Особенности поражения легких при муковисцидозе. Понятие о типах мутаций. РСА и синегнойная инфекция

Август 22, 2022

Главная
Медицина
Особенности поражения легких при муковисцидозе. Понятие о типах мутаций. РСА и синегнойная инфекция

Содержание

2. Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание (наследуется по аутосомно-рецессивному типу), обусловленное мутацией гена CFTR, и
3. CFTR представляет собой циклический аденозиновый монофосфат (цАМФ) - канал, регулирующий транспорт хлоридов, натрия и бикарбонатов через
4. Мутации I-III и VI классов определяют формирование малого количества CFTR или нефункционального CFTR на апикальной мембране.
5. Характерной особенностью развития бронхолегочных повреждений при МВ является развитие их «наоборот». Первично повреждаются бронхиолы, воздухоносные пути
6. С течением времени бронхиолы под влиянием инфицированного бронхиального секрета разрушаются и образуются бронхиолоэктазы, а затем и
7. К другим изменениям со стороны бронхолегочной системы относится – прогрессирующее падение функции легких, которое сопровождает пациента
8. Нарушение механизмов секреции и мукоцилиарного клиренса в дыхательной эпителии способствует тому, что секрет постоянно инфицируется и
9. Таким образом формируется порочный круг поражения дыхательной системы при МВ, включающий мукостаз, обструкцию дыхательных путей, инфекцию
10. Особенностями хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является то, что данная инфекция в 2/3 случаев вызывается
11. Диагностика Неонатальный скрининг Положительный результат потового теста Две мутации CFTR, вызывающие МВ Характерные клинические проявления, такие
12. Обязательные составляющие лечения пациента с МВ: Кинезитерапия – методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура. 2.
13. При первичном высеве MRSA у стабильных пациентов (вне обострения хронического воспалительного процесса) в качестве первой линии
15. Скачать презентацию

Слайд 2

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание (наследуется по аутосомно-рецессивному типу), обусловленное мутацией гена

CFTR, и характеризующееся поражением желёз внешней секреции. В частности, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания.

Слайд 3

CFTR представляет собой циклический аденозиновый монофосфат (цАМФ) - канал, регулирующий транспорт

хлоридов, натрия и бикарбонатов через эпителиальные мембраны. При его мутации ионный транспорт нарушается. В результате повышается концентрация ионов хлора и натрия в секрете потовых, бронхиальных, половых желез, в поджелудочной железе и т.п. Секрет становится вязким, густым, возникает инфицирование, воспаление, фиброз.

Слайд 4

Мутации I-III и VI классов определяют формирование малого количества CFTR или

нефункционального CFTR на апикальной мембране. Как следствие, наследование, гомозиготных или гетерозиготных мутаций, принадлежащих к этим классам, приводит к серьезным последствиям и развитию классического МВ в раннем возрасте. Мутации, принадлежащие к классам IV и V , которые предполагают наличие CFTR-опосредованной остаточной функции канала, приводят к меньшим нарушениям

Типы мутаций

Отсутствие синтеза белка

Нарушение созревания белка

Нарушение регуляции хлорного канала

Нарушение проводимости хлорного канала

Снижение количества функционального белка

Быстрое разрушение белка

Слайд 5

Характерной особенностью развития бронхолегочных повреждений при МВ является развитие их «наоборот».

Первично повреждаются бронхиолы, воздухоносные пути мелкого калибра. В результате повреждения функции транспортых каналов формируется вязкий клейкий секрет, который практически обтурирует нижние отделы дыхательных путей, формируя нарушение мукоцилиарного клиренса и стойкую бронхиальную обструкцию.

Поражение дыхательной системы при МВ.

Мукостаз и обструктивный бронхиолит лежат в основе поражения нижних отделов дыхательной системы при МВ.

Слайд 6

С течением времени бронхиолы под влиянием инфицированного бронхиального секрета разрушаются и

образуются бронхиолоэктазы, а затем и крупные бронхоэктазы, напоминающие кисты (отсюда и название болезни). Особенностью бронхоэктазов при МВ является первичное поражение верхних долей легких.

Поражение дыхательной системы при МВ.

Слайд 7

К другим изменениям со стороны бронхолегочной системы относится – прогрессирующее падение

функции легких, которое сопровождает пациента всю жизнь. Формируется хроническая дыхательная недостаточность. Может отмечаться свистящее дыхание и/или «оральная крепитация», одышка, кашель с выделением гнойной мокроты, в том числе вне периодов обострения. Отмечается увеличение переднезаднего размера грудной клетки, утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, появление цианоза на более поздних сроках заболевания.

Поражение дыхательной системы при МВ.

Слайд 8

Нарушение механизмов секреции и мукоцилиарного клиренса в дыхательной эпителии способствует тому,

что секрет постоянно инфицируется и наблюдается колонизация легких патогенными микроорганизмами с возрастанием частоты инфекционных обострений по типу гнойного обструктивного бронхита или пневмонии.
Наиболее частыми возбудителями легочных инфекций у детей с МВ являются Staphylococcus aureus, Pseudomonas Aeruginosa. В 50% случаев при развитии бронхоэктазов высевают Aspergillus fumigatus. Кроме того малоподвижность секрета и гипоксия способствуют выработке микроорганизмами альгината (мукоида полисахаридной стенки микробов) с образованием биопленки, которая защищает колонии микроорганизмов от лекарственного воздействия.

Слайд 9

Таким образом формируется порочный круг поражения дыхательной системы при МВ, включающий

мукостаз, обструкцию дыхательных путей, инфекцию и частые воспаления.

Легочное сердце

Повреждение легкого

Вязкая мокрота

Нарушение мукоцилиарного клиренса

Смерть

Базисный дефект

Воспаление

Инфекция

Слайд 10

Особенностями хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является то, что данная

инфекция в 2/3 случаев вызывается не монокультурой, а ассоциацией микроорганизмов. Наиболее часто встречающейся ассоциацией является сочетание P. aeruginosa и S. аureus. При анализе данных микробиологических исследований установлено, что микроорганизмы были выделены у 61,9% детей в возрасте до 1 года, у 92,9% - в возрасте 1-4 года, у 93.8% - в возрасте 5-7 лет и в возрасте 8-14 и 15-18 у 100% детей. Это свидетельствует о том, что колонизация легких микроорганизмами больных муковисцидозом начинается, фактически, с первых дней после рождения и достигает максимума уже к 5 годам жизни.
Другой особенностью микрофлоры при хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является различная резистентность к антибиотикам представителей одного и того же вида возбудителя, персистирующего у больного в легких.

Слайд 11

Диагностика
Неонатальный скрининг
Положительный результат потового теста
Две мутации CFTR, вызывающие МВ
Характерные клинические проявления,

такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей

Слайд 12

Обязательные составляющие лечения пациента с МВ:
Кинезитерапия – методики дренирования бронхиального

дерева и лечебная физкультура.
2. Высококалорийная диета (иногда требуется дополнительное энтеральное зондовое питание)
3. Муколитическая терапия.
4. Антибактериальная терапия (плановые курсы АБП в виде ингаляций через небулайзер или совместно с таблетированными формами, или внутривенно)
5. Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы осуществляется пожизненным приемом панкреатических ферментов.
6. Витаминотерапия (прежде всего жирорастворимые витамины).
7. CFTR-модулятор

Лечение

Слайд 13

При первичном высеве MRSA у стабильных пациентов (вне обострения хронического воспалительного

процесса) в качестве первой линии терапии при отсутствии противопоказаний рекомендуется назначение двух антибактериальных препаратов per os в течение 1-3 месяцев, чаще это комбинация рифампицина с фузидовой кислотой или Сульфаметоксазол+Триметоприм.
С учетом знаний о местах возможной колонизации MRSA, параллельно, одновременно с началом эрадикационной терапии, необходима обработка кожи, полости носа и ротоглотки антисептиками, а также дезинфекция окружающей среды.

Лечение MRSA

Особенности поражения легких при муковисцидозе. Понятие о типах мутаций. РСА и синегнойная инфекция

Содержание

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание (наследуется по аутосомно-рецессивному типу), обусловленное мутацией гена

CFTR представляет собой циклический аденозиновый монофосфат (цАМФ) - канал, регулирующий транспорт

Мутации I-III и VI классов определяют формирование малого количества CFTR или

Характерной особенностью развития бронхолегочных повреждений при МВ является развитие их «наоборот».

С течением времени бронхиолы под влиянием инфицированного бронхиального секрета разрушаются и

К другим изменениям со стороны бронхолегочной системы относится – прогрессирующее падение

Нарушение механизмов секреции и мукоцилиарного клиренса в дыхательной эпителии способствует тому,

Таким образом формируется порочный круг поражения дыхательной системы при МВ, включающий

Особенностями хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является то, что данная

ДиагностикаНеонатальный скринингПоложительный результат потового тестаДве мутации CFTR, вызывающие МВХарактерные клинические проявления,

Обязательные составляющие лечения пациента с МВ: Кинезитерапия – методики дренирования бронхиального

При первичном высеве MRSA у стабильных пациентов (вне обострения хронического воспалительного

Похожие презентации

Диагностика
Неонатальный скрининг
Положительный результат потового теста
Две мутации CFTR, вызывающие МВ
Характерные клинические проявления,

Обязательные составляющие лечения пациента с МВ:
Кинезитерапия – методики дренирования бронхиального