Содержание
- 2. Нейрокожные синдромы (факоматозы)- врожденные нейрокожные заболевания, поражающие многие структуры эктодермального происхождения: нервная система, сосуды , кожа,
- 3. Классически в эту группу включены 4 заболевания: - нейрофиброматоз Реклинхаузена - туберозный склероз (Бурневилля) - ретино-церебеллярный
- 4. Нейрофиброматоз I типа (НФ-I). Одно из самых частых аутосомно-доминантных заболеваний центральной нервной системы, генетический локус которого
- 5. Нейрофиброматоз II типа (НФ-II) Также является аутосомно-доминантным типом наследования, генный локус которого -22 хромосома. Встречаемость поражения
- 6. Клинический случай Мальчик Л., 5 лет. Жалобы: на периодические головные боли, приступы возбуждения и зуда, снижение
- 7. Мальчик Л., 5 лет. На КТ были выявлены диффузные изменения в области ствола головного мозга.
- 8. Мальчик Л., 5 лет. контраст Не накапливающие контрастный препарат после внутривенного контрастного усиления.
- 9. Мальчик Л., 5 лет. На МРТ- диффузно-растущее образование в проекции продолговатого мозга, распространяющееся каудально в спинной
- 10. В НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко ( г. Москва ) была проведена повторная МРТ головного
- 11. Энцефало –тригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера) Является врожденным спорадическим заболеванием, но описаны и семейные случаи. Тип наследования
- 12. Психоневрологические осложнения Двигательные нарушения (гемипарезы) Зрительные нарушения (гемианопсия, катаракта, глаукома, отслойка сетчатки) Умственная отсталость Синдром дефицита
- 13. Клинический случай Девочка Г., 3 мес. Жалобы: на подергивания в левых конечностях, купирующиеся введением реланиума ,
- 14. Девочка Г., 3 мес. На КТ определяется выраженное расширение конвекситальных субарахноидальных ликворных пространств в лобных и
- 15. Девочка Г., 3 мес., МРТ.
- 16. Туберозный склероз ( болезнь Бурневилля) Является аутосомно-доминантным типом наследования. Два гена ответственны за развитие этого заболевания
- 17. Клинически туберозный склероз проявляется миоклоническими судорогами, начинающимися в раннем детском возрасте, психическими нарушениями, ретинальной гамартомой. На
- 18. Клинический случай Девочка А, 14 лет. С рождения стоит на диспансерном учете у невролога с диагнозом
- 19. Девочка А., 14 лет. На МРТ головного мозга определяются множественные субэпендимальные узлы , разной интенсивности МР-сигнала.
- 20. Девочка А., 14 лет. На КТ определяются множественные кальцифицированные субэпендимальные узлы вдоль стенок боковых желудочков максимальным
- 21. Другие проявления туберозного склероза . Девочка Ш. , 5 лет На КТ в лобной, и теменных
- 22. Девочка Б., 13 лет. МР- картина туберозного склероза, астроцитомы левого бокового желудочка.
- 23. Болезнь Гиппель-Линдау Тип наследования- аутосомно-доминантный. Критериями для диагностики служат постоянные признаки : ангиома сетчатки, гемангиобластома мозжечка,
- 24. МРТ гемангиобластома мозжечка
- 26. Скачать презентацию