Методы обследования, симптомы и синдромы при заболеваниях системы крови

Содержание

Слайд 2

Наиболее распространенные заболевания системы крови Анемии Железодефицитная анемия (ЖДА) Дефицит железа

Наиболее распространенные заболевания системы крови

Анемии
Железодефицитная анемия (ЖДА)
Дефицит железа – один из

самых распространенных дефицитов в мире (2 млрд. человек), считается «виновником» 0,8 млн. (1,5%) смертей во всем мире.
В мире ЖДА страдают 18% мужчин и 35% женщин (преимущественно, в развивающихся странах). В России ЖДА встречается у 13,5% у женщин детородного возраста.
Витамин В12-дефицитная анемия
Слайд 3

Наиболее распространенные заболевания системы крови Геморрагические диатезы – состояния с повышенной

Наиболее распространенные заболевания системы крови

Геморрагические диатезы
– состояния с повышенной кровоточивостью
Нарушения

сосудистой стенки
Патология тромбоцитов
Нарушения в системе свертывания
Гемобластозы
(миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания) – злокачественные заболевания системы крови; составляют 1,5 – 2,6% среди терапевтических заболеваний.
Лейкозы – опухоль с первичным поражением костного мозга (острые и хронические лейкозы)
Лимфомы – с опухолевым ростом вне костного мозга (лимфоидная ткань, другие органы)
Слайд 4

Основные жалобы Общая слабость, головокружения, обмороки, одышка и сердцебиения при физической

Основные жалобы

Общая слабость, головокружения, обмороки, одышка и сердцебиения при физической нагрузке

(в сочетании с бледностью кожи и слизистых) – циркуляторно-гипоксический синдром при анемии
Лихорадка
Затяжной субфебрилитет – часто при анемиях (гемолитических, витамин В12-дефицитной и др.)
Высокая лихорадка с ознобом, профузным потом, похуданием – при лейкозах, лимфомах, лимфогранулематозе (волнообразный характер)
Лихорадка при инфекционных осложнениях у больных острыми лейкозами, агранулоцитозом
Кровоточивость (геморрагические высыпания на коже и слизистых, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения) при геморрагическом синдроме
Похудание, потеря аппетита – при злокачественных опухолях системы крови (лейкозы, лимфомы)
Зуд кожи при лимфогранулематозе, хроническом лимфолейкозе, эритремии
Слайд 5

Основные жалобы Извращение обоняния и вкуса (pica chlorotica) при железодефицитной анемии

Основные жалобы

Извращение обоняния и вкуса (pica chlorotica) при железодефицитной анемии
Жжение

языка – Гунтеровский глоссит при витамин В12-дефицитной анемии
Боли в горле вследствие язвенно-некротической ангины при агранулоцитозе, остром лейкозе
Боли в костях за счет гиперплазии костного мозга при лейкозах, миеломной болезни, при метастазах рака
Боли и тяжесть в левом подреберье при значительном увеличении селезенки, перисплените, инфаркте и разрыве селезенки
Боли и тяжесть в правом подреберье: при значительном увеличении печени при лейкозах и лимфомах; при гемолитических анемиях по типу печеночной колики (за счет образования билирубиновых камней)
Слайд 6

Анамнез жизни Питание – дефицит железа, фолиевой кислоты, витаминов группы В

Анамнез жизни

Питание – дефицит железа, фолиевой кислоты, витаминов группы В и

К
Профессиональный анамнез: отравления свинцом – анемия, бензолом – апластическая анемия и лейкозы; радиация – лейкозы и т.д.
Тяжелые заболевания внутренних органов
Болезни желудочно-кишечного тракта – железо-, витамин В12-дефицитные анемии
Болезни печени – нарушения свертывания, анемия
Болезни почек – ренальная анемия
Ревматические болезни, хронические инфекции – анемия хронических болезней
Гипоксия при легочно-сердечной недостаточности – вторичный эритроцитоз; кровотечения при бронхоэктатической болезни и туберкулезе – анемия
Травмы и операции (гастрэктомия – нарушение всасывания железа и витамина В12; спленэктомия – вторичный тромбоцитоз; удаление зубов – выявляет нарушения гемостаза)
Слайд 7

Анамнез жизни Медикаменты (анальгин, НПВС, сульфаниламиды – агранулоцитоз; β-лактамы – анемия

Анамнез жизни

Медикаменты (анальгин, НПВС, сульфаниламиды – агранулоцитоз; β-лактамы – анемия гемолитическая;

гепарин, бисептол – тромбоцитопения)
Алкоголь – нарушения свертывания, анемии, тромбоцитопении (токсическое действие алкоголя на костный мозг и на печень)
Курение – повышается риск злокачественных опухолей, различные нарушения крови
Аллергии – причина эозинофилии
Гемотрансфузии
Наследственность – гемофилия, наследственные гемолитические анемии и др. гематологические заболевания
Этническая принадлежность – серповидно-клеточная анемия, талассемия и др.
Гинекологический статус – выявляет проблемы гемостаза, возможные причины анемий
Слайд 8

Общий осмотр Общее состояние Сознание – анемическая кома Осмотр кожи Бледность

Общий осмотр

Общее состояние
Сознание – анемическая кома
Осмотр кожи
Бледность кожи
Алебастровая бледность при

железодефицитной анемии
Восковидная кожа при витамин В12-дефицитной анемии
Бледность с землисто-серым оттенком
Желтушная окраска при гемолитической анемии (бледно-желтая кожа)
Красно-вишневая окраска при эритремии (плетора)
Кожные кровоизлияния (петехии, экхимозы, пурпура)
Следы расчесов из-за зуда
Лейкемиды (при остром миелобластном лейкозе)
Сухость и шелушение кожи, ломкость волос, изменения ногтей при дефиците железа (койлонихии)
Слайд 9

Бледность кожи при витамин В12-дефицитной анемии

Бледность кожи при витамин В12-дефицитной анемии

Слайд 10

Бледность ногтевого ложа

Бледность ногтевого ложа

Слайд 11

Кахексия, бледность

Кахексия, бледность

Слайд 12

Желтуха

Желтуха

Слайд 13

Эритремия

Эритремия

Слайд 14

Геморрагическая сыпь

Геморрагическая сыпь

Слайд 15

Койлонихии при дефиците железа

Койлонихии при дефиците железа

Слайд 16

Осмотр частей тела Осмотр полости рта и языка Ангулярный стоматит –

Осмотр частей тела

Осмотр полости рта и языка
Ангулярный стоматит – «заеды», трещины

в углах рта (при дефиците железа и витаминов группы В)
Разрушение зубов и воспаление слизистой вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея) при железодефицитной анемии
Гунтеровский глоссит («лакированный» малиновый язык, с атрофией сосочков) при В12-дефицитной анемии
Язвенно-некротическая ангина и стоматит при остром лейкозе
Гиперплазия десен при остром монобластном лейкозе
Осмотр шеи, над- и подключичных областей, подмышечных впадин и т.д.
– увеличение лимфузлов – локальное или генерализованное
Осмотр живота
– выбухание левой половины живота при спленомегалии
Слайд 17

Заеды в углах рта при дефиците железа и витаминов группы В

Заеды в углах рта при дефиците железа и витаминов группы В

Слайд 18

«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии

«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии

Слайд 19

Гиперплазия десен при острм монобластном лейкозе

Гиперплазия десен при острм монобластном лейкозе

Слайд 20

Кровоточивость десен, губ

Кровоточивость десен, губ

Слайд 21

Телеангиэктазии в полости рта и на языке

Телеангиэктазии в полости рта и на языке

Слайд 22

Пальпация лимфузлов Основные причины увеличения лимфузлов: Болезни крови: хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз,

Пальпация лимфузлов

Основные причины увеличения лимфузлов:
Болезни крови: хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфомы, острый

лимфобластный лейкоз
Инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, краснуха, инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, туберкулез, хламидиоз, сепсис
Диффузные заболевания соединительной ткани: Системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит
Локальные инфекции с регионарным лимфаденитом
Метастазы рака
Слайд 23

Пальпация лимфатических узлов Характеристика пальпируемых лимфатических узлов: Локализация Размер Консистенция Смещаемость

Пальпация лимфатических узлов

Характеристика пальпируемых лимфатических узлов:
Локализация
Размер
Консистенция
Смещаемость
Болезненность
Изменения кожи над лимфатических узлами

Слайд 24

Увеличение шейных лимфузлов

Увеличение шейных лимфузлов

Слайд 25

Увеличение лимфузлов

Увеличение лимфузлов

Слайд 26

Метастазы рака желудка в левый надключичный узел

Метастазы рака желудка в левый надключичный узел

Слайд 27

Пальпация селезенки Спленомегалия – увеличение селезенки Болезни крови Миелопролиферативные заболевания (хронический

Пальпация селезенки

Спленомегалия – увеличение селезенки
Болезни крови
Миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз

и др.)
Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы, хрон. лимфолейкоз, острый лимфобластный лейкоз)
Гемолитические анемии
Другие причины
Инфекции (сепсис, туберкулез, токсоплазмоз, малярия, сифилис, ВИЧ, вирусный гепатит и др.)
Диффузные болезни соединительной ткани
Портальная гипертензии (циррозы печени)
Тромбоз селезеночной вены, застой крови в селезенке при сердечной недостаточности
Болезни накопления, амилоидоз селезенки
Слайд 28

Спленомегалия. Гепатомегалия.

Спленомегалия. Гепатомегалия.

Слайд 29

Пальпация печени при болезнях крови: Гепатомегалия при болезнях крови: Острые лейкозы Хронический миелолейкоз Хронический лимфолейкоз Лимфомы

Пальпация печени при болезнях крови:

Гепатомегалия при болезнях крови:
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Хронический лимфолейкоз
Лимфомы

Слайд 30

Перкуссия Размеры печени и селезенки Увеличение медиастинальных лимфузлов – притупление в межлопаточном пространстве Постукивание по костям

Перкуссия

Размеры печени и селезенки
Увеличение медиастинальных лимфузлов – притупление в межлопаточном пространстве
Постукивание

по костям
Слайд 31

Аускультация Аускультация сердца при анемиях: тахикардия усиление громкости I тона (NB:

Аускультация

Аускультация сердца при анемиях:
тахикардия
усиление громкости I тона (NB: при хронической анемии

– ослабление I тона за счет миокардиодистрофии)
функциональный систолический шум на верхушке
шум «волчка» на яремной вене
Шум трения брюшины при перисплените
Слайд 32

Лабораторные методы исследования Общий клинический анализ крови Пункция костного мозга Трепанобиопсия

Лабораторные методы исследования

Общий клинический анализ крови
Пункция костного мозга
Трепанобиопсия
Пункционная и хирургическая биопсия

лимфузла
Пункция селезенки
Иммунофенотипирование (определение мембранных антигенов – CD-антигенов)
Цитогенетическое исследование
Слайд 33

Общий анализ крови

Общий анализ крови

Слайд 34

Эритроцитарные индексы MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита Гематокрит

Эритроцитарные индексы

MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита
Гематокрит (л/л) х

1000
Количество эритроцитов (х1012/л)
Нормальные значения: 80 – 95 мкм3 (fl)
MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в эритроците
Гемоглобин (г/л)
Количество эритроцитов (х1012/л)
Нормальные значения 27 – 34 пг/клетка
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците
Гемоглобин (г/л)
Гематокрит (л/л)
Нормальные значения 31 – 36 г/дл концентрата эритроцитов
Слайд 35

Биохимические методы исследования Билирубиновый обмен – при гемолитических анемиях Содержание сывороточного железа, трансферрина, ферритина Другие

Биохимические методы исследования

Билирубиновый обмен – при гемолитических анемиях
Содержание сывороточного железа, трансферрина,

ферритина
Другие
Слайд 36

Рентгенологическое исследование, КТ, УЗИ Увеличение лимфузлов средостения – Ro-графия и КТ

Рентгенологическое исследование, КТ, УЗИ

Увеличение лимфузлов средостения – Ro-графия и КТ грудной

клетки
Увеличение внутрибрюшных лимфузлов, печени, селезенки – УЗИ и КТ брюшной полости
Рентгенография плоских костей при миеломной болезни
Слайд 37

Рентгенография черепа при миеломной болезни

Рентгенография черепа при миеломной болезни

Слайд 38

Анемический синдром Анемия – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина (и эритроцитов)

Анемический синдром

Анемия – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина (и эритроцитов) в

единице объема крови
На анемию указывает снижение гемоглобина ниже 120 г/л и гематокрита ниже 37% у женщин и соответственно ниже 140 г/л и 40% у мужчин
Слайд 39

Причины анемий Нарушение эритропоэза Нарушение синтеза гемоглобина – железодефицитная анемия Нарушение

Причины анемий

Нарушение эритропоэза
Нарушение синтеза гемоглобина – железодефицитная анемия
Нарушение синтеза нуклеиновых кислот

– витамин В12/фолиево-дефицитная анемия
Поражение эритропоэтических стволовых клеток – апластическая анемия, метаплазия костного мозга при острых лейкозах, при метастазах рака в костный мозг
Дефицит эритропоэтина – анемия при почечной недостаточности
Слайд 40

Причины анемий Усиленное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии) Врожденные – наследственный микросфероцитоз

Причины анемий

Усиленное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии)
Врожденные – наследственный микросфероцитоз и др.
Приобретенные

– аутоиммунные и изоиммунные гемолитические анемии, гемолитическая болезнь новорожденных, механическое повреждение эритроцитов (напр., при искусственных клапанах), инфекции (малярия), отравление гемолитическими ядами и т.д.
Кровопотеря -
Острая постгеморрагическая анемия
Хроническая постгеморрагическая анемия – железодефицитная анемия
Слайд 41

Классификация анемий по морфологии эритроцитов Микроцитарная гипохромная – железодефицитная анемия Нормоцитарная

Классификация анемий по морфологии эритроцитов

Микроцитарная гипохромная – железодефицитная анемия
Нормоцитарная нормохромная –

аутоиммунная гемолитическая анемия, апластическая анемия
Макро-(мегало)цитарная гиперхромная – дефицит витамина В12/фолиевой кислоты
Анизоцитоз – появление эритроцитов разного диаметра
Пойкилоцитоз – появление эритроцитов разной формы
Слайд 42

Классификация анемий по степени регенерации В зависимости от количества ретикулоцитов крови

Классификация анемий по степени регенерации

В зависимости от количества ретикулоцитов крови

и эритрокариобластов костного мозга различают:
(Гипер)регенераторные анемии – повышение количества ретикулоцитов крови (и эритрокарио-бластов костного мозга) – гемолитические анемии, острая постгеморрагичекая анемия
Гипо- и арегенераторные анемии – отсутствие повышения ретикулоцитов крови (и эритрокарио-бластов костного мозга) – апластическая анемия, железо- и витамин В12-дефицитная анемия до лечения.
Слайд 43

Классификация анемий по степени тяжести

Классификация анемий по степени тяжести

Слайд 44

Анемический синдром: Клинические проявления Жалобы: слабость, утомляемость головокружение, шум в ушах,

Анемический синдром: Клинические проявления

Жалобы:
слабость, утомляемость
головокружение, шум в ушах, наклонность к

обморочным состояниям
одышка (особенно, при физической нагрузке)
сердцебиения (особенно, при физической нагрузке)
Могут быть диспептические жалобы: извращение вкуса (при железодефицитной анемии), снижение аппетита, тошнота, быстрая насыщаемость
Слайд 45

Анемический синдром: Клинические проявления Осмотр: Бледность кожи и слизистых Трофические изменения

Анемический синдром: Клинические проявления

Осмотр:
Бледность кожи и слизистых
Трофические изменения кожи и

ее придатков (при железодефицитной анемии):
Сухость кожи
Ломкость, выпадение волос, ранняя седина
Ломкость, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии
Полость рта:
Трещины в углах рта (ангулярный стоматит)
Сглаживание сосочков языка (атрофический глоссит при дефиците железа)
«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии
Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, может быть пародонтоз, альвеолярная пиорея (при дефиците железа)
Слайд 46

Анемический синдром: Клинические проявления Перкуссия сердца: Расширение границ относительной сердечной тупости

Анемический синдром: Клинические проявления

Перкуссия сердца:
Расширение границ относительной сердечной тупости влево за

счет миокардиодистрофии при хронической анемии
Аускультация сердца:
Тоны сердца учащены, I тон усилен (но: при хронической анемии вследствие миокардиодистрофии ослаблен), функциональный систолический шум на верхушке сердца, «шум волчка» на яремной вене
Пальпация пульса:
Пульс учащен, слабого наполнения (нитевидный)
Тенденция к снижению АД
Лабораторные данные: снижение гемоглобина, эритроцитов, ускорение СОЭ
Слайд 47

Мазок нормальной крови

Мазок нормальной крови

Слайд 48

Мазок крови при витамин В12-дефицитной анемии

Мазок крови при витамин В12-дефицитной анемии

Слайд 49

Мазок крови при железо-дефицитной анемии (гипохромия и микроцитоз эритроцитов)

Мазок крови при железо-дефицитной анемии (гипохромия и микроцитоз эритроцитов)

Слайд 50

Геморрагический синдром Нарушения гемостаза I. Патология тромбоцитов – Уменьшение количества тромбоцитов

Геморрагический синдром Нарушения гемостаза

I. Патология тромбоцитов –
Уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении)
напр.,

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), тромбоцитопении при лейкозах, лимфомах и метастазах рака в костный мозг, при витамин В12-дефицитной анемии; при болезнях печени (гепатолиенальный синдром) и т.д.
Нарушение функции тромбоцитов (тромбоцитопатии)
Слайд 51

Нарушения гемостаза II. Патология свертывания крови – коагулопатия Вторичные коагулопатии при

Нарушения гемостаза

II. Патология свертывания крови – коагулопатия
Вторичные коагулопатии при болезнях

печени, при дефиците витамина К и других заболеваниях
Первичные (врожденные) коагулопатии: гемофилия А, В
Слайд 52

Нарушения III. Патология сосудов Васкулиты Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха Васкулопатии Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Нарушения

III. Патология сосудов
Васкулиты
Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
Васкулопатии
Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Слайд 53

Геморрагический синдром Жалобы: Появление на коже и слизистых геморрагий различного характера

Геморрагический синдром

Жалобы:
Появление на коже и слизистых геморрагий различного характера (мелкоточечных,

синяков и т.д.)
Появление кровотечений (носовых, десневых, маточных, желудочно-кишечных, почечных и др.) и кровоизлияний в различные органы (головной мозг, сетчатка, суставы)
Слайд 54

Объективное обследование. Типы кровоточивости: Гематомный – с большими напряженными скоплениями крови,

Объективное обследование. Типы кровоточивости:

Гематомный – с большими напряженными скоплениями крови, вышедшей

из сосудов и инфильтрирующей подкожные ткани, мышцы и др. мягкие ткани – типичен для дефицита факторов свертывания (напр., гемофилия А и В). Также для гемофилии характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
Петехиально-пятнистый (синячковый) – тромбоцитопении, тромбоцитопатии
Смешанный (петехиально-гематомный) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Васкулитно-пурпурный – геморрагический васкулит
Ангиоматозный (телеангиэктазии)
Слайд 55

Геморрагический синдром Клинические тесты для оценки состояния сосудистой стенки Симптом «щипка»

Геморрагический синдром

Клинические тесты для оценки состояния сосудистой стенки
Симптом «щипка» (появление кровоизлияний

на месте защипывания) и «жгута»
Лабораторные данные
Количество тромбоцитов крови
Длительность кровотечения
Время свертывания
Фибриноген, протромбиновый индекс (МНО)
Коагулограмма
Слайд 56

Петехии

Петехии

Слайд 57

Синяки

Синяки

Слайд 58

Экхимозы

Экхимозы

Слайд 59

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

Слайд 60

Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Слайд 61

Пролиферативный синдром при гемобластозах Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения

Пролиферативный синдром при гемобластозах

Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного,

лимфоидного, эритроцитарного и т.д.)
Снижение (при хрон. лейкозах) или полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в кровь незрелых клеток данного пролиферирующего ростка
Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением других ростков кроветворения (эритроцитарного, тромбоцитарного)
Развитие в различных органах лейкемоидных инфильтратов – патологических разрастаний клеток пролиферирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы
Слайд 62

Основные клинические признаки лейкозов Пролиферативный синдром Гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфузлов,

Основные клинические признаки лейкозов

Пролиферативный синдром
Гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфузлов, селезенки, печени)

и возникновение очагов внекостномозгового кроветворения (лейкемиды – кожные инфильтраты, оссалгии, болезненность при поколачивании костей)
Анемический синдром – за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка
Геморрагический синдром– за счет метаплазии костного мозга и угнетения мегакариоцитарного ростка и тромбоцитопении
Снижение иммунологической резистентности (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и др.)
Соответствующие изменения анализов крови и костного мозга