Острый лимфобластный лейкоз

Содержание

Слайд 2

Острый лимфобластный лейкоз ОЛЛ это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой

Острый лимфобластный лейкоз

 ОЛЛ это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых  лимфобластов.
Острый лимфобластный

лейкоз является самым распространённым злокачественным заболеванием в детском и юношеском возрасте (75% лейкозов).
Чаще болеют мальчики. Заболевание протекает с поражением КМ, ЛУ, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов. Поражение центральной нервной системы более характерно при рецидивах после химиотерапии. У взрослых выявляется до 30 лет и после 70 лет.
( 25% лейкозов.)

1) В-линейный ОЛЛ: про-В (пре-пре-В), тип common (CD10+, самая частая), пре-В (80%)
2) Т-линейные ОЛЛ: прo-Т и пре-Т (CD1а-, суCD3+), клеточная (тимоцитарная; CD1а+, относительно лучший прогноз), из созревших тимоцитов (CD1а-, sCD3+). (15%)

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Слайд 3

Этиология При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромосомные аберрации.

Этиология

При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромосомные аберрации.
Первичные:
Транслокации
Делеции
Инверсии
Амплификации

участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов.
Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона.
Причины
инфекционных заболеваний в младенческом возрасте
воздействию различных физических, химических, биологических мутагенов на организм матери во время беременности.
врожденные хромосомные аномалии (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера)
Слайд 4

При патогенезе ОЛЛ В костном мозге, периферической крови и в других

При патогенезе ОЛЛ

В костном мозге, периферической крови и в других органах

обнаруживаются опухолевые клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами в цитоплазме
В 2/3 случаев в опухолевых клетках обнаруживаются цитогенетические нарушения в виде полиплоидии, филадельфийской хромосомы и реципрокной транслокации между хромосомами.
Преобладающие B-лимфобластные лейкозы представлены ранним, промежуточным и поздним вариантами, отличающимися по экспрессии параглобулина CD10, поверхностного иммуноглобулина и активности терминальной диоксинуклеотидтрансферазы.

Маркерами T-лимфобластного лейкоза являются антигены CD7 и T-рецепторов.

Слайд 5

Патогенез значительное повышение температуры тела; наличие слабости и быстрой утомляемости; частые

Патогенез

значительное повышение температуры тела;
наличие слабости и быстрой утомляемости;
частые возникновения синяков, кровоподтеков

и кровотечений;
появление плоских пятен под кожей из-за капиллярных кровотечений,
снижение массы тела;
потеря аппетита;
наличие болей в желудке, костях;
нехватка воздуха;
болевые ощущения в подреберье;
увеличенные лимфоузлы.
Слайд 6

ОЛЛ проявляется: Основные клинические синдромы при остром лейкозе: Анемический синдром. связан

ОЛЛ проявляется:

Основные клинические синдромы при остром лейкозе:
Анемический синдром. связан с угнетением

образования эритроцитов в красном костном мозге. У больного человека появляются жалобы на слабость, утомляемость, снижение трудоспособности. Возможно появление головокружения и даже предобморочных или обморочных состояниях. При осмотре человек бледный, жалуется на частое сердцебиение и одышку, которые могут возникать при незначительной физической нагрузке или беспокоить уже в покое.
Инфекционные осложнения. У больных возникают разнообразные инфекционные заболевания, чаще всего, это ангины, бронхиты, пневмонии.
Геморрагический синдром – состоит в повышенной кровоточивости вследствие снижения содержания тромбоцитов в крови. Этот синдром может проявляться разнообразно, начиная от петехий (мелких подкожных кровоизлияний, которые определяются в виде красных точек, не исчезающих при надавливании на них стеклом) и заканчивая массивными кровотечениями.
Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса.
Слайд 7

Диагностика ОАК Миелограмма FISH ПЦР Спинномозговая пункция; Рентгенологические исследования грудной клетки;

Диагностика

ОАК
Миелограмма
FISH
ПЦР
Спинномозговая пункция;
Рентгенологические исследования грудной клетки;
УЗИ органов ЭКТ и брюшной полости;
БХ крови

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Слайд 8

Лечение В первое время назначают препараты Винкристин, Преднизолон. Курс составляют 4-6

Лечение

В первое время назначают препараты Винкристин, Преднизолон. Курс составляют 4-6 недель.
Вторая

схема, помимо этих препаратов, включает прием Рубомицина.
В третью схему лечения лимфобластного лейкоза вводят внутривенно L-аспарагиназ.

Химиотерапия,
Лучевая терапия
ГКС
Биологическая терапия
Трансплантация костного мозга

Ремиссионо-индукционная терапия. Цель данного этапа лечения – уничтожить лейкозные клетки в крови и костном мозгу и достичь ремиссии.
Постремиссионная терапия. Это второй этап лечения. Начинается сразу, как только удается достичь ремиссии. Цель постремиссионной терапии – уничтожить оставшиеся лейкозные клетки, которые могут быть и не активными, но впоследствии могут начать расти и это приведет к рецидиву.

http://www.eurolab.ua/diseases/776/

Слайд 9

Pubmed article

Pubmed article

Слайд 10

Профилактика Левофлоксацином при остром лимфобластном лейкозе у детей . Wolf J

Профилактика Левофлоксацином при остром лимфобластном лейкозе у детей .
Wolf J 1, 2, 3 , Tang L 4 , Flynn PM 1, 2 , Pui CH 5, 6, 2 , Gaur

AH 1, 2 , Sun Y 4 , Inaba H 5, 2 , Stewart T 1 , Hayden RT 6 , Hakim H 1 , Jeha S 5, 2 .
Инфекция является наиболее важной причиной заболеваемости и смертности от лечения в педиатрических больных, лечившихся от острой лимфобластной лейкемии (ВСЕ). Хотя процедура у взрослых пациентов с лейкемией , антибактериальная профилактика является спорной в педиатрии из - за недостаточности доказательств для его эффективности или выбора антибиотика и опасения по поводу содействия устойчивости к антибиотикам и Clostridium несговорчивых инфекций.
МЕТОДЫ:
Это было одноцентровое, наблюдательное когортное исследование пациентов с недавно диагностированным ОЛ,
РЕЗУЛЬТАТЫ:
Из 344 включенных пациентов 173 не получали никакой профилактики, 69 получали левофлоксацинную профилактику и 102 получали другие профилактические схемы. Левофлоксацинная профилактика сама по себе уменьшала эти инфекции, но также уменьшала концентрацию цефалоспорина, аминогликозида и ванкомицина и уменьшала вероятность заражения C. difficile более чем на 95%. 
ВЫВОДЫ:
Профилактика предотвратила фебрильную нейтропению и системную инфекцию. Левофлоксацинная профилактика также сводила к минимуму использование антибиотиков для лечения и резко уменьшала инфекцию C. difficile. Хотя необходим долгосрочный мониторинг резистентности к антибиотикам, эти данные поддерживают с помощью целенаправленной профилактики левофлоксацина у детей, проходящих индукционную химиотерапию для ВСЕХ.