Желтуха. Обмен билирубина

Август 9, 2022

Главная
Медицина
Желтуха. Обмен билирубина

Содержание

2. ЖЕЛТУХА-(icterus) синдром развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина ,характеризующийся желтушной окраской кожи,слизистых оболочек и
3. ОБМЕН БИЛИРУБИНА 1-Образования 2-Транспорт в плазме 3-Поглошение печенью 4-Коньюгация 5-Экскреция желчи
4. В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 3,4-20,5 мкмоль/л, фракция связанного билирубина - 15%
5. - ПОВЫШЕНИЕ НАГРУЗКИ БИЛИРУБИНА НА ГЕПАТОЦИТЫ. -НАРУШЕНИЯ ЗАХВАТ И ПЕРЕНОС БИЛИРУБИНА В ГЕПАТОЦИТ. -НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕСС КОНЪЮГАЦИЯ
6. Желтуха раньше всего появляется на склерах глаз, нижней поверхности языка, нёбе. Затем окрашиваются складки на лице,
7. Желтушное окрашивание кожи и склер появляются в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его
9. О СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЖЕЛТУХИ СУДЯТ ПО УРОВНЮ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ легкая – содержания билирубина около 85 мкмоль/л; средне
10. В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЭТИОЛОГИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ РАЗЛИЧАЮТ конституциональную, гемолитическую, Печеночную подпеченочную.
11. Конституциональная желтуха: синдромы Жильбера; Криглера - Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора. Гемолитическая желтуха: наследственный микросфероцитоз, наследственный стомацитоз, наследственная
15. ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ Общий анализ крови, мочи Анализ мочи на билирубин, уробилин Анализ кала на стеркобилин Определение
16. Определение в крови серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы,
17. КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ Синдром Жильбера наследственное доброкачественное хроническое заболевание. Встречается в 3-5% случаев, чаще у мужчин в
18. ДИАГНОСТИКА: Уровень билирубина повышается за счет неконъюгированной фракции, количество конъюгированного билирубина не больше 8 мкмоль/л. При
19. Синдром Криглера-Найяра (негемолитическая ядерная желтуха) имеет наследственную природу. Характер передачи - аутосомно-рецессивный. В патогенезе - отсутствие
20. СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА наследственную природу, характер передачи - аутосомно-рецессивный. В патогенезе нарушение экскреторной функции гепатоцитов Клиника: чаще
22. Скачать презентацию

Слайд 2

ЖЕЛТУХА-(icterus) синдром развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина ,характеризующийся

желтушной окраской кожи,слизистых оболочек и склер.

Слайд 3

ОБМЕН БИЛИРУБИНА
1-Образования
2-Транспорт в плазме
3-Поглошение печенью
4-Коньюгация
5-Экскреция желчи

Слайд 4

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 3,4-20,5 мкмоль/л,

фракция связанного билирубина - 15% от общего или 0-3,4 мкмоль/л, при верхней границе нормы для несвязанной фракции билирубина 17,1 мкмоль/л.
Обычно желтуху нельзя обнаружить до сех пор, пока содержание общего сывороточного билирубина не будет превышать 51,3 мкмоль\л.

Слайд 5

- ПОВЫШЕНИЕ НАГРУЗКИ БИЛИРУБИНА НА ГЕПАТОЦИТЫ. -НАРУШЕНИЯ ЗАХВАТ И ПЕРЕНОС БИЛИРУБИНА

В ГЕПАТОЦИТ. -НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕСС КОНЪЮГАЦИЯ -НАРУШЕНИЯ ЭКСКРЕЦИЯ ЖЕЛЧЬ.

СУШЕСТВУЕТ 4 МЕХАНИЗМА РАЗВИТИЯ ЖЕЛТУХИ

Слайд 6

Желтуха раньше всего появляется на склерах глаз, нижней поверхности языка, нёбе.

Затем окрашиваются складки на лице, кожа вокруг рта и носа, ладони, подошвы и, наконец, темнеет вся кожа. Такая последовательность окраски важна при дифференциации истинной желтухи от так называемой псевдожелтухи (каротинемия).
При них прежде всего окрашиваются кожные покровы ладоней, стоп и в гораздо позднее склеры.
В настоящее время все растительные пигменты желтого, оранжевого и красного цвета (каротин, ксантофиллин - желтого цвета, ликопин - красного) объединены под общим по названием «каротиноиды».

Слайд 7

Желтушное окрашивание кожи и склер появляются в результате накопления билирубина в

сыворотке крови и последующего его отложения в подкожных тканях.
В желтый цвет могут окраситься билирубином молоко кормящей женщины, плевральные и перикардиалные выпоты, асцитическая жидкость.
Не окрашиваются - слёзы, слюна, желудочный сок, спинномозговая жидкость, головной и спинной мозг, мозговые оболочки

Слайд 8

Слайд 9

О СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЖЕЛТУХИ СУДЯТ ПО УРОВНЮ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
легкая – содержания билирубина

около 85 мкмоль/л;
средне тяжелая - 86-169 мкмоль/л;
тяжелая - выше 170 мкмоль/л.

Слайд 10

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЭТИОЛОГИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ РАЗЛИЧАЮТ
конституциональную,
гемолитическую,
Печеночную
подпеченочную.

Слайд 11

Конституциональная желтуха: синдромы Жильбера; Криглера - Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора.
Гемолитическая желтуха: наследственный

микросфероцитоз, наследственный стомацитоз, наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунная гемолитическая анемия.
Печеночные желтухи : вирусные гепатиты (А, В, С, Д, Е), герпетический гепатит, цитомегаловирусный гепатит, желтая лихорадка, инфекционный мононуклеоз, возвратный тиф, кишечный иерсиниоз, орнитоз, лептоспироз, сальмонеллез, сепсис, алкогольный, лекарственный, токсический и хронический активный гепатиты, цирроз печени.
Холестатическая (печеночная) желтуха.

Слайд 12

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ
Общий анализ крови, мочи
Анализ мочи на билирубин, уробилин
Анализ кала на

стеркобилин
Определение содержания в крови билирубина и его фракций, АлАТ и АсАТ, ЩФ, общего белка и белковых фракций, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, меди, железа

Слайд 16

Определение в крови серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D
УЗИ печени,

желчевыводящих путей, поджелудочной железы, почек
ЭГДФС
КТ
ЭРХПГ
Селективная ангиография
лапароскопия

Слайд 17

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ
Синдром Жильбера наследственное доброкачественное хроническое заболевание. Встречается в 3-5% случаев,

чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет.
Аутосомно-доминантный тип наследования. Нарушается конъюгация и захват гепатоцитами свободного билирубина вследствие снижения активности глюкуронилтрансферазы.
В большинстве случаев синдром Жильбера впервые проявляется в связи с острым и заболеваниями, стрессовыми ситуациями и случаев в 30% протекает бессимптомно.

Слайд 18

ДИАГНОСТИКА:
Уровень билирубина повышается за счет неконъюгированной фракции, количество конъюгированного билирубина

не больше 8 мкмоль/л.
При полном голодании (без ограничения потребления жидкости) в течение 48 часов уровень неконъюгированного билирубина увеличивается в 2-3 раза.
Этого не наблюдается у больных с хроническим гепатитом и у здоровых .
Лечение: Эффективны длительный прием фенобарбитала и тюбажи с ксилитом (сорбитом).

Слайд 19

Синдром Криглера-Найяра (негемолитическая ядерная желтуха) имеет наследственную природу. Характер передачи -

аутосомно-рецессивный.
В патогенезе - отсутствие в гепатоцитах глюкуронилтрасферазы.
Клиника: выраженная желтуха, тяжелые неврологические нарушения. Желтушная окраска появляется в первые дни после рождения ребенка и сохраняется в течение всей жизни. Стул ахоличен, в желчи обнаруживаются следы билирубина. Поражение центральной нервной системы проявляется мышечной гипертонией, нистагмом, опистотонусом, тоническим и клоническим судорогами и т.д.
Диагностика: увеличение содержания свободного билирубина более чем до 300 мкмоль/л, иногда до 800 мкмоль/л. Больные погибают на первом году жизни от ядерной желтухи или интеркуррентных заболеваний.
Лечение: фенобарбитал по 5-8 мг/кг в сутки в течение 2-3 недель.

Слайд 20

СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА
наследственную природу, характер передачи - аутосомно-рецессивный.
В патогенезе нарушение экскреторной

функции гепатоцитов
Клиника: чаще встречается у мужчин, основное проявление - хроническая или интермиттирующая желтуха, обычно нерезко выражена. Умеренное увеличение печени. Общее содержание билирубина 19-50 мкмоль/л, повышается преимущественно уровень конъюгированного билирубина или в одинаковый степени увеличиваются фракции неконъюгированного и конъюгированного билирубина.
Задержка бромсульфалеина в крови в течение первых 45 мин
Желчный пузырь не контрастируется или слабо и с опозданием заполняется контрастом. Цвет печени в результате накопления в ней темного пигмента – становится темным («черная печень»).
Лечение не разработано. Больным рекомендуется избегать употребления алкоголя и других провоцирующих факторов.

Желтуха. Обмен билирубина

Содержание

ЖЕЛТУХА-(icterus) синдром развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина ,характеризующийся

ОБМЕН БИЛИРУБИНА 1-Образования2-Транспорт в плазме3-Поглошение печенью4-Коньюгация5-Экскреция желчи

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 3,4-20,5 мкмоль/л,

- ПОВЫШЕНИЕ НАГРУЗКИ БИЛИРУБИНА НА ГЕПАТОЦИТЫ. -НАРУШЕНИЯ ЗАХВАТ И ПЕРЕНОС БИЛИРУБИНА

Желтуха раньше всего появляется на склерах глаз, нижней поверхности языка, нёбе.

Желтушное окрашивание кожи и склер появляются в результате накопления билирубина в

О СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЖЕЛТУХИ СУДЯТ ПО УРОВНЮ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИлегкая – содержания билирубина

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЭТИОЛОГИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ РАЗЛИЧАЮТконституциональную, гемолитическую, Печеночнуюподпеченочную.

Конституциональная желтуха: синдромы Жильбера; Криглера - Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора.Гемолитическая желтуха: наследственный

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯОбщий анализ крови, мочиАнализ мочи на билирубин, уробилинАнализ кала на

Определение в крови серологических маркеров вирусов гепатита В, С, DУЗИ печени,

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ Синдром Жильбера наследственное доброкачественное хроническое заболевание. Встречается в 3-5% случаев,

ДИАГНОСТИКА: Уровень билирубина повышается за счет неконъюгированной фракции, количество конъюгированного билирубина