Обмен железа и его нарушения

– гемоглобина, миоглобина и ферментов,
входит в состав негеминовых ферментов,
необходимо для активации некоторых энзимов,
не содержащих железо.
Железо представлено
в виде двухвалентного иона (Fe+2 , ферроформа),
в виде трехвалентного иона (Fe+3 , ферриформа)

ЖКТ, с ногтями, волосами, мочой,
у женщин с кровью.
Необходимость в железе зависит
от пола и физиологического состояния.
У женщин детородного возраста, подростков и беременных женщин потребность в железе повышается
Тканевые резервы железа определяются его всасыванием, так как нет регулируемого механизма экскреции железа.
Основное место всасывания железа - проксимальный отдел тонкого кишечника
При дефиците – весь ЖКТ
Лучше всасывается ферроформа (Fe+2) животного железа

способно инактивировать ферменты, инициировать процессы перекисного окисления липидов (ПОЛ), вплоть до гибели клетки.
Железо, поступающее в организм,
находится в связанном с белком состоянии,
что обеспечивает
его транспорт и хранение в нетоксичной форме.
Депо железа: костный мозг (лабильный пул),
печень (клетки ЕММС),
селезенка

атома Fe3+. В норме только 1/3 трансферина насыщена железом

Ферритин – основной белок депо железа (3+). Определяется почти во всех тканях, больше всего в.печени, селезенке и костном мозге. Апоферритин (белок без железа) состоит из 24 субъединиц 2-х видов: H и L и в разных тканях отличается по составу субъединиц. Растворим в воде. Основная функция – создание запасов и быстрая мобилизация железа. Не имеет циркадных ритмов
1нг/мл ферритина соответствует 8 мг железа в организме
Белок острой фазы. Референтные значения отличаются из-за микрогетерогенности белка

Гемосидерин –производное ферритина с более высокой концентрацией железа. Появляется при общей и локальной перегрузке железом. Не растворим в воде. Железо гемосидерина с трудом подлежит мобилизации и практически не используется организмом.

циркадными ритмами или фазой цикла у женщин,
наличием физиологического или нервного стресса,
перераспределением железа в организме.
Последнее встречается при инфекционно-воспалительных и системных заболеваниях, которые приводят к снижению содержания железа крови
при сохранении или даже увеличении запасов железа.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА:
повышенная утомляемость, сухость кожи, извращение вкуса, ломкость и выпадение волос, ломкость ногтей, изменение слизистых, мышечная слабость

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА
ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА
ПЕРЕГРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ

(снижение депонированного железа). Определяется по снижению ферритина
Латентное ЖДС (снижение транспортного железа)
Определяется по росту трансферрина (ОЖСС) и снижению степени насыщения железом (СНЖ)
ЖДА (снижение железа ферментов и гемоглобина) микроцитарная гипохромная анемия
Мазок: гипохромия эр., анизоцитоз, пойкилоцитоз

48 часов,
максимальный ретикулоцитоз через 9-12 дней,
нормализация гемоглобина через 6-8 недель.

внутриклеточным гемолизом и неэффективном эритропоэзом
Талассемий ·        
Малярии     
Интоксикации тяжелыми металлами (свинец и др.)
·         Алкогольного цирроза
·         Некоторых видов порфирий
·         Повторных гемотрансфузий.
Отравление железом

Первичный наследственный гемохроматоз наследственное комплексное нарушение обмена железа. Характеризуется повышенной реабсорбцией железа в кишечнике, не связанной с потребностями организма. Наблюдается рост концентрации железа и отложение железа в органах. Проявляется в зрелом возрасте, у мужчин в 10 раз чаще. Дифференциальная диагностика основана на определении лейкоцитарных антигенов.

в организме
и клиническая симптоматика различны.

Снижение концентрации трансферрина и ОЖСС.
3. Повышение степени насыщения железом СНЖ (80-100%)
4.       Рост количества сидеробластов в костном мозге (>> 20%).
5.       Повышение содержания железа в сыворотке крови.
Нормальная концентрация ферритина
всегда свидетельствует об отсутствии перегрузки железом.

ферритина соответствует 8 мг железа в организме. Референтные значения отличаются у разных производителей При смене тест-систем необходимо корректировать зону нормы

Неспецифические причины изменения содержания ферритина

выраженные циркадные ритмы, а положение тела влияет на уровень высокомолекулярных белков,
забор крови производится
в стандартное время
при стандартном положении тела
стандартной процедуре взятия крови из вены
через 4-5 дней после отмены препаратов железа
.
Проба: сыворотка или гепаринизированная плазма без следов гемолиза.
Хранение: в холодильнике до нескольких недель.
Определяется железо, находящееся в комплексе с ферритином. Остальные фракции железа очень малы и существенно не влияют на результаты анализа.
Результат может быть существенно завышен
при попадании железа извне (посуда, вода и др.)