Бронхолегочная дисплазия

Содержание

Слайд 2

Бронхолегочная дисплазия (код в МКБ X Р27.0) хроническое заболевание морфологически незрелых

Бронхолегочная дисплазия (код в МКБ X Р27.0)

хроническое заболевание морфологически незрелых

легких, развивающееся главным образом у недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и (или) пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и (или) нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
Слайд 3

Москва– 11-21% Д.Ю.Овсянников, 2010 Санкт-Петербург – 10% А.В.Богданова, 2004 Уфа-22,1% П.В.Панов,

Москва– 11-21% Д.Ю.Овсянников, 2010
Санкт-Петербург – 10% А.В.Богданова, 2004
Уфа-22,1% П.В.Панов, 2011
Благовещенск –

20,6% М. В. Харченко, 2005
Самара – 12,9% В.А.Жирнов, 2010

Частота БЛД в России

Слайд 4

Частота бронхолегочной дисплазии по данным отделения раннего возраста КДКБ г.Читы За

Частота бронхолегочной дисплазии по данным отделения раннего возраста КДКБ г.Читы

За 10

лет пролечено 2875 детей, из них 690 с БЛД
Слайд 5

Классификация По форме По степени тяжести

Классификация

По форме

По степени тяжести

Слайд 6

Частота БЛД в зависимости от формы по данным отделение раннего возраста КДКБ г.Читы

Частота БЛД в зависимости от формы по данным отделение раннего возраста

КДКБ г.Читы
Слайд 7

Стадии формирования легких Эмбриональная – первые 5 недель, формирование проксимальных отделов

Стадии формирования легких

Эмбриональная – первые 5 недель, формирование проксимальных отделов ДП
Псевдожелезестая

(псевдогландулярный период) – 5-16 неделя, формирование бронхиального дерева
Канальцевая (каникулярный период) – 16-24 неделя, формирование ацинусов
Мешотчатая (саккулярный период) – 24-36 недель, формирование участков газообмена
Альвеолярная (постнатальный период) – 36 недель и выше, формирование дыхательной поверхности
Слайд 8

Псевдожелезистая стадия Канальцевая стадия Мешотчатая стадия Альвеолярная стадия

Псевдожелезистая стадия

Канальцевая стадия

Мешотчатая стадия

Альвеолярная стадия

Слайд 9

Факторы риска развития БЛД

Факторы риска развития БЛД

Слайд 10

Предполагаемая модель патогенеза классической БЛД 1-нормальный ацинус; 2 - различная степень

Предполагаемая модель патогенеза классической БЛД

1-нормальный ацинус;
2 - различная степень окклюзии бронхиол;

–ацинус перерастянут; 3b- септальный фиброз;
3с –атрофия ацинуса
Слайд 11

Задержка развития ацинуса при «постсурфактантной» БЛД. 1 2 3 1 –

Задержка развития ацинуса при «постсурфактантной» БЛД.

1 2 3
1 – нормальный

ацинус;
2 – уменьшенное количество альвеол с истончёнными септами;
3 – равномерный, минимально выраженный септальный фиброз
Слайд 12

Сравнительная патоморфология классической и «новой» форм БЛД Таким образом на гистологических

Сравнительная патоморфология классической и «новой» форм БЛД

Таким образом на гистологических препаратах

классическая форма отличается от «новой» более разнообразными проявлениями поражения бронхолегочной ткани, преобладанием участков ателектазов с чередующимися эмфизематозными расширениями, выраженной фибропролиферацией, поражениями респираторного эпителия. В то время, как при «новой» форме наблюдается увеличение размеров альвеол, уменьшения их количества, редкое повреждение респираторного эпителия, слабовыраженный фиброз межальвеолярных перегородок.

Окраска: гематоксилин-эозин Ок х 10, об х 4

классическая форма

«новая» форма

Слайд 13

Основные отличия классической и новой форм БЛД

Основные отличия классической и новой форм БЛД

Слайд 14

Стадии БЛД

Стадии БЛД

Слайд 15

Клинические симптомы Начало к 7-10 дню жизни Отсутствие динамики у ребенка

Клинические симптомы

Начало к 7-10 дню жизни
Отсутствие динамики у ребенка на ИВЛ

по поводу РДС
Стойкая дыхательная недостаточность
Развитие сердечной недостаточности
Стойкие физикальные симптомы
«Плоская» весовая кривая
Слайд 16

Критерии диагностики В анамнезе ИВЛ или NSPAP в течение первых 3

Критерии диагностики

В анамнезе ИВЛ или NSPAP в течение первых 3 дней

жизни
Сохранение в возрасте 28 дней симптомов ДН и кислородозависимость
Характерные рентгенологические признаки
Слайд 17

Гиперинфляция, деформация сосудистого рисунка, летнообразные уплотнения, мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз Рентгенограмма, классическая форма

Гиперинфляция, деформация сосудистого рисунка, летнообразные уплотнения, мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз

Рентгенограмма,

классическая форма
Слайд 18

Рентгенограмма, новая форма матовое снижение прозрачности («затуманенность»), уплотнение легочного рисунка за

Рентгенограмма, новая форма

матовое снижение прозрачности («затуманенность»), уплотнение легочного рисунка за счет

«нежного» фиброза, не гомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями.
Слайд 19

Диагностика БЛД ЭКГ позволяет выявить перегрузку, гипертрофию отделов сердца, высокий зубец

Диагностика БЛД

ЭКГ позволяет выявить перегрузку, гипертрофию отделов сердца, высокий зубец Р

при легочной гипертензии.
Эхо-КГ проводится с определением давления в легочной артерии и кровотока через ОАП.
Рентгенография органов грудной клетки.
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки
Для оценки рентгенограмм и компьютерных томограмм используется специальная шкала
Слайд 20

Рентгенографическая шкала оценки степени тяжести БЛД у детей

Рентгенографическая шкала оценки степени тяжести БЛД у детей

Слайд 21

Общий анализ крови. анемия, нейтрофилез эозинофилия. Анемия при БЛД сопровождается дефицитом

Общий анализ крови.

анемия,
нейтрофилез
эозинофилия.
Анемия при БЛД сопровождается дефицитом

эритропоэтина, характеризуется как нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная с окрашиваемым железом в нормобластах костного мозга, что отличает ее от вторичной анемии при хронических заболеваниях и анемии недоношенных
Слайд 22

биохимический анализ крови гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, ацидоз (возможные осложнения терапии диуретиками),

биохимический анализ крови

гипонатриемия,
гипокалиемия,
гипохлоремия,
ацидоз (возможные осложнения терапии диуретиками),


повышение азота, мочевины, креатинина (результатом ограничения введения жидкости).
Слайд 23

Бронхофонография неинвазивный метод оценки функции внешнего дыхания, основанный на регистрации дыхательных

Бронхофонография

неинвазивный метод оценки функции внешнего дыхания, основанный на регистрации дыхательных

шумов с последующей их компьютерной обработкой.
Слайд 24

Бронхофонография Исследование проводится при спокойном дыхании, не требует обучения больного каким-либо

Бронхофонография

Исследование проводится при спокойном дыхании,
не требует обучения больного каким-либо специальным

дыхательным маневрам,
поэтому может использоваться с периода новорожденности.
Слайд 25

Обработка полученных бронхофонограмм осуществляется с помощью пакета прикладных программ Pattern с

Обработка полученных бронхофонограмм осуществляется с помощью пакета прикладных программ Pattern с

определением акустической работы дыхания (АРД), выраженной в нДж.
Слайд 26

Сравнение бронхофонограмм пациентов

Сравнение бронхофонограмм пациентов

Слайд 27

Факторы, снижающие развитие БЛД Антенатальные курсы кортикостероидов Раннее применение дыхания с

Факторы, снижающие развитие БЛД

Антенатальные курсы кортикостероидов
Раннее применение дыхания с постоянным положительным

давлением (CPAP).
Ранняя терапия сурфактантом.
Предупреждение гипергидратации.
Витаминотерапия, витамины группы А.
Жесткий контроль оксигенации.
Медикаментозная терапия дыхательной недостаточности.
Слайд 28

Минимизация повреждения легких Предупреждение гипоксемии Купирование интерстициального отека, воспаления, бронхообструкции Поддержание

Минимизация повреждения легких
Предупреждение гипоксемии
Купирование интерстициального отека, воспаления, бронхообструкции
Поддержание роста и стимуляция

репарации легких

Цели лечения

Дополнительно...

Немедикаментозная
терапия

Медикаментзная терапия

Слайд 29

Респираторная терапия pH 7,2-7,4; PaCO2 - 45-65, PaO2 – 50-70 мм.рт.ст

Респираторная терапия
pH 7,2-7,4; PaCO2 - 45-65, PaO2 – 50-70 мм.рт.ст
Оксигенотерапия
SaO2 –

89-94%, при легочной гипертензии – 94-96%
Диета
140-150 ккал/кг/сут. в мин. объеме (сывороточные гидролизованные смеси с добавлением СЦТ и ДЦЖК, инозитола)
При парентеральном питании (белок 3-3,5 г/кг, жировые эмульсии – 0,5-3 г/кг в сутки)
Объём жидкости не более 150 мл/кг в сутки

Немедикаментозная терапия

Слайд 30

Глюкокортикоиды Бронхолитики Диуретики Витаминотерапия Медикаментозная терапия

Глюкокортикоиды
Бронхолитики
Диуретики
Витаминотерапия

Медикаментозная терапия

Слайд 31

Дексаметазон не ранее 14 дней жизни (0,05-0,1-0,2 мг/кг в сутки через

Дексаметазон не ранее 14 дней жизни (0,05-0,1-0,2 мг/кг в сутки через

12 часов) в течение 2 дней, затем снижение дозы в 2 раза. Курс 7 дней
Ингаляционные кортикостероиды (будесонид 500-1000 мкг /сут через небулайзер, флутиказон 100-200 мкг/сут через спейсер) длительно

Схемы лечения ГКС

Слайд 32

В-адреномиметики (сальбутамол) М-холинолитики (ипратропиума бромид) Комбинация (беродуал) Путь введения – ингаляционный

В-адреномиметики (сальбутамол)
М-холинолитики (ипратропиума бромид)
Комбинация (беродуал)
Путь введения – ингаляционный (небулайзер, спейсер)

Бронхолитики

Диметилксантины (эуфиллин

в дозе 1,5-3 мг/кг в сутки)
Внутривенно
Слайд 33

Показаниями являются наличие интерстициального отека, усиление потребности в кислороде Чрезмерная прибавка

Показаниями являются наличие интерстициального отека, усиление потребности в кислороде
Чрезмерная прибавка в

массе тела

Диуретики

Фуросемид (лазикс) – 0,5-1 мг/кг в в/в или 2 мг/кг внутрь в сутки (не более 7 дней)

Побочные эффекты – гиперкальциурия, остеопороз, нефрокальциноз

Слайд 34

в/м введение витамина А в дозе 5000 МЕ 3 раза в

в/м введение витамина А в дозе 5000 МЕ 3 раза в

неделю в течение 4 недель снижает кислородозависимость и смертность пациентов

Витаминотерапия

Слайд 35

Смертность 14-36% в течение 3 мес. жизни, на 1 году 11%

Смертность 14-36% в течение 3 мес. жизни, на 1 году 11%

(Рындин А.Ю., 2005)
Тяжесть и прогноз определяются развитием осложнений и сопутствующими состояниями
В последние 20 лет наблюдается снижение летальности

Прогноз

Дополнительно...

Трудности в статистической оценке летальности связаны с тем, что БЛД не всегда является причиной смерти в этой группе пациентов

Слайд 36

Выписка ребенка под наблюдение детской поликлиники: Отсутствие кислородозависимости Отсутствие признаков дыхательной

Выписка ребенка под наблюдение детской поликлиники:
Отсутствие кислородозависимости
Отсутствие признаков дыхательной недостаточности
Стабильная рентгенологическая

картина
Положительная динамика массы тела
Наблюдение пульмонолога (не реже 1 раза в 3 месяца)
Рентгенологический и эхокардиографический контроль 1 раз в 3-6-12 месяцев в зависимости от тяжести течения БЛД

Диспансерное наблюдение

Слайд 37

клиническое выздоровление; хронический бронхит; облитерирующий бронхиолит; рецидивирующий бронхит. диагноз БЛД устанавливается

клиническое выздоровление;
хронический бронхит;
облитерирующий бронхиолит;
рецидивирующий бронхит.
диагноз БЛД устанавливается у

детей до 3-х летнего возраста (заболевание характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка).

Исходы бронхолегочной дисплазии

Слайд 38

БЛД обусловлено ростом легочной ткани и характеризуется отсутствием БОС на фоне

БЛД обусловлено ростом легочной ткани и характеризуется отсутствием БОС на фоне

интеркуррентных заболеваний, при этом у больных могут быть остаточные рентгенологические изменения.
Клиническое выздоровление диагностируется при отсутвии клинических симптомов, изменений при КТ и ФВД.

клиническое выздоровление

Слайд 39

Наличие постоянной симптоматики в виде продуктивного кашля и разнокалиберных влажных хрипов

Наличие постоянной симптоматики в виде продуктивного кашля и разнокалиберных влажных хрипов

в легких, нарастающей при обострениях заболевания (2-3 раза в год) на протяжении двух и более лет подряд.
При Rg исследовании в периоде ремиссии выявляется деформация легочного рисунка, преимущественно в заднее-нижних отделах легких (деформирубщий бронхит), возможен пневмофиброз, множественные лентообразные уплотнения. При обострении заболевания нарастают пневматизация, интерстициальные реакции, утолщение стенок бронхов с деформацией их просвета.

Хронический бронхит

Слайд 40

Впериоде ремиссии персистирующая одышка и аускультативная симптоматика в виде крепитирующих хрипов.

Впериоде ремиссии персистирующая одышка и аускультативная симптоматика в виде крепитирующих хрипов.

На Rg ОГК отмечаются выраженное вздутие, повышение прозрачности легкого, обеднение легочного сосудистого рисунка на периферии, негомогенность вентиляции, локальные фиброзносклеротические изменения.
При обострения отмечается усиление кашля с отделением слизисто-гнойноймокроты, нарастает одышка, аускультативно на фоне ослабленного дыхания определяется обилие мелкопузырчатых хрипов. На Rg ОГК усиливается пневматизация легочной ткани, могут отмечаться явления интерстициального отека или буллезной эмфиземы

Облитериующий бронхиолит

Слайд 41

Критерии диагностики Клинические: - ИВЛ на первой неделе жизни и/или респираторная

Критерии диагностики Клинические:

- ИВЛ на первой неделе жизни и/или респираторная

терапия с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nose continious positive airway pressure, NCPAP);
- терапия кислородом более 21% в возрасте 28 дней и старше (кислородозависимость);
- дыхательная недостаточность, бронхообструктивный синдром в возрасте 28 дней и старше, зависимость от кислорода, развивающаяся при проведении кислородотерапии (ИВЛ, NCPAP).