Содержание
- 2. Определение Кардиомиопатии – это гетерогенная группа заболеваний миокарда, обусловленных его механической и/или электрической дисфункцией, обычно проявляющихся
- 3. Исторические сведения "Кардиомиопатия" (КМП) в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos
- 4. В 1973 г. J.F. Goodwin , проведя ряд исследований по этой проблеме, предложил следующее определение КМП:
- 5. Следующим этапом было совещание специальной группы экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов в 1980 г.
- 6. Классификация ВОЗ/МОФК 1995 г. Первичные Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП Аритмогенная правожелудочковая дисплазия Неклассифицируемая КМП
- 7. В 2004 г. группа итальянских исследователей выдвинула гипотезу о том, что термин "кардиальная дисфункция" должен подразумевать
- 8. Классификация Классификация Американской ассоциации сердца (ACC) 2006г. Классификация Европейского общества кардиологов (EOK) 2008 г. ACC EOK
- 9. Классификация American Heart Association (продолжение) NB! Разделение в зависимости от генотипа «по причинно-следственному» типу Первичные КМП
- 10. Классификация American Heart Association (продолжение) Вторичные КМП (поражение миокарда как часть системного/генерализованного заболевания) КМП, обусловленные аутоиммунными
- 11. Классификация European Society of Cardiology 2008г. NB! Группировка в зависимости от морфологического или функционального фенотипа КМП
- 12. Новая система классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 г., предложенная ВФС Объединяет все предыдущие классификации (генотипический и фенотипический
- 13. Пример формулировки диагноза:
- 14. Это интересно... На сегодняшний день известно порядка 66 генов, дефект которых может обусловить развитие КМП: АКПЖ
- 15. Дилатационная кардиомиопатия ДКМ – это синдром, характеризующийся диффузным поражением миокарда с расширением всех 4-х камер сердца
- 16. Этиология ДКМП развивается вследствие воздействия ряда факторов: Генетически обусловленная ДКМП (известно 4 возможных типа наследования ДКМП:
- 17. Патоморфология и патофизиология Значительно увеличенная масса сердца (от 600 г до 1350 г, при N 350
- 18. Клиническая картина Клиническая картина ДКМП проявляется кардиомегалией в сочетании с тремя основными синдромами: Систолической ХСН (левожелудочковой
- 19. Жалобы на: общую слабость, снижение работоспособности( за счет снижения ФВ), одышку (обусловлена левожелудочковой недостаточностью, возникающей на
- 20. Диагностика ЭКГ: регистрация разнообразных нарушений ритма - фибрилляция предсердий, желудочковые экстрасистолы, пробежки желудочковой тахикардии, ав-блокады; неспецифи-
- 21. 4. Радионуклидная вентрикулография: регистрация с помощью гамма-камеры импульсов от введенного в/в меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего
- 22. Лечение Терапия при ДКМП будет направлена на 1) борьбу с сердечной недостаточностью: ИАПФ (при непереносимости –
- 23. Гипертрофическая кардиомиопатия ГКМП – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда ЛЖ и/или ПЖ, чаще всего ассиметричной, а
- 24. Этиология Главная роль в развития ГКМП признана за генетическим фактором, поэтому различают семейную и спорадическую формы
- 25. Патоморфология и патофизиология Патогенез ГКМП включает 4 взаимосвязанных процесса: Обструкция ВТЛЖ за счет эффекта Вентури (в
- 26. Классификация ГКМП Анатомическая (по локализации и распространенности гипертрофии) ГКМП с вовлечением ЛЖ 1.1. Асимметричная гипертрофия B.
- 27. Клиническая картина NB! В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно или с умеренной симптоматикой. Жалобы: на одышку
- 28. Диагностика Электрокардиография: Гипертрофия ЛЖ (отклонение ЭОС влево, смещение переходной зоны вправо, индекс Соловьева-Лайона >35мм; патологические зубцы
- 29. 2. Эхокардиография: асимметричная септальная гипертрофия (в большей степени МЖП, чем ЗСЛЖ – соотношение ≥1,5); гипертрофия м.б.
- 31. 3. Радиоизотопная вентрикулография выявляет уменьшение полости ЛЖ, нарушение его наполнения в диастолу, повышение фракции выброса. 4.
- 32. Выделяют следующие варианты течения ГКМП: Внезапная смерть ( может стать первой и единственной клинической манифестацией; наступает
- 33. Лечебная тактика в зависимости от типа ГКМП При отсутствии фенотипических проявлений патологического генотипа – наблюдение; При
- 34. Консервативное лечение: β-блокаторы (увеличение релаксации и наполнения желудочков в диастолу; уменьшить потребность в О2; но не
- 35. Хирургические методы лечения Трансторакальная септальная миэктомия (при субаортальном градиенте >50 мм Hg в покое и при
- 36. Трансторакальная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95%
- 37. Электрокардиостимуляция с укороченной ав-задержкой. Вызываемое таким образом изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая
- 38. Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП молодой возраст ( наличие в анамнезе у больных обмороков
- 39. Рестриктивная кардиомиопатия Наиболее редкая форма КМП (5% всех случаев КМП), характеризующаяся нарушением диастолической функции миокарда одного
- 40. Этиологическая классификация Первичные Идиопатическая РКМП Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (Эндомиокардиальный фиброз) Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический
- 41. Патогенез Фиброз/инфильтрация миокарда и/или эндокарда Ригидность стенок желудочков, нарушение их способности адекватно расслабляться (диастолическая дисфункция) В
- 42. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии: Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические
- 43. Клиническая картина Жалобы: на выраженную одышку и слабость при физнагрузке, даже если она невелика; впоследствии одышка
- 44. Диагностика Электрокардиография: наиболее характерно появление признаков увеличения ЛП (увеличение ширины и амплитуды зубца P в I
- 45. 3. Эхо-КГ: незначительное утолщение стенок ЛЖ и ПЖ, толщина ЗСЛЖ и МЖП в диастолу >12 мм,
- 46. 4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография: целесообразно их применение при дифференциальной диагностике РКМП и констриктивного перикардита (для
- 47. Консервативное: 1. Терапия основного заболевания ( ГКС, аминохинолины, препараты гидроксимочевины, цитостатики) 2. Симптоматическая терапия сердечной недостаточности
- 49. Скачать презентацию