Синдром Бругада

Содержание

Слайд 2

Синдром Бругада - характеризуется внезапной смертью, ассоциированной с одним из ЭКГ-проявлений,

Синдром Бругада - характеризуется внезапной смертью, ассоциированной с одним из ЭКГ-проявлений,

включающих неполную блокаду правой ножки пучка Гиса и подъем сегмента ST в передних грудных отведениях.
Слайд 3

В соответствии с ЭКГ-изменениями выделяют три типа подъема сегмента ST при

В соответствии с ЭКГ-изменениями выделяют три типа
подъема сегмента ST при

синдроме Бругада
При I типе отмечается выраженный подъем точки J, сводчатое изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V1 и V2.
При II типе регистрируется седловидный подъем сегмента ST (более 1 мм).
При III типе отмечается подъем сегмента ST менее 1 мм.
В соответствии с согласительным документом I тип ЭКГ-изменений является показательным для выставления диагноза синдром Бругада
Слайд 4

Типы изменений сегмента ST

Типы изменений сегмента ST

Слайд 5

Слайд 6

Эпидемиология В части стран Азии (например, на Филиппинах, в Таиланде, Японии)

Эпидемиология

В части стран Азии (например, на Филиппинах, в Таиланде, Японии) синдром

Бругада является наиболее частой причиной естественной смерти молодых мужчин Синдром Бругада наиболее часто встречается у здоровых людей в возрасте 30–50 лет. Летальность от LaiTai составляет примерно 30 случаев на 100 000 населения в год
часто у мужчин
Слайд 7

Этиология Синдром Бругада является генетически детерминированной патологией и передается по аутосомно-доминантному

Этиология

Синдром Бругада является генетически детерминированной патологией и передается по аутосомно-доминантному пути

наследования примерно в 50% семейных случаев. Типичным пациентом с синдромом Бругада является молодой мужчина без сопутствующей патологии. При общем медицинском обследовании и исследовании сердечно-сосудистой системы патология не выявляется .
Пациенты с синдромом Бругада подвержены развитию желудочковых тахиаритмий, которые могут привести к развитию синкопе, остановке сердечной деятельности и внезапной сердечной смерти .Могут также выявляться задержка инфрагисиального проведения и фибрилляция предсердий.
Слайд 8

Полиморфные желудочковые тахикардии при синдроме Бругада. При этом возможно развитие так

Полиморфные желудочковые тахикардии при синдроме Бругада. При этом возможно развитие так

называемого ≪электрического шторма≫ с трансформацией в фибрилляцию желудочков
Слайд 9

Клиника Синкопе и остановка сердечной деятельности являются наиболее частыми проявлениями синдрома

Клиника

Синкопе и остановка сердечной деятельности являются наиболее частыми проявлениями синдрома Бругада.

Ночью человека могут беспокоить кошмарные сновидения. Однако некоторые пациенты остаются бессимптомными, а диагноз синдрома Бругада предполагается на основании рутинной ЭКГ (подъем сегмента ST в отведениях V1–3).
Слайд 10

Дифференциальный диагноз К патологиям, вызывающим элевацию сегмента ST в правых грудных

Дифференциальный диагноз

К патологиям, вызывающим элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях,

относят:
Синдром ранней реполяризации
Аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка
Острый миокардит
Острый перикардит, гемоперикард
ОИМ,
Острая тромбоэмболия легочной артерии
Гиперкальциемия, гиперкалиемия
Mediastinal tumor compresing right ventricular outflow tract
СУИ Q–T 3 тип
Блокада правой ножки пучка Гиса
гипотермия
Слайд 11

Обследование Синдром Бругада часто развивается в моло- дом возрасте при отсутствии

Обследование
Синдром Бругада часто развивается в моло-
дом возрасте при отсутствии сопутствующих за-
болеваний.

Часто манифестацией синдрома яв-
ляется синкопе. У пациентов с синкопе необхо-
димо всегда делать ЭКГ в 12 отведениях.
Провокационный тест с блокатором натрие-
вого канала можно проводить у пациентов
с синкопе без явной на то причины. Анализиро-
вать ЭКГ должен опытный врач, в частности
электрофизиолог
Слайд 12

Провокационная проба с блокатором натриевого канала У части пациентов внутривенное введение

Провокационная проба
с блокатором натриевого канала
У части пациентов внутривенное введение
блокатора натриевого канала

может привести
к манифестации ЭКГ-проявлений или их изме-
нению, что позволяет поставить диагноз и/или
провести стратификацию риска. Внутривенно
вводят флекаинид в дозе 2 мг/кг (максимально
150 мг) в течение 10 мин, прокаинамид 10 мг/кг
на протяжении 10 мин, аймалин 1 мг/кг на про-
тяжении 5 мин или пилсикаинид 1 мг/кг на про-
тяжении 10 мин. Данная проба должна про-
водиться при постоянном мониторировании
сердечной деятельности и готовности к реани-
мационным мероприятиям .
Слайд 13

Концентрация калия и кальция У пациентов с подъемом сегмента ST в

Концентрация калия и кальция
У пациентов с подъемом сегмента ST в

правых грудных отведениях необходимо определить концентрации калия и кальция.
Гиперкальциемия и гиперкалиемия могут приводить к развитию бругадоподобных изменений на ЭКГ.
Концентрация КФК-MB и тропонина
У пациентов с симптомами острого коронарного синдрома необходимо определить концентрации КФК-МВ и тропонина. При повышении
их уровней имеется повреждение сердечной мышцы.
Генетическое тестирование
У пациентов с вероятным синдромом Бругада возможно проведение генетического тестирования на предмет мутаций гена SCN5A.
Слайд 14

Лечение На сегодняшний день единственным мето- дом лечения желудочковой тахикардии и

Лечение
На сегодняшний день единственным мето-
дом лечения желудочковой тахикардии и фиб-
рилляции желудочков,

а также профилактики
внезапной сердечной смерти у людей с синдро-
мом Бругада является имплантация автомати-
ческого кардиовертер-дефибриллятора (ИКД).
Для лечения синдрома Бругада не существует
лекарственных препаратов с доказанной эффек-
тивностью, которые позволили бы снизить час-
тоту развития желудочковых аритмий и внезап-
ной смерти .
Слайд 15

Заключение Синдром Бругада характеризуется внезапной смертью, ассоциированной с одним из ЭКГ-

Заключение
Синдром Бругада характеризуется внезапной
смертью, ассоциированной с одним из ЭКГ-
проявлений, включающих неполную

блокаду
правой ножки пучка Гиса и подъем сегмента ST
в передних грудных отведениях. Синдром Бругада является
генетически детерминированной патологией и передается по аутосомно-доминантному пути наследования при-
мерно в 50% семейных случаев. Пациенты
с синдромом Бругада подвержены высокому ри-
ску внезапной сердечной смерти. Единствен-
ным доказанным методом профилактики явля-
ется ИКД. Среди лекарственных методов лече-
ния можно выделить хинидин – антиаритмик
группы Ia. Было показано, что он предотвраща-
ет индукцию фибрилляции желудочков и инги-
бирует спонтанные желудочковые аритмии
в клинических условиях.
Слайд 16

Список использованной литературы © О.Л. БОКЕРИЯ, А.В. СЕРГЕЕВ, 2015 © АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, 2015

Список использованной литературы

© О.Л. БОКЕРИЯ, А.В. СЕРГЕЕВ, 2015
© АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, 2015