Дифференциальная диагностика анемий у детей

Август 2, 2022

Главная
Медицина
Дифференциальная диагностика анемий у детей

Содержание

2. Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови Диагностические
3. Классификация анемий по D.Natan, F.Oski, 2003 в модификации Н.А. Финогеновой, В.М. Чернова, 2004 Анемии, возникающие в
4. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза За счет нарушения созревания (в основном микроцитарные) - нарушение всасывания
5. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 2. За счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные) - апластические
6. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда 1. Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов -
7. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда Гемолиз, вызванный внешними (экстрацеллюлярными ) воздействиями -
8. Диагностика анемий Анализ анамнеза. Ключевые позиции: Распространенность заболевания в популяции Национальность родителей ребенка Семейный анамнез –
9. Диагностика анемий Синдромы поражения - клинико-лабораторная характеристика Независимо от этиологии анемии – анемический синдром Синдром сидеропении
10. Синдром анемии и сидеропении Клиническое проявление данных синдромов – ЖДС и ЖДА Лабораторные критерии диагностики ЖДС
11. Синдром неэффективного эритропоэза Лабораторная характеристика: В мазке периферической крови: ретикулоцитопения В пунктате КМ – гиперплазия эритроидного
12. Синдром неэффективного эритропоэза Клинические формы: талассемия, СБА, АХБ, пароксизмальная гемоглобинурия, анемия тяжелой степени независимо от этиологии
13. Основное - подтверждение разрушения эритроцитов: - увеличение ретикулоцитов, - нарастание непрямого билирубина - нарастание ЛДГ Дополнительно:
14. Синдром гемолиза Клинические формы Дефекты оболочки эритроцитов – мембранопатии: наследственный сфероцитоз Патология внутренней структуры клетки -
15. Синдром дизэритропоэза Дизэритропоэз – морфологическая характеристика нарушения созревания клеток эритроидного ряда в КМ, косвенно указывающего на
16. Синдром перегрузки железом Лабораторная характеристика Нарушение обмена железа: ? СЖ > 30 мкмоль/л, ? КНТЖ >
17. Синдром гиперспленизма Гиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в КМ и уменьшением
18. Синдром гиперспленизма Лабораторная характеристика В ОАК – анемия, чаще нормо- или макроцитарная; - лейкопения с нейтропенией
19. Сидеропенический синдром (снижение активности железосодержащих ферментов) Эпителиальный синдром дистрофические изменения кожи и ее придатков: сухость кожи,
20. Анемический синдром (анемическая гипоксия) Бледность кожи и слизистых (у 90% детей) Физическая и умственная утомляемость Сердечно-сосудистые
21. ЖДА. Динамика эритроцитарных индексов при железодефиците ЖДА - гипохромно-микроцитарный характер с гетерогенной популяцией эритроцитов
22. Мегалобластные анемии Мегалобластные анемии – группа заболеваний, характеризующихся присутствием мегалобластов в костном мозге и макроцитов в
23. Анемии при хронических болезнях АХБ – вторичные синдромы, сопровождающие длительно текущие инфекционные, системные и онкологические заболевания,
24. АХБ. Лабораторные критерии
25. Сидеробластная анемия (СБА) Центральное звено патогенеза СБА – снижение активности ферментов, участвующих в присоединении (утилизации) железа
26. Сидеробластная анемия (СБА) Лабораторная характеристика В мазке периферической крови: - мишеневидные эритроциты - пойкилоцитоз В сыворотке
27. Талассемии
28. Апластическая анемия
29. Анемии с синдромом гемолиза
30. Алгоритм диагностики анемий на основании изменений MCV и RDW
31. Причиной образования микроцитов (микроцитарной анемии) являются, в основном, Недостаточный синтез гема (сидеробластная анемия) Недостаточный синтез глобина
32. Дифференциальная диагностика анемий по числу ретикулоцитов
33. Дифференциальная диагностика по морфологии эритроцитов
34. Дифференциальная диагностика по морфологии эритроцитов
36. Скачать презентацию

Слайд 2

Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов

в единице объема крови
Диагностические критерии анемии у детей:
у детей до 5 лет – Нв < 110 г/л
у детей старше 5 лет – Нв < 120 г/л
у подростков-девочек - Нв < 120 г/л
у подростков-мальчиков - Нв < 130 г/л
Основной критерий анемии и степени тяжести является показатель гемоглобина, Нв (ВОЗ, 2001):
Легкая степень анемии - Нв 110-90 г/л
Средняя степень тяжести анемии - Нв 90-70 г/л
Тяжелая анемия - Нв ниже 70 г/л

Слайд 3

Классификация анемий
по D.Natan, F.Oski, 2003 в модификации Н.А. Финогеновой, В.М.

Чернова, 2004
Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза
Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда
Анемии, возникающие в результате острой кровопотери

Слайд 4

Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза
За счет нарушения созревания (в основном

микроцитарные)
- нарушение всасывания и использования железа: ЖДА
- нарушение транспорта железа: атрансферринемия
- нарушение утилизации железа : талассемии, сидеробластные анемии - СБА
- нарушение реутилизации железа: анемии при хронических болезнях - АХБ

Слайд 5

Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза
2. За счет нарушения дифференцировки (в

основном нормоцитарные)
- апластические анемии (врожденные и приобретенные)
- врожденные дизэритропоэтические анемии
За счет нарушение пролиферации (в основном макроцитарные)
- В12-дефицитная анемия
- фолиево-дефицитная анемия

Слайд 6

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда
1. Гемолиз, вызванный

внутренними аномалиями эритроцитов
- мембранопатии (нарушение строения эритроцитов)
- энзимопатии (отсутствие фермента)
- гемоглобинопатии (СКА, талассемии)

Слайд 7

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда
Гемолиз, вызванный внешними

(экстрацеллюлярными ) воздействиями
- иммуногемолитические (АИГА)
- травматические анемии – механическое повреждение эритроцитов (при протезировании клапанов сердца)
- приобретенные мембранопатии (пароксизмальная ночная гемоглобинурия)
- токсические (лекарственные)

Слайд 8

Диагностика анемий
Анализ анамнеза. Ключевые позиции:
Распространенность заболевания в популяции
Национальность родителей ребенка
Семейный

анамнез – степень родства в браке, случаи мертворожденности, ранней смерти сибсов, особенности цвета кожи, цифры Нв, случаи ЖКБ у родственников в семье
Антенатальный анамнез: Нв у матери во время беременности
Степень доношенности ребенка
Характер вскармливания
Время появления первых симптомов заболевания
Характер первых симптомов и их динамика
Провоцирующие факторы – кровопотери, инфекция, прием ЛС
Эффект от проводимого лечения

Слайд 9

Диагностика анемий
Синдромы поражения - клинико-лабораторная характеристика
Независимо от этиологии анемии –

анемический синдром
Синдром сидеропении
Синдром неэффективного эритропоэза
Синдром гемолиза
Синдром дизэритропоэза
Синдром перегрузки железом
Синдром гиперспленизма
Постспленэктомический статус (аспления)

Слайд 10

Синдром анемии и сидеропении
Клиническое проявление данных синдромов – ЖДС и

ЖДА
Лабораторные критерии диагностики ЖДС

Слайд 11

Синдром неэффективного эритропоэза
Лабораторная характеристика:
В мазке периферической крови:
ретикулоцитопения
В пунктате КМ

– гиперплазия эритроидного ряда,
признаки дизэритропоэза

Активность КМ увеличена, но выход созревших эритроцитов в периферическую кровь уменьшен из-за повышенного разрушения в КМ эритробластов

Клиническая характеристика
При длительном течении –
костные изменения за счет активизации экстрамедуллярного кроветворения.

Слайд 12

Синдром неэффективного эритропоэза
Клинические формы:
талассемия,
СБА,
АХБ,
пароксизмальная гемоглобинурия,
анемия тяжелой

степени независимо от этиологии (в т.ч. ЖДА)

Слайд 13

Основное - подтверждение разрушения эритроцитов:
- увеличение ретикулоцитов,
- нарастание непрямого

билирубина
- нарастание ЛДГ
Дополнительно:
- ? церрулоплазмина в сыворотке,
- ? уробилиногена в моче и стеркобилина в кале,
- проба Кумбса (исключение/подтверждение АИГА)
- морфологические особенности эритроцитов
- в периферической крови: признаки костно-мозгового ответа - полихроматофилия, макроцитоз, нормобластоз
Клиническая характеристика:
Желтушное окрашивание слизистых и кожи (в первую очередь - склеры)
Темный цвет мочи
Гепатоспленомегалия

Синдром гемолиза

Слайд 14

Синдром гемолиза
Клинические формы
Дефекты оболочки эритроцитов – мембранопатии: наследственный сфероцитоз
Патология внутренней

структуры клетки
- гемоглобинопатии: количественные – талассемии,
качественные (аномальные гемоглобины) – СКА;
- ферментопатии: дефицит пируваткиназы
дефицит глю–6–фосфатдегидрогеназы
3. Внешняя механическая агрессия (микроангиопатическая гемолитическая анемия, клапанное поражение, гемодиализ)
4. Аутоиммунная гемолитическая анемия - АИГА

Слайд 15

Синдром дизэритропоэза
Дизэритропоэз – морфологическая характеристика нарушения созревания клеток эритроидного ряда в

КМ, косвенно указывающего на неэффективность эритропоэза

Лабораторная характеристика
Цитологическое исследование КМ: морфологические изменения в эритробластах – многоядерность, дольчатое строение ядра,
кариорексис и т.д.

Клиническая характеристика
Наиболее часто – симптомы гемолиза
Клинические формы: талассемия, ВДА, СБА, миелодиспластический синдром, пароксизмальная гемоглобинурия, тяжелая гемолитическая анемия, мегалобластная анемия, тяжелая ЖДА

Слайд 16

Синдром перегрузки железом
Лабораторная характеристика
Нарушение обмена железа: ? СЖ > 30 мкмоль/л,

? КНТЖ > 45%,
? СФ > 1000 нг/мл
? железа в сухом веществе при биопсии печени
Проба с десфералом - повышенное почечное выведение железа после в/м иньекции 5000 мг дефероусамина

Клиническая характеристика
Нарастание основных симптомов:
гепатоспленомегалии,
кардиопатии,
надпочечниковой недостаточности и др.
Клинические формы:
талассемия,
ВДА,
СБА,
тяжелый хронический гемолиз,
регулярная заместительная терапия эр. массой

Слайд 17

Синдром гиперспленизма
Гиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов

в КМ и уменьшением форменных элементов в периферической крови

Слайд 18

Синдром гиперспленизма
Лабораторная характеристика
В ОАК
– анемия, чаще нормо- или макроцитарная;
-

лейкопения с нейтропенией и лимфопенией;
- тромбоцитопения (до 30-50 тыс.) ? геморрагический синдром
КМ - компенсаторная гиперплазия с преобладанием предшественников зритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания)

Клиническая характеристика
Наиболее часто – чувство тяжести в левом подреберье, болезненность, плотность и увеличение селезенки
Клинические формы:
портальная гипертензия,
очаги экстрамедуллярного кроветворения,
повышенная деструкция эритроцитов и др.

Слайд 19

Сидеропенический
синдром
(снижение активности
железосодержащих
ферментов)
Эпителиальный синдром
дистрофические изменения кожи и

ее придатков:
сухость кожи, ломкость, слоистость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, выпадение и расслоение кончиков волос;
изменения слизистых: глоссит, гингивит, ангулярный стоматит (заеды), снижение аппетита, нарушение процессов кишечного всасывания, извращения вкуса и обоняния
встречаемость - 25-30%

Мышечные боли (дефицит миоглобина)

Мышечная гипотония
неудержание мочи при кашле, смехе, энурез, императивные позывы на мочеиспускание при безболезненном мочеиспускании

ЖДА

Слайд 20

Анемический
синдром
(анемическая
гипоксия)
Бледность кожи и слизистых
(у 90% детей)
Физическая и

умственная утомляемость

Сердечно-сосудистые нарушения:
головокружение, обмороки
шум в ушах
«мелькание мушек» перед глазами
сердцебиение
одышка при физической нагрузке
приглушенность тонов сердца
систолический шум при аускультации

ЖДА

Слайд 21

ЖДА. Динамика эритроцитарных индексов при железодефиците
ЖДА - гипохромно-микроцитарный характер с

гетерогенной популяцией эритроцитов

Слайд 22

Мегалобластные анемии
Мегалобластные анемии – группа заболеваний,
характеризующихся присутствием мегалобластов в

костном мозге и макроцитов в периферической крови.
Более чем в 95% случаев – в результате дефицита фолатов и витамина В12 или врожденной аномалии их метаболизма

Слайд 23

Анемии при хронических болезнях
АХБ – вторичные синдромы, сопровождающие длительно текущие

инфекционные, системные и онкологические заболевания, являющиеся адаптивными механизмами и характеризующиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушением реутилизации железа.
Центральное звено патогенеза АХБ – нарушение механизма реутилизации железа из макрофагов ? общее содержание железа в норме, но его оборот и использование затруднены

Слайд 24

АХБ. Лабораторные критерии

Слайд 25

Сидеробластная анемия (СБА)
Центральное звено патогенеза СБА – снижение активности ферментов, участвующих

в присоединении (утилизации) железа → нарушение присоединения (утилизации) железа
?
нарушение синтеза гема,
увеличение количества железа в митохондриях → неэффективный эритропоэз
Отличительная черта – в пунктате КМ:
- повышение числа сидеробластов
- патогномонично – «кольцевые сидеробласты» – нормобласты, в митохондриях которых содержится большое количество железа - зерна ферритина

Слайд 26

Сидеробластная анемия (СБА)
Лабораторная характеристика
В мазке периферической крови:
- мишеневидные эритроциты
- пойкилоцитоз
В

сыворотке крови - высокий уровень СЖ
?
сочетание высокого уровня СЖ с гипохромией эритроцитов

Слайд 27

Талассемии

Слайд 28

Апластическая анемия

Слайд 29

Анемии с синдромом гемолиза

Слайд 30

Алгоритм диагностики анемий на основании изменений MCV и RDW

Слайд 31

Причиной образования микроцитов (микроцитарной анемии) являются, в основном,
Недостаточный синтез гема (сидеробластная

анемия)
Недостаточный синтез глобина (талассемия)
Хронические заболевания
Нарушение синтеза гемоглобина в результате недостатка железа (ЖДА)
Этапы диагностики:
- скрининг на гематологическом анализаторе
- оценка параметров обмена железа

Дифференциальная диагностика микроцитарных анемий

Слайд 32

Дифференциальная диагностика анемий по числу ретикулоцитов

Слайд 33

Дифференциальная диагностика по морфологии эритроцитов

Слайд 34

Дифференциальная диагностика анемий у детей

Содержание

Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов

Классификация анемий по D.Natan, F.Oski, 2003 в модификации Н.А. Финогеновой, В.М.

Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэзаЗа счет нарушения созревания (в основном

Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза2. За счет нарушения дифференцировки (в

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда1. Гемолиз, вызванный

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного рядаГемолиз, вызванный внешними

Диагностика анемий Анализ анамнеза. Ключевые позиции:Распространенность заболевания в популяцииНациональность родителей ребенкаСемейный

Диагностика анемий Синдромы поражения - клинико-лабораторная характеристикаНезависимо от этиологии анемии –

Синдром анемии и сидеропении Клиническое проявление данных синдромов – ЖДС и

Синдром неэффективного эритропоэзаЛабораторная характеристика: В мазке периферической крови: ретикулоцитопенияВ пунктате КМ

Синдром неэффективного эритропоэзаКлинические формы: талассемия, СБА, АХБ, пароксизмальная гемоглобинурия, анемия тяжелой

Основное - подтверждение разрушения эритроцитов: - увеличение ретикулоцитов, - нарастание непрямого

Синдром гемолиза Клинические формыДефекты оболочки эритроцитов – мембранопатии: наследственный сфероцитозПатология внутренней

Синдром дизэритропоэзаДизэритропоэз – морфологическая характеристика нарушения созревания клеток эритроидного ряда в

Синдром перегрузки железомЛабораторная характеристикаНарушение обмена железа: ? СЖ > 30 мкмоль/л,

Синдром гиперспленизмаГиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов

Синдром гиперспленизмаЛабораторная характеристикаВ ОАК – анемия, чаще нормо- или макроцитарная; -

Сидеропенический синдром(снижение активности железосодержащих ферментов)Эпителиальный синдром дистрофические изменения кожи и

Анемический синдром (анемическая гипоксия)Бледность кожи и слизистых (у 90% детей)Физическая и

ЖДА. Динамика эритроцитарных индексов при железодефиците ЖДА - гипохромно-микроцитарный характер с

Мегалобластные анемии Мегалобластные анемии – группа заболеваний, характеризующихся присутствием мегалобластов в

Анемии при хронических болезнях АХБ – вторичные синдромы, сопровождающие длительно текущие

АХБ. Лабораторные критерии

Сидеробластная анемия (СБА)Центральное звено патогенеза СБА – снижение активности ферментов, участвующих

Сидеробластная анемия (СБА)Лабораторная характеристикаВ мазке периферической крови: - мишеневидные эритроциты - пойкилоцитозВ

Талассемии

Апластическая анемия

Анемии с синдромом гемолиза

Алгоритм диагностики анемий на основании изменений MCV и RDW

Причиной образования микроцитов (микроцитарной анемии) являются, в основном,Недостаточный синтез гема (сидеробластная

Дифференциальная диагностика анемий по числу ретикулоцитов

Дифференциальная диагностика по морфологии эритроцитов

Дифференциальная диагностика по морфологии эритроцитов

Похожие презентации

Классификация анемий
по D.Natan, F.Oski, 2003 в модификации Н.А. Финогеновой, В.М.

Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза
За счет нарушения созревания (в основном

Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза
2. За счет нарушения дифференцировки (в

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда
1. Гемолиз, вызванный

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда
Гемолиз, вызванный внешними

Диагностика анемий
Анализ анамнеза. Ключевые позиции:
Распространенность заболевания в популяции
Национальность родителей ребенка
Семейный

Диагностика анемий
Синдромы поражения - клинико-лабораторная характеристика
Независимо от этиологии анемии –

Синдром анемии и сидеропении
Клиническое проявление данных синдромов – ЖДС и

Синдром неэффективного эритропоэза
Лабораторная характеристика:
В мазке периферической крови:
ретикулоцитопения
В пунктате КМ

Синдром неэффективного эритропоэза
Клинические формы:
талассемия,
СБА,
АХБ,
пароксизмальная гемоглобинурия,
анемия тяжелой

Основное - подтверждение разрушения эритроцитов:
- увеличение ретикулоцитов,
- нарастание непрямого

Синдром гемолиза
Клинические формы
Дефекты оболочки эритроцитов – мембранопатии: наследственный сфероцитоз
Патология внутренней

Синдром дизэритропоэза
Дизэритропоэз – морфологическая характеристика нарушения созревания клеток эритроидного ряда в

Синдром перегрузки железом
Лабораторная характеристика
Нарушение обмена железа: ? СЖ > 30 мкмоль/л,

Синдром гиперспленизма
Гиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов

Синдром гиперспленизма
Лабораторная характеристика
В ОАК
– анемия, чаще нормо- или макроцитарная;
-

Сидеропенический
синдром
(снижение активности
железосодержащих
ферментов)
Эпителиальный синдром
дистрофические изменения кожи и

Анемический
синдром
(анемическая
гипоксия)
Бледность кожи и слизистых
(у 90% детей)
Физическая и

ЖДА. Динамика эритроцитарных индексов при железодефиците
ЖДА - гипохромно-микроцитарный характер с

Мегалобластные анемии
Мегалобластные анемии – группа заболеваний,
характеризующихся присутствием мегалобластов в

Анемии при хронических болезнях
АХБ – вторичные синдромы, сопровождающие длительно текущие

Сидеробластная анемия (СБА)
Центральное звено патогенеза СБА – снижение активности ферментов, участвующих

Сидеробластная анемия (СБА)
Лабораторная характеристика
В мазке периферической крови:
- мишеневидные эритроциты
- пойкилоцитоз
В

Причиной образования микроцитов (микроцитарной анемии) являются, в основном,
Недостаточный синтез гема (сидеробластная