Онтогенез репродуктивной системы женщины, пороки развития, нарушения половой дифференцировки

Содержание

Слайд 2

* ВМедА Распространенность аномалий развития половых органов Среди всех женщин –

*

ВМедА

Распространенность аномалий развития половых органов

Среди всех женщин – 0,5-2%
Среди гинекологических больных

– 2,5-6%
Среди выявленных пороков развития – до 4%
Слайд 3

* ВМедА Пол — совокупность генетически детерминированных признаков особи, определяющих её

*

ВМедА

Пол — совокупность генетически детерминированных признаков особи, определяющих её роль в

процессе оплодотворения.

Биологический пол — это совокупность анатомических, физиологических, биохимических и генетических характеристик, отличающих мужской организм от женского.
В биологическом поле выделяют следующие компоненты:
генетический пол, или хромосомный пол — XY либо XX;
гонадный пол, или пол гонад, пол половых желёз — яички либо яичники;
генитальный пол, или пол внутренних и наружных половых органов;
социальный пол,
гормональный пол — преобладание в крови андрогенов либо эстрогенов;
пол вторичных половых признаков — оволосение по мужскому или женскому типу, наличие или отсутствие развитых молочных желёз, голос, строение скелета, распределение подкожной жировой прослойки и др.

Слайд 4

* ВМедА Генетический пол закладывается в момент слияния гамет – оплодотворения

*

ВМедА

Генетический пол

закладывается в момент слияния гамет – оплодотворения
46,ХХ
46,ХY
обуславливает развитие гонад

по женскому или мужскому типу
Слайд 5

* ВМедА Эмбриогенез 6-7-я неделя Окончание индифферентной стадии развития половых органов Образование мюллеровых протоков

*

ВМедА

Эмбриогенез 6-7-я неделя

Окончание индифферентной стадии развития половых органов
Образование мюллеровых протоков

Слайд 6

* ВМедА

*

ВМедА

Слайд 7

* ВМедА Эмбриогенез 3-я неделя Эктодерма зародыша Мезодерма а) сомит б)

*

ВМедА

Эмбриогенез 3-я неделя

Эктодерма зародыша
Мезодерма
а) сомит
б) нефротом
Энтодерма
Хорда
Сосуды

1

2

б

а

3

4

5

Слайд 8

* ВМедА Эмбриогенез 4-6 неделя Закладка мочепрямокишечной перегородки Образование половых тяжей

*

ВМедА

Эмбриогенез 4-6 неделя

Закладка мочепрямокишечной перегородки
Образование половых тяжей
Образование полового бугорка (1), мочеполовых, губно-мошоночных

(2), заднепроходных (3) складок

1

2

3

Слайд 9

* ВМедА Эмбриогенез 8-11-я неделя Начало образования маточно-влагалищного канала

*

ВМедА

Эмбриогенез 8-11-я неделя

Начало образования маточно-влагалищного канала

Слайд 10

* ВМедА Эмбриогенез 12-я неделя образование клитора и преддверия влагалища 20-я неделя образование влагалища

*

ВМедА

Эмбриогенез

12-я неделя образование клитора и преддверия влагалища
20-я неделя образование влагалища

Слайд 11

* ВМедА

*

ВМедА

Слайд 12

* ВМедА 46,ХY – яичко – мужской фенотип при наличии яичек

*

ВМедА

46,ХY – яичко – мужской фенотип

при наличии яичек внутренние и наружные

половые органы развиваются по мужскому типу,
при отсутствии яичек внутренние и наружные половы органы развиваются по женскому типу.
Слайд 13

* ВМедА Факторы риска формирования пороков А Эндогенные причины Мутации Эндокринные

*

ВМедА

Факторы риска формирования пороков

А Эндогенные причины
Мутации
Эндокринные заболевания
Возраст родителей
Б

Экзогенные причины
1. Физические факторы
2 Химические факторы
3. Биологические факторы
В. Мультифакторные
Слайд 14

* ВМедА Классификация аномалий развития половых органов Аномалии с нарушением половой

*

ВМедА

Классификация аномалий развития половых органов

Аномалии с нарушением половой дифференцировки
Пороки с наличием

нефункционирующей гонады
Дисгенезия гонад
Агенезия гонад
Пороки с наличием функционирующей гонады
Истинный гермафродитизм
Ложный гермафродитизм
Слайд 15

* ВМедА Классификация аномалий развития половых органов Аномалии с сохраненной половой

*

ВМедА

Классификация аномалий развития половых органов

Аномалии с сохраненной половой дифференцировкой
Изолированные аномалии мюллерова

протока
Пороки развития при сочетанных генетических аномалиях
Слайд 16

* ВМедА

*

ВМедА

Слайд 17

* ВМедА Синдром Шерешевского-Тернера Агенезия гонад Низкий рост, Множествен- ные стигмы дисэмбрио- генеза.

*

ВМедА

Синдром Шерешевского-Тернера

Агенезия
гонад
Низкий рост,
Множествен-
ные стигмы
дисэмбрио-
генеза.

Слайд 18

* ВМедА Гермафродит - сын древнегреческих богов Гермеса и Афродиты, сочетавший

*

ВМедА

Гермафродит 
- сын древнегреческих богов Гермеса и Афродиты, сочетавший в себе половые

признаки мужского и женского пола;
Слайд 19

* ВМедА Истинный гермафродитизм Двусторонний – с каждой стороны определяются яичники

*

ВМедА

Истинный гермафродитизм

Двусторонний – с каждой стороны определяются яичники и яички)
Односторонний –

яичко и яичник определяется с одной стороны, а с противоположной одна гонада)
Латеральный – на одной стороне яичко, яичник на противоположной)
Билатеральный – ткани яичка и яичника в одной гонаде (овотестис)
Слайд 20

* ВМедА Половые органы при гермафродитизме Тип 1 — дифференциация в

*

ВМедА

Половые органы при гермафродитизме

Тип 1 — дифференциация в женскую сторону: отдельное

устье мочеиспускательного канала на промежности, отдельный вход во влагалище, хорошо сформированное преддверие влагалища; клитор гипертрофирован.
Тип 2 — отдельны устье мочеиспускательного канала и вход во влагалище на участке рудиментарного мочеполового синуса; гипертрофированный клитор похож на половой член.
Тип 3 — высокое расположение устья мочеиспускательного канала во влагалище, сформирован малый половой член; иногда обнаруживают предстательную железу.
Тип 4 — дифференциация наружных половых органов в мужскую сторону: имеется мошонка, устье мочеиспускательного канала в головке полового члена; матка и влагалище рудиментарны.
Слайд 21

* ВМедА Мужской ложный гермафродитизм Синдром тестикулярной феминизации – состояние сопровождающееся

*

ВМедА

Мужской ложный гермафродитизм

Синдром тестикулярной феминизации – состояние сопровождающееся феминизацией наружных гениталий

при мужском кариотипе 46ХY и наличии тестикул.
Слайд 22

Синдром Рейфенштейна Неполная андрогенная резистентность Симптомы андрогенизации * ВМедА

Синдром Рейфенштейна

Неполная андрогенная резистентность
Симптомы андрогенизации

*

ВМедА

Слайд 23

* ВМедА Женский ложный гермафродитизм Адреногенитальный синдром – маскулинизация наружных гениталий при нормальном женском кариотипе 46ХХ.

*

ВМедА

Женский ложный гермафродитизм

Адреногенитальный синдром – маскулинизация наружных гениталий при нормальном женском

кариотипе 46ХХ.
Слайд 24

* ВМедА Нарушения половой дифференцировки Наружные гениталии являются основным ориентиром психосоциальной

*

ВМедА

Нарушения половой дифференцировки

Наружные гениталии являются основным ориентиром психосоциальной половой идентификации.
Пол новорожденного

определяется фенотипом.
Слайд 25

* ВМедА Виды врожденных пороков развития Агенезия – полное врожденное отсутствие

*

ВМедА

Виды врожденных пороков развития

Агенезия – полное врожденное отсутствие органа.
Аплазия – врожденное

отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.
Гипоплазия – недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа.
Гетеротопия – наличие клеток, тканей или целых уча­стков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.
Эктопия – смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте.
Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Стеноз – сужение канала или отверстия.
Слайд 26

* ВМедА Атрезия девственной плевы (клиника) Аменорея первичная «Острый живот» Острая задержка мочи

*

ВМедА

Атрезия девственной плевы (клиника)

Аменорея первичная
«Острый живот»
Острая задержка
мочи

Слайд 27

* ВМедА Атрезия девственной плевы (диагностика и лечение)

*

ВМедА

Атрезия девственной плевы (диагностика и лечение)

Слайд 28

* ВМедА Пороки развития влагалища Атрезия Аплазия Перегородка влагалища Продольная Поперечная

*

ВМедА

Пороки развития влагалища

Атрезия
Аплазия
Перегородка влагалища
Продольная
Поперечная

Слайд 29

* ВМедА Перегородки влагалища (лечение)

*

ВМедА

Перегородки влагалища (лечение)

Слайд 30

* ВМедА Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера Агенезия матки и влагалища, Кариотип 46,ХХ, Наружные

*

ВМедА

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера

Агенезия матки и влагалища,
Кариотип 46,ХХ,
Наружные половые
органы – по женскому


типу,
Вторичные половые
признаки – по женскому типу.
Слайд 31

* ВМедА Атрезия и аплазия влагалища (клиника) Первичная аменорея Невозможность половой жизни Бесплодие

*

ВМедА

Атрезия и аплазия влагалища (клиника)

Первичная аменорея
Невозможность половой жизни
Бесплодие

Слайд 32

* ВМедА Аплазия влагалища (лечение) Кольпоэлонгация Кольпопоэз Тканями бедра Тканями промежности

*

ВМедА

Аплазия влагалища (лечение)

Кольпоэлонгация
Кольпопоэз
Тканями бедра
Тканями промежности
Из сигмовидной кишки
Из брюшины малого таза (по

Давыдову)
Слайд 33

* ВМедА Пороки развития матки Uterus bidelfus Uterus duplex et vagina

*

ВМедА

Пороки развития матки

Uterus bidelfus
Uterus duplex et vagina duplex
Uterus bicornis

bicolis
Uterus bicornis unicolis
Uterus unicornis
Uterus bicornis rudimentarius solidus
Слайд 34

* ВМедА Пороки развития матки (лечение)

*

ВМедА

Пороки развития матки (лечение)

Слайд 35

* ВМедА Удвоение полового аппарата

*

ВМедА

Удвоение полового аппарата

Слайд 36

* ВМедА Транссексуализм Транссексуализм — устойчивое следование полоролевым стереотипам поведения, противоположным биологическому полу.

*

ВМедА

Транссексуализм

Транссексуализм — устойчивое следование полоролевым стереотипам поведения, противоположным биологическому полу.

Слайд 37

* ВМедА Перемена пола у женщин: удаление молочных желёз (I), матки

*

ВМедА

Перемена пола

у женщин:
удаление молочных желёз (I),
матки с одним или

обоими яичниками (II),
выкраивание кожного лоскутка в области живота (III),
формирование полового члена (IV);
у мужчин:
удаление фаллоса и яичек (I),
разрез в промежности (II),
ввод отрезка толстой кишки, из которого формируется вагина (III).