Балалардағы бронөкпе жүйесінің туа біткен ақаулары. Вильямс-Кемпбел синдромы. Мунье-Кун синдромы

Август 1, 2022

Главная
Медицина
Балалардағы бронөкпе жүйесінің туа біткен ақаулары. Вильямс-Кемпбел синдромы. Мунье-Кун синдромы

Содержание

2. Жоспары Трахеобронхомегалия(Мунье –Кун синдромы) Вильямс – Кемпбелл синдромы ВКС Картагенер синдромы
3. Трахеобронхомегалия(Мунье –Кун синдромы) Этиология және патогенез Бұлшықет пен эластикалық тінінің туа біткен аномалиясына байланысты трахея мен
4. Ақау түрлері Бөлектенген трахеомегалия- трахеяның патологиялық кеңеюі бронхтың қалыпты қуысында Бөлектенген бронхомегалия- бір немесе екі басты
5. Клиникалық көріністері Іріңді-шырышты бөлінетін ылғалды жөтел Гипоксемия Бозару Физикалық дамуының кешеуілдеуі Саусақ деформациясы-барабан саусақтары Өкпесінде: перкуторлы
6. Диагноз Бронхографиялық зерттеулерді негіздей қойлады. Болжамы Қосарланған бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады. Емі Антибиотикотерапия
7. Вильямс – Кемпбелл синдромы ВКС Этиология және патогенезі ВКС туа біткен III- VIII бронхтардың шеміршек тінінің
8. Клиникалық көріністері Ауыр пневнонияға ұқсас өтеді: Ылғалды қақырықты жөтел Созылмалы интоксикация мен гипоксемия Шаршағыштық Салмағы мен
9. Бронхоскопияда: диффузды іріңді эндобронхитсыртқы тыныс функциясын зерттеуде аралас формалы вентиляциялық бұзылыс, III - IV дәрежелі. Форсирленген
10. Диагноз Клиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге негізделе қойылады. Болжамы Адекватты терапия фонында бронхөкпелік
11. Картагенер синдромы Туа біткен үштік белгімен жүретін комбинирленген ақау: өкпенің теріс орналасуы, созылмалы бронхөкпелік процесс, мұрын
12. Этиологиясы мен патогензі Өкпенің терісорналасуы жүректің оң жақта орналасуымен сәйкес келеді, кейде іш қуысы ағзаларының теріс
13. Клиникалық көріністері Жиі респираторлы аурулар Рецидивтейтін бронхит Туылған сәттен пневмония Интоксикация белгілері Іріңді қақырықты жөтел Барабан
14. Диагноз Клиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге, ағзалардың теріс орналасуына, жиі асқынуларға негізделе қойылады.
15. Болжамы Бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады. Жүйелі емдеуде және реабилитациялық шараларды регулярлы жүргізу кезінде болжамы қолайлы. Емі
17. Скачать презентацию

Слайд 2

Жоспары
Трахеобронхомегалия(Мунье –Кун синдромы)
Вильямс – Кемпбелл синдромы ВКС
Картагенер синдромы

Слайд 3

Трахеобронхомегалия(Мунье –Кун синдромы)
Этиология және патогенез
Бұлшықет пен эластикалық тінінің туа біткен аномалиясына

байланысты трахея мен басты бронхтардын шектен тыс кеңеюі. Ақау сирек сегментарлы және ұсақ бронхтарды алады.
Патоморфологиялық өзгерістерінде трахеяның диффузды кеңеюі, кейде басты бронхтың кеңеюі. Сонымен қатар эластикалық талшықтар мен бұлшықеттің атрофиясы байқалады.

Слайд 4

Ақау түрлері
Бөлектенген трахеомегалия- трахеяның патологиялық кеңеюі бронхтың қалыпты қуысында
Бөлектенген бронхомегалия- бір

немесе екі басты бронхтың қалыпты трахея өлшемінде кеңеюі
Трахеобронхомегалия- трахея
және бронхтың кеңеюі

Слайд 5

Клиникалық көріністері
Іріңді-шырышты бөлінетін ылғалды жөтел
Гипоксемия
Бозару
Физикалық дамуының кешеуілдеуі
Саусақ деформациясы-барабан саусақтары
Өкпесінде: перкуторлы дыбыстың

өзгеруі, сырылдар естіледі
Өкпенің функциясы мен қанның газдық құрамында айқын вентиляционды жетіспеушілік және гипоксемия байқалады.
Бронхоскопияда трахея мен бронхтағы қабынулық өзгерістер болуы

Слайд 6

Диагноз
Бронхографиялық зерттеулерді негіздей қойлады.
Болжамы
Қосарланған бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады.
Емі
Антибиотикотерапия

Слайд 7

Вильямс – Кемпбелл синдромы ВКС
Этиология және патогенезі
ВКС туа біткен III- VIII

бронхтардың шеміршек тінінің дефекті. Дистальды аймақта шеміршек тіні бар, одан бөлек, шеміршек бифуркационды бұрышта анықталады. Бронх қабырғасының әлсіздігі бронх қуысының дем алу кезіндегі кеңеюі мен дем шығару кезіндегі тарылуының айқын дискенезиясына әкеледі. Бұл өзгерістер вентилиция бұзылысына, бронхиальді секреттің инфицирленуі мен іркілуіне, созылмалы бронхит дамуына әкеледі. Соңғысы өкпе эмфиземасы, ателектаз, пневмосклероз, созылмалы пневмонияға әкеледі.

Слайд 8

Клиникалық көріністері
Ауыр пневнонияға ұқсас өтеді:
Ылғалды қақырықты жөтел
Созылмалы интоксикация мен гипоксемия
Шаршағыштық
Салмағы мен

бойының жасына сай келмеуі
Барабан таяқшалары
Кеуде клеткасы ассиметриялы,бүйірлері қысылған
Аускультацияда:әр түрлі калибрлі ылғалды сырылдар, құрғақ сырылдар бронхобструктивті синдром қосарланғанда естілуі мүмкін.

Слайд 9

Бронхоскопияда: диффузды іріңді эндобронхитсыртқы тыныс функциясын зерттеуде аралас формалы вентиляциялық бұзылыс,

III - IV дәрежелі. Форсирленген тыныс шығару көлемінің өзгерісі.
Артериальды гипоксемия

Слайд 10

Диагноз
Клиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге негізделе қойылады.
Болжамы
Адекватты терапия

фонында бронхөкпелік процесстің стабилизациясына, асқынуы мен ауырлығын төмендетуге болады. Асқынуында өкпелік жүрек болуы мүмкін.
Емі
Антибиотикотерапия

Слайд 11

Картагенер синдромы
Туа біткен үштік белгімен жүретін комбинирленген ақау: өкпенің теріс орналасуы,

созылмалы бронхөкпелік процесс, мұрын қуысының патологиялары (гипоплазия не созылмалы синусит)

Слайд 12

Этиологиясы мен патогензі
Өкпенің терісорналасуы жүректің оң жақта орналасуымен сәйкес келеді, кейде

іш қуысы ағзаларының теріс орналасуымен. Ішкі ағзалардың теріс орналасуы туа біткен тыныс жолдарындағы кірпікшелі эпителийдің қозғалысы бұзылысымен, мукоцилиарлы клиренс бұзылысының болуымен сипатталады.
Картагенер синдромы гетерезиготалы формалы туа біткен альфаантитрипсин жетіспеушілігінен деген пікірлер бар.

Слайд 13

Клиникалық көріністері
Жиі респираторлы аурулар
Рецидивтейтін бронхит
Туылған сәттен пневмония
Интоксикация белгілері
Іріңді қақырықты жөтел
Барабан таяқшасы

мен сағат әйнегі
Перкуторлы және аускультативті оң жактағы жүрек орналасуы
Өкпенің төменгі бөлігінде әртүрлі калибрлі ылғалды және құрғақ сырылдар
Мұрынмен тыныс қиындаған: іріңді синусит, отит, мұрын шырышты қабығының полипозы болу мүмкін.

Слайд 14

Диагноз
Клиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге, ағзалардың теріс орналасуына,

жиі асқынуларға негізделе қойылады.
Бронхоскопияда: өкпенің үш үлесі оң жақта, екі үлесі сол жақта.
Электронды микроскопиялық зерттеу кірпікшелі эпителий функциясын бағалау үшін

Слайд 15

Болжамы
Бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады. Жүйелі емдеуде және реабилитациялық шараларды регулярлы жүргізу

кезінде болжамы қолайлы.
Емі
Антибактериальді терапия
Физикалық реабилитация- ЛФК, дренаж, массаж
Міндетті түрдегі синусит, отитті емдеу

Балалардағы бронөкпе жүйесінің туа біткен ақаулары. Вильямс-Кемпбел синдромы. Мунье-Кун синдромы

Содержание

ЖоспарыТрахеобронхомегалия(Мунье –Кун синдромы)Вильямс – Кемпбелл синдромы ВКСКартагенер синдромы

Трахеобронхомегалия(Мунье –Кун синдромы)Этиология және патогенезБұлшықет пен эластикалық тінінің туа біткен аномалиясына

Ақау түрлеріБөлектенген трахеомегалия- трахеяның патологиялық кеңеюі бронхтың қалыпты қуысындаБөлектенген бронхомегалия- бір

Диагноз Бронхографиялық зерттеулерді негіздей қойлады.БолжамыҚосарланған бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады. ЕміАнтибиотикотерапия

Вильямс – Кемпбелл синдромы ВКСЭтиология және патогенезіВКС туа біткен III- VIII

Клиникалық көріністеріАуыр пневнонияға ұқсас өтеді:Ылғалды қақырықты жөтелСозылмалы интоксикация мен гипоксемияШаршағыштықСалмағы мен

Бронхоскопияда: диффузды іріңді эндобронхитсыртқы тыныс функциясын зерттеуде аралас формалы вентиляциялық бұзылыс,

ДиагнозКлиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге негізделе қойылады.БолжамыАдекватты терапия

Картагенер синдромыТуа біткен үштік белгімен жүретін комбинирленген ақау: өкпенің теріс орналасуы,

Этиологиясы мен патогензіӨкпенің терісорналасуы жүректің оң жақта орналасуымен сәйкес келеді, кейде

Клиникалық көріністеріЖиі респираторлы ауруларРецидивтейтін бронхитТуылған сәттен пневмонияИнтоксикация белгілеріІріңді қақырықты жөтелБарабан таяқшасы

ДиагнозКлиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге, ағзалардың теріс орналасуына,

БолжамыБронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады. Жүйелі емдеуде және реабилитациялық шараларды регулярлы жүргізу

Похожие презентации