Паренхиматозные у\в дистрофии

Лангерганса-недостаточная утилизация глюкозы тканями-гипергликемия и глюкозурия.
В печени :нарушение полимеризации глю в гликоген-инфильтрация печени жирами-жировая дистрофия печени.
Печень микро: в ярах гпц включения гликогена «дырчатые яра»
В почках: глюкозурия-гликогенная инфильтрация эпителия канальцев (узкого и дистального сегментов)
Почки микро: высокий эпителий канальцев с пенистой цпм ,зерна гликогена в просвете канальцев+
Поражение капиллярных петлей и бм с повышением проницаемости последней для сахаров и белков плазмы.

заболевание – муковисцидоз, для которого характерно изменение качества слизи: густая ,вязкая,плохо выводится-образование ретенционных кист склероза(кистозный фиброз).
Органы –мишени при муковисцидозе: железы бронхиального дерева,пж, мочевыделительной системы, желчных путей,потовые и слезные железы.
Механизм: накопление муцинов и мукоидов в клетке(слизеподобные вещества).
усиленное слизеобразование и изменение физико-химических свойств слизи
Микро: гибели и десквамация секреторных клеток ,обтурация протоков желез слизью и образование кист+присоединение инфекции=пневмония\развитие ателектазов.

гликогенозов.