Тимус, синдром Ди Джорджи

Июль 22, 2022

Главная
Медицина
Тимус, синдром Ди Джорджи

Содержание

2. Определение Тимус – центральный орган иммунной системы, в котором происходят заключительные стадии антигеннезавизимого созревания T-лимфоцитов.
3. Развитие Тимус отличается от прочих кроветворных органов тем, что его строма имеет эпителиальную природу: происходит из
4. Строение тимуса Тимус состоит из двух долей и расположен в грудной полости над сердцем и крупными
5. Строение тимуса Основными кровеносными сосудами, по которым клетки поступают в тимус, служат высокоэндотелиальные венулы (HEV). Созревшие
7. В тимусе Т-клетки «обучаются» распознавать «свои» молекулы МНС. Почему лимфоциты должны «научиться» распознавать собственные молекулы MHC
8. Тимусные эпителиальные клетки В тимусных дольках различают: Клетки – «няни», которые поддерживают пролиферацию предшественников T-клеток, главным
9. Каково значение присутствия органоспецифических аутоантигенов в тимусе? Организм должен быть толерантным к антигенам, которые экспрессируют различные
10. Тельца Гассаля Обнаруживаются в мозговом веществе тимуса. Их функция неизвестна, однако они содержат дегенерирующие эпителиальные клетки,
12. Инволюция тимуса Атрофия тимуса у человека начинается в период полового созревания и продолжается до конца жизни.
15. Функции тимуса 1)Участие в дифференцировке Т-лимфоцитов (в том числе в выработке необходимых для этого процесса гормонов:
16. Тимопоэтин Тимопоэтин- это гормон, который синтезируется в клетках тимуса (звездчатые клетки) и принимает участие в контроле
17. Тимозин Тимозин – гормон тимуса, который индуцирует дифференцировку T-клеток, повышает количество T-хелперов и T- супрессоров.
18. Тимический гуморальный фактор Тимический гуморальный фактор – гормон тимуса, который ускоряет размножение стимулированных лимфоцитов, индуцирует появление
19. Тимостимулин Тимостимулин – гормон тимуса, который индуцирует экспрессию T- маркеров, стимулирует угнетенные функции T-лимфоцитов (в том
20. Тимулин Тимулин – гормон тимуса, который стимулирует созревание T-лимфоцитов.
21. Инсулиноподобный фактор роста 1 ИФР-1 – белок из семейства инсулиноподобных факторов роста по структуре и функциям
22. Инсулиноподобный фактор роста 1 Действие: ИФР-1 обеспечивает обратную связь с гипоталамусом и гипофизом по соматотропной оси:
23. Кальцитониноподобный фактор Кальцитониноподобный фактор – снижает в крови содержание ионов кальция.
24. Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи(гипоплазия тимуса) – врожденное нарушение органов, происходящих из 3 и 4
25. Синдром Ди Джорджи Тимический эпителий человека происходит из 3 и 4 глоточных «карманов» на 6-й неделе
26. Синдром Ди Джорджи При синдроме Ди Джорджи отмечают гипоплазию и аплазию тимуса и паращитовидных желез. Дефект
27. Синдром Ди Джорджи Клиника. Все органы являются дисфункциональными. Первичный гипопаратиреоз проявляется в виде гипокальциемии, и как
28. Синдром Ди Джорджи Больные дети имеют характерные черты лица: широко расставленные глаза (гипертелоризм), низко расположенные уши
31. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Тимус – центральный орган иммунной системы, в котором происходят заключительные стадии

антигеннезавизимого
созревания T-лимфоцитов.

Слайд 3

Развитие
Тимус отличается от прочих кроветворных
органов тем, что его строма имеет

эпителиальную природу: происходит из
эпителия передней части первичной кишки.
Отсюда начинают расти сразу несколько эпителиальных тяжей: зачатки дыхательной системы, аденогипофиза, щитовидной и паращитовидных желез – и среди них парный (вначале) зачаток стромы тимуса.

Слайд 4

Строение тимуса
Тимус состоит из двух долей и расположен в грудной полости

над
сердцем и крупными кровеносными сосудами. Каждая доля
тимуса состоит из долек, разделенных между собой
соединительнотканными перегородками.
Внутри каждой дольки лимфоидные клетки (тимоциты)
располагаются в двух областях:
Наружной, плотно заполненной корковой зоне (кортекс), содержащей большинство относительно незрелых пролиферирующих тимоцитов.
Внутренней, мозговой зоне (медулла), где присутствуют более зрелые клетки; таким образом создается градиент дифференцировки в направлении от корковой к мозговой зонам (кортикомедуллярный градиент миграции) .

Слайд 5

Строение тимуса
Основными кровеносными сосудами, по
которым клетки поступают в тимус, служат

высокоэндотелиальные венулы (HEV).
Созревшие T-клетки покидают тимус через
посткапиллярные венулы (PCV).

Слайд 6

Слайд 7

В тимусе Т-клетки «обучаются» распознавать «свои» молекулы МНС. Почему лимфоциты должны «научиться»

распознавать собственные молекулы MHC и аутоантигены организма? Каждый индивид отличается от других, имея собственный набор антигенов МНС и особые варианты многих других молекул. Поэтому иммунный процесс распознавания «своего» индивидуален для каждого организма, и такого рода «обучение» необходимо для того, чтобы сделать возможным взаимодействие «своих» T-клеток и «своих» APC, свойственных только данному макроорганизму.

Слайд 8

Тимусные эпителиальные клетки
В тимусных дольках различают:
Клетки – «няни», которые поддерживают

пролиферацию
предшественников T-клеток, главным образом за счет
продукции цитокинов (например, IL-7).
Кортикальные эпителиальные клетки тимуса
(TEC) ответственны за позитивную селекцию созревающих
тимоцитов, обеспечивая выживание клеток, несущих TCR
средней аффинности и распознающих молекулы MHC
классов 1 и 2 в ассоциации с пептидами.
Медуллярные эпителиальные клетки тимуса,
экспрессируют самые разнообразные органоспецифические
аутоантигены.

Слайд 9

Каково значение присутствия органоспецифических аутоантигенов в тимусе? Организм должен быть толерантным к

антигенам, которые экспрессируют различные органы и ткани (но не тимус). Презентация библиотеки аутоантигенов лимфоцитами в тимусе индуцирует их делецию или толерантность, иначе лимфоциты будут реагировать с аутоантигенами собственных тканей организма. Так TEC вместе с другими APC (интердигитальными клетками и макрофагами) осуществляют негативную селекцию (т.е. делецию аутореактивных клеток).

Слайд 10

Тельца Гассаля
Обнаруживаются в мозговом веществе
тимуса. Их функция неизвестна, однако они

содержат дегенерирующие эпителиальные
клетки, богатые высокомолекулярными
цитокератинами.

Слайд 11

Слайд 12

Инволюция тимуса
Атрофия тимуса у человека начинается в период полового
созревания и

продолжается до конца жизни. Инволюция
начинается с кортиковой зоны тимуса (кортекса) вплоть до
ее полного исчезновения, тогда как мозговая зона (медулла)
сохраняется в редуцированном виде. Атрофия кортекса
обусловлена чувствительностью кортикальных тимоцитов к
кортикостероидам, и все состояния, при которых повышен
уровень кортикостероидов (например, беременность и
стресс), способствуют атрофии органа.

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15

Функции тимуса
1)Участие в дифференцировке Т-лимфоцитов
(в том числе в выработке необходимых

для
этого процесса гормонов: тимозина,
тимопоэтина, тимического фактора)
2) Выработка инсулиноподобных факторов
роста
3) Выработка кальцитониноподобного фактора

Слайд 16

Тимопоэтин
Тимопоэтин- это гормон, который
синтезируется в клетках тимуса (звездчатые
клетки) и

принимает участие в контроле
дифференцировки T-лимфоцитов кластера
дифференцировки CD90 (индуцирует превращение
клеток костного мозга в тимоциты).
CD90 – Thy-1 – маркер ранних
гемопоэтических клеток-предшественников.

Слайд 17

Тимозин
Тимозин – гормон тимуса, который
индуцирует дифференцировку T-клеток,
повышает количество T-хелперов

и T-
супрессоров.

Слайд 18

Тимический гуморальный фактор
Тимический гуморальный фактор –
гормон тимуса, который ускоряет
размножение

стимулированных
лимфоцитов, индуцирует появление T-
маркеров.

Слайд 19

Тимостимулин
Тимостимулин – гормон тимуса,
который индуцирует экспрессию T-
маркеров, стимулирует угнетенные
функции

T-лимфоцитов (в том числе
противоопухолевый эффект).

Слайд 20

Тимулин
Тимулин – гормон тимуса, который
стимулирует созревание
T-лимфоцитов.

Слайд 21

Инсулиноподобный фактор роста 1
ИФР-1 – белок из семейства
инсулиноподобных факторов роста

по
структуре и функциям похожий на инсулин.
ИФР-1 является важнейшим эндокринным
посредником действия соматотропного
гормона, поэтому называется также
соматомедином C.

Слайд 22

Инсулиноподобный фактор роста 1
Действие: ИФР-1 обеспечивает обратную связь с
гипоталамусом и

гипофизом по соматотропной оси: от
уровня ИФР-1 в крови зависит секреция соматолиберина
и соматотропного гормона. При низком уровне ИФР-1 в
крови секреция соматолиберина и соматотропина
возрастает, при высоком – снижается. Также ИФР-1
регулирует секрецию соматостатина: высокий уровень
ИФР-1 приводит к возрастанию секреции соматостатина,
низкий – к её снижению.

Слайд 23

Кальцитониноподобный фактор
Кальцитониноподобный фактор –
снижает в крови содержание ионов
кальция.

Слайд 24

Синдром Ди Джорджи
Синдром Ди Джорджи(гипоплазия тимуса)
– врожденное нарушение органов, происходящих

из 3 и 4 глоточных «карманов».

Слайд 25

Синдром Ди Джорджи
Тимический эпителий человека происходит
из 3 и 4 глоточных

«карманов» на 6-й
неделе гестации. Затем эндодермальная
закладка (аналог) тимуса инфильтруется
лимфоидными стволовыми клетками,
которые развиваются в T-клетки.
Паращитовидные железы имеют то же
эмбриональное происхождение.

Слайд 26

Синдром Ди Джорджи
При синдроме Ди Джорджи отмечают
гипоплазию и аплазию тимуса

и
паращитовидных желез. Дефект возникает
из-за микроделеций в хромосоме 22
(22q11.2) около 8-й недели беременности в
результате неблагоприятных воздействий на
плод. Аналогичный синдром развивается при
мутации генов хромосомы 10p13.

Слайд 27

Синдром Ди Джорджи
Клиника. Все органы являются
дисфункциональными. Первичный
гипопаратиреоз проявляется в

виде
гипокальциемии, и как следствие, тетании.
Гипоплазия тимуса сопровождается
рекурентными инфекциями из-за дефицита
T-лимфоцитов. Дефект сочетается с врожденными
пороками сердца, аномалией дуги аорты,
деменцией, судорогами, нарушениями развития
лицевой части черепа и верхних конечностей.

Слайд 28

Синдром Ди Джорджи
Больные дети имеют характерные черты
лица: широко расставленные глаза

(гипертелоризм), низко расположенные уши
и укороченный желобок верхней губы.

Слайд 29

Тимус, синдром Ди Джорджи

Содержание

ОпределениеТимус – центральный орган иммунной системы, в котором происходят заключительные стадии

РазвитиеТимус отличается от прочих кроветворных органов тем, что его строма имеет

Строение тимусаТимус состоит из двух долей и расположен в грудной полости

Строение тимусаОсновными кровеносными сосудами, по которым клетки поступают в тимус, служат

В тимусе Т-клетки «обучаются» распознавать «свои» молекулы МНС. Почему лимфоциты должны «научиться»

Тимусные эпителиальные клетки В тимусных дольках различают:Клетки – «няни», которые поддерживают

Каково значение присутствия органоспецифических аутоантигенов в тимусе? Организм должен быть толерантным к

Тельца ГассаляОбнаруживаются в мозговом веществе тимуса. Их функция неизвестна, однако они

Инволюция тимусаАтрофия тимуса у человека начинается в период полового созревания и

Функции тимуса1)Участие в дифференцировке Т-лимфоцитов (в том числе в выработке необходимых

ТимопоэтинТимопоэтин- это гормон, который синтезируется в клетках тимуса (звездчатые клетки) и

ТимозинТимозин – гормон тимуса, который индуцирует дифференцировку T-клеток, повышает количество T-хелперов

Тимический гуморальный факторТимический гуморальный фактор – гормон тимуса, который ускоряет размножение

ТимостимулинТимостимулин – гормон тимуса, который индуцирует экспрессию T-маркеров, стимулирует угнетенные функции

ТимулинТимулин – гормон тимуса, который стимулирует созревание T-лимфоцитов.

Инсулиноподобный фактор роста 1ИФР-1 – белок из семейства инсулиноподобных факторов роста

Инсулиноподобный фактор роста 1Действие: ИФР-1 обеспечивает обратную связь с гипоталамусом и

Кальцитониноподобный факторКальцитониноподобный фактор – снижает в крови содержание ионов кальция.

Синдром Ди ДжорджиСиндром Ди Джорджи(гипоплазия тимуса) – врожденное нарушение органов, происходящих

Синдром Ди ДжорджиТимический эпителий человека происходит из 3 и 4 глоточных

Синдром Ди ДжорджиПри синдроме Ди Джорджи отмечают гипоплазию и аплазию тимуса

Синдром Ди ДжорджиКлиника. Все органы являются дисфункциональными. Первичный гипопаратиреоз проявляется в

Синдром Ди ДжорджиБольные дети имеют характерные черты лица: широко расставленные глаза

Похожие презентации