Патофизиология эритроцитов

Июль 26, 2022

Главная
Медицина
Патофизиология эритроцитов

Содержание

3. Система эритроцитов (эритрон) Эритрон - вся масса эритроидных клеток организма, включая ядерные костно- мозговые формы, ретикулоциты
4. Эритропоэз – процесс структурной, метаболической и функциональной дифференцировки, начиная от образования полипотентной стволовой клетки и заканчивая
5. - Антианемический фактор Касла - комплекс витамина В12 (внешний фактор) и гастромукопротеида в желудке (внутренний фактор).
6. Витамины. В2 - необходим для образования липидной стромы эритроцитов. В6 - стимулируют син- тез гема. В9
7. Эритродиерез— физиологический процесс разрушения эритроцитов. Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным
8. Согласно рекомендации ВОЗ: Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120
9. Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови.
10. Обмен гемоглобина
11. Изменения эритроцитов Различают: регенеративные формы эритроцитов (свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции костного мозга), дегенеративные
12. Изменение размеров (анизоцитоз) эритроцитов: Микроцит. При железодефицитных анемиях. Макроцит (круглой или овальной формы). При мегалобластных анемиях,
13. - Овалоцит (клетка овальной или удлинённой формы). При наследственном (овалоцитозе), мегалобластической анемии, де- фиците железа. -
14. 4. Изменения окраски - Гипохромия (бледно окрашенные эритроциты, имеют форму кольца). Следствие ненасыщения эритроцитов гемоглобином. Показатель
15. Нормальные и патологические эритроциты а – нормальные эритроциты б – мегалоциты в – микросфероциты г –
16. Эритроцитозы
17. Эритроцитоз Первичный (самостоятельные формы) Вторичный (симптомы других болезней) 1.Эритремия (истинная полицитемия болезнь Вакеза) 2. Наследственные Абсолютные
18. Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы (более 4,7*10/л
19. ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ Болезнь Вакеза. Характеризуется увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками
20. Проявления Костный мозг: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга
21. Система кровообращения. Развитие артериальной гипертензии. Причины артериальной гипертензии. - увеличение сердечного выброса крови (следствие гиперволемии), -
22. ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Подразделяют на абсолютные
23. Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в
24. Анемии
25. Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма эритрона, протекающее с понижением в единице объёма крови количества
26. Этиопатогенетическая классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические)
27. Классификации анемий По этиологии: Первичные (наследственные, врождённые) Вторичные (приобретенные) По патогенезу: Постгеморрагические (следствие кровопотерь) (ОПГА, ЖДА)
28. По типу кроветворения. 1. Нормобластические. 2. Мегалобластические. По способности костного мозга к регенерации (по содержанию ретикулоцитов).
29. В зависимости от среднего объёма эритроцитов: Нормоцитарные (MCV – 70-84 фл) Микроцитарные ( Макроцитарные (>85 фл)
30. Показатели эритроцитов Средний объём клетки, MCV (выражается в фемтолитрах – фл), норма – 70-84 фл Среднее
31. Постгеморрагические анемии
32. Постгеморрагические анемии Развиваются в результате острого или хронического кровотечения. Острая постгеморрагическая анемия нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия,
34. Картина периферической крови неодинакова в различные стадии. Выделяют три стадии: рефлекторно-сосудистую; в первые часы проявляется относительно
35. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие: повторных незначительных кровопотерь (геморрой, маточные кровотечения и др.), в результате снижения
36. Дизэритропоэтические анемии
37. Обмен железа Железо поступает с пищей, транспортируется кровью в форме трансферрина, запасается в виде ферритина и
38. Обмен железа
41. Анемии, обусловленные нарушениями обмена железа Причины: потери железа при хронических кровопотерях, возрастание расходования железа, Снижение поступления
42. Стадии дефицита железа 1) Скрытый дефицит железа с повышенной абсорбцией в кишечнике при нормальной картине крови.
43. Патогенез и симптомы железодефицитной анемии Снижение содержание железа в сыворотки крови, костном мозге, депо Снижается синтез
44. Железодефицитные анемии
45. Железодефицитные анемии
46. Железорефрактерные анемии
47. Обмен витамина В12 (цианкобаламина) Нормальное кроветворение Обмен жирных кислот Метилкобаламин Поступление В12 с пищей (суточная потребность
48. Причины дефицита витамина В12 Недостаточное содержание В12 в пище. Нарушение всасывания: нарушение синтеза гастромукопротеина : атрофический
49. Основные патогенетические звенья развития В12-дефицитной анемии Нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, главным образом, эритробластах Нарушение
50. Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии Циркуляторно-гипоксический синдром Нет сидеропенического синдрома Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела,
51. Гематологический синдром : гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца
52. Картина периферической крови при В12-дефицитной анемии
53. Костный мозг при В12 -дефицитной анемии Преобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра. В препарате гигантские палочкоядерный
54. Костномозговое кроветворение при В12-дефицитной анемии в ремиссии
55. Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех
56. Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии Данные анамнеза : беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные
57. Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и
58. Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические
59. Апластическая анемия может быть Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) Приобретенной По течению выделяют
60. Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты
61. Тяжелая АА В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*109/л Тромбоциты менее 20*109/л Ретикулоциты
62. Аплазия костного мозга
63. Гемолитические анемии
64. Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад
65. Классификация гемолитических анемий (МКБ IX пересмотра, 1975; Л.И. Идельсон 1978) Наследственные ГА : эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз,
66. Основные критерии ГА Повышение билирубина за счет неконъюгированного : желчные пигменты в моче отрицательны; ↑ уробилина
67. ГА с внутрисосудистым гемолизом Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные
68. ГА с внутриклеточным гемолизом Наследственные ГА: А. Мембранопатии (микросфероцитоз). Б. Гемоглобинопатии (талассемии). 2. Приобретенные ГА: А.
69. Костный мозг при ГА
70. Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз.
71. Б. Ферментопатии Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. Дефицит активности ферментов гликолиза Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. Дефицит
72. Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГА а - овалоциты (эллипсоциты) б – мишеневидные эритроциты в –
73. Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у
74. Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается
75. Картина крови при наследственной микросфероцитарной ГА Обилие интенсивно окрашенных микросфероцитов
76. Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема
77. Серповидноклеточная ГА Внутрисосудистый гемолиз. Патологический Нв S приводит к изменению формы Эр в виде серпа. Гомозиготы
78. Картина крови при серповидноклеточной ГА а – при гетерозиготном наследовании б – при гомозиготном наследовании
79. Таласcемия В основе лежит снижение синтеза полипептидных альфа- и бета-цепей гемоглобина Внутриклеточный гемолиз. Повышение в Эр
81. Картина крови при талассемии а – при гетерозиготном наследовании б – при гомозиготном наследовании
82. Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): изоиммунные
83. Агглютинины чаще дают внутриклеточный, а гемолизины – внутрисосудистый гемолиз. Неполные тепловые агглютинины не вызывают аутоагглютинацию, а
84. Б. ГА, связанные с изменением мембран, обусловленным соматической мутацией Пароксизмальная ночная гемоглобинурия В. ГА, связанные с
85. Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией
86. Аутоиммунные ГА Встречаются чаще других; Делятся на : идиопатические – неизвестной этиологии (18,8-70%), симптоматические – на
87. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных
89. Скачать презентацию

Слайд 2

Слайд 3

Система эритроцитов (эритрон)
Эритрон - вся масса эритроидных клеток организма, включая ядерные

костно- мозговые формы, ретикулоциты и зрелые эритроциты.
Эритрон - замкнутая система, в которой в условиях нормы количество разрушающихся эритроцитов соответствует числу вновь образовавшихся.
Эритрон - функциональная система, выполняющая высоко специализированную газотранспортную функцию, которая обусловливает производство и поддержание на достаточном уровне общей массы эритроцитов, содержащих гемоглобин и обеспечивающих ткани кислородом.

Слайд 4

Эритропоэз – процесс структурной, метаболической и функциональной дифференцировки, начиная от образования

полипотентной стволовой клетки и заканчивая формированием зрелого эритроцита.
Нейрогуморальная регуляция эритропоэза.
- Необходимо полноценное питание с достаточным поступлением с водой и пищей железа. В костный мозг оно также поступает из разрушенных эритроцитов. Железо является лимитирующим фактором. При его недостатке развивается железодефицитная анемия.
- Эритропоэтины - образуются во многих органах (селезенке, печени, костном мозге, слюнных железах), но больше всего в почках. Основной пусковой механизм - гипоксия (массивные кровопотери, гемолитические состояния). Они оказывают непосредственное влияние на клетки-предшественники эритроидного ряда.

Слайд 5

- Антианемический фактор Касла - комплекс витамина В12 (внешний фактор) и

гастромукопротеида в желудке (внутренний фактор). Этот комплекс поступает в печень, а из нее в костный мозг.
- Аскорбиновая кислота - способствует всасыванию железа в кишечнике. Его всасыванию в слизистой оболочке кишки способствует белок-переносчик железа - трансферрин.
- Продукты распада эритроцитов - стимулируют кроветворение.
- Гормоны. Андрогены повышают, а эстрогены понижают эритропоэз.

Слайд 6

Витамины.
В2 - необходим для образования липидной стромы эритроцитов.
В6 -

стимулируют син- тез гема.
В9 (фолиевая кислота) - оказывает сходное с витамином В12 действие.
- Роль нервной системы.
Раздражение нервов, идущих к костному мозгу, усиливает эритроцитоз. Действие нервных и гормональных факторов на красный костный мозг осуществляется через эритропоэтины.

Слайд 7

Эритродиерез— физиологический процесс разрушения эритроцитов.
Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит в

сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле.
Разрушение эритроцитов происходит 3 путями:
фрагментоз эритроцитов в результате травматизации при движении по сосудам,
фагоцитоз клетками мононуклеарной фагоцитарной системы (МФС),
гемолиз.

Слайд 8

Согласно рекомендации ВОЗ:
Нижняя граница содержания Нв
у мужчин – 130 г/л,

у женщин – 120 г/л,
у беременных – 110 г/л.
Нижняя граница содержания эритроцитов
у мужчин – 4,0*1012 /л,
у женщин – 3,9*1012 /л.
Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы.
В норме у мужчин – 40-48%,
у женщин –36-42%.
Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = 27-33 пг. MCHC
Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03 : Эр(л) = 0,85-1,0.
Сывороточное железо
у мужчин – 13-30 мкмоль/л,
у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

Слайд 9

Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может

связать один литр сыворотки крови.
В норме – 50-84 мкмоль/л,
ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК.
В норме – 46-54 мкмоль/л.
Сыв. железо : ОЖСССК = насыщение трансферрина железом.
В норме – 16-50%.
Оценка запасов железа в организме :
определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л;
определение содержания протопорфирина в эритроцитах – 18-90 мкмоль/л;
десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа.

Согласно рекомендации ВОЗ:

Слайд 10

Обмен гемоглобина

Слайд 11

Изменения эритроцитов
Различают:
регенеративные формы эритроцитов (свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции

костного мозга),
дегенеративные формы эритроцитов (являются показателем извращённого, нарушенного кроветворения).

Количественные:
- уменьшение,
- увеличение числа

Качественные:
изменение величины,
- формы,
окраски,
появление включений

Слайд 12

Изменение размеров (анизоцитоз) эритроцитов:
Микроцит.
При железодефицитных анемиях.
Макроцит (круглой или овальной формы).

При мегалобластных анемиях, алкогольных поражениях печени, после спленэктомии.
2. Изменения формы (пойкилоцитоз):
Пойкилоциты (причудливой формы — вытянутые, грушевидные, сферические).
При мегалобластных, железодефицитных анемиях.
Сфероцит (может быть микро-, нормо-, макроцитарным. Бледная область в центре отсутствует).
При наследственном сфероцитозе и других гемолитических анемиях.

Слайд 13

- Овалоцит (клетка овальной или удлинённой формы).
При наследственном (овалоцитозе), мегалобластической анемии,

де- фиците железа.
- Эхиноцит (зубчатая клетка, напоминающая по форме морского ежа).
При уремии, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты.
3. Внутриклеточные включения в эритроциты:
- Тельца Жолли (остаток ядра в виде 1–2–3 базофильных глыбок).
При отсутствии селезёнки, интенсивном гемолизе, мегалобластической анемии, свинцовой интоксикации; результат нарушения инволюции ядра.

Слайд 14

4. Изменения окраски
- Гипохромия (бледно окрашенные эритроциты, имеют форму кольца).
Следствие

ненасыщения эритроцитов гемоглобином. Показатель дефицита железа в организме или его неусвоения эритроцитами при нарушении синтеза гема.
- Гиперхромия (интенсивно окрашенные эритроциты).
При мегалобластных и макроцитарных анемиях.

Слайд 15

Нормальные и патологические эритроциты
а – нормальные эритроциты б – мегалоциты в – микросфероциты г

– пойкилоциты, анизоциты, макроциты, микроциты,

Слайд 16

Эритроцитозы

Слайд 17

Эритроцитоз
Первичный
(самостоятельные
формы)
Вторичный
(симптомы других
болезней)
1.Эритремия
(истинная полицитемия
болезнь Вакеза)
2. Наследственные
Абсолютные
Относительные:
гемоконцентрационные
(гиповолемические);
перераспределительные

Слайд 18

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии)
состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице

объёма крови выше нормы (более 4,7*10/л у женщин и 5,0*1012/л у мужчин).
Различают первичные и вторичные эритроцитозы.
Первичные эритроцитозы (самостоятельные формы болезни):
истинная полицитемия (болезнь Вакеза),
семейные (наследуемые) формы.
Вторичные эритроцитозы (симптомы других болезней, патологических состояний или процессов):
абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга),
относительные формы (гемоконцентрационные (гиповолемические) и перераспределительные).

Слайд 19

ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Болезнь Вакеза.
Характеризуется увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови,

гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.
Патогенез болезни Вакеза:
Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток - предшественниц миелопоэза.
Усиление миелопролиферативного процесса.

Слайд 20

Проявления
Костный мозг:
опухолевая пролиферация миелоидных клеток,
ускорение обмена железа,
уменьшение массы эритропоэтической

ткани костного мозга -постэритремический миелофиброз (приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении).
Периферическая кровь:
эритроцитоз (увеличение массы эритроцитов), ретикулоцитоз,
гиперволемия (полицитемическая),
увеличение содержания НЬ (обычно до 180-200 г/л),
гипохромия эритроцитов (является результатом отставания синтеза НЬ от темпов эритроидной пролиферации),
на финальных этапах болезни развиваются эритропения, тромбоцитопения.

Слайд 21

Система кровообращения.
Развитие артериальной гипертензии.
Причины артериальной гипертензии.
- увеличение сердечного выброса крови

(следствие гиперволемии),
- повышение ОПСС,
- активация РААС (обусловлена нарушением кровообращения в почках).
Расстройства органно - тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза (вызваны повышением вязкости крови в связи с полицитемией).
Нарушения микроциркуляции (вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах).
Высокая частота тромбоза сосудов (обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах).

Слайд 22

ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или

патологических процессов.
Подразделяют на абсолютные и относительные.
Вторичные абсолютные эритроцитозы
— состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.
Причины:
общая гипоксия любого генеза,
ишемия почки или обеих почек,
опухолевый рост, сопровождающийся избыточной продукцией эритропоэтина (например – гипернефрома).

Слайд 23

Вторичные относительные эритроцитозы
характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без

активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.
Причины:
- снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни),
выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стресс- реакции, острой гипоксии).
Проявления:
повышение Ht (что свидетельствует о гемоконцентрации),
нормо- или гиповолемическая полицитемия (в основном за счёт эритроцитоза),
повышение вязкости крови.

Слайд 24

Анемии

Слайд 25

Анемия
— состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма эритрона, протекающее с понижением

в единице объёма крови количества эритроцитов и Нb, нередко сопровождающееся их качественными изменениями.
Страдает основная функция эритроцитов
перенос кислорода к тканям организма
↓
нарушение окислительных процессов и развитие гипоксии.
Гипоксия отражается на функциях ЦНС и сердца:
быстро наступают утомляемость, слабость, головокружение, ухудшается память, развивается дистрофия миокарда.

Слайд 26

Этиопатогенетическая классификация анемий
Острые постгеморрагические (ОПГА)
Железодефицитные (ЖДА)
Связанные с нарушением синтеза или утилизации

порфиринов (сидероахрестические) (САА)
Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА)
Гемолитические (ГА)
Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА)
Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др.

Слайд 27

Классификации анемий
По этиологии:
Первичные (наследственные, врождённые)
Вторичные (приобретенные)
По патогенезу:
Постгеморрагические (следствие кровопотерь) (ОПГА, ЖДА)
Дизэритропоэтические

(следствие нарушения кровообразования) (ЖДА МГБА (B12 и Bc), АА)
Гемолитические (следствие усиления кроворазрушения) (АА)
По цветовому показателю:
Нормохромные ЦП- 0,85–1,05 (ОПГА, АА, ГА)
Гиперхромные ЦП>1,05 (МГБА)
Гипохромные ЦП<0,85 (ЖДА, САА, талассемия)

Слайд 28

По типу кроветворения.
1. Нормобластические.
2. Мегалобластические.
По способности костного мозга к регенерации (по

содержанию ретикулоцитов).
1. Регенераторные - 1-1,5% (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА)
2. Гипорегенераторные 0,5-1% (ГА)
3. Арегенераторные - меньше 0,5%. (АА)
4. Гиперрегенераторные - больше 2%.
Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка

Слайд 29

В зависимости от среднего объёма эритроцитов:
Нормоцитарные (MCV – 70-84 фл)
Микроцитарные (<70

фл)
Макроцитарные (>85 фл)
По скорости развития и продолжительности:
Острые
Развиваются в течение нескольких суток.
2. Хронические
Длятся несколько недель, лет.
По степени тяжести:
Легкая (Нв 110-90 г\л для бер., 120-90 для женщин, 130-90 для мужчин)
Средней тяжести (Нв 90-70 г\л)
Тяжелая (Нв 70-50 г\л)
Крайне тяжелая (ниже 50 г/л)

Слайд 30

Показатели эритроцитов
Средний объём клетки, MCV (выражается в фемтолитрах – фл), норма

– 70-84 фл
Среднее содержание гемоглобина в клетке, MCH (выражается в пикограммах – пг), норма – 27-33 пг
Средняя концентрация гемоглобина в клетке, MCHC в данном объёме плотно осаждённых эритроцитов (выражается в граммах на децилитр – г/дл), 33-37 г/дл
Ширина распределения эритроцитов, RDW (коэффициент вариации объёма эритроцитов), 11,5-14,5
Степень регенерации Er (ретикулоциты 0,5-1,5%)

Слайд 31

Постгеморрагические анемии

Слайд 32

Постгеморрагические анемии
Развиваются в результате острого или хронического кровотечения.
Острая постгеморрагическая анемия
нормохромная

нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникает после значительной однократной кровопотери (около 25 % от объема циркулирующей крови).
Проявления
Общие признаки – тахикардия, одышка, снижение артериального и венозного давления, бледность кожи и слизистых, сухость во рту.

Слайд 33

Слайд 34

Картина периферической крови неодинакова в различные стадии.
Выделяют три стадии:
рефлекторно-сосудистую;
в

первые часы проявляется относительно равномерным снижением количества эритроцитов и гемоглобина и сохранением нормального цветового показателя (нормохромная анемия);
2) гидремическую;
через 2—3 дня после остановки кровотечения количество эритроцитов несколько уменьшается вследствие поступления тканевой жидкости в сосуды (относительная эритропения);
3) костно-мозговую;
на 4—5-й день после кровопотери усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием возросшей при гипоксии продукции эритропоэтина.
В крови увеличивается число ретикулоцитов.

Слайд 35

Хроническая постгеморрагическая анемия
развивается вследствие:
повторных незначительных кровопотерь (геморрой, маточные кровотечения и

др.),
в результате снижения запасов железа в организме,
истощения регенераторной способности костного мозга.
Картина крови характеризуется:
гипохромной анемии с резким падением цветного показателя (0,5— 0,6),
появлением дегенеративных форм эритроцитов — микроцитов, пойкилоцитов.
Патогенез связан с нарастающим дефицитом железа в организме.

Слайд 36

Дизэритропоэтические анемии

Слайд 37

Обмен железа
Железо поступает с пищей, транспортируется кровью в форме трансферрина, запасается

в виде ферритина и используется для синтеза цитохромов, железосодержащих ферментов, гемоглобина и миоглобина.
Фермент крови ферроксидаза (церулоплазмин) окисляет железо, оно связывается с гликопротеином кровитрансферрином и транспортируется кровью
Трансферрин взаимодействует со специфическими рецепторами и поступает в клетки.

Слайд 38

Обмен железа

Слайд 39

Слайд 40

Слайд 41

Анемии, обусловленные нарушениями обмена железа
Причины:
потери железа при хронических кровопотерях,
возрастание расходования железа,
Снижение

поступления в организм, нарушения всасывания в ЖКТ
Железодефицитные анемии
Патогенез: дефицит железа → к снижению его в митохондриях эритроидных клетках костного мозга → тормозит синтез гема и образование Hb.
Проявления:
Умеренная эритропения, анизоцитоз, гипохромия, пойкилоцитоз.
Железорефрактерные анемии
Развиваются в результате нарушения включения железа в гем.
Выделяют первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).
Причины: дефицит вит В6, хронические интоксикации.

Слайд 42

Стадии дефицита железа
1) Скрытый дефицит железа с повышенной абсорбцией в кишечнике

при нормальной картине крови.
2) Латентный дефицит железа с уменьшением ферритина крови ,повышением протопорфирина в эритроцитах и снижение насыщения трансферрина железа.
3) Устоявшийся дефицит железа. Гипохромная микроцитарная анемия.
4) Выраженный дефицит железа. Гипорегенераторная анемия.

Слайд 43

Патогенез и симптомы железодефицитной анемии
Снижение содержание железа в сыворотки крови, костном

мозге, депо

Снижается синтез гемоглобина

Гипохромная анемия

Трофические расстройства в тканях

Сухость и вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос,
атрофия слизистой языка, извращение вкуса, мышечная слабость

Картина крови
Эритропения, сидеропения, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз,
анизоцитоз, лейкопения.

Слайд 44

Железодефицитные анемии

Слайд 45

Железодефицитные анемии

Слайд 46

Железорефрактерные анемии

Слайд 47

Обмен витамина В12 (цианкобаламина)
Нормальное кроветворение
Обмен жирных кислот
Метилкобаламин
Поступление В12 с пищей (суточная

потребность в нем 1 мкг)
+
Внутренний фактор Кастла в желудке (гастромукопротеин)

Всасывается в подвздошной кишке

Фолиевая к-та

5-дезоксиаденозилкобаламин

Тетрагидрофолиевая к-та

Метилмалоновая к-та (токсичная)
+ пропионовая к-та

Синтез ДНК

Янтарная кислота

В крови В12 + транскобаламин-2

Портальная вена

Печень (депо В12)

Слайд 48

Причины дефицита витамина В12
Недостаточное содержание В12 в пище.
Нарушение всасывания:
нарушение синтеза

гастромукопротеина :
атрофический гастрит дна желудка;
аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину;
гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В12 возникают через 5-7 лет);
рак желудка;
врожденная недостаточность гастромукопротеинов;
нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике;
заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона)
резекция подвздошной кишки;
рак тонкого кишечника;
врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике;
конкурентный захват витамина В12;
инвазия широким лентецом;
резко выраженный дисбактериоз кишечника.
Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг (при циррозе печени).

Слайд 49

Основные патогенетические звенья развития В12-дефицитной анемии
Нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках,
главным образом,

эритробластах

Нарушение клеточного деления

Эмбриональный тип кроветворения (мегалобластный)

Мегалобласты редко вызревают до мегалоцитов из-за гемолиза их в
костном мозге и не обеспечивают кроветворную функцию (увеличение
содержания неконъюгированного билирубина, уробилина, стеркобилина, м.б.
повышение сывороточного железа с гемосидерозом внутренних органов)

Ядро клетки медленно созревает, в протоплазме повышенное содержание
Нв – гиперхромия (тельца Жолли, кольца Кебота), гиперсерментоядерность
нейтрофилов

Слайд 50

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии
Циркуляторно-гипоксический синдром
Нет сидеропенического синдрома
Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита,

массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия
Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

Слайд 51

Гематологический синдром :
гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3);
анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная

зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли;
трехростковая цитопения;
гиперсегментарный нейтрофилез;
мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции);
снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии

Слайд 52

Картина периферической крови при В12-дефицитной анемии

Слайд 53

Костный мозг при В12 -дефицитной анемии
Преобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра.

В препарате гигантские палочкоядерный и полисегментарный нейтрофилы.

Слайд 54

Костномозговое кроветворение при В12-дефицитной анемии в ремиссии

Слайд 55

Встречается реже, чем В12-дефицитная
Запас ФК в организме рассчитан на 2-3

мес
ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается
Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея
Для всасывания ФК не нужны транспортные белки
Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК

Фолиево-дефицитная анемия

Слайд 56

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии
Данные анамнеза :
беременность,
период новорожденности,
хронический алкоголизм,
хронический гемолиз,
миелопролиферативные

заболевания,
прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз.
Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка.
Нет ретикулоцитарного криза на прием В12.
В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет.
Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

Слайд 57

Апластическая анемия (АА)
АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и

экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга.
П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА.
Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром.
Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе)
Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

Слайд 58

Этиологические факторы АА
лекарства,
химические вещества,
вирусы,
аутоиммунные процессы;
в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические

АА).
Патогенез АА
Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения).
Поражение полипотентной стволовой клетки крови
Подавление кроветворения
Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов
Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение
Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.

Слайд 59

Апластическая анемия может быть
Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него)
Приобретенной
По

течению выделяют АА
Острую
Подострую
Хроническую
Формы АА
Иммунная
Неиммунная
Клинические синдромы АА
Циркуляторно-гипоксический
Септико-некротический
Геморрагический

Слайд 60

Данные лабораторных и инструментальных исследований
ЦП и содержание железа в эритроцитах

в норме (нормохромная А),
ретикулоциты снижены (арегенераторная А),
повышение сывороточного железа,
насыщение трансферрина железом на 100%,
эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л),
тромбоцитопения (м.б. до 0),
лейкопения (м.б. до 200 в мкл),
печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены,
костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) :
аплазия всех ростков,
замещение костного мозга жировым.
В 80% АА – панцитопения
8-10% – анемия
7-8% – анемия и лейкопения,
3-5% – тромбоцитопения.

Слайд 61

Тяжелая АА
В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены)
Гранулоциты 0,5-0,2*109/л
Тромбоциты менее

20*109/л
Ретикулоциты менее 1%
Миелограмма
Миелокариоциты менее 25 % от нормы
Миелокариоциты 25-50 %, а миелоидные клетки менее 30%
Трепанобиопсия
При легкой форме – 40% жировой ткани
При средней – 80%
При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз)
Дифференциальный диагноз АА
Дебют острого лейкоза
Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма)
Метастазы рака в костный мозг
Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12-дефицитной анемии

Слайд 62

Аплазия костного мозга

Слайд 63

Гемолитические анемии

Слайд 64

Гемолитические анемии (ГА)
ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний,
основным признаком которых

является повышенный распад Эр и
укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней.
Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными.
Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.).
Патологический гемолиз может быть
1. По локализации
внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка)
внутрисосудистым
2. По течению
острым
хроническим

Слайд 65

Классификация гемолитических анемий (МКБ IX пересмотра, 1975; Л.И. Идельсон 1978)
Наследственные ГА :

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз и др.);
эритроцитарные ферментодефициты (гликолиза, глутатиона, пентозомонофосфатного шунта и др.);
дефекты структуры и синтеза белка гемоглобина («качественные» и «количественные» гемоглобинопатии);
дефекты гема (нарушение синтеза порфиринов).
Приобретенные ГА :
аутоиммунные (с антителами к антигену эритроцитов и эритрокариоцитов, к общему предшественнику эритрокариоцитов и других элементов клеток);
неаутоиммунные :
изоиммунные,
трансиммунные,
гетероиммунные,
болезнь Маркиафавы-Микели,
обусловленные механическим, химическим повреждением эритроцитов, паразитами, недостатком витаминов.

Слайд 66

Основные критерии ГА
Повышение билирубина за счет неконъюгированного :
желчные пигменты в

моче отрицательны;
↑ уробилина в моче и стеркобилина в кале;
«лимонная» желтуха без зуда.
Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе.
Анемия : нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге.
Гемолитические кризы.
М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ.
При внутрисосудистом гемолизе характерно :
гемоглобинемия (↑ свободный Нв в плазме крови);
гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча);
гемосидероз внутренних органов;
склонность к микротромбозам различных локализаций.

Слайд 67

ГА с внутрисосудистым гемолизом
Наследственные ГА:
А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД).
Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия).
2.

Приобретенные ГА:
А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами.
Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.

Слайд 68

ГА с внутриклеточным гемолизом
Наследственные ГА:
А. Мембранопатии (микросфероцитоз).
Б. Гемоглобинопатии (талассемии).
2. Приобретенные ГА:
А.

Иммунные – АИГА с неполными тепловыми агглютининами
Б. Неиммунные – гиперспленические ГА.

Слайд 69

Костный мозг при ГА

Слайд 70

Классификация наследственных гемолитических анемий
А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита
Микросфероцитоз,

эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз.
Нарушение липидов мембраны эритроцитов :
акантоцитоз,
дефицит активности лецитин-холестерин-арилтрансферазы,
увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов,
детский инфантильный пикноцитоз.

Слайд 71

Б. Ферментопатии
Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла.
Дефицит активности ферментов гликолиза
Дефицит активности ферментов обмена

глутатиона.
Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ.
Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы.
Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
В. Гемоглобинопатии
Обусловленные аномалией первичной структуры Нв.
Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв.
Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием.
Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.

Слайд 72

Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГА
а - овалоциты (эллипсоциты)
б – мишеневидные

эритроциты
в – серповидные эритроциты (дрепаноциты)
г - акантоциты

Слайд 73

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр
Чаще встречается в странах Африки, Латинской

Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан;
Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом);
Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН.
Внутрисосудистый гемолиз.
Морфология Эр не изменена.
Осмотическая резистентность Эр в N или чуть ↑.
После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв).
Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.

Слайд 74

Мембранопатии
Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при

котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н2О внутрь клетки с образованием сфероцита.
Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до < 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево).
Внутриклеточный гемолиз.
Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др.
Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%).
Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

Слайд 75

Картина крови при наследственной микросфероцитарной ГА
Обилие интенсивно окрашенных микросфероцитов

Слайд 76

Гемоглобинопатии
Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв.
Молекула Нв состоит

из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.).
Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья.
У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > 20-30 лет.
Время жизни Эр укорочено.
Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr51.
Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез).
Возможно количественное определение аномального Нв.

Слайд 77

Серповидноклеточная ГА
Внутрисосудистый гемолиз.
Патологический Нв S приводит к изменению формы Эр в

виде серпа.
Гомозиготы – Нв S в 75-100% случаев обнаруживаются в Эр, постоянно в крови Эр в виде серпа с гемолизом.
Гетерозиготы – периодические гемолитические кризы с появлением Эр в виде серпа, которые провоцируются условиями гипоксии (инфекции, перелеты в самолете, подъем в горы и т.п.).
Диагностический тест – взятие крови из пальца, перетянутого жгутом (у гетерозиготов).

Слайд 78

Картина крови при серповидноклеточной ГА
а – при гетерозиготном наследовании
б – при

гомозиготном наследовании

Слайд 79

Таласcемия
В основе лежит снижение синтеза полипептидных альфа- и бета-цепей гемоглобина
Внутриклеточный

гемолиз.
Повышение в Эр фетального Нв Fe до 20% (в N – 4%) и Нв А2.
Повышение осмотической резистентности Эр.
Гипохромная анемия с высоким сывороточным Fe (сидероахрезия с гемосидерозом внутренних органов).
Мишеневидная форма Эр и базофильная зернистость в них.

Слайд 80

Слайд 81

Картина крови при талассемии
а – при гетерозиготном наследовании
б – при гомозиготном

наследовании

Слайд 82

Классификация приобретенных гемолитических анемий
А. Иммунные гемолитические анемии
ГА, связанные с воздействием антител

(иммунные ГА):
изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови;
гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами;
трансиммунные - антитела через плаценту передаются от матери к плоду;
Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр :
с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в 70-80 % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса),
с тепловыми гемолизинами,
с полными холодовыми агглютининами,
связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами.
Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.

Слайд 83

Агглютинины чаще дают внутриклеточный, а гемолизины – внутрисосудистый гемолиз.
Неполные тепловые агглютинины

не вызывают аутоагглютинацию, а холодовые – вызывают и часто сочетаются с синдромом Рейно.
ГА могут развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом :
В12 дефицитная анемия;
эритропоэтические порфирии;
первичная «шунтовая» гипербилирубинемия.

Слайд 84

Б. ГА, связанные с изменением мембран, обусловленным соматической мутацией
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
В.

ГА, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.
Г. ГА, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь).
Д. ГА на фоне дефицита витаминов А и Е.
Е. ГА, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).

Слайд 85

Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
Образуется клон дефектных Эр в связи

с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр : с нормальной и дефектной мембраной;
одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении;
внутрисосудистый гемолиз;
изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный);
прямая проба Кумбса отрицательная.

Слайд 86

Аутоиммунные ГА
Встречаются чаще других;
Делятся на :
идиопатические – неизвестной этиологии

(18,8-70%),
симптоматические – на фоне
злокачественных новообразований,
системных заболеваний крови,
ДЗСТ,ХАГ, ЯК, малярии, токсоплазмоза, сепсиса и т.п.
Наличие антител определяют прямой пробой Кумбса, ПЦР, ИФА, радиоиммунным анализом.

Слайд 87

Патофизиология эритроцитов

Содержание

Система эритроцитов (эритрон)Эритрон - вся масса эритроидных клеток организма, включая ядерные

Эритропоэз – процесс структурной, метаболической и функциональной дифференцировки, начиная от образования

- Антианемический фактор Касла - комплекс витамина В12 (внешний фактор) и

Витамины. В2 - необходим для образования липидной стромы эритроцитов. В6 -

Эритродиерез— физиологический процесс разрушения эритроцитов. Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит в

Согласно рекомендации ВОЗ:Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л,

Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может

Обмен гемоглобина

Изменения эритроцитовРазличают:регенеративные формы эритроцитов (свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции

Изменение размеров (анизоцитоз) эритроцитов:Микроцит. При железодефицитных анемиях.Макроцит (круглой или овальной формы).

- Овалоцит (клетка овальной или удлинённой формы).При наследственном (овалоцитозе), мегалобластической анемии,

4. Изменения окраски - Гипохромия (бледно окрашенные эритроциты, имеют форму кольца).Следствие

Нормальные и патологические эритроцитыа – нормальные эритроциты б – мегалоциты в – микросфероциты г

Эритроцитозы

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице

ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫБолезнь Вакеза. Характеризуется увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови,

ПроявленияКостный мозг:опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической

Система кровообращения.Развитие артериальной гипертензии. Причины артериальной гипертензии.- увеличение сердечного выброса крови

ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или

Вторичные относительные эритроцитозыхарактеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без

Анемии

Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма эритрона, протекающее с понижением

Этиопатогенетическая классификация анемийОстрые постгеморрагические (ОПГА)Железодефицитные (ЖДА)Связанные с нарушением синтеза или утилизации

По типу кроветворения.1. Нормобластические.2. Мегалобластические.По способности костного мозга к регенерации (по

В зависимости от среднего объёма эритроцитов:Нормоцитарные (MCV – 70-84 фл)Микроцитарные (<70

Показатели эритроцитовСредний объём клетки, MCV (выражается в фемтолитрах – фл), норма

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии Развиваются в результате острого или хронического кровотечения.Острая постгеморрагическая анемиянормохромная

Картина периферической крови неодинакова в различные стадии. Выделяют три стадии: рефлекторно-сосудистую;в

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие:повторных незначительных кровопотерь (геморрой, маточные кровотечения и

Дизэритропоэтические анемии

Обмен железаЖелезо поступает с пищей, транспортируется кровью в форме трансферрина, запасается

Обмен железа

Анемии, обусловленные нарушениями обмена железаПричины:потери железа при хронических кровопотерях,возрастание расходования железа,Снижение

Стадии дефицита железа1) Скрытый дефицит железа с повышенной абсорбцией в кишечнике

Патогенез и симптомы железодефицитной анемииСнижение содержание железа в сыворотки крови, костном

Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемии

Железорефрактерные анемии

Обмен витамина В12 (цианкобаламина)Нормальное кроветворениеОбмен жирных кислотМетилкобаламинПоступление В12 с пищей (суточная

Причины дефицита витамина В12Недостаточное содержание В12 в пище.Нарушение всасывания: нарушение синтеза

Основные патогенетические звенья развития В12-дефицитной анемииНарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках,главным образом,

Гематологический синдром : гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3);анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная

Картина периферической крови при В12-дефицитной анемии

Костный мозг при В12 -дефицитной анемииПреобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра.

Костномозговое кроветворение при В12-дефицитной анемии в ремиссии

Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3

Апластическая анемия (АА)АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и

Этиологические факторы ААлекарства,химические вещества,вирусы,аутоиммунные процессы;в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические

Апластическая анемия может бытьВрожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него)ПриобретеннойПо

Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах

Тяжелая ААВ периферической крови (2 из 3х ростков угнетены)Гранулоциты 0,5-0,2*109/лТромбоциты менее

Аплазия костного мозга

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА)ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний,основным признаком которых

Классификация гемолитических анемий (МКБ IX пересмотра, 1975; Л.И. Идельсон 1978)Наследственные ГА :

Основные критерии ГАПовышение билирубина за счет неконъюгированного : желчные пигменты в

ГА с внутрисосудистым гемолизомНаследственные ГА:А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД).Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия).2.

ГА с внутриклеточным гемолизомНаследственные ГА:А. Мембранопатии (микросфероцитоз).Б. Гемоглобинопатии (талассемии).2. Приобретенные ГА:А.

Костный мозг при ГА

Классификация наследственных гемолитических анемийА. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцитаМикросфероцитоз,

Б. ФерментопатииДефицит ферментов пентозофосфатного цикла.Дефицит активности ферментов гликолизаДефицит активности ферментов обмена

Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГАа - овалоциты (эллипсоциты)б – мишеневидные

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в ЭрЧаще встречается в странах Африки, Латинской

Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при

Картина крови при наследственной микросфероцитарной ГАОбилие интенсивно окрашенных микросфероцитов

Система эритроцитов (эритрон)
Эритрон - вся масса эритроидных клеток организма, включая ядерные

Витамины.
В2 - необходим для образования липидной стромы эритроцитов.
В6 -

Эритродиерез— физиологический процесс разрушения эритроцитов.
Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит в

Согласно рекомендации ВОЗ:
Нижняя граница содержания Нв
у мужчин – 130 г/л,

Изменения эритроцитов
Различают:
регенеративные формы эритроцитов (свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции

Изменение размеров (анизоцитоз) эритроцитов:
Микроцит.
При железодефицитных анемиях.
Макроцит (круглой или овальной формы).

- Овалоцит (клетка овальной или удлинённой формы).
При наследственном (овалоцитозе), мегалобластической анемии,

4. Изменения окраски
- Гипохромия (бледно окрашенные эритроциты, имеют форму кольца).
Следствие

Нормальные и патологические эритроциты
а – нормальные эритроциты б – мегалоциты в – микросфероциты г

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии)
состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице

ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Болезнь Вакеза.
Характеризуется увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови,

Проявления
Костный мозг:
опухолевая пролиферация миелоидных клеток,
ускорение обмена железа,
уменьшение массы эритропоэтической

Система кровообращения.
Развитие артериальной гипертензии.
Причины артериальной гипертензии.
- увеличение сердечного выброса крови

ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или

Вторичные относительные эритроцитозы
характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без

Анемия
— состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма эритрона, протекающее с понижением

Этиопатогенетическая классификация анемий
Острые постгеморрагические (ОПГА)
Железодефицитные (ЖДА)
Связанные с нарушением синтеза или утилизации

По типу кроветворения.
1. Нормобластические.
2. Мегалобластические.
По способности костного мозга к регенерации (по

В зависимости от среднего объёма эритроцитов:
Нормоцитарные (MCV – 70-84 фл)
Микроцитарные (<70

Показатели эритроцитов
Средний объём клетки, MCV (выражается в фемтолитрах – фл), норма

Постгеморрагические анемии
Развиваются в результате острого или хронического кровотечения.
Острая постгеморрагическая анемия
нормохромная

Картина периферической крови неодинакова в различные стадии.
Выделяют три стадии:
рефлекторно-сосудистую;
в

Хроническая постгеморрагическая анемия
развивается вследствие:
повторных незначительных кровопотерь (геморрой, маточные кровотечения и

Обмен железа
Железо поступает с пищей, транспортируется кровью в форме трансферрина, запасается

Анемии, обусловленные нарушениями обмена железа
Причины:
потери железа при хронических кровопотерях,
возрастание расходования железа,
Снижение

Стадии дефицита железа
1) Скрытый дефицит железа с повышенной абсорбцией в кишечнике

Патогенез и симптомы железодефицитной анемии
Снижение содержание железа в сыворотки крови, костном

Обмен витамина В12 (цианкобаламина)
Нормальное кроветворение
Обмен жирных кислот
Метилкобаламин
Поступление В12 с пищей (суточная

Причины дефицита витамина В12
Недостаточное содержание В12 в пище.
Нарушение всасывания:
нарушение синтеза

Основные патогенетические звенья развития В12-дефицитной анемии
Нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках,
главным образом,

Гематологический синдром :
гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3);
анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная

Костный мозг при В12 -дефицитной анемии
Преобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра.

Встречается реже, чем В12-дефицитная
Запас ФК в организме рассчитан на 2-3

Апластическая анемия (АА)
АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и

Этиологические факторы АА
лекарства,
химические вещества,
вирусы,
аутоиммунные процессы;
в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические

Апластическая анемия может быть
Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него)
Приобретенной
По

Данные лабораторных и инструментальных исследований
ЦП и содержание железа в эритроцитах

Тяжелая АА
В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены)
Гранулоциты 0,5-0,2*109/л
Тромбоциты менее

Гемолитические анемии (ГА)
ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний,
основным признаком которых

Классификация гемолитических анемий (МКБ IX пересмотра, 1975; Л.И. Идельсон 1978)
Наследственные ГА :

Основные критерии ГА
Повышение билирубина за счет неконъюгированного :
желчные пигменты в

ГА с внутрисосудистым гемолизом
Наследственные ГА:
А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД).
Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия).
2.

ГА с внутриклеточным гемолизом
Наследственные ГА:
А. Мембранопатии (микросфероцитоз).
Б. Гемоглобинопатии (талассемии).
2. Приобретенные ГА:
А.

Классификация наследственных гемолитических анемий
А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита
Микросфероцитоз,

Б. Ферментопатии
Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла.
Дефицит активности ферментов гликолиза
Дефицит активности ферментов обмена

Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГА
а - овалоциты (эллипсоциты)
б – мишеневидные

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр
Чаще встречается в странах Африки, Латинской

Мембранопатии
Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при

Картина крови при наследственной микросфероцитарной ГА
Обилие интенсивно окрашенных микросфероцитов