Гемолитические анемии

Август 9, 2022

Главная
Медицина
Гемолитические анемии

Содержание

2. ТРИ МЕХАНИЗМА РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (1) фагоцитоз (2) фрагментация (3) внутрисосудистый гемолиз В ОСНОВЕ МЕХАНИЗМОВ ДЕСТРУКЦИИ ЛЕЖАТ:
3. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГА Термин гемолитическая анемия (ГА) определяет такие состояния, когда имеет место преобладание разрушения эритроцитов. При
4. Варианты гемолизов Экстра- и эндоваскулярный ✪Преждевременное разрушение эритроцитов по-преимуществу клетками системы мононуклеарных фагоцитов (экстраваскулярный, внесосудистый гемолиз).
5. МЕХАНИЗМЫ ЭНДОВАСКУЛЯРОГО ГЕМОЛИЗА Mеханический Когда нормальные эритроциты повреждены механически или тромбами внутри системы микроциркуляции (механические сердечные
6. ПНГ (Б-нь Маркиафава – Микели) Патогенез: Приобретенная соматическая мутация ? появление в костном мозге клонов эритроцитов,
7. ПОСЛЕДСТВИЯ ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО ГЕМОЛИЗА ГЕМОЛИЗ ? ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ ? связывание Hb с Hp ? СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ Hp СЫВОРОТКИ.
8. ПОСЛЕДСТВИЯ ЭКСТРАВАСКУЛЯРНОГО ГЕМОЛИЗА Внесосудистый гемолиз имеет место, когда Er повреждены и менее способны к деформациям. Нет
9. ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА ПРИ ГА ✪Уменьшение уровней Hp плазмы Повышение уровней Билирубина (Бил) Снижение осмотической стойкости Er
10. ОСТРЫЙ ГЕМОЛИЗ ✵Резкий подъем температуры ✵Прострация(состояние полной физической и нервно-психической расслабленности) ✵Гемоглобинурия ✵ОПН (острая почечная недостаточность)
11. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИЗ Желтуха Facies hemolytica Хроническиe язвы ног Спленомегалия Холелитиаз Пигментации кожи Перегрузка железом
12. Кризы при хронических ГА Течение хронических ГА может прерываться кризами. Они могут быть: ✶апластическими, ✶мегалобластическими, ✶гемолитическими,
13. КОСТНЫЙ МОЗГ В НОРМЕ Нормальный КМ. Часть, богатая клетками. Миело- и эритропоэз. Преобладают миелоциты, метамиелоциты (юные)
14. КОСТНЫЙ МОЗГ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Костный мозг находится в состоянии гиперэритропоэза. Всюду видны близкорасположенные оксифильные эритробласты,
15. КАРТИНА КРОВИ ПРИ ГА ☺Анемия (гипохромная, нормобластическая, гиперрегенераторная; полихроматофилия, ретикулоцитоз, нормо-, эритробластоз) ☺Сниженная осмотическая стойкость эритроцитов
16. КЛАССИФИКАЦИЯ ГА ((Krishna Das, 1987, Robbins, 1989) I. Эндоэритроцитарные (Наследственные) 1. Мембранопатии( эритроцитопатии) 2. Ферментопатии (энзимопатии)
17. 4 ТИПА НАСЛЕДСТВЕННЫХ АНОМАЛИЙ МЕМБРАНЫ Er ✪Наследственный сфероцитоз (дефект субмембранных белков; чаще всего – снижено содержание
18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНОМАЛИИ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ Наследственный эллиптоцитоз (дефект структуры субмембранного белка 4.1, приводящий к нарушению его ассоциации
19. ЭЛЛИПТОЦИТОЗ При наследственном эллиптоцитозе имеют место: Дефект связывания альфа- и бета- спектринов, Дефект связывания спектрина и
20. ФОРМИРОВАНИЕ СФЕРОЦИТА Схема мембраны Er , цитоскелета и влияния повреждений белков цитоскелета на форму Er. Мутации,
21. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ Микросфероциты – интенсивно окрашенные микроциты без центрального просветления. Микросфероциты встречаются и при других ГА.
22. ПАТОГЕНЕЗ НАСЛЕДСТВЕННОГО МИКРОСФЕРОЦИТОЗА (б-ни Минковского – Шоффара) Дефект субмембранного слоя обусловливают: Заметный дефицит спектрина (на 75
23. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ Клиника Анемия Спленомегалия Преходящая желтуха Гемолитические кризы Апластические кризы Мегалобластические кризы Апластические кризы Миокардиопатия
24. КАРТИНА КРОВИ ПРИ СКА Сверху: Вытянутые Er и Er в форме полумесяца – циркулирующие клетки необратимо
25. ПАТОГЕНЕЗ СКА В основе гемоглобинопатии, обусловливающей развитие СКА, лежит точковая мутация в гене, кодирующем аминокислоту в
26. КАРТИНА КРОВИ ПРИ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ Микроцитарные и гипохромные Er напоминают эритроциты при железодефиците. Многие Er имеют эллиптическую
27. МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ Мишеневидные эритроциты – следствие изменения формы эритроцитов. Особенно часто встречаются при талассемиях.
28. МЕХАНИЧЕСКАЯ ГА Шизоциты (каскообразные клетки) – признак механического повреждения Er в сосудистом русле. Нормобласт и полиморфонуклеар
29. АГА с неполными тепловыми агглютининами У больного: ✶общие признаки анемии ✶общие признаки гемолиза (Hp ?, Билирубин
30. АГА С ТЕПЛОВЫМИ ГЕМОЛИЗИНАМИ У больного: ✶общие признаки анемии ✶общие признаки гемолиза (Hp ?, Билирубин ?)
31. АГА С ПОЛНЫМИ ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ Клиника: в ответ на охлаждение дистальных участков тела внезапный гемолиз с
32. АГА С ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ Аутоагглютинация эритроцитов. Мазок периферической крови больного с болезнью холодовой агглютинации. Хорошо видны
34. Скачать презентацию

Слайд 2

ТРИ МЕХАНИЗМА РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ
(1) фагоцитоз
(2) фрагментация
(3) внутрисосудистый гемолиз
В ОСНОВЕ МЕХАНИЗМОВ ДЕСТРУКЦИИ

ЛЕЖАТ:
1. Снижение отношения поверхность/объем
уменьшенная поверхность / возросший объем
2. Структурные изменения ПМ:
возросшая микровязкость липидов, сниженная эластичность белков, нарушения целостности мембраны, изменения в мембране, распознаваемые иммунной системой
3. Возросшая вязкость цитоплазмы эритроцита:
аггрегация Hb, снижение содержания воды, преципитация Hb

Слайд 3

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГА
Термин гемолитическая анемия (ГА) определяет такие состояния, когда имеет место

преобладание разрушения эритроцитов.
При ГА происходит:
☻ преждевременное разрушение эритроцитов,
☻ накопление продуктов метаболизма Hb,
☻заметное возрастание эритропоэза в костном мозге.

Слайд 4

Варианты гемолизов
Экстра- и эндоваскулярный
✪Преждевременное разрушение эритроцитов по-преимуществу клетками системы мононуклеарных

фагоцитов (экстраваскулярный, внесосудистый гемолиз).
✪Преждевременное разрушение эритроцитов
по преимуществу в сосудистом компартменте (эндоваскулярный, внутрисосудистый
гемолиз).

Слайд 5

МЕХАНИЗМЫ ЭНДОВАСКУЛЯРОГО ГЕМОЛИЗА
Mеханический
Когда нормальные эритроциты повреждены механически или тромбами внутри системы

микроциркуляции (механические сердечные клапаны; тромбы в микроциркуляторном отделе, например, при тромбо-геморрагическом синдроме ? разрушение эритроцитов ? микроангиопатическая ,s. механическая, ГА).
Комплемент опосредованный лизис
Антителозависимый (переливание несовместимой крови, ГБН),
или
(2) Разрушение эритроцита в отсутствии антител ((ПНГ, б-нь Маркиафава-Микели)

Слайд 6

ПНГ (Б-нь Маркиафава – Микели)
Патогенез: Приобретенная соматическая мутация ?
появление в костном

мозге клонов эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, имеющих аномалию гликанинозитолфосфатида ПМ, не позволяющую нормально абсорбировать сывороточный ингибитор комплемента – белок DAF.
Активация комплемента чаще происходит альтернативно и провоцируется ацидозом и гиперкапнией.
Клиника: выделение красно-коричневой мочи после пробуждения.
In vitro можно спровоцировать гемолиз подкислением сыворотки (проба Хэма) или добавлением в сыворотку сахарозы в кислом буфере (сахарозная проба).
АДФ, освобождаемая из Er при гемолизе, а также - содержимое разрушающихся Tr, создают у больных ПНГ тромбофилическое состояние: у них часто бывает синдром Бадд-Киари (тромбоз печеночных или нижней полой вен), тромбоз брыжеечых вен и v.porta.

Слайд 7

ПОСЛЕДСТВИЯ ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО ГЕМОЛИЗА
ГЕМОЛИЗ ? ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ ? связывание Hb с Hp ?

СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ Hp СЫВОРОТКИ.
По мере истощения Hp несвязанный Hb частично до metHb ?
и Hb, и metHb идут через почки в мочу: Hb-урия и metHb-урия.
Если экскреторная способность почек превышена, свободные группы гема из задержанных метгемоглобиновых комплексов соединяются с альбумином и дают мет-гем-альбуминемию, обусловливая красно-коричневый цвет крови.
Реабсорбция Hb клетками проксимальных канальцев → освобождение железа = гемосидероз клеток канальцевого эпителия → cлущивание клеток канальцевого эпителия в мочу → Гемосидеринурия.
ГЕМОЛИЗ ? усиление метаболизма гема ? БИЛИРУБИНЕМИЯ ?
ЖЕЛТУХА и УРОБИЛИНУРИЯ (Бил > 85 мкмоль/л).

Слайд 8

ПОСЛЕДСТВИЯ ЭКСТРАВАСКУЛЯРНОГО ГЕМОЛИЗА
Внесосудистый гемолиз имеет место, когда Er повреждены и менее

способны к деформациям.
Нет Hb – емии и Hb – урии
Усилен катаболизм Er фагоцитами ? анемия ? желтуха
Некоторое количество Hb ускользает из фагоцитов ? уровни Hp плазмы всегда уменьшены
Усиленный эритрофагоцитоз ? гипертрофия системы мононуклеарных фагоцитов ? спленомегалия

Слайд 9

ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА ПРИ ГА
✪Уменьшение уровней Hp плазмы
Повышение уровней Билирубина (Бил)
Снижение осмотической

стойкости Er
Кроме того для ГА характерно:
⮚резкая стимуляция продукции Еро
⮚нормобластоз КМ
⮚ретикулоцитоз периферической крови
⮚высокие уровни Бил ? формирование пигментных камней (холелитиаз)
⮚по мере хронизации развивается гемосидероз, обычно ограниченный системой МН – фагоцитов
⮚возросшие уровни ЛДГ в сыворотке

Слайд 10

ОСТРЫЙ ГЕМОЛИЗ
✵Резкий подъем температуры
✵Прострация(состояние полной физической и нервно-психической расслабленности)
✵Гемоглобинурия
✵ОПН (острая почечная

недостаточность)
✵ТГС (тромбо-геморрагический синдром)
✵Шок

Слайд 11

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИЗ
Желтуха
Facies hemolytica
Хроническиe язвы ног
Спленомегалия
Холелитиаз
Пигментации кожи
Перегрузка железом

Слайд 12

Кризы при хронических ГА
Течение хронических ГА может прерываться кризами. Они могут

быть:
✶апластическими,
✶мегалобластическими,
✶гемолитическими,
✶окклюзионные и секвестрационными
(при СКА )

Слайд 13

КОСТНЫЙ МОЗГ В НОРМЕ
Нормальный КМ. Часть, богатая клетками. Миело- и эритропоэз.

Преобладают миелоциты, метамиелоциты (юные) и палочкоядерные. В системе эритропоэза - оксифильные эритробласты. Картину дополняют один мегакариоцит и одна плазматическая клетка.

Слайд 14

КОСТНЫЙ МОЗГ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Костный мозг находится в состоянии гиперэритропоэза. Всюду

видны близкорасположенные оксифильные эритробласты, реже – полихроматофильные и базофильные формы.
Миэлопоэз уступает место эритропоэзу.

Слайд 15

КАРТИНА КРОВИ ПРИ ГА
☺Анемия (гипохромная, нормобластическая, гиперрегенераторная; полихроматофилия, ретикулоцитоз, нормо-, эритробластоз)

☺Сниженная осмотическая стойкость эритроцитов
☺Билирубинемия
☺Падение уровней гаптоглобина (Hp)
☺Повышение уровня ЛДГ сыворотки (в N 70-240 IU/ml), особенно при
внутрисосудистом гемолизе

Слайд 16

КЛАССИФИКАЦИЯ ГА ((Krishna Das, 1987, Robbins, 1989)
I. Эндоэритроцитарные (Наследственные)
1. Мембранопатии( эритроцитопатии)
2. Ферментопатии

(энзимопатии)
3. Гемоглобинопатии
II. Экзоэритроцитарные (Приобретенные )
1. Иммунные (антителоопосредованные):
изо- и ауто-
2. Механические (микроангиопатические)
3. Токсические

Слайд 17

4 ТИПА НАСЛЕДСТВЕННЫХ АНОМАЛИЙ МЕМБРАНЫ Er
✪Наследственный сфероцитоз (дефект субмембранных белков; чаще

всего – снижено содержание спректрина ? нарушается крепление к спектрину белка анкирина; реже – дефект самого анкирина; еще реже – дефект протеина 4.2 и даже – белка 3 полосы)
✪Наследственный эллиптоцитоз (дефект структуры субмембранного белка 4.1, приводящий к нарушению его ассоциации со спектрином, нарушается взаимодействие альфа – и бетаспектринов ? изменяется форма и укорачивается жизнь Er)
✪Наследственный пиропойкилоцитоз (редкая тяжелая форма эллиптоцитоза. Кроме эллиптоцитов формируются микросфероциты и фрагментированные Er)
✪Наследственный стоматоцитоз (дефект катионной проницаемости мембраны может вызвать изменение формы эритроцита – в эритроците образуется поперечная щель)

Слайд 18

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНОМАЛИИ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ
Наследственный эллиптоцитоз (дефект структуры субмембранного белка 4.1, приводящий

к нарушению его ассоциации со спектрином, нарушается взаимодействие альфа – и бетаспектринов ? изменяется форма и укорачивается жизнь Er)
Наследственный стоматоцитоз (дефект катионной проницаемости мембраны может вызвать изменение формы эритроцита – в эритроците образуется поперечная щель).

Слайд 19

ЭЛЛИПТОЦИТОЗ
При наследственном эллиптоцитозе имеют место:
Дефект связывания альфа- и бета- спектринов,
Дефект связывания

спектрина и белка 4.1.

Слайд 20

ФОРМИРОВАНИЕ СФЕРОЦИТА
Схема мембраны Er , цитоскелета и влияния повреждений белков цитоскелета

на форму Er.
Мутации, влияющие на целостность цитоскелета ведут к тому, что нормальный двояковогнутый Er теряет фрагменты мембраны. Клетка превращается в сферу. Сфероцит не способен изменять форму так, как нормальная клетка, а потому он задерживается в селезенке, где и фагоцитируется макрофагами.

Слайд 21

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ
Микросфероциты – интенсивно окрашенные микроциты без центрального просветления. Микросфероциты встречаются

и при других ГА.

Слайд 22

ПАТОГЕНЕЗ НАСЛЕДСТВЕННОГО МИКРОСФЕРОЦИТОЗА (б-ни Минковского – Шоффара)
Дефект субмембранного слоя обусловливают:
Заметный дефицит спектрина

(на 75 -90%). Уровень сфероцитоза, снижение уровня осмотической стойкости и тяжесть анемии коррелируют со степенью дефицита спектрина.
Сниженный по количеству или дефектный по структуре белок анкирин, связывающий спектрин с белком 3, формирующим транспортный канал анионов.
Сочетанный дефект снижения содержания спектрина в сочетении с нарушенным связыванием спектрина с белком 4.1
? Нарушение работы анионного канала транспорта Na ? возросшая активность Na/K АТФазы и повышенный уровень гликолиза.
4. Белки ПМ образуют ассоциации с ионами Ca++ . Чтобы нейтрализовать эффект связывания Ca++ с мембраной, необходимы большие количества АТФ (!). ? формируются сфероциты
?Продолжительность жизни сфероцита 7 - 15 дней. Они активно разрушаются в селезенке.

Слайд 23

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ
Клиника
Анемия
Спленомегалия
Преходящая желтуха
Гемолитические кризы
Апластические кризы
Мегалобластические кризы
Апластические кризы
Миокардиопатия
Дисфункция спинного мозга
Язвы на ногах
Хороший

ответ на спленэктомию

Лабораторные признаки
Ретикулоцитоз
Сфероцитоз
Возросшее среднее содержание Hb в
клетке
Сниженная осм.стоцкость
Нормальный тест Кумбса
Сниженное сод.спектрина в Эр
Билирубинемия
Уробилин-, уробилиногенурия
КМ:
эритробластоз
Ретикулоцитоз
Базо- и полихроматофильные нормоциты

Слайд 24

КАРТИНА КРОВИ ПРИ СКА
Сверху:
Вытянутые Er и Er в форме полумесяца –

циркулирующие клетки необратимо измененной формы. Картину дополняют мишеневидные Er, нормобласт и нейтрофил.
Внизу:
Вытянутые клетки -серповидные Er необратимой формы.

Слайд 25

ПАТОГЕНЕЗ СКА
В основе гемоглобинопатии, обусловливающей развитие СКА, лежит точковая мутация в

гене, кодирующем аминокислоту в 6 положении бета цепи ? глутамин заменяется на валин. Деоксигенированный Hb S в 50 раз менее растворим, чем Hb A ? образование геля и формирование серповидных клеток. Серповидные клетки менять свою форму не способны и их скопления закупоривают микрососуды (окклюзии) ? инфаркты в селезенке, КМ …

Слайд 26

КАРТИНА КРОВИ ПРИ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ
Микроцитарные и гипохромные Er напоминают эритроциты при железодефиците.

Многие Er имеют эллиптическую и каплевидную форму. Картину дополняют мишеневидный Er, нормобласт и сфероцит.

Слайд 27

МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ
Мишеневидные эритроциты – следствие изменения формы эритроцитов.
Особенно часто встречаются при

талассемиях.

Слайд 28

МЕХАНИЧЕСКАЯ ГА
Шизоциты (каскообразные клетки) – признак механического повреждения Er в сосудистом

русле. Нормобласт и полиморфонуклеар дополняют картину.

Слайд 29

АГА с неполными тепловыми агглютининами
У больного:
✶общие признаки анемии
✶общие признаки

гемолиза
(Hp ?, Билирубин ?, осм. стойкость ?)
✶повышение температуры
кровь: анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз 2% - 90 %,
кислотоустойчивость эритроцитов ?, гипо- или нормохромия,
СОЭ ускорена.
КМ: гиперплазия эритроидного ростка
Моча: темного цвета, белок - до 2.6%
Серология: прямой тест Кумбса «+»

Слайд 30

АГА С ТЕПЛОВЫМИ ГЕМОЛИЗИНАМИ
У больного:
✶общие признаки анемии
✶общие признаки гемолиза
(Hp ?,

Билирубин ?)
✶желтуха
✶ сплено- и гепатомегалия
Моча: черная (гемосидеринурия), большое содержание белка, бензидиновая проба Грегерсена положительна с мочой
Возможные осложнения:- тромбозы периферических вен, боли в животе, связанные с тромбозами мелких мезентериальных сосудов.
Серология (поиск тепловых гемолизинов):
Прямая проба Кумбса "— "
Сахарозная проба «+»
АГАП «+»

Слайд 31

АГА С ПОЛНЫМИ ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ
Клиника:
в ответ на охлаждение дистальных участков

тела
внезапный гемолиз с гемоглобинурией
Акроцианоз
Феномен Рейно
Гангрена кончиков пальцев
Особеннности диагностики:
Агглютинация эритроцитов сразу после взятия крови (следует использовать подогретые пробирки),
СОЭ ускорена при комнатной температуре и нормальна при 37оС
Серология:
Прямой тест Кумбса «+»
Непрямой тест Кумбса «+»
Моноклональные холодовые агглютинины (Ig M)

Слайд 32

АГА С ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ
Аутоагглютинация эритроцитов. Мазок периферической крови больного с болезнью

холодовой агглютинации. Хорошо видны агглютинировавшие эритроциты.

Гемолитические анемии

Содержание

ТРИ МЕХАНИЗМА РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ(1) фагоцитоз(2) фрагментация(3) внутрисосудистый гемолизВ ОСНОВЕ МЕХАНИЗМОВ ДЕСТРУКЦИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГАТермин гемолитическая анемия (ГА) определяет такие состояния, когда имеет место

Варианты гемолизов Экстра- и эндоваскулярный✪Преждевременное разрушение эритроцитов по-преимуществу клетками системы мононуклеарных

МЕХАНИЗМЫ ЭНДОВАСКУЛЯРОГО ГЕМОЛИЗАMеханическийКогда нормальные эритроциты повреждены механически или тромбами внутри системы

ПНГ (Б-нь Маркиафава – Микели)Патогенез: Приобретенная соматическая мутация ? появление в костном

ПОСЛЕДСТВИЯ ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО ГЕМОЛИЗАГЕМОЛИЗ ? ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ ? связывание Hb с Hp ?

ПОСЛЕДСТВИЯ ЭКСТРАВАСКУЛЯРНОГО ГЕМОЛИЗАВнесосудистый гемолиз имеет место, когда Er повреждены и менее

ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА ПРИ ГА✪Уменьшение уровней Hp плазмыПовышение уровней Билирубина (Бил)Снижение осмотической

ОСТРЫЙ ГЕМОЛИЗ✵Резкий подъем температуры✵Прострация(состояние полной физической и нервно-психической расслабленности)✵Гемоглобинурия✵ОПН (острая почечная

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИЗЖелтухаFacies hemolyticaХроническиe язвы ногСпленомегалияХолелитиазПигментации кожиПерегрузка железом

Кризы при хронических ГАТечение хронических ГА может прерываться кризами. Они могут

КОСТНЫЙ МОЗГ В НОРМЕНормальный КМ. Часть, богатая клетками. Миело- и эритропоэз.

КОСТНЫЙ МОЗГ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИКостный мозг находится в состоянии гиперэритропоэза. Всюду

КАРТИНА КРОВИ ПРИ ГА☺Анемия (гипохромная, нормобластическая, гиперрегенераторная; полихроматофилия, ретикулоцитоз, нормо-, эритробластоз)

КЛАССИФИКАЦИЯ ГА ((Krishna Das, 1987, Robbins, 1989)I. Эндоэритроцитарные (Наследственные)1. Мембранопатии( эритроцитопатии)2. Ферментопатии

4 ТИПА НАСЛЕДСТВЕННЫХ АНОМАЛИЙ МЕМБРАНЫ Er✪Наследственный сфероцитоз (дефект субмембранных белков; чаще

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНОМАЛИИ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВНаследственный эллиптоцитоз (дефект структуры субмембранного белка 4.1, приводящий

ЭЛЛИПТОЦИТОЗПри наследственном эллиптоцитозе имеют место:Дефект связывания альфа- и бета- спектринов,Дефект связывания

ФОРМИРОВАНИЕ СФЕРОЦИТАСхема мембраны Er , цитоскелета и влияния повреждений белков цитоскелета

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗМикросфероциты – интенсивно окрашенные микроциты без центрального просветления. Микросфероциты встречаются

ПАТОГЕНЕЗ НАСЛЕДСТВЕННОГО МИКРОСФЕРОЦИТОЗА (б-ни Минковского – Шоффара)Дефект субмембранного слоя обусловливают:Заметный дефицит спектрина

КАРТИНА КРОВИ ПРИ СКАСверху:Вытянутые Er и Er в форме полумесяца –

ПАТОГЕНЕЗ СКАВ основе гемоглобинопатии, обусловливающей развитие СКА, лежит точковая мутация в

КАРТИНА КРОВИ ПРИ БЕТА-ТАЛАССЕМИИМикроцитарные и гипохромные Er напоминают эритроциты при железодефиците.

МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫМишеневидные эритроциты – следствие изменения формы эритроцитов.Особенно часто встречаются при

МЕХАНИЧЕСКАЯ ГАШизоциты (каскообразные клетки) – признак механического повреждения Er в сосудистом

АГА с неполными тепловыми агглютининами У больного:✶общие признаки анемии ✶общие признаки

АГА С ТЕПЛОВЫМИ ГЕМОЛИЗИНАМИУ больного:✶общие признаки анемии ✶общие признаки гемолиза(Hp ?,

АГА С ПОЛНЫМИ ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИКлиника: в ответ на охлаждение дистальных участков

АГА С ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИАутоагглютинация эритроцитов. Мазок периферической крови больного с болезнью

Похожие презентации