Takayasu disease (Nonspecific aortoarteritis)

Содержание

Слайд 2

Content: History of the discovery of the disease definition Epidemiology Classification

Content:

History of the discovery of the disease
definition
Epidemiology
Classification
Etiology
Pathogenesis
Clinical picture
case
Diagnostics
Treatment

Слайд 3

History of the discovery of the disease by Dr. Takayasu Takayasu Mikita

History of the discovery of the disease by Dr. Takayasu Takayasu

Mikita
Слайд 4

In April 1908, professor of ophthalmology at the University of Kanazawa

In April 1908, professor of ophthalmology at the University of Kanazawa

Mikito Dr. Takayasu reported a case of specific changes in the central retinal vessels in the 22-year-old woman. Her pupils were slightly dilated and light reflexes intact, found abnormalities in the retinal vessels of the eye.
Слайд 5

Dr. Minoru Nakajima in 1921 described the disease in the following

Dr. Minoru Nakajima in 1921 described the disease in the following

four criteria:
(I) affecting the bilateral eyes of young women;
(II) arteriovenous anastomoses around the optic disc and formation of microaneurysms in the retina;
(III) reduction of complicated cataract
(IV) is not palpable radial artery. He proposed to call this disease "Takayasu's disease"
Слайд 6

Monument Mikita Takayasu in Kanazawa University

Monument Mikita Takayasu in Kanazawa University

Слайд 7

definition Takayasu's disease - rarely diagnosed idiopathic disease, one of the

definition

Takayasu's disease - rarely diagnosed idiopathic disease, one of the manifestations

of chronic granulomatous arteritis with a primary lesion of the aorta and its main branches characterized by a tendency to recur.
Слайд 8

In the pathological process involved carotid, subclavian artery and anonymous, at

In the pathological process involved carotid, subclavian artery and anonymous, at

least - pulmonary, coronary and renal arteries.
Слайд 9

Эпидемиология По частоте встречаемости географическеского расположения Япония Юго-восточная Азия Мексика Африка Южная Америка

Эпидемиология
По частоте встречаемости географическеского расположения

Япония

Юго-восточная Азия

Мексика

Африка

Южная Америка

Слайд 10

Выделяют некоторые географические особенности распространения неспецифического аортоартериита разной локализации: 1)Японии чаще

Выделяют некоторые географические особенности распространения неспецифического аортоартериита разной локализации:

1)Японии

чаще наблюдаются поражения восходящей аорты и ветвей ее дуги;

2) России преобладает аортит брахиоцефальных артерий и сочетанное поражение ветвей дуги аорты и торакоабдоминального отдела аорты;

3) Странах Юго-Восточной Азии – почечных артерий и нисходящего отдела аорты.

Слайд 11

По частоте , принадлежности полу и возрасту 2,6: 1 000000 населения в год. 15:1 преобладают женщины

По частоте , принадлежности полу и возрасту

2,6: 1 000000 населения в

год.
15:1 преобладают женщины
Слайд 12

Слайд 13

Возрастная категория

Возрастная категория

Слайд 14

Классификация болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения: Первый тип —

Классификация болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:
Первый тип — поражена

дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);

Второй тип — затрагивает грудной и брюшной отдел аорты

Слайд 15

Третий тип — поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным

Третий тип — поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным

отделами.

Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.

Слайд 16

Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического

Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического

исследования. В зависимости от сосуда/сосудов, вовлечённого/вовлечённых в патологический процесс, выделяют пять типов заболевания:
тип 1 — ветви дуги аорты;
тип 2а — восходящая аорта, дуга аорты и её ветви;
тип 2б — тип 2а + грудная нисходящая аорта;
тип 3 — грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии;
тип 4 — брюшная аорта и/или почечные артерии;
тип 5 — тип 2б + тип 4.
Если в патологический процесс вовлечены лёгочные и/или венечные артерии, то к установленному типу заболевания добавляют соответствующее указание.

Классификация

Слайд 17

Etiology The etiology of systemic vasculitis has not been studied, but

Etiology

The etiology of systemic vasculitis has not been studied, but traced

its connection with infectious-allergic factors and autoimmune aggression. Immunological reaction, which is caused by bacteria antigens, is autoimmune in nature. The result is appear an antibody to its own tissues, in particular to tissues of the arterial walls. So arise of inflammation.
Слайд 18

Suggest that the damage to the smooth muscle cells mediated cytotoxic

Suggest that the damage to the smooth muscle cells mediated cytotoxic

action of CD8 T-cells, infiltrating the tissue, due to spore-forming enzyme perforin and granzyme B.
Слайд 19

Role of cytotoxlic damage of tissue with CD8 T cells was

Role of cytotoxlic damage of tissue with CD8 T cells was

confirmed by the fact that some molecules HLA I class, in particular HLA-B52, expressed at patients in excess. CD8 + T cells recognize antigens when bound to HLA molecules of class.
Слайд 20

Currently considered the most probable genetic predisposition to appearance of Takayasu

Currently considered the most probable genetic predisposition to appearance of Takayasu

disease. Patients with this syndrome often detected HLA-DR4 gene, as well as lymphocyte antigen-CF 3.
Слайд 21

Pathogenesis The disease begins with the development of inflammation in the

Pathogenesis

The disease begins with the development of inflammation in the wall

of the aorta and its major branches.
As the progression of the inflammatory process in the vessel walls accumulate immune complexes;
Numerous micro anguishes occur inside of the vascular membrane, leading to increased sclerosis wall and thrombosis.
Слайд 22

In the later stages of the disease, inflammatory elements are transformed

In the later stages of the disease, inflammatory elements are transformed

into common atherosclerotic lesions of vessels involved in the process.
Слайд 23

Important feature of Takayasu syndromic is simultaneous presence in the vascular

Important feature of Takayasu syndromic is simultaneous presence in the vascular

wall various forms and phases of the inflammatory process: the acute stage of inflammation in one area of the vessel wall is often combined with sclerotic changes in the other.
Слайд 24

Clinic: * Ischemia of the upper extremities - weakness and pain

Clinic:
* Ischemia of the upper extremities - weakness and pain in

the hands
* Numbness
* Low exercise tolerance,
* The absence of pulsation on one or both subclavian, brachial, radial artery,
* Cooling brushes.
Слайд 25

* A clear difference in blood pressure on the affected and

* A clear difference in blood pressure on the affected and

healthy upper limbs,
* Higher values of blood pressure in the lower extremities.
Слайд 26

* Pain in the left shoulder, the neck, the left side

* Pain in the left shoulder, the neck, the left side

of the chest
  * Changed over the arteries:
palpation – painfulness auscultation - noise.
Слайд 27

Inflammatory lesion of the vertebral and carotid arteries Takayasu's disease causes

Inflammatory lesion of the vertebral and carotid arteries Takayasu's disease causes

neurological symptoms:
dizziness, confusion attention and memory, decreased working ability
fainting.
Слайд 28

The defeat of the visual analyzer: blurred vision, the appearance of

The defeat of the visual analyzer: blurred vision, the appearance of

diplopia,
* sometimes sudden blindness in one eye due to acute occlusion of the CRC (central retinal artery) and optic nerve atrophy.
Слайд 29

Vision due to diplopia

Vision due to diplopia

Слайд 30

Pathological expansion and consolidation of the ascending aorta in patients with

Pathological expansion and consolidation of the ascending aorta in patients with

Takayasu's disease often leads to aortic insufficiency, coronary circulatory disorders, ischemia and myocardial infarction.
Слайд 31

Echograms with aortic insufficiency and aortic stenosis

Echograms with aortic insufficiency and aortic stenosis

Слайд 32

Changes in the abdominal aorta cause a progressive decrease in blood

Changes in the abdominal aorta cause a progressive decrease in blood

circulation in the lower extremities, pain in the legs while walking.
Слайд 33

Takayasu's disease is marked articular syndrome - arthralgia

Takayasu's disease is marked articular syndrome - arthralgia

Слайд 34

Migratory arthritis with predominant involvement of the hand joints.

Migratory arthritis with predominant involvement of the hand joints.

Слайд 35

When kidney disease of the arteries: proteinuria, hematuria, rarely thrombosis. The

When kidney disease of the arteries:
proteinuria, hematuria, rarely thrombosis. The involvement

of the pulmonary artery manifests itself with pain in the chest, shortness of breath, development of pulmonary hypertension.
Слайд 36

В 24.02.2016 Came to NCP and CS with complains: weight loss

В 24.02.2016 Came to NCP and CS with complains:
weight loss

arthralgia,
general weakness.

Ospan Gulbanu 2002(14 years)

Слайд 37

Anamnesis vitae: Ребенок от 2 беременности, 2 родов с массой 3900

Anamnesis vitae:
Ребенок от 2 беременности, 2 родов с массой

3900 гр, рост 52 см.
Беременность протекала без особенностей, роды физиологические в срок на 38 неделе
Привита по календарю, контакт с больными туберкулезом и инфекционными заболеваниями не было.
Перенесенные заболевание: acute respiratory virus, transfusion anamnesis: blood transfusion was carried many times
Аллергоанамнез не отягощен.
Слайд 38

Status praesens: Состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Ребенок повышенного питания,

Status praesens:
Состояние средней степени тяжести, сознание ясное.
Ребенок

повышенного питания, правильного телосложения.
Самочувствие не страдает. Тургор кожи сохранен.
Лицо одутловатое, имеется легкая гиперемия на щеках.
Кожные покровы: обычной окраски, чистые.
КСС: суставы визуально не изменены, движение в них в полном объеме.
Периферические л/узлы не увеличены.
Слайд 39

Status praesens: Дыхательная система: дыхание свободное, через нос. В легких дыхание

Status praesens:
Дыхательная система: дыхание свободное, через нос. В

легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 18 в мин.
Сердечно-сосудистая система: Границы относительной сердечной тупости: верхняя граница в 3 м/реберье, правая – парастернальная линия, левая – по среднеключичной линии. Тоны сердца умеренно приглушенные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 90 уд/мин, пульс 38 в мин, слабого наполнения и напряжения. АД на обеих руках 100/60 мм рт.ст.
Пищеварительная система: язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный.Печень по краю реберной дуги безболезненная. Селезенка и почки не пальпируются. Стул регулярный, оформленный.
Мочевыделительная система: Симптом поколачивания отрицательны с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Слайд 40

Лабораторные данные: ОАК: эр – 3,2 *1012/л; Нв- 117г/л; тромб- 303т,

Лабораторные данные:
ОАК: эр – 3,2 *1012/л; Нв- 117г/л; тромб- 303т, Л.-

6.5 *109/л; СОЭ – 5 мм/час.
ОАМ : уд. вес –1020, реакция -кислая, белок – отр., пл. эп. – 2 в п/зр.
БАК : АЛТ- 0.58 мккат/л, АСТ- 0.66 мюсат/л,билирубин общий- 21.4 мколь/л, билирубин прямой- 5.7 мколь/л

Инструментальные данные:
ЭхоКГ: АО-2.4 см, ЛД-2.64 см, Тмжп-0,5см, Тзслж-0.5 см, ПЖ- 1.79 см, Толщ.Ст ПЖ-0,34 см, ДЕ-1.55см, Ef-0.12 мм/ cек, КДР – 3.75 см, КСР – 2.19 см, КДО – 58 мл, КСО – 14.4 мл, УО-43,6 мл, ФИ – 75%, DS -43%.
В сечении по короткой оси:
Дао(см)-2.19
Дсла(см)-2.19 ветви 0.90 см
New analysis

Слайд 41

Еchocardiography and Doppler -the heart cavity is not expanded -the wall

Еchocardiography and Doppler

-the heart cavity is not expanded
-the wall thickness of

the myocardium in the normal range
- myocardial contractility satisfactorily

Echocardiographic indicators within the age norm. Data for heart disease have not been identified.

Слайд 42

Ultrasound examination of abdominal cavity+kidney -Signs of biliary tract dyskinesia -Reactive

Ultrasound examination of abdominal cavity+kidney
-Signs of biliary tract dyskinesia
-Reactive changes in

liver parenchyma
- Seal of the pyelocaliceal system on both sides
Слайд 43

Immunological study, ELISA The total number of leukocytes in norm. Indicators

Immunological study, ELISA

The total number of leukocytes in norm. Indicators of

cellular immunity was normal. Phagocytic activity of neutrophils in the normal range.
Слайд 44

Невыраженный дисфункциональные изменения, снижение порога возбудимости синхронизирующих срединных структур. ЭЭГ

Невыраженный дисфункциональные изменения, снижение порога возбудимости синхронизирующих срединных структур.

ЭЭГ

Слайд 45

Результат микробиологического исследования При исследовании маска из зева- Выделены Str. Dysgalactie IV H. Influencae IV

Результат микробиологического исследования

При исследовании маска из зева-
Выделены Str. Dysgalactie IV


H. Influencae IV
Слайд 46

Чувствительность микроорганизмов к химиотерапевтическим препаратам Str. Dysgalactie IV Цефалоспорины: Аминогликозиды: -Цефотаксим

Чувствительность микроорганизмов к химиотерапевтическим препаратам
Str. Dysgalactie IV
Цефалоспорины: Аминогликозиды:
-Цефотаксим - Римфампицин

-цефаксим
Фторхинолоны:
-офлаксацин
H. Influencae IV
Цефалоспорины: Фторхинолоны:
-Цефаклор - офлаксацин
-Цефтадизин
Слайд 47

Лечение Рост 143 см, Вес 38 кг, Пол: женский Режим щадящий

Лечение

Рост 143 см, Вес 38 кг, Пол: женский
Режим щадящий
Диета №

15
Метилпреднизалон 16 мг 7:00- 1 тб
Аспаркам- 175 мг по 1 тб х 3 раза в день
Методжет- 15 мг
Фолиевая кислота-1 тб х 3 раза в день
Орашение зева раствором фурацилина х 3 раза в день
АД в нижних и верхних конечностях
Слайд 48

Клинический диагноз: Неспецифический аороартерит, активность I степени, рецидивирующее течение. Сопутствующий диагноз:

Клинический диагноз:
Неспецифический аороартерит, активность I степени, рецидивирующее течение.
Сопутствующий диагноз: ДЖВП. Реактивный

гепатит. Реактивный панкреатит.
Осложнения:
Экзогенный гиперкортицизм.
Слайд 49

International Journal of Rheumatic diseases 2014; 17: 931-935 p. Комлексное лечение

International Journal of Rheumatic diseases 2014; 17: 931-935 p.
Комлексное лечение вазоренальной

гипертензии при неспецифическим аортоартериите Демеуов Т.Н. Национальный научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова УДК: 616. 13- 008.331.1-089