМЕСЕЙ НА ОСНОВЕ ИЗОЛЯТА СОЕВОГО БЕЛКА

(НА 100 МЛ ГОТОВОЙ СМЕСИ).

Слайд 4

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ЛЕЧЕБНЫХ СМЕСЕЙ НА ОСНОВЕ ГИДРОЛИЗАТОВ КАЗЕИНА

(НА 100 МЛ ГОТОВОЙ СМЕСИ).

Слайд 5

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ БЕЗЛАКТОЗНОЙ МОЛОЧНОЙ СМЕСИ (100 МЛ ГОТОВОЙ

СМЕСИ).

*соотношение казеина и сывороточных белков (%).

Слайд 6

Не рекомендуется применение всех гомеопатических препаратов (при их производстве используется лактоза),

а также настоек и спиртовых лекарственных форм (этанол тормозит элиминацию галактозы из печени).
Рекомендуется инфузионная терапия по показаниям, направленная на коррекцию водноэлектролитного баланса, поддержание нормального уровня глюкозы в крови, лечение гипокоагуляции, восстановление функций печени и почек.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ГАЛАКТОЗЕМИЕЙ

Слайд 7

Основная цель лечения — снизить фенилаланин в крови, повысить толерантность (переносимость)

фенилаланина, получаемого с натуральной пищей, и таким образом избежать тяжелой неврологической симптоматики и улучшить качество жизни.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

Слайд 10

Рекомендуется назначение патогенетически обоснованной гипофенилаланиновой диеты.
Недостающее количество белка восполняется за

счет специализированных лечебных продуктов ― смесей аминокислот без фенилаланина и низкобелковых продуктов питания. Аминокислотные смеси в своем составе не содержат фенилаланина.

1.КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Слайд 11

ДОПУСТИМОЕ КОЛИЧЕСТВО ФЕНИЛАЛАНИНА В ПИТАНИИ ДЕТЕЙ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ

ВОЗРАСТА

Слайд 12

На первом году жизни необходимы ежедневный подсчет количества фенилаланина, получаемого с

пищей, употребляемой пациентом, учет белков, жиров, углеводов, энергии в суточном рационе
Расчет суточной дозы специализированного продукта производится по формуле:
(Ps-Pn) × 100 ,
P
где Ps ― суточное количество белка, Pn ― белок естественных продуктов, P ― количество белка в 100 г сухого специализированного продукта.
Пример расчета питания ребенку с ФКУ
Пациент, возраст 3 года, масса тела 14,5 кг
1. Общее суточное количество белка в рационе больного ― 54,0 г.
2. Допустимое суточное количество фенилаланина : 25×14,5=363 мг.
3. Допустимое количество белка естественных продуктов (1 г белка содержит 50 мг фенилаланина): 363:50=7,3 г.
4. Количество белка за счет специализированного продукта на основе смеси L-аминокислот без фенилаланина: 54,0-7,3=46,7 г.
5. Суточное количество аминокислотной смеси (100 г содержит 20 г белка): 46,7×100:20=233 г.
6. Рекомендуемое суточное количество жира в рационе ― 60 г.
7. Рекомендуемое суточное количество углеводов ― 261 г.

Слайд 13

Цели лечения:
Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;
Предупреждать и лечить обострения

хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе;
Обеспечивать адекватный рацион и режим питания.
Обязательные составляющие лечения:
Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;
Диетотерапия;
Муколитическая терапия;
Антибактериальная терапия;
Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
Витаминотерапия

МУКОВИСЦИДОЗ

Слайд 15

Муколитические препараты
Бронхолитические препараты
Антибактериальные препараты (АБП)
1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Слайд 16

Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамол (по требованию).
Пациентам

с ночными эпизодами удушья и при невозможности регулярной ингаляционной терапии рекомендовано рассмотреть вопрос назначения пролонгированные теофиллины внутрь
Рекомендована антибактериальная терапия всем пациентам с легочными проявлениями МВ, у которых отмечается обострение МВ или выявляются возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании, или при хроническом высеве P.aeruginosa (плановые курсы АБП в виде ингаляций через небулайзер, при необходимости в сочетании с внутривенной терапией).

Слайд 17

Амоксициллин+Клавулановая кислота(расчет по амоксициллину). Детям суточная доза 40-100 мг/кг. Кратность приема

2-3 р/д.
Оксациллин 100 мг/кг - 4 р/д.
Цефалексин 25-50-100 мг/кг - 3-4 р/д.
Цефаклор 20-40 мг/кг - 3 р/д.
Цефиксим 8мг/кг - 1-2 р/д.
Джозамицин 40–50 мг/кг – 2-3 р/д.
Рифампицин 10-20 мг/кг - 2-4р/д.
Фузидовая кислота 40-60 мг/кг – 3р/д.
Хлорамфеникол 50-100мг/кг - 3-4р/д.

АНТИБИОТИКИ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ПРИ ВЫСЕВЕ ИЗ БРОНХИАЛЬНОГО СЕКРЕТА STAPHYLOCOCCUS AUREUS И HAEMOPHILUS INFLUENZAE

Слайд 18

Амикацин 15-20 мг/кг 1-2р/д
Цефтазидим 150-250 мг/кг 2-3 р/д
Цефепим 100-150 мг/кг 2-3

р/д
Азлоциллин 300 мг/кг 3-4р/д
Азтреонам 150-250 мг/кг 4 р/д
Меропенем 60-120 мг/кг 3р/д
Колистиметат натрия 50 тыс-75 тыс ЕД/кг 3р/д

АНТИБИОТИКИ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ У БОЛЬНЫХ МВ, ПРИ ВЫСЕВЕ ИЗ БРОНХИАЛЬНОГО СЕКРЕТА PSEUDOMONAS AERUGINOSA

Слайд 20

При интермиттирующей инфекции P.aeruginosa возможность санации мокроты больных МВ значительно выше,

чем при хронической. В многолетних исследованиях показано, что активная антимикробная терапия позволяет предупредить или отсрочить развитие хронической P. aeruginosa инфекции более чем у 80% больных МВ. Если эрадикация P. аeruginosa после проведенного курса антибиотикотерапии не произошла, и у больного развилась хроническая синегнойная инфекция, то назначение ингаляционной противосинегнойной терапии (Тобрамицин в пудре и растворе или колистиметат натрия) позволяет уменьшить риск развития обострений бронхолегочного процесса, степень выраженности респираторных проявлений, сократить число курсов таблетированной или внутривенной антибактериальной терпи и улучшить показатели функции внешнего дыхания .

СТРАТЕГИЯ АНТИБИОТИКОТЕРАПИИ P. AERUGINOSA ИНФЕКЦИИ ПРИ МВ

Слайд 21

1).Ингаляции Тобрамицина в растворе 300мг или Тобрамицина в пудре - 112

мг (4 капсулы) дважды в сутки интермиттирующими курсами 28 дней приема, 28 дней перерыв, всего 6 курсов в год ИЛИ раствор Колистиметата натрия 1-4 млн. ЕД/24 час постоянно или другой антибиотик в ингаляциях постоянно всем детям с хронической колонизацией синегнойной палочки.
2).У больных с прогрессирующим снижением функции легких и частых обострениях, а также при недостаточном эффекте от ингаляционной антибактериальной терапии основной режим терапии включает: 2-х недельный курс внутривенной антимикробной терапии каждые 3 месяца.

СХЕМА АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ СИНЕГНОЙНОЙ ИНФЕКЦИИ.

Слайд 22

3).Препараты для внутривенного введения: Тобрамицин 10 мг/кг или Амикацин20 мг/кг 1раз

в день или Тобрамицин 10-12 мг/кг в день (до достижения в сыворотке крови концентрации 1-2мкг/мл) +Цефтазидим 150-200 мг/кг в день в/вили + Меропенем 60-120мг/кг/24час в/в или + другой антибиотик, активный против синегнойной палочки
4).При клинической нестабильности: увеличение продолжительности курсов в/в антибактериальная терапия до 3 нед. и/или сокращение интервалов между курсами, и/или прием Ципрофлоксацина/Офлоксацина 20-40мг/ кг /сутки внутрь между курсами в/в антибактериальной терапии, а также не прерывная ингаляционная антибактериальная терапия курсами Тобрамицина и Колистиметата натрия.

СХЕМА АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ СИНЕГНОЙНОЙ ИНФЕКЦИИ.

Слайд 23

3. Наибольшую активность in vitro сохраняют Цефтазидим, Пиперациллин+Тазобактам, Меропенем, Имипенем, Ко-тримоксазол

и Тетрациклины. В клинических исследованиях наиболее эффективны Меропенем, Тобрамицин, Ко-тримоксазол, Пиперацилин+Тазобактам, Доксициклин и Цефтазидим. Для оптимизации исходов «cepacia syndrome» рекомендуется обязательное включение в схему лечения Ко-тримоксазола. Эффективно применение трёхкомпонентной схемы в/венного введения Меропенема, Тобрамицина с Цефтазидимом в течение 2 -х недель и более.
4. Эффективна длительная, от 3 до 12 недель, терапия пероральными препаратами Ко–тримаксозолом и /или Доксициклином и /или Хлорамфениколом (на фоне внутривенной терапии или после нее). При хронической инфекции Burkholderia cepacia рекомендуется прием таблетированных форм Ко-тримоксазола.

Слайд 25

5. Большинство микроорганизмов Burkholderia cepacia демонстрируют резистентность к антипсевдомонадным антибиотикам, включая

природную резистентность к Колистиметату натрия и Аминогликозидам. В то же время, накоплена информация об эффективности применения Тобрамицина.
6. В ряде случаев при крайне тяжелом течении болезни допустимо сочетание двух лактамных антибиотиков (внутривенно и ингаляционно).
Для детей старше 12 лет и взрослых рекомендовано ингаляционное применение Тобрамицина, Меронема и Цефтазидима, предназначенных для внутривенного использования.

Слайд 26

При высеве из бронхиального секрета Achromobacter xylosoxidans рекомендовано соблюдение следующих правил

антимикробной терапии:
1. При первом высеве и/или связи его с обострением бронхолегочного процесса используют внутривенные антибиотики курсом 14-21 день. Назначается Колистиметат натрия на 3 месяца (внутривенная терапия и в ингаляциях), возможно, с пероральными антибиотиками. Можно использовать Амоксициллин+клавулановая кислота (или Ко-тримоксазол) в течение 1 месяца и ингаляции Колистиметата натрия в течение 3 месяцев.
2. При хронической инфекции используется длительно ингаляции Колистиметата натрия (1-я линия), при отсутствии эффекта назначают ингаляции Меропенема (2-я линия).

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ВЫСЕВЕ ИЗ БРОНХИАЛЬНОГО СЕКРЕТА ACHROMOBACTER XYLOSOXIDANS

Слайд 27

3. Achromobacter xylosoxidans характеризуется мультирезистентностью, способностью формировать биофильм, что объясняет неудачи

антибактериальной эрадикационной терапии микроорганизма при хронической инфекции.
4. Согласно международным рекомендациям, для лечения обострений, обусловленных Achromobacter xylosoxidans, используют комбинацию двух антисинегнойных антибиотиков различных классов

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ВЫСЕВЕ ИЗ БРОНХИАЛЬНОГО СЕКРЕТА ACHROMOBACTER XYLOSOXIDANS

Слайд 28

Заместительную терапию микросферическими панкреатическими ферментами рекомендовано назначать всем новорождённым с МВ,

имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию эластазы-1 в кале (<200 мкг/г)
Подбор доз панкреатических ферментов проводится эмпирически.
Выбор лекарственных средств: препараты панкреатина, выпускаемые в виде минимикросфер и микротаблеток с рН-чувствительным покрытием и желатиновой капсулой.

ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ФЕРМЕНТЫ

Слайд 29

Рекомендуется рассмотреть назначение системных глюкокортикостероидов при:
- тяжелом течении, обусловленное частыми

обострениями с явлениями выраженной дыхательной недостаточности;
- длительном воспалительном процессе, осложненном образованием ателектатических изменений в легких;
- выраженном и стойком обструктивный синдроме, рефрактерном к действию β2- агонистов.

ПРЕПАРАТЫ ДРУГИХ ГРУПП

Слайд 30

Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений вязкой

мокроты, блокирующих бронхи и предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы.
Занятия лечебной физкультурой позволяют:
o эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;
o формировать правильное дыхание;
o тренировать дыхательную мускулатуру;
o улучшать вентиляцию лёгких;
o повышать эмоциональный статус ребёнка.

КИНЕЗИТЕРАПИЯ И ЛФК

Слайд 32

Рекомендовано применение «агрессивных» методов нутритивной поддержки при:
отсутствии прибавки в весе

или снижение веса в течение 6 месяцев;
фактической массе тела ниже 3 перцентиля;
фактической массе тела ниже должного значения на 15% или менее 25 перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями

ДИЕТА И ВИТАМИНОТЕРАПИЯ

Слайд 35

Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной

профилактики этого заболевания выступают:
1) дородовая диагностика и
2) неонатальная диагностика МВ.

ПРОФИЛАКТИКА

Слайд 36

Сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна

быть начата заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов. Лечение в большинстве стран начинают не позднее 1-го месяца жизни (в среднем на 2-й неделе).
Левотироксин натрия (коммерческие названия Л-Тироксин, Эутирокс, Баготирокс) совершенно идентичен природному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтетическими препаратами. Кроме того, после приема левотироксина в крови создаетс я≪депо≫ этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в T3. Таким образом удается избежать высоких, пиковых уровней T3 в крови.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Слайд 37

Всю суточную дозу левотироксина необходимо давать утром за 30—40 мин до

завтрака, с небольшим количеством жидкости. Маленьким детям препарат допустимо давать во время утреннего кормления в растолченном виде.
При тяжелых формах ВГ лечение следует начинать с минимальных доз левотироксина, не более 25 мкг/сут, увеличивая дозу каждые 7—10 дней, пока она не дойдет до оптимальной.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Слайд 38

ОРИЕНТИРОВОЧНЫЕ ДОЗЫ ЛЕВОТИРОКСИНА У ДЕТЕЙ С ВГ

Слайд 39

нормальный уровень свободного T4 (нормализуется через 1—2 нед после начала лечения);
нормальный

уровень ТТГ (нормализуется через 3—4 нед после начала лечения);
показатели физического развития в пределах нормальных значений (SDS роста, скорости роста, массы тела);
психомоторное развитие ребенка соответствует возрасту;
нормальные показатели дифференцировки скелета (соответствие костного возраста паспортному).

КРИТЕРИИ АДЕКВАТНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ВГ:

Слайд 40

Все пациенты с АГС получают глюкокортикоидную терапию. Препараты глюкокортикоидов возмещают дефицит

собственного кортизола и по механизму отрицательной обратной связи подавляют чрезмерную секрецию АКТГ, тем самым снижая высокий уровень надпочечниковых андрогенов. Пациенты с сольтеряющей формой 21-гидроксилазной недостаточности получают дополнительно к глюкокортикоидным препаратам лекарственное средство с минералокортикоидной активностью – флудрокортизон.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Слайд 41

Согласно международному консенсусу по диагностике и лечению 21-гидроксилазной недостаточности у детей,

принятому в 2002 г. на объединенном конгрессе Европейского общества педиатров-эндокринологов и Общества педиатров-эндокринологов Лоусона Вилкинса (США), препаратом выбора для детей с открытыми зонами роста является таблетированный гидрокортизон (Кортеф), принимаемый троекратно в сутки в равных дозах и через равные промежутки времени. У детей пубертатного и постпубертатного возраста возможно применение пролонгированных препаратов – преднизолона и дексаметазона. Средние дозы гидрокортизона составляют 10–20 мг/м2. Указанные дозы выше, чем физиологическая секреция кортизола: 6–7 мг/м2 – у детей старшего возраста и 7–9 мг/м2 – у новорожденных и грудных детей. Применяемые супрафизиологические дозы глюкокортикоидов при лечении АГС необходимы для подавления гиперсекреции андрогенов и предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Слайд 42

Имея короткий период полужизни, гидрокортизон оказывает минимальное супрессивное воздействие на процессы

роста ребенка по сравнению с другими глюкокортикоидными препаратами. Следует отметить, что особую сложность представляет подбор адекватной дозы глюкокортикоидов. Контроль адекватности терапии дефицита 21-гидроксилазы основан на показателях физического развития и данных гормонального обследования. Одним из основных параметров эффективности и адекватности глюкокортикоидной терапии является рост пациентов. Недостаточная доза глюкокортикоидов не подавляет АКТГ и обусловливает высокий уровень андрогенов, что проявляется высокими темпами роста, быстрым прогрессированием темпов скелетного созревания и прогрессированием признаков вирильного синдрома. Костное созревание опережает ускорение темпов роста, что приводит к низкорослости. Передозировка глюкокортикоидов также негативно влияет на рост ребенка: снижение скорости роста указывает на длительную передозировку.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Слайд 43

Об избыточной дозе могут свидетельствовать быстрая прибавка в весе, повышение аппетита.

Адекватная терапия глюкортикоидными препаратами обеспечивает нормальные темпы роста и костного созревания. Во всех публикациях, посвященных анализу роста пациентов с АГС, конечный рост пациентов оказывался ниже популяционного или целевого роста. Помимо клинических данных при оценке адекватности терапии используют гормональные показатели. Основным критерием является уровень 17ОНП сыворотки крови; можно ориентироваться также на уровень андростендиона в крови и экскрецию прегнантриола с мочой. При гормональном контроле в процессе терапии следует опасаться снижения уровня 17ОНП до минимальных нормативных показателей – желательно поддерживать его в верхних пределах нормы или несколько выше нормальных для возраста значений.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Слайд 44

Все пациенты с сольтеряющей формой нуждаются в заместительной терапии минералокортикоидами. Единственным

препаратом с минералокортикоидными свойствами является флудрокортизон (Кортинефф). Стартовая доза Кортинеффа составляет 0,05–0,2 мг/сут. У новорожденных детей потребность в минералокортикоидах самая высокая – 0,1–0,3 мг/сут. Грудным детям в дополнение к Кортинеффу обычно требуется добавление к пище хлористого натрия (поваренной соли) в виде соленой воды из расчета 1–2 г/сут. В большинстве случаев необходим двукратный прием Кортинеффа в утренние часы (7.00) и в дневное или непозднее вечернее время (15.00–18.00). С возрастом потребность в минералокортикоидах снижается.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Лечение заболеваний, выявленных неонатальным скринингом

Содержание

Консервативное лечение (целью является полное исключение поступления в организм галактозы с

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ СМЕСЕЙ НА ОСНОВЕ ИЗОЛЯТА СОЕВОГО БЕЛКА

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ЛЕЧЕБНЫХ СМЕСЕЙ НА ОСНОВЕ ГИДРОЛИЗАТОВ КАЗЕИНА

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ И ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ БЕЗЛАКТОЗНОЙ МОЛОЧНОЙ СМЕСИ (100 МЛ ГОТОВОЙ

Не рекомендуется применение всех гомеопатических препаратов (при их производстве используется лактоза),

Рекомендуется в отдельных случаях хирургическое лечение катаракты по показаниям, особенно при

Рекомендуется психолого-педагогическое сопровождение, консультативная помощь логопеда, ортопеда, детского гинеколога, окулиста, невролога

Основная цель лечения — снизить фенилаланин в крови, повысить толерантность (переносимость)

Рекомендуется назначение патогенетически обоснованной гипофенилаланиновой диеты. Недостающее количество белка восполняется за

ДОПУСТИМОЕ КОЛИЧЕСТВО ФЕНИЛАЛАНИНА В ПИТАНИИ ДЕТЕЙ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ

На первом году жизни необходимы ежедневный подсчет количества фенилаланина, получаемого с

Рекомендуется (по показаниям) медикаментозная терапия сапроптерином ФКУ, обусловленной дефектами обмена ФАГ

Цели лечения:Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента; Предупреждать и лечить обострения

Муколитические препараты Бронхолитические препараты Антибактериальные препараты (АБП) 1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамол (по требованию).Пациентам

Амоксициллин+Клавулановая кислота(расчет по амоксициллину). Детям суточная доза 40-100 мг/кг. Кратность приема

Рекомендуется одновременное назначение 2–3 противомикробных препаратов из разных групп, что предотвращает

Амикацин 15-20 мг/кг 1-2р/дЦефтазидим 150-250 мг/кг 2-3 р/д Цефепим 100-150 мг/кг 2-3

При интермиттирующей инфекции P.aeruginosa возможность санации мокроты больных МВ значительно выше,

1).Ингаляции Тобрамицина в растворе 300мг или Тобрамицина в пудре - 112

3).Препараты для внутривенного введения: Тобрамицин 10 мг/кг или Амикацин20 мг/кг 1раз

Рекомендуется при инфицировании Burkholderia cepacia complex немедленное терапевтическое вмешательство вследствие ее

3. Наибольшую активность in vitro сохраняют Цефтазидим, Пиперациллин+Тазобактам, Меропенем, Имипенем, Ко-тримоксазол

5. Большинство микроорганизмов Burkholderia cepacia демонстрируют резистентность к антипсевдомонадным антибиотикам, включая

При высеве из бронхиального секрета Achromobacter xylosoxidans рекомендовано соблюдение следующих правил

3. Achromobacter xylosoxidans характеризуется мультирезистентностью, способностью формировать биофильм, что объясняет неудачи

Заместительную терапию микросферическими панкреатическими ферментами рекомендовано назначать всем новорождённым с МВ,

Рекомендуется рассмотреть назначение системных глюкокортикостероидов при: - тяжелом течении, обусловленное частыми

Рекомендовано назначение макролидов (кларитромицин, азитромицин) больным с хронической синегнойной инфекцией в

Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений вязкой

Рекомендуется диету больных МВ максимально приближать к нормальной, богатой белками и

Рекомендуется ежедневно употреблять, как основной источник кальция и высококачественного белка -

Рекомендовано применение «агрессивных» методов нутритивной поддержки при: отсутствии прибавки в весе

Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной

Сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна

Всю суточную дозу левотироксина необходимо давать утром за 30—40 мин до

ОРИЕНТИРОВОЧНЫЕ ДОЗЫ ЛЕВОТИРОКСИНА У ДЕТЕЙ С ВГ

нормальный уровень свободного T4 (нормализуется через 1—2 нед после начала лечения);нормальный

Все пациенты с АГС получают глюкокортикоидную терапию. Препараты глюкокортикоидов возмещают дефицит

Согласно международному консенсусу по диагностике и лечению 21-гидроксилазной недостаточности у детей,

Имея короткий период полужизни, гидрокортизон оказывает минимальное супрессивное воздействие на процессы

Об избыточной дозе могут свидетельствовать быстрая прибавка в весе, повышение аппетита.

Все пациенты с сольтеряющей формой нуждаются в заместительной терапии минералокортикоидами. Единственным

Похожие презентации

Рекомендуется назначение патогенетически обоснованной гипофенилаланиновой диеты.
Недостающее количество белка восполняется за

Цели лечения:
Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;
Предупреждать и лечить обострения

Муколитические препараты
Бронхолитические препараты
Антибактериальные препараты (АБП)
1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамол (по требованию).
Пациентам

Амикацин 15-20 мг/кг 1-2р/д
Цефтазидим 150-250 мг/кг 2-3 р/д
Цефепим 100-150 мг/кг 2-3

Рекомендуется рассмотреть назначение системных глюкокортикостероидов при:
- тяжелом течении, обусловленное частыми

Рекомендовано применение «агрессивных» методов нутритивной поддержки при:
отсутствии прибавки в весе

нормальный уровень свободного T4 (нормализуется через 1—2 нед после начала лечения);
нормальный