Система крови у детей разных возрастных групп. Клиникогематологическая семиотика основных синдромов

Июль 24, 2022

Главная
Медицина
Система крови у детей разных возрастных групп. Клиникогематологическая семиотика основных синдромов

Содержание

2. У современных детей Тенденция к лейкопении Моноцитопения Процессы кроветворения у детей-акселератов идут более напряженно (относительная их
3. Система крови объединяет собственно кровь, органы кроветворения и кроверазрушения. Система крови у детей постоянно изменяется в
4. Функции крови Дыхательная – перенос кислорода и углекислого газа Питательная – транспорт питательных веществ к тканям
5. Функции крови: Регуляторная Сохранять температуру тела Нормальное pH в тканях используя буферную систему Адекватный обьем крови
6. Особенности системы крови — Форменные элементы крови образуются не в ней самой, а приносятся из кроветворных
7. Особенности системы крови у детей Качественная и количественная незрелость Напряженность кроветворения, возможность появления очагов экстрамедуллярного кроветворения
8. Особенности системы крови у детей Этапность кроветворения в процессе развития плода и ребенка (желточный мешок, печень,
9. Кровь (sanguis) Это внутренняя среда организма с определенным морфологическим составом и разнообразными функциями. Условно ее разделяют
10. Blood Cells Компоненты крови Erythrocytes (RBCs), Leukocytes (WBCs), Thrombocytes (Platelets) Protein, Carbohydrates, Fats, Amino Acids, Nonprotein
11. Этапы кроветворения (внутриутробный период) Внеэмбриональное (3 – 6 нед. в/у развития) – в кровяных островках желточного
12. В печени образуются: Гранулоциты → Зернистые лейкоциты, главным образом нейтрофильные и эозинофильные. Вторичные эритроциты Мегакариоциты →
13. Схема гемопоєза
14. Кроветворение во внеутробный период Красный костный мозг – все клетки, кроме лимфоцитов. ККМ у н/р заполняет
15. Места гемопоэза
16. Регуляция гемопоэза Кроветворение регулируется: факторами роста, обеспечивающими пролиферацию и дифференцировку СКК и последующих стадий их развития,
17. Особенности состава крови 1. Объем циркулирующей крови (в мл на 1 кг массы) Период новорожденности 107
18. Особенности состава крови 5. Гематокрит: объем форменных элементов / объем плазмы новорожденные – более 55% к
19. Критерии анемии у детей: эритроциты Нв до 5 лет Нв после 5 лет У новорожденного: -
20. Дегенеративные формы могут появляться в виде: анизоцитоза (изменение размера) микроцитоз макроцитоз мегалоцитоз пойкилоцитоза (изменение формы эритроцитов):
21. анизохромия (различная степень прокрашивания, зависит от количества гемоглобина). Polychromasia hyperchromia hypochromia
22. Тельца Жолли - это остатки ядерного вещества (мелкие темно-фиолетовые включения), наблюдающиеся при мегалобластных анемиях, гемолизе, состоянии
23. Кольца Кебота - по всей видимости, это остатки ядерной мембраны - кольца, эллипсы, или восьмерки бледно-розового
25. Лейкоцитарная формула крови ребенка в период новорожденности: 1) последовательным увеличением числа лимфоцитов от момента рождения к
26. Белая кровь 1. Лейкоциты: У новорожденных в 1ые часы жизни –11-20 · 10 *9/л; к концу
30. Особенности крови недоношенных Наличие экстрамедуллярных очагов кроветворения; Высокое содержание Нв F (90 %); Повышение молодых ядросодержащих
31. М/Е (миелоидно - эритроцитарный) коэффициент – соотношение миелоидных и эритроцитарных клеток : гранулоциты + моноциты +
32. Особенности свертывающей системы крови: недостаточное развитие сосудистого звена гемостаза; Низкое содержание в плазме крови витамин К
33. Коагуляция Система гемостаза сосуды тромбоциты система коагуляции и фибринолиза
34. Сгусток крови фибрин тромбоцит эритроцит
35. Основные синдромы поражения системы крови анемический; геморрагический; гемолитический лейкемоидной реакции.
36. Причины возникновения анемического синдрома кровопотеря нарушение образования эритроцитов и гемоглобина повышенное разрушение эритроцитов дефицит гемопоэтических факторов
37. Для всех анемий характерно: Одышка Тахикардия «Анемический» систолический шум «Пушечный» І тон на верхушке Шум «волчка»
38. Астено-невротический синдром (вялость, адинамия, снижение интеллекта и эмоциональности, отставание в психо-моторном развитии). Эпителиальный синдром (дистрофия и
39. Степени анемии Легкая степень: Эритроциты = 3,7 – 3,0 · 10¹²/л Нв = 110 – 90
40. Средняя степень: Эритроциты = 3,0 – 2,5 · 10¹²/л Нв = 90 - 70 г/л Симптомы:
41. Тяжелая степень Эритроциты Нв Симптомы: Адинамия и гиподинамия Трещины кожи Извращение вкуса Ложкообразно вогнутые ногти (койлонихия)
42. По цветному показателю Нормохромная: ЦП = 0,86 – 1,0 Гипохромная: ЦП Гиперхромная: ЦП > 1,0 При
43. По регенераторной способности костного мозга Норморегенераторная: Ретикулоциты крови до 2 лет – до 1,5% Старше 2
44. Дефицитные анемии Бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Вялость, быстрая утомляемость. Микрополиадения (при наличии в организме
45. Белководефицитная анемия: Снижение сывороточного белка (N. – 60 г/л) В-12дефицитная анемия: Кольца Кебота Тельца Жолли
46. Гемолитический синдром (врожденные эритроцитопатии, гемолитическая болезнь новорожденного, болезнь Минковского-Шофара - микросфероцитоз) Желтушность кожных покровов + бледность.
47. Геморрагический синдром - при заболеваниях, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Вазопатии – болезни с преимущественным поражением стенки кровеносных
48. Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме Гематомный Петехиально – пятнистый Васкулитно – пурпурный Микроангиоматозный Смешанный
49. Гематомный тип кровоточивости - глубокие и болезненные кровоизлияния в ПЖК, мышцы, полости – грудную, брюшную, в
50. Гематомный тип кровоточивости
52. Петехиально – пятнистый тип (микроциркуляторный) Спонтанно возникающие мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и синяки (экхимозы). Кровотечения из слизистых
53. Тромбоцитопеническая пурпура
54. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Кожная геморрагическая сыпь («шкура леопарда») Спонтанная кровоточивость в виде носовых, десневых, маточных
55. Васкулитно – пурпурный тип кровоточивости Макулопапулезные высыпания, сливные и подвергаются некрозу. Симметричные, в области крупных суставов,
56. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
57. Геморрагический васкулит Простая форма (изолированная кожная). Кожно-суставная. Смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия) Симптомы:
58. Микроангиоматозный тип кровоточивости Упорные, повторяющиеся носовые, ЖКК и почечные кровотечения из участков имеющихся ангиоэктазий. Болезнь Рандю
59. Смешанный тип кровоточивости При патологии факторов плазменного и тромбоцитарного звена гемостаза (болезнь Виллебрандта); ДВС синдроме, геморрагической
60. Смешанный тип кровоточивости (болезнь Виллебрандта)
61. Микробно-воспалительные заболевания Лейкоцитоз Нейтрофилез + сдвиг лейкограммы влево Ускоренная СОЭ
62. Вирусные заболевания Лейкопения + лимфоцитоз Атипичные мононуклеары – при инфекционном мононуклеозе (+ ангина, лимфаденопатия, гепато-спленомегалия) Моноцитоз
63. Лейкемоидные реакции Под лейкемоидными реакциями понимают реакции крови, сходные с лейкемическими, но отличающиеся по патогенезу и
64. Псевдобластные лейкемоидные реакции При генетическом дефекте хромосом; клетки, похожие на бласты в костном мозге.
65. Промиелоцитарные лейкемоидные реакции Преобладание промиелоцитов в пунктате костного мозга без угнетения тромбоцитарного и эритроцитарного ростка; токсикоинфекции,
66. Нейтрофильные лейкемоидные реакции Нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом; Септические состояния, сочетание острой кровопотери с токсикоинфекцией.
67. Эозинофильные лейкемоидные реакции эозинофильный лейкоцитоз (более 20%), увеличение количества эозинофилов в костном мозге; Опухоли, паразитарные инвазии,
68. Лимфоцитарные лейкемоидные реакции Преобладание лимфоцитов, поява клеток инфекционного мононуклеоза Инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, вирусные инфекции, иерсиниоз.
69. Лейкоз - системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичной локализацией очага в костном мозге, что
70. Клиническая картина лейкоза Интоксикационный с/м (слабость, желтушно-серый, землисто-зеленоватый оттенок кожи, субфебрилитет). Анемический с/м Пролиферативный с/м (увеличение
71. 5. Некротические ангины, гингивиты 6. Костно-суставной с/м: лейкемические инфильтраты в костях и суставах 7. С/м неврологических
72. Лейкозы подразделяются на острые и хронические: При острых лейкозах формируется характерный симптом "лейкемического провала" - когда
73. Характерные признаки острого недифференцируемого лейкоза: По морфологии бластные клетки напоминают лимфобласты, но они лишены специфических цитохимических
74. Диагноз "лейкоз" ставится по наличию в периферической крови мутированных клеток, специфичных для данного типа лейкоза, т.к.
75. Пример гемограммы больного алейкемической формой острого миелобластного лейкоза эритроциты - 3,2·1012/л; гемоглобин - 95 г/л; цветовой
78. Методы исследования свертывающей системы : 1. Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 6-10 минут; Капиллярной
79. 4. Час рекальцификаци плазмы - в норме – 30 – 60 сек. 5. Протромбиновий индекс –в
80. Объективное обследование: 1. Осмотр - оценка сознания, двигательной активности, положения тела; - наличие стигм дисэмбриогенеза, особенностей
81. Увеличение. Спаянность с тканями Болезненность Множественность или единичность Увеличение. Спаянность с тканями Болезненность Множественность или единичность
82. Физическое исследование костей - Гемартроз (Hemophilia, Von Willebrand Disease) hematological
83. Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования: - общий клинический анализ крови; - биохимическое исследование крови; -
84. Дополнительные методы исследования УЗИ Биопсия косной ткани Рентгенологическое
85. Пункция костного мозга Соотношение элементов белой и красной крови у детей – 3 : 1; гранулоциты
87. Скачать презентацию

Слайд 2

У современных детей
Тенденция к лейкопении
Моноцитопения
Процессы кроветворения у детей-акселератов идут более напряженно

(относительная их недостаточность, возможен срыв)

Слайд 3

Система крови объединяет собственно кровь, органы кроветворения и кроверазрушения. Система

крови у детей постоянно изменяется в количественном и в качественном отношении.
Состав крови зависит от:
Органов кроветворения
Органов разрушения форменных элементов
Состояния депонирующих систем
В норме кровь сохраняет относительное постоянство количественного и качественного состава, но в то же время она является одним из наиболее чувствительных показателей изменений, происходящих в организме.

Слайд 4

Функции крови
Дыхательная – перенос кислорода и углекислого газа
Питательная – транспорт питательных

веществ к тканям
Экскреторная – удаление продуктов обмена от тканей к органам выделения
Поддержание водного баланса, терморегулирующая (за счет перераспределения крови в организме) и гомеостатическая
Защитная (клеточный и гуморальный иммунитет)
Гуморальная – перенос гормонов и БАВ

Слайд 5

Функции крови: Регуляторная
Сохранять температуру тела
Нормальное pH в тканях используя буферную систему
Адекватный

обьем крови в циркуляторном русле

Слайд 6

Особенности системы крови
— Форменные элементы крови образуются не в ней самой,

а приносятся из кроветворных органов
— Межуточное вещество жидкое
— Основная масса крови находится в постоянном движении

Слайд 7

Особенности системы крови у детей
Качественная и количественная незрелость
Напряженность кроветворения, возможность появления

очагов экстрамедуллярного кроветворения
Высокая чувствительность к дефицитным состояниям при нерациональном вскармливании, недостаточном уходе, дефиците витаминов
Легкая ранимость гемопоэза
Высокая чувствительность к интоксикациям
Возможность возврата к эмбриональному кроветворению (образование форменных элементов в печени и селезенке)

Слайд 8

Особенности системы крови у детей
Этапность кроветворения в процессе развития плода и

ребенка (желточный мешок, печень, селезенка, костный мозг, лимфоузлы, тимус)
Трансформация красного костного мозга в желтый в 4 года
Циркуляция фетального геоглобина до 3 – 4 мес.
Наличие 2х перекрестов нейтрофилов и лимфоцитов

Слайд 9

Кровь (sanguis)
Это внутренняя среда организма с определенным морфологическим составом и разнообразными

функциями. Условно ее разделяют на две части:
Форменные элементы крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты)
Межклеточное вещество – плазму, в состав которой входят белки альбумины, глобулины, фибриноген, ферменты, гормоны, и др. гуморальные вещества.

Слайд 10

Blood Cells
Компоненты крови
Erythrocytes (RBCs),
Leukocytes (WBCs),
Thrombocytes
(Platelets)
Protein,
Carbohydrates,
Fats,
Amino Acids,
Nonprotein nitrogenous substances,
Hormones,
Vitamins
Plasma

Слайд 11

Этапы кроветворения (внутриутробный период)
Внеэмбриональное (3 – 6 нед. в/у развития) –

в кровяных островках желточного мешка на 3 неделе ВУР образуются мегалобласты. Примитивный гемоглобин Hb Р → фетальный гемоглобин Hb F → синтез HbA (к рождению 60% Hb F и 40% HbA)
Печеночно – селезеночное – начинается после 6 недель, максимум к 5 месяцам ВУР, завершается перед рождением.
Образуется вторая генерация стволовых клеток крови.

Слайд 12

В печени образуются:
Гранулоциты → Зернистые лейкоциты, главным образом нейтрофильные и эозинофильные.
Вторичные

эритроциты
Мегакариоциты → тромбоциты
Стволовые клетки печени заселяют тимус, селезенку и лимфатические узлы.
В селезенке – все форменные элементы крови.
3. Костно-мозговое – с 4-5 месяцев в/у развития, постепенно становится определяющим в продукции форменных элементов крови.

Слайд 13

Схема гемопоєза

Слайд 14

Кроветворение во внеутробный период
Красный костный мозг – все клетки, кроме лимфоцитов.

ККМ у н/р заполняет и плоские, и трубчатые кости, с 1 года начинается частичное перерождение ККМ в жировой. К 12-15 годам, как у взрослых, кроветворение сохраняется только в ККМ плоских костей. Но возможно появление очагов миелопоэза в трубчатых костях (патология)
Лимфоидная система (лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные образования кишечника) — лимфоциты
РЭС (ретикулярные клетки стромы ККМ, селезенки, лимфоузлов, клетки Купфера печени, гистиоциты соединительной ткани) – моноциты
Hb F постепенно замещается Hb A, к году остается 15% Hb F, к 3 годам его кол-во не должно превышать 2%.

Слайд 15

Места гемопоэза

Слайд 16

Регуляция гемопоэза
Кроветворение регулируется:
факторами роста, обеспечивающими пролиферацию и дифференцировку СКК и

последующих стадий их развития,
факторами транскрипции, влияющими на экспрессию генов, определяющих направление дифференцировки гемопоэтических клеток,
витаминами, гормонами.
Дифференцировка полипотентных клеток в унипотентные определяется действием ряда специфических факторов, поэтинов — эритропоэтинов (для эритробластов), гранулопоэтинов (для миелобластов), лимфопоэтинов (для лимфобластов), тромбопоэтинов (для мегакариобластов).

Слайд 17

Особенности состава крови
1. Объем циркулирующей крови (в мл на 1 кг

массы)
Период новорожденности 107 – 195 мл/кг → более высокий уровень обмена веществ
Грудной возраст 75 – 110 мл/кг
Дошкольный и младший возраст 51– 90 мл/кг
Старший школьный возраст 50 – 92 мл/кг
Взрослые 50 мл/кг
2. Количество крови значительно меньше, чем у взрослых:
0,5л у новорожденного и 4 л у взрослых → склонность к гиповолемии и быстрой декомпенсации ВЭБ
3. Вязкость крови у новорожденных больше,чем у взрослых, что связано с большим количеством форменных элементов и белка.
4. СОЭ – чем выше вязкость крови , тем ниже СОЭ:
новорожденные – 0 – 2 мм/ч
грудной возраст – 2 – 4 мм/ч
старше 1 года – 4 – 10 мм/ч
СОЭ ускорена при величине > 14 мм/ч

Слайд 18

Особенности состава крови
5. Гематокрит: объем форменных элементов / объем плазмы
новорожденные

– более 55%
к 4 недели - 42%
до 1 года - 35%
до 15 лет - 40 – 45%
6. рН крови новорожденного – 7,2 – 7,25 – транзиторный метаболический ацидоз
при гипоксии, асфиксии рН < 7,2
к 4 нед. рН = 7,35 – 7,45 (как у взрослых)
7. У новорожденного :
- гемоглобин – 180 – 240 г/л;
- эритроциты – 6 - 7 · 10¹²/л;
К концу 1 нед. – Нв=140 – 160 г/л,
эритроциты – 4,5 – 5 · 10¹²/л
До 5 лет нижняя граница нормы Нв – 110г/л,
после 5 лет нижняя граница нормы Нв – 120 г/л

Слайд 19

Критерии анемии у детей:
эритроциты < 3,7 · 10¹²/л;
Нв до

5 лет < 110 · 10¹²/л;
Нв после 5 лет < 120 · 10¹²/л
У новорожденного:
- анизоцитоз: макроцитоз
- пойкилоцитоз
- полихроматофилия
- ретикулоцитоз
до 40%, к 1 году – 8 – 10%

Слайд 20

Дегенеративные формы могут появляться в виде:
анизоцитоза (изменение размера)
микроцитоз
макроцитоз
мегалоцитоз
пойкилоцитоза (изменение формы

эритроцитов):
сфероцитоз
овалоцитоз
шизоцитоз
акантоцитоз
стомацитоз
линиевидные эритроциты и др.

Слайд 21

анизохромия (различная степень прокрашивания, зависит от количества гемоглобина).
Polychromasia
hyperchromia
hypochromia

Слайд 22

Тельца Жолли - это остатки ядерного вещества (мелкие темно-фиолетовые включения), наблюдающиеся

при мегалобластных анемиях, гемолизе, состоянии после спленэктомии.

Слайд 23

Кольца Кебота - по всей видимости, это остатки ядерной мембраны -

кольца, эллипсы, или восьмерки бледно-розового цвета в эритроцитах. Кольца Кебота встречаются при тяжелых формах анемии с нарушением дифференцировки клеток эритроидного ряда.

Слайд 24

Слайд 25

Лейкоцитарная формула крови ребенка в период новорожденности:
1) последовательным увеличением числа лимфоцитов

от момента рождения к концу периода новорожденности (при этом на 5-е сутки происходит перекрест кривых падения нейтрофилов и подъема лимфоцитов);
2) значительным количеством юных форм нейтрофилов;
3) большим количеством юных форм, миелоцитов, бластных форм;
4) структурной незрелостью и хрупкостью лейкоцитов.

Слайд 26

Белая кровь
1. Лейкоциты:
У новорожденных в 1ые часы жизни –11-20 ·

10 *9/л;
к концу 1 суток – 30 – 40 · 10 *9/л;
с 7 – 10 суток до 1 года – 10 – 12 · 10 *9/л;
2 – 3 года – 8 – 10 · 10 *9/л;
после 4 лет – 4 – 6 · 10 *9/л.
2. В лейкоцитарной формуле преобладают нейтрофилы над лимфоцитами:
у новорожденных: Н = 60 – 70 %, Л = 20 – 30 %;
І перекрест в 5 – 6 дней: Н = Л = 40 – 45 %;
10 – 12 мес.: Н = 20 – 30 %; Л= 60 – 70 %,
І І перекрест в 5 – 6 лет: Н = Л = 40 – 45 %;
10 – 12 лет: Н = 60 – 70 %, Л = 20 – 30 %.

Слайд 27

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

Особенности крови недоношенных
Наличие экстрамедуллярных очагов кроветворения;
Высокое содержание Нв F (90

%);
Повышение молодых ядросодержащих форм эритроцитов;
Быстрое развитие ранней анемии недоношенных (в течение 1,5 – 2 мес.);
на 4 – 5 мес. –развитие поздней анемии недоношенных;
лейкоцитоз менее выражен;
в лейкоцитарной формуле выражен сдвиг до миелоцитов;
отсутствует или более ранний первый перекрест лейкограммы;
тромбоциты – от 200 до 500 · 10 *9/л.

Слайд 31

М/Е (миелоидно - эритроцитарный) коэффициент – соотношение миелоидных и эритроцитарных клеток

: гранулоциты + моноциты + лимфоциты____ эритробласты + пронормобласты + нормобласты

у новорожденных 1,2 : 1;
у детей раннего возраста 2 :1;
у детей старше 10 лет 3 : 1;
у взрослых 3,5 – 4 : 1.

Слайд 32

Особенности свертывающей системы крови:
недостаточное развитие сосудистого звена гемостаза;
Низкое содержание в

плазме крови витамин К –зависимых факторов (ІІ, VII, IX, XІ);
Недостаточная функциональная активность тромбоцитов –способность к адгезии и агрегации снижена;
Более высокое содержание гепарина, снижена активность антитромбопластинов, антитромбина ІІІ, плазминогена.

Слайд 33

Коагуляция
Система гемостаза
сосуды
тромбоциты
система коагуляции и фибринолиза

Слайд 34

Сгусток крови
фибрин
тромбоцит
эритроцит

Слайд 35

Основные синдромы поражения системы крови
анемический;
геморрагический;
гемолитический
лейкемоидной реакции.

Слайд 36

Причины возникновения анемического синдрома
кровопотеря
нарушение образования эритроцитов и гемоглобина
повышенное

разрушение эритроцитов
дефицит гемопоэтических факторов (железа, белка, фолиевой кислоты, витамина В 12).
Анемия характеризуется снижением
в периферической крови
эритроцитов и гемоглобина.

Слайд 37

Для всех анемий характерно:
Одышка
Тахикардия
«Анемический» систолический шум
«Пушечный» І тон на верхушке
Шум

«волчка» над сосудами

Слайд 38

Астено-невротический синдром (вялость, адинамия, снижение интеллекта и эмоциональности, отставание в психо-моторном

развитии).
Эпителиальный синдром (дистрофия и атрофия барьерных тканей – кожи и слизистых) их воспалительные изменения, извращение вкуса;
Иммунодефицитный – частые ОРВИ, кишечные заболевания, раннее формирование хронических очагов инфекции.
Гипоксический синдром – обмороки, головные боли, шум в ушах, мышечные боли.
Сердечно-сосудистый синдром – тахикардия, функциональный систолический шум.
Со стороны дыхателной системы – тахипноэ
Гепатолиенальный синдром – умеренное увеличение печени и селезенки.

Слайд 39

Степени анемии
Легкая степень:
Эритроциты = 3,7 – 3,0 · 10¹²/л
Нв

= 110 – 90 г/л
Симптомы:
Бледность кожных покровов, периорбитальный цианоз
Сухость кожи, трещины в углах рта
Головная боль
Утомляемость, снижение работоспособности
Вялость
Снижение аппетита и двигательной активности
Печень + 4 см из под реберной дуги

Слайд 40

Средняя степень:
Эритроциты = 3,0 – 2,5 · 10¹²/л
Нв = 90

- 70 г/л
Симптомы:
Восковидная бледность
Ломкость волос, ногтей
Сухость кожных покровов
Язык обложен – глоссит
Систолический шум на верхушке
Хлопающий І тон
Гепато-лиенальный синдром

Слайд 41

Тяжелая степень
Эритроциты < 2,5 · 10¹²/л
Нв < 70 г/л
Симптомы:
Адинамия и гиподинамия
Трещины

кожи
Извращение вкуса
Ложкообразно вогнутые
ногти (койлонихия)
Систолический шум
«Пушечный» І тон
на верхушке
Выраженная гепато-, сплено-
мегалия

Слайд 42

По цветному показателю
Нормохромная: ЦП = 0,86 – 1,0
Гипохромная: ЦП < 0,86
Гиперхромная:

ЦП > 1,0
При железодефицитной анемии ЦП ↓↓↓
При постгеморрагических анемиях ЦП в норме
При гемолитических анемиях ЦП ↑↑

Слайд 43

По регенераторной способности костного мозга
Норморегенераторная:
Ретикулоциты крови до 2 лет – до

1,5%
Старше 2 лет 0,3 – 0,5%
Гиперрегенераторная анемия:
Ретикулоциты > 0,5%
Гипорегенераторная:
Ретикулоциты < 0,3%

Слайд 44

Дефицитные анемии
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек.
Вялость, быстрая утомляемость.
Микрополиадения (при наличии

в организме ребенка инфекции).
Умеренная гепатомегалия.
Железодефицитная анемия:
Снижение уровня сывороточного железа (N. – 4,3ммоль/л)
Повышение железосвязывающей способности сыворотки (N. – < 78ммоль/л)
Повышение уровня насыщенного трансферрина (N. < 18%)

Слайд 45

Белководефицитная анемия:
Снижение сывороточного белка (N. – 60 г/л)
В-12дефицитная анемия:
Кольца Кебота
Тельца

Жолли

Слайд 46

Гемолитический синдром (врожденные эритроцитопатии, гемолитическая болезнь новорожденного, болезнь Минковского-Шофара - микросфероцитоз)
Желтушность кожных покровов

+ бледность.
Анемия
Гепато-спленомегалия
Лихорадка

Слайд 47

Геморрагический синдром
- при заболеваниях, характеризующихся повышенной кровоточивостью.
Вазопатии – болезни с

преимущественным поражением стенки кровеносных сосудов.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.
Коагулопатии – болезни с нарушением процесса свертывания крови

Слайд 48

Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме
Гематомный
Петехиально – пятнистый
Васкулитно – пурпурный
Микроангиоматозный
Смешанный

Слайд 49

Гематомный тип кровоточивости
- глубокие и болезненные кровоизлияния в ПЖК, мышцы,

полости – грудную, брюшную, в мозг, гемартрозы.
При наследственных коагулопатиях - гемофилия А (дефицит VIII фактора), В (ІХ фактора), С ( XI фактора).
Приводят к развитию постгеморрагической анемии.
Возникают отсроченно.
Необходимо исследовать свертывающую систему крови.

Слайд 50

Гематомный тип кровоточивости

Слайд 51

Слайд 52

Петехиально – пятнистый тип (микроциркуляторный)
Спонтанно возникающие мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и

синяки (экхимозы).
Кровотечения из слизистых оболочек – носовые, десневые, маточные, иногда ЖКК, почечные.
Возникает сразу после травмы (не отсроченные).
Гематомы и гемартрозы отсутствуют.
При тромбоцитопении, тромбоцитопатии (тромбоцитопеническая пурпура).
Необходимо исследовать тромбоцитарное звено гемостаза.

Слайд 53

Тромбоцитопеническая пурпура

Слайд 54

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Кожная геморрагическая сыпь («шкура леопарда»)
Спонтанная кровоточивость в виде

носовых, десневых, маточных кровотечений
В анамнезе: геморрагический синдром в периоде новорожденности, предшествующие геморрагии га фоне прививок, инфекций, приема лекарств.-
Формы:
Наследственная
Иммунная
Неиммунная

Слайд 55

Васкулитно – пурпурный тип кровоточивости
Макулопапулезные высыпания, сливные и подвергаются некрозу.
Симметричные, в

области крупных суставов, на разгибательных поверхностях конечностей, сочетаются с артритами.
При иммунно-воспалительных заболеваниях (геморрагический васкулит, узелковый периартериит, инфекционно-токсический шок).

Слайд 56

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Слайд 57

Геморрагический васкулит
Простая форма (изолированная кожная).
Кожно-суставная.
Смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит,

кардиопатия)
Симптомы: В анамнезе:
Интоксикация перенесенные острые
Субфебрилитет инфекционные забо-
Геморрагический с/м левания или проф.
Артралгии прививки за 2 – 3 нед.
Рвота с кровью до геморрагического
Боль в животе синдрома
Кровь в моче и кале

Слайд 58

Микроангиоматозный тип кровоточивости
Упорные, повторяющиеся носовые, ЖКК и почечные кровотечения из участков

имеющихся ангиоэктазий.
Болезнь Рандю – Ослера (низкая резистентность и легкая ранимость сосудистой стенки).

Слайд 59

Смешанный тип кровоточивости
При патологии факторов плазменного и тромбоцитарного звена гемостаза (болезнь

Виллебрандта); ДВС синдроме, геморрагической болезни новорожденных
Петехиально – пятнистые высыпания и болезненные гематомы, гемартрозы, носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

Слайд 60

Смешанный тип кровоточивости (болезнь Виллебрандта)

Слайд 61

Микробно-воспалительные заболевания
Лейкоцитоз
Нейтрофилез + сдвиг лейкограммы влево
Ускоренная СОЭ

Слайд 62

Вирусные заболевания
Лейкопения + лимфоцитоз
Атипичные мононуклеары – при инфекционном мононуклеозе (+ ангина,

лимфаденопатия, гепато-спленомегалия)
Моноцитоз – 10 – 12%
Появление плазматических клеток

Слайд 63

Лейкемоидные реакции
Под лейкемоидными реакциями понимают реакции крови, сходные с лейкемическими, но

отличающиеся по патогенезу и представляющие собой реактивное состояние крови. Лейкемоидные реакции возникают на фоне инфекций, интоксикаций или в результате метастазов опухолей в костный мозг и могут сопровождаться усилением функциональной активности костного мозга. Очень часто лейкемоидная реакция появляется при сепсисе, скарлатине, крупозной пневмонии и др. По данным гематологов эта реакция характеризуется относительным и абсолютным увеличением в крови количества как зрелых, так и молодых клеток крови, имеет временный характер и исчезает вместе с причиной, вызвавшей данную реакцию. Поступление молодых форм клеток обусловливает патологическую картину периферической крови при нормальном клеточном составе костного мозга. Лейкемоидные реакции могут быть разных типов: миелоидные, лимфоцитарные и моноцитарные. В детской практике встречаются все перечисленные типы лейкемоидных реакций.

Слайд 64

Псевдобластные лейкемоидные реакции
При генетическом дефекте хромосом;
клетки, похожие на бласты в

костном мозге.

Слайд 65

Промиелоцитарные лейкемоидные реакции
Преобладание промиелоцитов в пунктате костного мозга без угнетения тромбоцитарного

и эритроцитарного ростка;
токсикоинфекции, аллергический дерматит.

Слайд 66

Нейтрофильные лейкемоидные реакции
Нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом;
Септические состояния, сочетание острой кровопотери

с токсикоинфекцией.

Слайд 67

Эозинофильные лейкемоидные реакции
эозинофильный лейкоцитоз (более 20%), увеличение количества эозинофилов в

костном мозге;
Опухоли, паразитарные инвазии, аллергозы, коллагенозы, органические эозинофилии (поражение легких, плевры).

Слайд 68

Лимфоцитарные лейкемоидные реакции
Преобладание лимфоцитов, поява клеток инфекционного мононуклеоза
Инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз,

вирусные инфекции, иерсиниоз.

Слайд 69

Лейкоз - системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичной локализацией

очага в костном мозге, что приводит к поражению и вытеснению нормальных ростков кроветворения.

Симптомы:
Лихорадка
Снижение массы тела
Геморрагический с/м (сыпь, кровотечения)
Язвы на коже и слизистых оболочках
Боли в костях

Слайд 70

Клиническая картина лейкоза
Интоксикационный с/м (слабость, желтушно-серый, землисто-зеленоватый оттенок кожи, субфебрилитет).
Анемический с/м
Пролиферативный

с/м (увеличение периферических, брюшных, медиастинальных лимфоузлов, гепато-спленомегалия)
Симметричное увеличение слюнных и слезных желез: одутловатое лицо, слезотечение, периорбитальный отек

Слайд 71

5. Некротические ангины, гингивиты
6. Костно-суставной с/м: лейкемические инфильтраты в костях и

суставах
7. С/м неврологических расстройств
8. Лейкемическая инфильтация на коже и слизистых – «лейкемиды»

Слайд 72

Лейкозы подразделяются на острые и хронические:
При острых лейкозах формируется характерный симптом

"лейкемического провала" - когда в периферической крови отсутствуют клетки промежуточных стадий - основная масса опухолевых клеток представлена молодыми, бластными клетками первых 4 классов. Острые лейкозы обозначаются соответственно нормальным гомологичным костномозговым предшественникам, подвергшихся мутациям: миелобластный острый лейкоз, лимфобластный острый лейкоз, монобластный острый лейкоз…;
При хронических лейкозах клетки опухоли представлены всеми представителями созревающих и зрелых клеток. Названия хроническим лейкозам даются по названию тех зрелых клеток, которыми характеризуется опухолевая пролиферация при данном лейкозе.

Слайд 73

Характерные признаки острого недифференцируемого лейкоза:
По морфологии бластные клетки напоминают лимфобласты, но

они лишены специфических цитохимических свойств, что не позволяет их отнести к тому, или иному ряду кроветворения - это и служит основанием для выделения данной формы лейкоза;
«Лейкемический провал" - отсутствие переходных форм между бластными и зрелыми клетками;
Тромбоцитопения с сопутствующим геморрагическим синдромом;
Анемия.

Слайд 74

Диагноз "лейкоз" ставится по наличию в периферической крови мутированных клеток, специфичных

для данного типа лейкоза, т.к. лейкозные клетки отличаются от нормальных рядом морфологических, цитогенетических, гистобиохимических особенностей, что указывает на их опухолевую природу.
При лейкозах (особенно острых) происходит угнетение других линий кроветворения с проявлением глубоких патологических изменений - развивается анемия, формируется стойкая тромбоцитопения.

Слайд 75

Пример гемограммы больного алейкемической формой острого миелобластного лейкоза
эритроциты - 3,2·1012/л;
гемоглобин

- 95 г/л;
цветовой показатель - 0,89;
ретикулоциты - 0,2%;
гематокрит - 0,31 л/л;
в мазке: анизоцитоз +; пойкилоцитоз +;
СОЭ - 22 мм/ч;
тромбоциты - 150·109/л;
лейкоциты - 11·109/л;
эозинофилы - 0%;
базофилы - 0%;
миелобласты - 60%;
промиелоциты - 1%;
нейтрофилы:
юные - 0%;
палочкоядерные - 0%;
сегментоядерные - 29%
лимфоциты - 9%;
моноциты - 1%

Слайд 76

Слайд 77

Слайд 78

Методы исследования свертывающей системы :
1. Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту)

- 6-10 минут;
Капиллярной (по Сухареву) – 30 сек -5 минут;
2. Длительность кровотечения – 2 - 4 минуты;
3. Индекс ретракции кровяного сгустка – 0,3-0,5 (отражает отношение количества сыворотки к общему количеству крови, взятой для исследования)
Ретракция кровяного сгустка –первые
признаки– через 5 – 6 ч; полное
сокращение кровяного сгустка -
на протяжении 20 – 24 ч.

Слайд 79

4. Час рекальцификаци плазмы
- в норме – 30 – 60 сек.

5. Протромбиновий индекс –в норме – 70 – 100 %.
6. Протромбиновое время –– 14 – 16 сек

Слайд 80

Объективное обследование:
1. Осмотр
- оценка сознания, двигательной активности, положения тела;
- наличие стигм

дисэмбриогенеза, особенностей конституции; физического развития;
- окраска кожи;
- наличие кровотечений, геморрагической сыпи, язв, деформаций суставов, припухлости в области периферических лимфатических узлов.
2. Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки, суставов, костей.
3. Перкуссия печени, селезенки, выявление болезненности в костях.
4. Аускультация – выявление симптоматических изменений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
5. Эндотелиальные пробы – пробы на проницаемость и ломкость капилляров.

Слайд 81

Увеличение.
Спаянность с тканями
Болезненность
Множественность
или единичность
Увеличение.
Спаянность с тканями
Болезненность
Множественность
или единичность

Слайд 82

Физическое исследование костей -
Гемартроз
(Hemophilia, Von Willebrand Disease)
hematological

Слайд 83

Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования:
- общий клинический анализ крови;
- биохимическое

исследование крови;
- стернальная пункция (миелограмма);
- коагулограмма;
- цитохимические исследования клеток крови (определение щелочной и кислой фосфатазы, гликогена, сукцинатдегидрогеназы);
- иммунологические и иммуноферментные исследования;
- биопсия печени, селезенки, периферических лимфатических узлов.

Слайд 84

Дополнительные методы исследования
УЗИ
Биопсия косной ткани
Рентгенологическое

Слайд 85

Пункция костного мозга
Соотношение элементов белой и красной крови у детей –

3 : 1;
гранулоциты – 40 – 60 %;
лимфоциты и клетки РЭС – 10 – 20 %;
моноциты – не более 3 – 5 %;
мегакариоциты – 0,5 % всех форменных элементов.

Система крови у детей разных возрастных групп. Клиникогематологическая семиотика основных синдромов

Содержание

У современных детейТенденция к лейкопенииМоноцитопенияПроцессы кроветворения у детей-акселератов идут более напряженно

Система крови объединяет собственно кровь, органы кроветворения и кроверазрушения. Система

Функции кровиДыхательная – перенос кислорода и углекислого газаПитательная – транспорт питательных

Функции крови: РегуляторнаяСохранять температуру телаНормальное pH в тканях используя буферную системуАдекватный

Особенности системы крови— Форменные элементы крови образуются не в ней самой,

Особенности системы крови у детейКачественная и количественная незрелостьНапряженность кроветворения, возможность появления

Особенности системы крови у детейЭтапность кроветворения в процессе развития плода и

Кровь (sanguis)Это внутренняя среда организма с определенным морфологическим составом и разнообразными

Blood CellsКомпоненты кровиErythrocytes (RBCs),Leukocytes (WBCs),Thrombocytes(Platelets)Protein,Carbohydrates,Fats,Amino Acids,Nonprotein nitrogenous substances,Hormones,VitaminsPlasma

Этапы кроветворения (внутриутробный период)Внеэмбриональное (3 – 6 нед. в/у развития) –

В печени образуются:Гранулоциты → Зернистые лейкоциты, главным образом нейтрофильные и эозинофильные.Вторичные

Схема гемопоєза

Кроветворение во внеутробный периодКрасный костный мозг – все клетки, кроме лимфоцитов.

Места гемопоэза

Регуляция гемопоэза Кроветворение регулируется: факторами роста, обеспечивающими пролиферацию и дифференцировку СКК и

Особенности состава крови1. Объем циркулирующей крови (в мл на 1 кг

Особенности состава крови5. Гематокрит: объем форменных элементов / объем плазмы новорожденные

Критерии анемии у детей: эритроциты < 3,7 · 10¹²/л; Нв до

Дегенеративные формы могут появляться в виде: анизоцитоза (изменение размера)микроцитоз макроцитоз мегалоцитоз пойкилоцитоза (изменение формы

анизохромия (различная степень прокрашивания, зависит от количества гемоглобина). Polychromasiahyperchromiahypochromia

Тельца Жолли - это остатки ядерного вещества (мелкие темно-фиолетовые включения), наблюдающиеся

Кольца Кебота - по всей видимости, это остатки ядерной мембраны -

Лейкоцитарная формула крови ребенка в период новорожденности:1) последовательным увеличением числа лимфоцитов

Белая кровь1. Лейкоциты: У новорожденных в 1ые часы жизни –11-20 ·

Особенности крови недоношенных Наличие экстрамедуллярных очагов кроветворения;Высокое содержание Нв F (90

М/Е (миелоидно - эритроцитарный) коэффициент – соотношение миелоидных и эритроцитарных клеток

Особенности свертывающей системы крови: недостаточное развитие сосудистого звена гемостаза;Низкое содержание в

КоагуляцияСистема гемостаза сосудытромбоцитысистема коагуляции и фибринолиза

Сгусток крови фибринтромбоцитэритроцит

Основные синдромы поражения системы крови анемический; геморрагический; гемолитический лейкемоидной реакции.

Причины возникновения анемического синдрома кровопотеря нарушение образования эритроцитов и гемоглобина повышенное

Для всех анемий характерно:ОдышкаТахикардия«Анемический» систолический шум«Пушечный» І тон на верхушке Шум

Астено-невротический синдром (вялость, адинамия, снижение интеллекта и эмоциональности, отставание в психо-моторном

Степени анемии Легкая степень: Эритроциты = 3,7 – 3,0 · 10¹²/лНв

Средняя степень:Эритроциты = 3,0 – 2,5 · 10¹²/лНв = 90

Тяжелая степеньЭритроциты < 2,5 · 10¹²/лНв < 70 г/лСимптомы:Адинамия и гиподинамияТрещины

По цветному показателюНормохромная: ЦП = 0,86 – 1,0Гипохромная: ЦП < 0,86Гиперхромная:

По регенераторной способности костного мозгаНорморегенераторная:Ретикулоциты крови до 2 лет – до

Дефицитные анемииБледность кожи и видимых слизистых оболочек.Вялость, быстрая утомляемость.Микрополиадения (при наличии

Белководефицитная анемия:Снижение сывороточного белка (N. – 60 г/л) В-12дефицитная анемия:Кольца КеботаТельца

Геморрагический синдром - при заболеваниях, характеризующихся повышенной кровоточивостью.Вазопатии – болезни с

Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме ГематомныйПетехиально – пятнистыйВаскулитно – пурпурныйМикроангиоматозныйСмешанный

Гематомный тип кровоточивости - глубокие и болезненные кровоизлияния в ПЖК, мышцы,