Методика обследования больных с заболеваниями крови и органов кроветворения

кроветворных органов и крови, которая осуществляет важные жизненные функции организма.

Кроветворными органами человека являются: костный мозг, вилочковая железа, селезенка, лимфатические узлы, скопления лимфоидной ткани. Главная функция органов кроветворения состоит в образовании клеток периферической крови в процессе клеточных дифференцировок.

Кровь относится к внутренней среде организма, представленной жидкой соединительной тканью в виде взвешенных клеточных (форменных) элементов в плазме крови

1 – костный мозг
2 – тимус
3-6 – глоточное лимфоидное кольцо Пирогова: 3 – миндалина языка; 4 – небные миндалины; 5 – трубные миндалины; 6 – глоточная миндалина
7 – лимфоузлы трахеи и бронхов
8 – лимфатические узлы периферические
9 – селезенка
10 – аппендикс
11 – солитарные фолликулы кишечника

костей и в плоских костях. В красном костном мозге происходит образование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, тромбоцитов, В-лимфоцитов и предшественников Т-лимфоцитов. Костный мозг участвует в разрушении эритроцитов, в фагоцитозе, в синтезе гемоглобина.
Вилочковая или зобная железа (тимус) ответственна за дифференцировку Т-лимфоцитов из их костномозговых предшественников, которые осуществляют реакции клеточного иммунитета.
Селезенка – принимает участие в лимфопоэзе, лизисе лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов (обладает способностью понижать осмотическую устойчивость клеток), накоплении железа, синтезе иммуноглобулинов.
Лимфатические узлы располагаются по ходу лимфатических сосудов, продуцируют и депонируют лимфоциты, осуществляяя лимфоцитопоэз и иммунологическую защиту.
Скопление лимфоидной ткани в стенках полых органов пищеварительного тракта и дыхательных путей выполняет локальную иммунную защиту.

КОТОРЫЙ КОМПЕНСИРУЕТ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗРУШЕНИЕ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КЛЕТОК КРОВИ

I класс
Стволовые клетки полипотентные, предшественники всех клеток крови, способны к самостоятельному существованию

II класс
Полустволовые или комитированные клетки – полипотентные:
1) миелопоэз (гранулоциты, эритроциты, моноциты, мегакариоциты;
2) лимфопоэз.

III класс
Унипотентные предшественники элементов костного мозга – родоначальники строго определенных ростков кроветворения (КОЕ-М, КОЕ-Г, КОЕ-ЭО, КОЕ-МГЦ, КОЕ-Э, КОЕ-Б, клетки предшественники В и Т-лимфоцитов)

IV класс
Бластные клетки – представлены морфологически идентифицируемыми гемопоэтическими клетками

V класс
Созревающие клеточные элементы, которые в процессе дифференцировки проделывают неодинаковое количество митозов, поэтому из одной клетки -предшественницы может образовываться разное количество клеток

VI класс
Зрелые, дифференцированные клетки, которые током крови вымываются из костного мозга в циркулирующую кровь

собой. болезненность

гемолитической анемии, В12-дефицитной анемии, эссенциальной тромбоцитопении, лимфогранулематозе.
Спленомегалия при хроническом миелолейкозе является наиболее характерным симптомом. Степень увеличения весьма значительна, селезенка может занимать всю левую половину брюшной полости и опускаться даже в малый таз; независимо от увеличения сохраняется ее конфигурация.
Спленомегалия при хроническом лимфолейкозе характерный симптом. Селезенка меньших размеров, чем при миелолейкозе, выступает на 2-4 поперечных пальца ниже реберной дуги, плотная, гладкая, безболезненная, сохраняет свою конфигурацию.

Огромных размеров селезенка у больного хроническим миелолейкозом

в кровь поступают в виде ретикулоцитов (переходная форма от ядерных к безъядерным эритроцитам) и через 1-3 дня теряют ядро, рибосомы, митохондрии и превращаются в зрелые безъядерные эритроциты.
2. Имеют двояковогнутую форму, что позволяет им проникать в капилляры.
3. Срок жизни - 120 дней.

Ретикулоциты (молодые формы эритроцитов)
Содержат РНК, несколько больше эритроцитов по размеру.

corpuscular volume) = HCT/RBC— средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл).
Норма: 80—100 фл!!!
NB! В старых анализах указывали: микроцитоз (диаметр эритроцитов <7 мкм), нормоцитоз (d=7-9 мкм), макроцитоз (d=9-12 мкм), мегалоциты (d>12 мкм).
MCH (mean content hemoglobin) = HGB/RBC - среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах
Норма: 26—34 пикограмм!!!
NB! В старых анализах указывали: Цветовой показатель = 3 × Hb в г/л / три Сейчас рассчитать цветовой показатель можно следующим образом: ЦП=MCH*0.03
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)— средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе, а не в цельной крови, отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином.
Норма: норма 300—380 г/л
Анизоцитоз эритроцитов (RDW - Red cell Distribution Width), %
Норма: 11,5 - 14,5%

СОЭ (ESR) – слой плазмы, освобождающийся от эритроцитов в течение 1 часа.
Норма: женщины 2-15 мм/час, мужчины 1-10 мм/час.

цитоплазме специфической зернистости и сегментированных ядер

Нейтрофилы в периферической крови определяются в виде сегментоядерных форм, которые имеют ядра, состоящие из 2-3 и более долек, и палочкоядерных форм, которые имеют ядра в виде изогнутой палочки (подковы, буквы S).
60 % нейтрофилов находится в костном мозге, 40 % – в легких, печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте, мышцах, почках, 1 % – в периферической крови.
Продолжительность жизни нейтрофилов 4-5 дней.
Основные функции: бактерицидная, вирусоцидная, дезинтоксикационная, кандидоцидная обусловлены фагоцитарной активностью нейтрофилов и большим количеством гидролитических и других ферментов; участвуют в воспалительных процессах благодаря биологически активным веществам (энзимной и неэнзимной природы); ведущая роль в образовании активных эндогенных пирогенов и формировании лихорадочной реакции; принимают участие в жизнедеятельности соединительной ткани; обладают тромбопластической активностью.
Эозинофилы – более крупные клетки, чем нейтрофилы, диаметр составляет 12-14 мкм, в цитоплазме содержат специфические оксифильные гранулы, в которых находятся гидролитические ферменты.
Продолжительность жизни в тканях составляет 8-12 дней.
Основные функции: принимают участие в защитных реакциях организма на чужеродный белок; участвуют в реакции гиперчувствительности немедленного типа, инактивируют гистамин с помощью фермента гистаминазы; участвуют в реакции гиперчувствительности замедленного типа.
Базофилы имеют диаметр около 11-12 мкм. Цитоплазма базофилов содержит крупные, округлые или полигональные базофильные гранулы, в которых находятся гепарин, гистамин, серотонин, пероксидаза, кислая фосфатаза.
Продолжительность жизни базофилов 8-12 дней, время циркуляции в периферической крови несколько часов.
Базофилы содержат на своей поверхности специальные рецепторы для антител класса иммуноглобулин Е.
Основные функции: принимают участие в регуляции процессов свертывания крови и проницаемости сосудов, выделяя гепарин и гистамин; участвуют в иммунологических реакциях организма, присоединяя иммуноглобулин Е, регулируют комплекс антиген-антитело; участвуют в реакциях гиперчувствительности немедленного и замедленного типов.

– кирпично-розового или буро-синего цвета, однородная, обильная, занимает всю цитоплазму.
Базофильная зернистость – фиолетового или черного цвета, неоднородная, необильная, располагается на ядре и цитоплазме.

интенсивно окрашенного ядра округлой или бобовидной формы и небольшого ободка базофильной цитоплазмы.
В-лимфоциты:
Обеспечение гуморального иммунитета благодаря выработке гуморальных медиаторов (лимфокинов)
Образующиеся из В-лимфоцитов эффекторные клетки – плазмоциты вырабатывают особые защитные белки – иммуноглобулины (IgM, IgG, IgA, IgE, IgD).
Тимусзависимые лимфоциты (Т-лимфоциты) обеспечивают реакции клеточного иммунитета и регуляцию гуморального иммунитета:
Цитотоксические Т-лимфоциты (киллеры), которые являются эффекторными клетками клеточного иммунитета, убивают чужие и собственные измененные клетки;
Т-лимфоциты- хелперы (помощники), обладают способностью специфически распознавать антиген и усиливать образование антител
Т-супрессоры (угнетающие), подавляющие способность В-лимфоцитов участвовать в выработке антител.
Моноциты – крупные клетки крови, размер их достигает 18-20 мкм. Ядра моноцитов – бобовидные, дольчатые, подковообразные.
осуществляют фагоцитоз чужеродных частиц, макромолекул, коллагена, клеток крови и гемоглобина, выполняя в организме роль ―мусорщиков;
агоцитоз возбудителя, иммунных комплексов, продуктов клеточного распада;
выделение биологически активных веществ (простагландинов), ферментов;
взаимодействие с плазменными (свертывающей, фибринолитической и кининовой системами) и тканевыми факторами;
образование активных пирогенов;
выделение ингибиторов воспаления;
участвуют в реализации иммунного ответа.

принимают участие плазменные факторы свертывания крови, пластинчатые (тромбоцитарные) факторы, состояние сосудистой стенки

В тромбоцитах содержится более десятка веществ, участвующих в свертывании крови.

звена системы гемостаза.
↑ тромбоцитопения; тромбоцитопатия; гемофилия; алкогольная болезнь печени; цирроз печени; геморрагические лихорадки; передозировка антикоагулянтами и антиагрегантами.
↓ диагностического значения не имеет; техническая ошибка при проведении исследования.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - время образования кровяного сгустка после соединения с плазмой хлорида кальция, самый чувствительный показатель свертываемости крови.
↑недостаточность II, V, VIII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови; фибринолиз; ДВС-синдром, 2-я и 3-я фазы; гепаринотерапия (фраксипарином и аналогами); аутоиммунные заболевания; тяжелые печеночные заболевания; антифосфолипидный синдром (АФС) и т.д.
↓ДВС-синдром, 1-я фаза; тромбозы; тромбоэмболии; неаккуратный забор крови на анализ; беременность.

Протромбиновое время (ПТВ) - время формирования тромбинового сгустка, если добавить в плазму кальций и тромбопластин, характеризует коагуляционный (плазменный) гемостаз - активность II, V, VII и X факторов. Терапия антикоагулянтами считается действенной, если ПТВ увеличивается хотя бы в 1,5–2 раза.
↑ дефицит факторов VII, X, V, II (протромбинового к-са); прием антикоагулянтов непрямого действия; болезни печени и желчевыводящих путей; лечение нефракционированным гепарином; инфузии реополиглюкина, препаратов гидроксиэтилкрахмала; наличие в крови волчаночного антикоагулянта.
↓ДВС-синдром; последние недели беременности; прием пероральных контрацептивов; лечении концентратами факторов протромбинового комплекса.

МНО (Международное нормализованное отношение) - отношение ПТВ пациента к ПТВ нормальной плазмы.
↑ цирроз печени; хронические гепатиты; дефицит витамина К; амилоидоз; нефротический синдром; ДВС-синдром; наследственный дефицит II,V,VII и X факторов свертывания; снижение уровня фибриногена или его отсутствие; лечение производными кумарина.
↓ тромбозы; тромбоэмболии; активация фибринолиза; повышение активности VII фактора свертывания.

Тромбиновое время (ТВ) - третий по значимости базисный коагуляционный тест, характеризующий конечный этап процесса свертывания — превращение фибриногена в фибрин под действием тромбина.
↑гипофибриногенемия (ниже 0,5 г/л); ДВС-синдром; терапия фибринолитическими препаратами; аутоиммунные заболевания; хронические заболевания печени; острый ДВС-синдром; присутствие в крови антикоагулянтов прямого действия; гипербилирубинемия; парапротеинемия; уремия; мультиформная миелома↑лечение гепарином и ингибиторами полимеризации фибрина; гиперфибриногенемия (фибриноген 6,0 г/л и выше); острый и подострый ДВС-синдрома, начальная фаза.

системы плазмы - относится к белкам острой фазы, его концентрация повышается в плазме при инфекциях, травмах, стрессах.
↑тяжелые инфекционные заболевания; перед развитием инфаркта миокарда и инсульта; системные заболевания соединительной ткани; злокачественные новообразования; беременность; ожоговая травма; после хирургических операций; амилоидоз; менструация; лечение гепарином и его низкомолекулярными аналогами, эстрогенами, пероральными контрацептивами; разнообразная почечная патология.
↓ врожденный и наследственный дефицит; острый ДВС-синдром; алкогольная болезнь печени; цирроз печени; лейкозы; рак простаты с метастазами; состояние после кровотечения; терапия анаболиками, андрогенами, барбитуратами, рыбьим жиром, ингибиторами полимеризации фибрина; интоксикация гепарином.

Антитромбин III (АТ III) - физиологический антикоагулянт, ингибитор плазменных факторов свертывания крови, плазменный кофактор гепарина. Оказывает основное антикоагуляционное действие на процессы свертывания крови.
↑ тяжелые инфекционные заболевания; острые гепатиты; дефицит витамина К; холестаз; тяжелый острый панкреатит; рак поджелудочной железы; менструация; лечение анаболическими стероидами, непрямыми антикоагулянтами.
↓ врожденный и наследственный дефицит АТ III; алкогольная болезнь печени; цирроз печени; острый ДВС-синдром; ИБС; последний триместр беременности; атеросклероз; после хирургических операций; сепсис; тромбозы и тромбоэмболии; сепсис; лечение гепарином и ингибиторами полимеризации фибрина, пероральными контрацептивами, кортикостероидами; нефротический синдром; карцинома легких; политравма; гестозы.

D-димеры — специфические продукты деградации фибрина, входящие в состав тромба. Концентрация D-димеров в сыворотке пропорциональна активности фибринолиза и количеству лизируемого фибрина. Данный тест позволяет судить об интенсивности процессов образования и разрушения фибриновых сгустков.
↑артериальные и венозные тромбозы и тромбоэмболии различной локализации; многочисленные печеночные заболевания; обширные гематомы; ИБС; инфаркт миокарда; послеоперационный период обширных хирургических вмешательств; длительный стаж табакокурения; ДВС-синдром; серопозитивный ревматоидный артрит; сепсис; беременность; возраст старше 80 лет; онкологические заболевания; тромболитическая терапия.

Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) являются промежуточными продуктами распада фибринового сгустка вследствие фибринолиза, относится к тестам активации свертывания крови (паракоагуляции). Тест РФМК используется, главным образом, для ранней диагностики ДВС-синдрома.
↑ДВС-синдром; артериальные и венозные тромбозы и тромбоэмболии различной локализации; послеоперационный период обширных хирургических вмешательств; осложненная беременность; физиологическая беременность; период новорожденности; острая и хроническая почечная недостаточность; сепсис; шок; системные заболевания СТ.

потери крови на 3-4-й день по-сле кровотечения);
острый гемолиз (до 20-25 % и выше);
гемолитические анемии (как ответ на повышенную потребность организма в эритроцитах);
лечение гемопоэтическими препаратами (препараты железа, витамины, фолиевая кислота).
NB!!! Количество ретикулоцитов начинает увеличиваться с 4 дня, максимум – на 8-9 день и возвращается к норме в конце второй недели.
Уменьшение ретикулоцитов (ретикулопения):
хронические железодефицитные анемии (нелеченные);
мегалобластные анемии;
гипо- и апластические анемии.

АНЕМИИ ПО КОЛИЧЕСТВУ РЕТИКУЛОЦИТОВ

ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ <0,2 %.

ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ >1,2%

СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В ОТДЕЛЬНОМ ЭРИТРОЦИТЕ
ИЛИ ЦВЕТОВОГО ПОКАЗАТЕЛЯ

и приобретенные);
сгущение крови.
Уменьшение:
анемии;
гемолиз (острый и хронический).

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СРЕДНЕГО СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В ОТДЕЛЬНОМ ЭРИТРОЦИТЕ
ИЛИ ЦВЕТОВОГО ПОКАЗАТЕЛЯ

влево – это увеличение количества палочкоядерных более 6 % и появление юных форм (метамиелоцитов и миелоцитов), свидетельствует о воспалительном, гнойном процессе.

Регенеративный сдвиг характеризуется увеличением общего количества лейкоцитов и палочкоядерных нейтрофилов, свидетельствует о воспалительном процессе с благоприятным исходом.

Дегенеративный сдвиг: увеличение палочкоядерных нейтрофилов на фоне лейкопении, что служит прогностически неблагоприятным признаком у больных с тяжелым гнойно-септическим процессом.

Лейкемоидная реакция – появление в периферической крови незрелых, промежуточных клеток миело- и лимфопоэза, может протекать по миелоидному и лимфоидному типу.

Лейкемоидная реакция миелоидного типа встречается у больных с сепсисом, гнойным процессом, выраженной интоксикацией, шоком, метастазами рака в костный мозг.

Лейкемоидная реакция лимфоидного типа отмечается при туберкулезе, мононуклеозе.

количества эозинофилов????

хронический язвенный колит, дерматиты, опоясывающий лишай.

Эозинофилия, более 4Х10¹²/л
Первичная: поражение костного мозга.
Вторичная:
аллергия (бронхиальная астма, сенная лихорадка, отек Квинке, аллергический дерматит, лекарственная непереносимость – пенициллин, йод);
гельминтозы (трихинеллез, эхинококкоз, аскаридоз, филяридоз, шистоматоз, стронгилоидоз, анкилостомидоз, описторхоз);
хронические дерматиты, псориаз;
коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит);
опухоли (гемобластозы, саркоидоз, рак печени, опухоли матки и яичников с метастазами); неспецифический язвенный колит; туберкулезный лимфоаденит;
скарлатина;
в период выздоровления после инфекционных и воспалительных заболеваний.
Снижение количества эозинофилов менее 2-3 % свидетельствует об ослаблении функций гипофиза.
Прогностическое значение изменения эозинофилов: эозинопения на фоне лейкоцитоза и нейтрофилеза – прогрессирование процесса.
Эозинопения на фоне нейтрофилеза в сочетании с лейкопенией – неблагоприятный прогноз.
Эозинофилия на фоне нейтропении – период выздоровления.

пределах от 30-40 до 200 тыс. на 1 мм³, мегакариоцитов – 20 и более на 1 мм³

Количество миелокариоцитов менее 30000 в 1 мкл. может свидетельствовать о гипопластических состояниях (гипо- или апластическая анемия, лучевая болезнь_.
Лейкоцитарно-эритроцитарное соотношение:
в норме – 5:1 / 4:1
при анемиях: 1:2 / 1:3
при лейкозах: 6:1 / 8:1 и более
Костномозговой индекс созревания нейтрофилов
Индекс созревания эритробластов
Количество бластов:
норма – 2-4%
миелодиспластические состояния – 5-8%
10-20% - малопроцентные варианты острых лейкозов
20% и более – типичные острые лейкозы