Сирингомиелия

Август 24, 2022

Главная
Медицина
Сирингомиелия

Содержание

2. Сирингомиелия (греч. syrinx – тростник, трубка; myelon – спинной мозг) – хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением
3. Термин «Сирингомиелия», а также выделение данного заболевания в самостоятельную назологическую форму предложил французский врач Шарль-Проспер Оливье
4. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Распространена повсеместно, но неравномерно Имеется связь с национальностью: особенно распространена среди татар – 130 на
6. Современные представления о механизме образования полостей в мозге при сирингомиелии 2-5 неделя эмбриогенеза Нарушение смыкания медуллярной
7. Дизрафия сопровождается: расширением центрального канала образованием дивертикулов(первичных полостей) скоплением клеток эмбриональной ткани позади центрального канала, которые
8. Норма Сирингомиелия На 6 – 8 неделе эмбриогенеза из-за усиленной продукции ЦСЖ: - повышается её давление
9. НЕТ СИРИНГОМИЕЛИИ БЕЗ ДИЗРАФИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ!!!
10. Экстраневральные дизрафические признаки Диспластичность лица и черепа. Асимметрия лица. Башенный череп Неправильная форма и асимметрия ушных
11. Выделяют истинную и вторичную(«ложную») сирингомиелию
12. Механизм образования полостей при вторичной сирингомиелии Наркотические миелиты Гематомиелия Доброкачес-твенные опухоли СМ Арахноидит задней ямки Последствия
13. Морфологическая картина Расширение обычно редуцированного центрального канала (гидромиелия), его неправильная форма. Оно часто сочетается с гидроцефалией.
14. Классификация сирингомиелии Клинические формы: - заднероговая(преимущественно чувствительные нарушения) - переднероговая(преимущественно двигательные нарушения) - вегетативно- трофическая -
15. Классификация сирингомиелии(МРТ. Milhorat , 2000) сообщающаяся (с субарахноидальным пространством) центральноканальная сирингомиелия несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия несообщающаяся экстраканальная
16. Различают 2 типа сирингомиелии Идиопатический тип (“истинная сирингомиелия”) : - встречается редко - начало в молодом
17. Второй тип : - встречается в 2/3 случаев - сочетается с аномалиями краниовертебрального стыка: 1) аномалия
18. Клиническая картина
19. Постепенное скрытое начало заболевания в молодом возрасте (от 10 до 30 лет) на фоне дизрафического статуса.
20. Чувствительные расстройства Температурно-болевая гипо- и анестезия Снижение тактильной чувствительности Снижение проприоцептивной чувствительности Боль Парестезии Дизестезии Расстройства
22. Температурно-болевая гипо- и анестезия Характерен симптом “куртки” и “полукуртки”, описанный В.К. Ротом Характерно несовпадение границ нарушений
23. БОЛЬ Односторонняя локализация в поясе верхних конечностей, лице, шее, спине, реже в ногах Обычно тянущая или
24. ПАРАСТЕЗИИ Наблюдаются реже, чем боль Появляются задолго до симптомов выпадения чувствительности Локализация парестезий широко варьирует, нередко
25. Дизестезии Встречаются достаточно редко Чаще болевое раздражение воспринимается как холод или жжение с неприятным эмоциональным оттенком
26. Двигательные расстройства Периферические парезы рук Центральные парезы ног Спастический тетрапарез
27. Периферические парезы рук В верхних конечностях выявляются атрофические парезы прежде всего мелких мышц кистей с образованием
28. Рефлекторные расстройства Гипо- и арефлексия в верхних конечностях Гиперрефлексия в нижних конечностях Типично снижение брюшных рефлексов
29. Поражение черепных нервов Наблюдается в среднем у 50% больных Поражение VIII пары: вестибулярные расстройства (нистагм) Поражение
30. Вегетативно-трофические расстройства Синдром Клода- Бернара – Горнера Нарушение роста, ломкость ногтей Кожные высыпания Пигментация и депигментация
31. Диагностика сирингомиелии основывается на: Анализе жалоб больного Данных объективного исследования Результатах дополнительных методов исследования Результатах дифференциальной
32. КТ и МРТ Выявляют: - гидроцефалию - гидромиелию - окклюзию IV желудочка - полости в спинном
34. Дополнительные методы исследования Обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода Рентгенография позвоночника Рентгенография поражённых суставов и костей
35. Лечение сирингомиелии
36. Консервативная терапия Рентгенотерапия (облучение соответствующих сегментов спинного мозга) Радионуклеидная терапия(131J), радоновые ванны Ангиопротекторы Антиагеганты Ноотропные препараты
37. Нейрохирургическое лечение(современные подходы) декомпрессия, арахнолизис (метод выбора в отношении посттравматической и постинфекционной сирингомиелии) хордэктомия (показан для
38. Прогноз Для жизни: благоприятный Для выздоровления: неблагоприятный Для трудоспособности: относительно благоприятный (нарастающие клинические проявления могут привести
40. Скачать презентацию

Слайд 2

Сирингомиелия (греч. syrinx – тростник, трубка; myelon – спинной мозг) –

хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия).

Слайд 3

Термин «Сирингомиелия», а также выделение данного заболевания в самостоятельную назологическую форму

предложил французский врач Шарль-Проспер Оливье д’Анжер в 1825 году

Слайд 4

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространена повсеместно, но неравномерно
Имеется связь с национальностью: особенно распространена среди татар

– 130 на 100 000 населения

Частота заболевания: в среднем в мире 8-9 на 100 000 населения

Встречаются семейные случаи

Чаще встречается у мужчин(в 2-3 раза по сравнению с женщинами)

Часто у людей, занятых тяжёлым физическим трудом

Слайд 5

Слайд 6

Современные представления о механизме образования полостей в мозге при сирингомиелии
2-5 неделя

эмбриогенеза

Нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектом формирования заднего шва

5-12 неделя эмбриогенеза

Патология ликвороциркуляции

Слайд 7

Дизрафия сопровождается:
расширением центрального канала
образованием дивертикулов(первичных полостей)
скоплением клеток эмбриональной
ткани позади центрального канала,

которые могут:

дифференциро-ваться в спонгиобласты

сохранять пролиферативную потенцию,
давая развитие глиоматозу

Вторичный распад в очагах глиоматоза
приводит к формированию полостей и
щелей(вторичных)

Слайд 8

Норма Сирингомиелия
На 6 – 8 неделе эмбриогенеза из-за усиленной продукции

ЦСЖ:
- повышается её давление в невральной трубке
- открываются отверстия Мажанди и Люшки
- устанавливается сообщение желудочковой системы с субарахноидальным пространством
- центральный канал облитерируется

Нарушается формирование дренирующих отверстий невральной трубки через мембраны IV желудочка в субарахноидальное пространство на ранних стадиях эмбриогенеза.
При окклюзии дренирующих отверстий пульсовая ликворная волна, возникающая в желудочковой системе:
- передаётся на стенки центрального канала
- способствует выбуханию центрального канала с формированием полостей(они сообщаются с 4 желудочком)

Слайд 9

НЕТ СИРИНГОМИЕЛИИ БЕЗ ДИЗРАФИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ!!!

Слайд 10

Экстраневральные дизрафические признаки
Диспластичность лица и черепа. Асимметрия лица. Башенный череп
Неправильная

форма и асимметрия ушных раковин
Удлинённая (высокая) или короткая шея
Черепно-ключичный дизостоз
Микрофтальм. Гетерохромия радужек. Гипертрофия век
Раздвоение кончика языка, верхней губы, твёрдого нёба
Аномалии прикуса. Неправильное развитие зубов. Редкие зубы. Высокое нёбо, узкое нёбо
Удлинение нижней челюсти

7) Асимметрия, деформация грудной клетки. Деформация грудины
8) Асимметрия молочных желёз
9) Асимметричное стояние плеч и лопаток
10) Длиннорукость
11) Синдактилия, Частичная синдактилия. Полидактилия. Клинодактилия
12) Сгибательная контрактура мизинцев
13) Сколиоз и кифосколиоз
14) Незаращение дужек позвонков
15) Изменения стоп (плоскостопие, углублённые своды, асимметрия размеров)
16) Низкий рост

17) Акромегалоидные черты
18) Оболочечные, оболочечно-корешковые и оболочечно-мозговые грыжи
19) Очаговый гипертрихоз. Неправильное оволосение
20) Гипер- и депегментация
21) Акроцианоз
22) Липоматоз, обилие родимых пятен
23) Плохое заживление ран

Слайд 11

Выделяют истинную и вторичную(«ложную») сирингомиелию

Слайд 12

Механизм образования полостей при вторичной сирингомиелии
Наркотические миелиты
Гематомиелия
Доброкачес-твенные опухоли СМ
Арахноидит

задней ямки

Последствия ТВ менингита

Деструкция мозговой ткани
Нарушение кровообращения
Спаечный процесс в заднечерепной ямке с нарушением ликвородинамики

Образование полостей в спинном мозге

Вторичная сирингомиелия

Слайд 13

Морфологическая картина
Расширение обычно редуцированного центрального канала (гидромиелия), его неправильная форма. Оно

часто сочетается с гидроцефалией.
Вокруг центрального канала в сером веществе: - глиоз, глиоматоз
- полости, заполненные ЦСЖ(дивертикулы центрального канала и/или результат распада разросшейся глии)
Сирингобульбия (полость и/или глиальные разрастания в каудальном отделе мозгового ствола)
При микроскопическом исследовании:
Полости состоят из тесно переплетающихся глиозных волокон и соединительнотканных тяжей с вкрапленными среди них клетками глии
В ткани мозга – дегенерация нейронов, перерождение проводящих путей, местами – размягчение ткани

Слайд 14

Классификация сирингомиелии
Клинические формы:
- заднероговая(преимущественно чувствительные нарушения)
- переднероговая(преимущественно двигательные нарушения)
- вегетативно- трофическая
-

смешанная
- бульбарная
Тип течения:
- непрогредиентный
- медленно прогрессирующий
- быстро прогрессирующий

Распространённость процесса:
- спинальная ( шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная )
- стволовая
- стволово-спинальная
Стадии процесса:
- дебют ( начальная )
- стадия нарастания
- стадия стабилизации

Слайд 15

Классификация сирингомиелии(МРТ. Milhorat , 2000)
сообщающаяся (с субарахноидальным пространством) центральноканальная сирингомиелия

несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия
несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия

Слайд 16

Различают 2 типа сирингомиелии
Идиопатический тип (“истинная сирингомиелия”) :
- встречается редко
- начало

в молодом возрасте
- нет обструкции foramen magnum

Слайд 17

Второй тип :
- встречается в 2/3 случаев
- сочетается с аномалиями краниовертебрального

стыка:
1) аномалия Арнольда – Киари(наиболее часто)
2) базилярная импрессия и платибазия
3) ассимиляция атланта
4) аномалия Клиппеля – Фейля
- имеется обструкция foramen magnum

Слайд 18

Клиническая картина

Слайд 19

Постепенное скрытое начало заболевания в молодом возрасте (от 10 до 30

лет) на фоне дизрафического статуса. Начало патологического процесса на много лет предшествует его первым клиническим проявлениям

Слайд 20

Чувствительные расстройства
Температурно-болевая гипо- и анестезия
Снижение тактильной чувствительности
Снижение проприоцептивной чувствительности
Боль
Парестезии
Дизестезии
Расстройства

чувствительности чаще локализуются в зоне иннервации шейно- грудных сегментов с вовлечением области тройничного нерва (при сирингобульбии). В начале заболевания нарушения чувствительности иногда имеют атипичное распространение в виде пятен.

Слайд 21

Слайд 22

Температурно-болевая гипо- и анестезия
Характерен симптом “куртки” и “полукуртки”, описанный В.К. Ротом
Характерно

несовпадение границ нарушений болевой и температурной чувствительности

Слайд 23

БОЛЬ
Односторонняя локализация в поясе верхних конечностей, лице, шее, спине, реже в

ногах
Обычно тянущая или ноющая, иногда с гиперпатическим оттенком
В ряде случаев на ранних стадиях боль является единственным симптомом заболевания

Слайд 24

ПАРАСТЕЗИИ
Наблюдаются реже, чем боль
Появляются задолго до симптомов выпадения чувствительности
Локализация парестезий широко

варьирует, нередко не соответствует зонам выпадения чувствительности
Разнообразны:
- чувство похолодания
- жара
- «ползания мурашек»
- « стягивания в мышцах»
- «приятной боли» и т. п.

Слайд 25

Дизестезии
Встречаются достаточно редко
Чаще болевое раздражение воспринимается как холод или жжение с

неприятным эмоциональным оттенком

Слайд 26

Двигательные расстройства
Периферические парезы рук
Центральные парезы ног
Спастический тетрапарез

Слайд 27

Периферические парезы рук
В верхних конечностях выявляются атрофические парезы прежде всего мелких

мышц кистей с образованием “когтистой кисти” или “обезьяньей лапы”
Фибриллярные подёргивания отмечаются преимущественно в атрофированных мышцах
У многих больных имеется парциальное распределение мышечных атрофий (когда в одной мышце резко атрофичные волокна сочетаются с хорошо сохранившимися)
Несоответствие между похуданием мышц и выраженностью двигательных нарушений, когда атрофия опережает парез

Слайд 28

Рефлекторные расстройства
Гипо- и арефлексия в верхних конечностях
Гиперрефлексия в нижних конечностях
Типично

снижение брюшных рефлексов
Патологические стопные знаки преимущественно сгибательного типа
При центральном нижним парапарезе
–равномерное угнетение рефлексов с 2 – х сторон по проводниковому типу
При периферическом верхнем парапарезе
–неравномерное выпадение рефлексов по сегментарному типу

Слайд 29

Поражение черепных нервов
Наблюдается в среднем у 50% больных
Поражение VIII пары: вестибулярные

расстройства (нистагм)
Поражение двигательных ядер IX, X, XII пар: парез мягкого нёба, глотки, гортани; дисфагия; изменение голоса (афония, назолалия); дизартрия; гипотрофия мышц языка
Поражение V пары: снижение корнеальных рефлексов, гипалгезия лица в зонах Зельдера

Слайд 30

Вегетативно-трофические расстройства
Синдром Клода- Бернара – Горнера
Нарушение роста, ломкость ногтей
Кожные высыпания
Пигментация и

депигментация кожи
Участки истончения и сухость кожи(особенно кистей)
Гиперкератоз, омозолелости
Ангидроз или гипогидроз, гипергидроз
Трофические язвы, трещины(долго незаживающие)
Фурункулы, панариции
Грубые кожные рубцы, похожие на следы ожогов и фурункулов
Отёчность
Акроцианоз, отёчность тыла кисти(“сочная рука”)

Слайд 31

Диагностика сирингомиелии основывается на:
Анализе жалоб больного
Данных объективного исследования
Результатах дополнительных

методов исследования
Результатах дифференциальной диагностики

Слайд 32

КТ и МРТ
Выявляют:
- гидроцефалию
- гидромиелию
- окклюзию IV желудочка
- полости в спинном

мозге и стволе (их форму, размеры, протяжённость, сообщение с IV желудочком и центральным каналом)
- утолщение или истончение спинного мозга в поперечнике
- эктопию миндалин мозжечка (при аномалии Арнольда-Киари)
- смещение ствола мозга

Слайд 33

Слайд 34

Дополнительные методы исследования
Обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода
Рентгенография позвоночника

Рентгенография поражённых суставов и костей
Электромиография
Отоневрологические исследования, включая ларингоскопию и электронистагмографию, исследование вестибулярного аппарата

Офтальмоскопия
ЭЭГ
Лабораторные методы (биохимические, гормональные, иммунологические и т. п.)
Психологическое исследование
Сканирование субарахноидального пространства

Слайд 35

Лечение сирингомиелии

Слайд 36

Консервативная терапия
Рентгенотерапия (облучение соответствующих сегментов спинного мозга)
Радионуклеидная терапия(131J), радоновые ванны
Ангиопротекторы
Антиагеганты
Ноотропные

препараты
Витамин В6
Тиоловые препараты (унитиол)
Средства, повышающие адаптационно-пластические функции организма (АТФ, АДФ, аскорбиновая, никотиновая, глутаминовая, фолиевая кислоты)
Рибофлавин, метилурацил
Нейропротекторы
Антихолинэстеразные
Физиотерапия
Иглорефлексотерапия
ЛФК
Массаж
Общие оздоровительные мероприятия
Санаторно-курортное лечение

Слайд 37

Нейрохирургическое лечение(современные подходы)
декомпрессия, арахнолизис (метод выбора в отношении посттравматической и постинфекционной

сирингомиелии)
хордэктомия (показан для пациентов с ПТСМ, полным повреждением поперечника спинного мозга при неуклонном прогрессировании и резистентности к другим видам лечения
шунтирование(используется силиконовый дренаж, силиконовый лоскут, тефлоновая губка)
тканевая инженерия и клеточные технологии (трансплантация эмбриональной нервной ткани в полость кисты
рассечение концевой нити спинного мозга (дополнительная операция)

Слайд 38

Прогноз
Для жизни: благоприятный
Для выздоровления: неблагоприятный
Для трудоспособности: относительно благоприятный (нарастающие клинические

проявления могут привести к ограничению или утрате трудоспособности и к инвалидности)
При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т. ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
Смерть наступает от:
- последствий бульбарного паралича
- бронхопневмонии
- интеркуррентных инфекций

Сирингомиелия

Содержание

Сирингомиелия (греч. syrinx – тростник, трубка; myelon – спинной мозг) –

Термин «Сирингомиелия», а также выделение данного заболевания в самостоятельную назологическую форму

ЭПИДЕМИОЛОГИЯРаспространена повсеместно, но неравномерноИмеется связь с национальностью: особенно распространена среди татар

Современные представления о механизме образования полостей в мозге при сирингомиелии2-5 неделя

Норма Сирингомиелия На 6 – 8 неделе эмбриогенеза из-за усиленной продукции

НЕТ СИРИНГОМИЕЛИИ БЕЗ ДИЗРАФИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ!!!

Экстраневральные дизрафические признакиДиспластичность лица и черепа. Асимметрия лица. Башенный череп Неправильная

Выделяют истинную и вторичную(«ложную») сирингомиелию

Механизм образования полостей при вторичной сирингомиелииНаркотические миелиты Гематомиелия Доброкачес-твенные опухоли СМАрахноидит

Морфологическая картинаРасширение обычно редуцированного центрального канала (гидромиелия), его неправильная форма. Оно

Классификация сирингомиелии(МРТ. Milhorat , 2000) сообщающаяся (с субарахноидальным пространством) центральноканальная сирингомиелия

Различают 2 типа сирингомиелииИдиопатический тип (“истинная сирингомиелия”) :- встречается редко- начало

Второй тип :- встречается в 2/3 случаев- сочетается с аномалиями краниовертебрального

Клиническая картина

Постепенное скрытое начало заболевания в молодом возрасте (от 10 до 30

Температурно-болевая гипо- и анестезия Характерен симптом “куртки” и “полукуртки”, описанный В.К. РотомХарактерно

БОЛЬОдносторонняя локализация в поясе верхних конечностей, лице, шее, спине, реже в

ПАРАСТЕЗИИНаблюдаются реже, чем больПоявляются задолго до симптомов выпадения чувствительностиЛокализация парестезий широко

ДизестезииВстречаются достаточно редкоЧаще болевое раздражение воспринимается как холод или жжение с

Двигательные расстройстваПериферические парезы рукЦентральные парезы ногСпастический тетрапарез

Периферические парезы рукВ верхних конечностях выявляются атрофические парезы прежде всего мелких

Рефлекторные расстройства Гипо- и арефлексия в верхних конечностяхГиперрефлексия в нижних конечностяхТипично

Поражение черепных нервовНаблюдается в среднем у 50% больныхПоражение VIII пары: вестибулярные

Вегетативно-трофические расстройстваСиндром Клода- Бернара – ГорнераНарушение роста, ломкость ногтейКожные высыпанияПигментация и

Диагностика сирингомиелии основывается на:Анализе жалоб больного Данных объективного исследования Результатах дополнительных

КТ и МРТВыявляют:- гидроцефалию- гидромиелию- окклюзию IV желудочка- полости в спинном

Дополнительные методы исследования Обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода Рентгенография позвоночника