Аномалии конституции

Содержание

Слайд 2

Конституция означает совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленных

Конституция означает совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленных

наследственностью, возрастом, длительным и (или) интенсивным влиянием окружающей среды, что создает определенные функциональные способности и реактивность организма человека.
Аномалии конституции
(академик АМН СССР М.С. Маслов)
«Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, когда организм обладает какими-то индивидуальными врожденными, унаследованными, а иногда и приобретенными постоянными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим неадекватным реакциям на внешние вредности, делают его в определенной степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжелому течению у него этих болезней».
Диатез – предрасположенность, склонность (в переводе с греческого).
Слайд 3

Классификация аномалий конституции у детей

Классификация аномалий конституции у детей

Слайд 4

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА. Основные признаки. Клинические проявления: 1. Кожные проявления:

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА.
Основные признаки. Клинические проявления:

1. Кожные проявления:
токсическая эритема

новорожденных;
не поддающиеся лечению и уходу опрелости;
гнейс;
«молочная корка»;
транзиторные не зудящие высыпания (мелкоточечные типа потницы, пятнисто-папулезные, уртикарные), строфулюс – зудящие узелки с серозным содержимым, у старших детей – сухая экзема, нейродермиты;
трещины и мокнутия за ушами.
2. Изменения на слизистых оболочках:
«географический язык»;
рецидивирующая молочница полости рта;
затяжной ринит с обильным серозно-слизистым отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии;
неустойчивый стул при отсутствии явных погрешностей в питании и кишечной инфекции;
неравномерная прибавка массы тела;
обилие слущенного эпителия в моче и других экскрементах;
протеинурия, лейкоцитурия.
Слайд 5

Проявления ЭКД в зависимости от возраста (по М.С.Маслову)

Проявления ЭКД в зависимости от возраста (по М.С.Маслову)

Слайд 6

Классификация клинических форм ЭКД Изолированная форма. 2. Сочетанная: а) дерматореспираторный синдром;

Классификация клинических форм ЭКД
Изолированная форма.
2. Сочетанная:
а) дерматореспираторный синдром;
б) дерматоинтестициальный синдром;
в) дерматомукозный

синдром.
Клинические формы ЭКД по М.С.Маслову
пастозная – дети вялые, пастозные с гиперплазией лимфоидной ткани – лимфоузлов, аденоидов, миндалин, печени, селезенки, на коже мокнутия, экзема;
2) эретическая – дети худые, беспокойные с нежной кожей, блестящими глазами, широкими зрачками, длинными ресницами, на коже высыпания сухие, зудящие.
Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Дополнительные признаки: увеличение регионарных лимфоузлов; эозинофилия крови; со 2-го полугодия жизни

Дополнительные признаки:

увеличение регионарных лимфоузлов;
эозинофилия крови;
со 2-го полугодия жизни – распространение себорейных

поражений на кожу туловища и конечностей в виде округлых очагов шелушения;
обструктивный синдром при ОРВИ;
рецидивирующие конъюнктивиты, блефариты;
упорные вульвовагиниты, баланопоститы, инфек-ция мочевыделительных путей;
аллергические реакции на медикаменты и вакцины;
раннее формирование аллергических заболеваний (атопический дерматит, астматический бронхит, бронхиальная астма).
Слайд 10

Критерии тяжести ЭКД распространенность поражений кожи, слизистых; наслоение гнойной инфекции кожи.

Критерии тяжести ЭКД

распространенность поражений кожи, слизистых;
наслоение гнойной инфекции кожи.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ ЭКД
Основные

методы

В период обострения - лейкопения, эозинопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
Вне обострения – лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз.
В общем анализе мочи – обилие слущенного эпителия, транзиторная лейкоцитурия.

Слайд 11

Дополнительные методы: Лейкоцито- или тромбоцитопенический тест при пищевой аллергии (уменьшение лейкоцитов

Дополнительные методы:
Лейкоцито- или тромбоцитопенический тест при пищевой аллергии (уменьшение лейкоцитов на

2,0·109/л и тромбоцитов на 20% через 1 час после приема 50-100 г подозреваемого аллергического продукта);
копрограмма ( избыток слущенного эпителия, непереваренные компоненты пищи, дисбактериоз);
биохимические анализы крови (диспротеинемия с уменьшением альбуминов, γ-глобулинов, увеличение Na, Cl, холестерина, глюкозы, уменьшение гистаминопексии), ацидоз;
аллергологическое обследование (кожные пробы) для выявления аллергии;
иммунологическое обследование (< IgA, > IgE, < титра комплемента и лизоцима).
Слайд 12

ОСЛОЖНЕНИЯ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА (предрасположенность к заболеваниям) инфекционно-воспалительные – частые ОРВИ, гнойные

ОСЛОЖНЕНИЯ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА (предрасположенность к заболеваниям)

инфекционно-воспалительные – частые ОРВИ, гнойные инфекции,

пневмония с затяжным течением и выраженным катаральным синдромом;
рахит, анемия, хронические расстройства питания (гипотрофии, паратрофии);
аллергические заболевания - аллергодерматозы, респираторные аллергозы, медикаментозные и пищевые аллергозы;
формирование хронических очагов инфекции: тонзиллит, гайморит, холецистит.
Слайд 13

ПРОФИЛАКТИКА ЭКД Первичная к беременным высокой группы риска: с аллергическими заболеваниями

ПРОФИЛАКТИКА ЭКД

Первичная к беременным высокой группы риска:

с аллергическими заболеваниями или отягощенным

аллергоанамнезом; с хроническими г/б заболеваниями; с перенесшими острые инфекционно-воспалительные заболевания в период беременности и получавших медикаменты; с вредными условиями труда; с 0(I)Rh отрицательной кровью; с тяжелым токсикозом и угрозой прерывания беременности.

Первичная профилактика (беременной):

коррекция питания беременной с исключением облигатных аллергенов и органичение коровьевого молока, и только в виде кислых смесей до 0,25-0,5л, творога до 100 г, яйца вкрутую до 1-2 в неделю!, освобождение от вредных условий труда; ограничение или исключение медикаметов; здоровый образ жизни.

Слайд 14

Вторичная профилактика ЭКД ребенку Грудное вскармливание до 1-1,5 лет, позднее введение

Вторичная профилактика ЭКД ребенку

Грудное вскармливание до 1-1,5 лет, позднее введение соков

и прикорма, с капель и ч/ложек под контролем «пищевого дневника»; в доме создание гипоаллергенной обстановки (исключаются ковры, паласы, портъеры, мягкая мебель, домашние животные и аквариумные рыбки, птицы, стирка белья синтетическими порошками, пуховые подушки, одеяла, матрацы, 2 раза в день влажная уборка); индивидуальный план прививок в период ремиссии с подготовкой; минимум лекарств при заболеваниях (особенно пенициллин); раннее выявление и лечение очагов инфекции, анемии, гипотрофии, рахита; закаливание, гимнастика, массаж, прогулки.
Слайд 15

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЭКД – 2 ГОДА Осмотр до 1

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЭКД – 2 ГОДА

Осмотр до 1 года

ежемесячно, с 1 года до 4-х лет – 1 раз в квартал, после 4-х лет – 1 раз в году; консультация аллерголога, дерматолога, иммунолога, ЛОР-врача; общий анализ крови и мочи 1 раз в 1 месяц на 1-м году, на 2-м году – 1 раз в квартал; кал на дисбактериоз, копрограмму так же; биохимическое и иммунологическое обследование – по показаниям; лечебно-оздоровительные мероприятия; профилактические прививки – в обычные сроки вне обострения (спустя 1 месяц после ОРВИ) на фоне предварительной подготовки (за 5 дней до и 7-10 дней после – антигистаминные препараты, задитен; витамины гр С, Р, В6, Е за 1-2 недели до и 3-4 недели после вакцинации).
Слайд 16

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД) Диагностические критерии: Основные признаки. Клинические проявления - специфический

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД)
Диагностические критерии:
Основные признаки. Клинические проявления
- специфический фенотип:

мягкие черты лица, бледность, мраморность кожи, пастозность, мышечная гипотония, вялость (снижение возбудимости ЦНС);
- особенности физического развития: большие масса тела и длина при рождении, увеличение размеров головы и живота, длины конечностей, кистей, стоп, короткая шея;
- генерализованная и стойкая (вне заболеваний) гиперплазия лимфоидной ткани.
Факультативные признаки:
- клиника тимомегалии: одышка, стридор, срыгивания, осиплость голоса, коклюшоподобный кашель вне инфекции, коллапс, брадикардия, отечность шеи;
- повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома, нейротоксикоза, судорожного синдрома;
- длительный субфебрилитет (вне связи с инфекцией);
- повышенный аппетит;
- кардиопатия («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, систолический шум), понижение АД;
- задержка полового развития;
- при сочетании с ЭКД – кожные проявления.
Слайд 17

Лабораторно-инструментальные методы диагностики ЛГД Основные методы: - общий анализ крови (умеренный

Лабораторно-инструментальные методы диагностики ЛГД
Основные методы:
- общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз с

лимфоцитозом, моноцитоз, нейтропения, эозинофилия);
- общий анализ мочи (транзиторная лейкоцитурия);
- на R-графии или УЗИ – тимомегалия;
- иммунный статус – понижение Т-лимфоцитов, JgA, M,G и Т-хелперов, повышение JgЕ, понижение тимозина, повышение β-лимфоцитов и Т-супрессоров.
Дополнительны методы:
ЭКГ, УЗИ сердца
биохимические анализы крови (> Na, K, < глюкозы, холестерина, фосфолипидов), ацидоз;
гормональный статус - < кортизола, Т3Т4, > СТГ, ТТГ.
Слайд 18

Критерии тяжести лимфатико-гипопластического диатеза выраженность надпочечниковой недостаточности; частота инфекций. Осложнения лимфатико-гипопластического

Критерии тяжести лимфатико-гипопластического диатеза
выраженность надпочечниковой недостаточности;
частота инфекций.
Осложнения лимфатико-гипопластического диатеза
гнойно-септические и грибковые

заболевания, хронические очаги инфекций;
хронические расстройства питания (паратрофии);
инфекционно-аллергические заболевания (ревматизм, гломерулонефрит) и аутоиммунные заболевания;
болезни системы крови (анемии, лейкозы);
синдром внезапной смерти (Status timikolymphaticus);
обморочные состояния.
Слайд 19

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЛГД – 3 ГОДА осмотр врача 1

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЛГД – 3 ГОДА
осмотр врача 1 раз

месяц;
консультация ЛОР, эндокринолога, имму-нолога, аллерголога, физиотерапевта;
общий анализ крови и мочи – ежеквар-тально; анализ глюкозы крови 1 раз в 3-6 месяцев;
по показаниям - иммунограмма, гормона-льный статус;
профилактические прививки в обычные сроки после соответствующей подготовки (аналогичная при ЭКД).
Слайд 20

ПРОФИЛАКТИКА ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА Первичная (беременные) Группа риска: беременные старше 35 лет;

ПРОФИЛАКТИКА ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА
Первичная (беременные)
Группа риска:
беременные старше 35 лет;
гестозы (нефропатия,

водянка);
обменная эндокринная патология;
рациональный режим и питание беременных;
рациональное трудоустройство беременной;
лечение половых инфекций беременной.
Слайд 21

Первичная (дети) Группа риска: дети, родившиеся с массой боль-ше 4000 г;

Первичная (дети)
Группа риска:
дети, родившиеся с массой боль-ше 4000 г;
дети

с фенотипическими призна-ками ЛГД.
соблюдение режима, прогулки;
рациональное вскармливание;
закаливание, массаж, гимнастика.
Слайд 22

Вторичная профилактика (дети) своевременная диагностика и адекватное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний, анемии,

Вторичная профилактика (дети)
своевременная диагностика и адекватное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний, анемии, рахита,

хронических очагов инфекции;
курсы иммунокорректоров в сочетании с фитотерапией в сезон повышенной заболеваемости ОРВИ (2-4 курса в год);
закаливание, массаж, гимнастика;
индивидуальные планы профилактических прививок с определением иммунного статуса и консультацией иммунолога, аллерголога;
для предупреждения синдрома внезапной смерти инструктаж родителей по оказанию первой помощи, в том числе – искусственное дыхание и непрямой массаж сердца;
при выраженных признаках ЛГД противопоказание посещения детских дошкольных учреждений.
Слайд 23

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕЙРО-АРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА (НАД) Клинические симптомы. Основные признаки: нервно-психические нарушения:

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕЙРО-АРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА (НАД)
Клинические симптомы. Основные признаки:
нервно-психические нарушения: эмоциональная лабильность,

раздражительность, нарушение сна, логоневроз, энурез, двигательная расторможенность, страхи, негативизм, агрессивность, анорекися;
дисфункция вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи, внезапные повышения температуры тела без признаков воспаления, ДЖВП и ЖКТ, ВСД;
рецидивирующая ацетонемическая рвота;
ускоренное психомоторное развитие в первые годы.
Слайд 24

Факультативные признаки: аллергические реакции: крапивница, отеки Квинке, астматический синдром; артралгии; дизурия,

Факультативные признаки:
аллергические реакции: крапивница, отеки Квинке, астматический синдром;
артралгии;
дизурия,

почечная колика;
дефицит или избыток массы тела;
оранжевые мочевые пятна на пеленках (уратурия);
при сочетании с ЭКД – кожные сыпи типа нейродермита.
Слайд 25

Лабораторно-инструментарльные методы. Основные методы: общий анализ крови (транзиторная эозинофилия): общий анализ

Лабораторно-инструментарльные методы. Основные методы:
общий анализ крови (транзиторная эозинофилия):
общий

анализ мочи (ацетонурия, микрогематрурия, транзиторная лейкоцитурия, незначительная протеинурия, в осадке – повышение количества кристаллов, мочевой кислоты и уратов);
анализ крови на глюкозу – повышение или понижение.
Дополнительные методы лабораторно-инструментальной диагностики НАД
уровень мочевой кислоты в крови и суточной моче на фоне диеты с низким содержанием пуринов;
биохимическое исследование крови – гиперхолестеринемия, повышение или понижение глюкозы крови, метаболический ацидоз;
ЭКГ, ФКГ, проба по Зимницкому, УЗИ почек, дуоденальное и желудочное зондирование;
аллергологическое обследование;
изучение нервно-психического статуса.
Слайд 26

Критерии тяжести нейро-артритического диатеза частота ацетонемических кризов; степень неврологических осложнений. Осложнения

Критерии тяжести нейро-артритического диатеза
частота ацетонемических кризов;
степень неврологических осложнений.
Осложнения НАД
неврозы;
подагра;
интерстициальный нефрит, пиелонефрит,

мочекаменная болезнь;
сахарный диабет;
заболевания гепатобилиарной системы;
бронхиальная астма, нейродермит, дермато-респираторный синдром;
функциональные заболевания желудка, гастрит, дуоденит, язвенная болезнь;
атеросклероз, ИБС, гипертоническая болезнь,
Слайд 27

Диспансерное наблюдение детей с НАД – сроки индивидуальные консультация невропатолога психиатра;

Диспансерное наблюдение детей с НАД – сроки индивидуальные
консультация невропатолога психиатра;

по показаниям аллерголога, эндокринолога, нефролога;
общий анализ крови и мочи 1 раз в 3 месяца, глюкоза крови - 1 раз в 6 месяцев, мочевая кислота в сыворотке крови и суточной моче – 1 раз в 6 месяцев. По показа-ниям – анализ мочи на ацетон, глюкозото-лерантный тест, проба по Зимницкому;
осмотр врача: 1-й год наблюдение 1 раз в 3 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев;
лечебно-оздоровительные мероприятия.
Слайд 28

Профилактика НАД Группа риска беременных: ожирение, гипертоническая и язвенная болезнь; сахарный

Профилактика НАД
Группа риска беременных:
ожирение, гипертоническая и язвенная болезнь;
сахарный диабет;
желче- и мочекаменная

болезнь;
нефриты;
нефропатии;
семейная предрасположенность к нарушениям пуринового обмена;
Слайд 29

Первичная профилактика индивидуальное наблюдение за новоро-жденным с семейной отягощенностью по гиперурикемии.

Первичная профилактика
индивидуальное наблюдение за новоро-жденным с семейной отягощенностью
по гиперурикемии.

Активная пропаганда грудного вскармливания.
беременным – ограничить продукты, богатые пуринами, разгрузочные молочно-растительные дни, ощелачивание (щелочные минеральные воды, цитратные смеси, лимоны);