Дифференциально - диагностические симптомы и синдромы поражения органов пищеварения у детей (лекция №3)

Содержание

Слайд 2

ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ 2 1. Биосинтез веществ, функционирующих и используемых в других

ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ

2

1. Биосинтез веществ, функционирующих и используемых в других органах:
- белки плазмы крови
- глюкоза
- жиры
- кетоновые

тела и др.
2. Биосинтез мочевины, как конечного продукта обмена азота в организме
3. Пищеварительная функция, связанная с синтезом кислот, образованием и секрецией желчи
4. Обезвреживание токсических веществ, образующихся в организме и поступающих извне
5. Выделение некоторых продуктов метаболизма с желчью в кишечник (избытка холестерина, продуктов распада гема - желчных пигментов и др. метаболитов, образующихся в результате обезвреживания веществ в печени
Слайд 3

Схема печеночной дольки - 80% клеток - гепатоциты - печень работает

Схема печеночной дольки

- 80% клеток - гепатоциты
- печень работает как фильтрационная система
- через печень

протекает 1,2 л крови в минуту
- 70% крови поступает из воротной вены

3

ветви воротной вены

желчные пути

печеноные клетки

центральная вена→ печеночная вена

желчные пути

ветви воротной вены

ветви воротной вены

ветви печеночной артерии

желчные пути

междольковый желчный проток

Синусоиды (видоизмененные капилляры
со смешанной артериовенозной кровью

Слайд 4

4 Основные гепатологические синдромы: 1. Синдром паренхиматозного поражения (активность патологического процесса

4

Основные гепатологические синдромы:
1. Синдром паренхиматозного поражения
(активность патологического процесса в печени)
2. Синдром

печеночной недостаточности
(степень и характер)
3. Синдром портальной гипертензии
(выраженность и характер)
4. Синдром печеночной колики
5. Синдром билиарной диспепсии
Слайд 5

5 Общеклинические признаки высокой активности патологического процесса: - ухудшение общего состояния

5

Общеклинические признаки
высокой активности патологического процесса:
- ухудшение общего состояния
- желтуха
- субфебрильная температура тела
- поражение серозных

оболочек
- поражение лимфоузлов
- гепатомегалия
- спленомегалия
- телеангиоэктазии
Функциональные:
- индикаторы цитолитического
мезенхимально-воспалительного
и реже холестатического
синдромов

Синдром паренхиматозного поражения

Слайд 6

ЖЕЛТУХА - окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи

ЖЕЛТУХА - окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи

6

У

новорожденнных при уровне билирубина
> 68,4 - 85,5 мкмоль/л
у детей старше 1 года
> 20,5 - 34,2 мкмоль/л
гемолитическая (надпеченочная)
Истинная паренхиматозная (печеночная)
механическая (подпеченочная)
акрихиновая
Ложная при употреблении большого количества (экзогенная) апельсинов (аурантиаз)
моркови (каротиновая)
при действии промышленных красок (пикриновая кислота)
Дифференциальный диагноз - окраска склер
Слайд 7

7 Гемолитическая - лимонно-желтый цвет - ↑непрямого билирубина в крови -

7

Гемолитическая
- лимонно-желтый цвет
- ↑непрямого билирубина в крови
- кал темный
- в моче билирубин «-»
уробилин «+++»
Паренхиматозная
- желтуха с

красноватым оттенком,
м.б. лимонная
- стул периодически бывает обесцвечен
- моча темная
- в крови прямой ↑↑↑ билирубин
Обтурационная
- желтуха перемежающаяся
- зеленоватая окраска кожи,
кожный зуд
- стул ахоличный
- моча желтого цвета

Типы желтух

Схема круговорота
желчных пигментов

Слайд 8

8 Классификация желтух новорожденных

8

Классификация желтух новорожденных

Слайд 9

9 - физиологический гемолиз - недостаточная активность глюкуронилтрансферазы - низкая активность

9

- физиологический гемолиз
- недостаточная активность глюкуронилтрансферазы
- низкая активность и недостаточность синтеза транспортного белка у

новорожденных
- развивается на 2-ые сутки
- max на 4-5 день
- исчезает к 7-10 дню
- у недоношенных - до 4-х недель
Билирубиновая энцефалопатия у недоношенных
при уровне билирубина > 205 мкмоль/л

Конъюгационная желтуха новорожденных (физиологическая)

Слайд 10

10 ХОЛЕСТАЗ - синдром, связанный с нарушением образования и оттока желчи

10

ХОЛЕСТАЗ - синдром, связанный с нарушением образования и оттока желчи в

кишечник и сопровождающийся развитием желтухи, появлением кожного зуда, повышением содержания в крови холестерина, желчных кислот, щелочной фосфатазы

ХОЛЕСТАЗ

Накопление эндогенных жирных кислот

Повреждение клеточных мембран

Образование
свободных радикалов

Увеличение внутриклеточного кальция

Слайд 11

11 Клинические проявления холестаза Кожный зуд, предшествующий как правило желтухе Желтуха

11

Клинические проявления холестаза

Кожный зуд, предшествующий как правило желтухе
Желтуха различной степени выраженности
Гепатомегалия

внутрипеченочный

Непостоянная

ахолия стула, повышение уровня гамма-глютамилтрансферазы, визуализация желчного пузыря при УЗИ

внепеченочный

У новорожденных и детей первых месяцев жизни:
постоянная ахолия стула, повышение уровня гамма-глютамилтрансферазы, отсутствие визуализации желчного пузыря при УЗИ

Слайд 12

12 Основные патогенетические механизмы развития внутрипеченочного и внепеченочного холестаза

12

Основные патогенетические механизмы развития внутрипеченочного и внепеченочного холестаза

Слайд 13

13 Новорожденные дети предрасположены к холестазу вследствие: незрелости ферментативных систем печени

13

Новорожденные дети предрасположены к холестазу вследствие:

незрелости ферментативных систем печени
пониженного транспорта желчных

кислот
недостаточного синтеза желчных кислот
доминирования холестатических фракций желчных кислот (таурохолевой кислоты)
Слайд 14

14 ГЕПАТОМЕГАЛИЯ – известно 39 групп заболеваний Воспалительные заболевания Острые инфекции

14

ГЕПАТОМЕГАЛИЯ – известно 39 групп заболеваний

Воспалительные заболевания
Острые инфекции
Паразитарные заболевания
Токсические и лекарственные

повреждения
Обструкции билиарного тракта
Портальная гипертензия
Застойная сердечная недостаточность
Болезни накопления
Инфильтративные процессы (опухоли, лейкозы, гистиоцитозы, гранулемы и т.д.)
Эндогенные факторы (первичный билиарный цирроз, поликистоз печени, врожденный фиброз печени и др.)
Нормальные границы печени у ребенка:
В 3 года – печень + 2-3 см из под реберной дуги
по среднеключичной линии
в 7 лет – не выступает из под реберной дуги
Слайд 15

15 Симптомы поражения паренхимы печени ЖЕЛТУХА КСАНТЕЛАЗМА – повышение уровня холестерина

15

Симптомы поражения паренхимы печени

ЖЕЛТУХА
КСАНТЕЛАЗМА – повышение уровня холестерина в крови
и его

отложения в бляшках на веках
ПЕЧЕНОЧНЫЙ ЗАПАХ – нарушение метаболизма метеонина с образованием метилмеркаптана
ЗВЕЗДОЧКИ ЭППИНГЕРА – нарушение инактивации эстрогенов, что приводит к нарушению артериол
ГИНЕКОМАСТИЯ
УМЕНЬШЕНИЕ ВОЛОС
ЛАДОННАЯ ЭРИТЕМА
БАРАБАННЫЕ ПАЛЬЦЫ
АТРОФИЯ ЯИЧНИКОВ И ЯИЧЕК
ПИГМЕНТАЦИЯ
ЗУД

нарушение соотношения
андрогенов и эстрогенов

нарушение инактивации
эстрогенов

Неспецифическое цитотоксическое действие неконъюгированных желчных кислот на мембраны клеток, что приводит к освобождению протеолитических энзимов

Слайд 16

16 Ведущие лабораторные синдромы поражения печени Холестаз - связан с нарушением

16

Ведущие лабораторные синдромы поражения печени

Холестаз - связан с нарушением секреции

и циркуляции желчи
Индикаторы:
- щелочная фосфатаза
- 5-нуклеотидаза
- холеглицин
- ГГТФ (гаммаглютамилтрансфераза)
- билирубин
«+»высокая чувствительность
«-» невозможность дифференцировать внутрипеченочные и подпеченочные формы холестаза
Слайд 17

17 Ведущие лабораторные синдромы поражения печени Цитолиз - острое повреждение цитоплазмы

17

Ведущие лабораторные синдромы поражения печени

Цитолиз - острое повреждение цитоплазмы органоидов

клетки с выраженным нарушением проницаемости мембран
Индикаторы:
- аспартатаминотрансфераза АсАТ (0,1-0,45 мкмоль/ч.л)
- аланинаминотрансфераза АлАТ (0,1-0,68 мкмоль/ч.л)
- ГГТФ
- глутаматдегидрогеназа (ГДГ)
- лактатдегидрогеназа (ЛДГ)
«-» гиперферментемия возможна при остром нефрите, поражении мышц, тяжелом гемолизе
Слайд 18

18 Ведущие лабораторные синдромы поражения печени Гепатопривный (гепатодепрессивный синдром) - свидетельствует

18

Ведущие лабораторные синдромы поражения печени

Гепатопривный (гепатодепрессивный синдром) - свидетельствует о

степени нарушения метаболических функций и о тяжести заболевания печени
Индикаторы:
- нагрузочные пробы (бромсульфалеиновая, индоциановая, антипириновая)
- определение в сыворотке крови холинэстеразы, альбумина, проконвертина, протромбинового индекса
max изменения - выраженная печеночно-клеточная недостаточность
умеренные - при синдроме «раздраженной печени» вследствие временной гиперфункции эндоплазматического ретикулума
Слайд 19

19 Ведущие лабораторные синдромы поражения печени Мезенхимально-воспалительный - свидетельствует о повышенной

19

Ведущие лабораторные синдромы поражения печени

Мезенхимально-воспалительный - свидетельствует о повышенной активности

неэпителиальных элементов печени и о нарушении гуморального иммунитета
Индикаторы:
- тимоловая проба
- сулемовая проба
- определение гамма-глобулина
- определение иммуноглобулинов в сыворотке крови
Слайд 20

20 Ведущие лабораторные синдромы поражения печени Синдром шунтирования - связан с

20

Ведущие лабораторные синдромы поражения печени

Синдром шунтирования - связан с развитием

мощных венозных коллатералей и поступлением из кишечника в общий кровоток большого количества веществ, подлежащих в норме преобразованию
в печени
Индикаторы:
аммиак в сыворотке крови
общий аминный азот
фенолы
индикан
ароматические аминокислоты (тирозин, триптофан и др.)
Тест играет решающую роль в выявлении
портально-печеночной недостаточности (печеночной энцефалопатии), синдрома Рея и др.
Слайд 21

21 Индикаторы регенерации и опухолевого роста альфа-фетопротеин Малые концентрации - развитие

21

Индикаторы регенерации и опухолевого роста

альфа-фетопротеин
Малые концентрации - развитие регенерации
при тяжелом

остром вирусном гепатите
Высокие концентрации - гепатоцеллюлярная карцинома
Слайд 22

Синдром печеночной недостаточности – поражение 75-80% паренхимы Малая Общая слабость Психовегетативная

Синдром печеночной недостаточности – поражение 75-80% паренхимы

Малая
Общая слабость
Психовегетативная истощаемость
Снижение индикаторов

гепатодепрессии

Большая
Энцефалопатия (адинамия, апатия, сонливость или беспокойство, кома)
↑↑↑ непрямого билирубина
↓ размеров печени
Геморрагический синдром
↓ ↓ ↓ индикаторов гепатодепрессии

Большая печеночная недостаточность

22

Печеночно-клеточная
Острая
При вирусном гепатите, отравлениях гепатотропными ядами

Портально-печеночная
Хронические формы
цирроз

Слайд 23

23 Портальная гипертензия - повышение давления в системе воротной вены (в

23

Портальная гипертензия - повышение давления в системе воротной вены (в N

60-160 мм вод.ст.)

1.Асцит
2.Спленомегалия (анемия, лейкопения, тромбоцитопения – явления гиперспленизма)
Развитие вено-венозных анастомозов (шунтов):
Анастомоз между нижнебрыжеечной и геморроидальными венами (кровотечения из прямой кишки при изъязвлениях)
Анастомоз между левожелудочной веной и пищеводным сплетением с полунепарной веной (кровотечение из варикозных вен пищевода)
Анастомоз между медиастинальными и забрюшинными венами
Анастомоз между околопупочной веной и венами брюшной стенки и диафрагмы («голова медузы»)

Слайд 24

24 Клиника портальной гипертензии Схема наполнения вен стенки живота: а -

24

Клиника портальной гипертензии

Схема наполнения вен стенки живота: а - вены передней

стенки живота и направление кровотока при портальной гипертензии; б - вены передней стенки живота и направление кровотока при компрессии полой вены
Слайд 25

25 Синдром билиарной диспепсии Анорексия Горечь во рту Тошнота и рвота

25

Синдром билиарной диспепсии

Анорексия
Горечь во рту
Тошнота и рвота после приема жирной пищи
Отрыжка
Чувство

полноты, тяжести в правом подреберье
Тянущие боли в правом подреберье,
не связанные с едой
Невозможность спать на правом боку
Возможны постоянные боли
Причина болей – растяжение капсулы печени
Слайд 26

26 Синдром печеночной колики Схема локализации и иррадиации боли при печеночной

26

Синдром печеночной колики

Схема локализации и иррадиации боли при печеночной колике

Острое начало

с болей в эпигастрии
Максимальная интенсивность через 5 минут, длительность 3-4 часа
Большая длительность – может быть панкреатит
Провоцируется физической нагрузкой, едой (животные жиры, яйца и др.)
Часто тошнота и рвота
Иррадиация болей
Причина – ДЖВП или ЖКБ
Может быть временная закупорка общего желчного протока камнем,
с соответствующей клиникой
Слайд 27

27 Алгоритм диагностики заболеваний печени 1. Целенаправленный анамнез и катамнез, выявление

27

Алгоритм диагностики заболеваний печени

1. Целенаправленный анамнез и катамнез, выявление клинических печеночных

знаков и лабораторная диагностика, включая определение маркеров вирусного гепатита и антигенов др. этиологических агентов.
2. Инструментальное обследование:
- эндоскопическое
- Rg (целиакография, спленопортография и др.)
- УЗИ
- сцинтиграфия
- КТ, МРТ
3. Морфобиоптическое исследование печени:
- светооптическая микроскопия
- электронная микроскопия
- иммуногистохимия
Слайд 28

Ультразвуковое исследование печени 28

Ультразвуковое исследование печени

28

Слайд 29

29 Ретроградная панкреатохолецистография

29

Ретроградная панкреатохолецистография

Слайд 30

30 Компьютерная томография

30

Компьютерная томография

Слайд 31

ГЕПАТИТЫ И ЦИРРОЗЫ Гепатит В. ступенчатый некроз гепатоцитов Краевая биопсия печени

ГЕПАТИТЫ И ЦИРРОЗЫ

Гепатит В. ступенчатый некроз гепатоцитов

Краевая биопсия печени у ребенка

с циррозом на фоне хронического гепатита (ложные дольки, разделенные широким портальным трактом с воспалительным инфильтратом).

Разрастание  соединительной ткани с расширенными лимфатическими
и кровеносными сосудами
на месте некроза

31

Слайд 32

Дифференциально-диагностические симптомы при холепатиях Холепатии – группа болезней желчевыводящей системы (желчного

Дифференциально-диагностические симптомы при холепатиях

Холепатии – группа болезней желчевыводящей системы (желчного пузыря,

внепечночных и внутрипеченочных желчных протоков) различной природы
Дискриния – нарушение секреторной функции слизистой оболочки желчного пузыря, сопровождающееся изменением биохимического состава желчи
Дисхолия – изменения физико-химических, в том числе коллоидных свойств желчи в результате нарушений секреторной и всасывательной функций желчного пузыря
Дискинезия – функциональное расстройство (несогласованное, несвоевременное, недостаточное или чрезмерное сокращение желчного пузыря, желчных протоков и/или сфинктеров желчных путей)

32

Слайд 33

33

33

Слайд 34

34

34

Слайд 35

Желчный пузырь и желчные ходы 35 Пища Первичная реакция желчного пузыря

Желчный пузырь и желчные ходы

35

Пища
Первичная реакция желчного пузыря - приток печеночной

желчи в пузырь, сфинктер Одди - закрыт (3-6 мин)
Латентный период желчного рефлекса - открывается сфинктер Одди - желчь поступает из холедоха (до 10 мин)
Эвакуация из желчного пузыря (от 5 до 255 мин)
Слайд 36

Дискинезии желчевыводящих путей Дисфункция желчного пузыря По гипокинетическому типу По гиперкинетическому

Дискинезии желчевыводящих путей

Дисфункция желчного пузыря
По гипокинетическому типу
По гиперкинетическому типу

36

Дисфункция сфинктера Одди:
по

билиарному типу
по панкреатическому типу

По этиологии:
первичные
вторичные

По функции:
гипофункция
гиперфункция

Слайд 37

Эндоскопическая картина 37 Нисходящее колено. По левой стенке определяется малый (Санториниев-[G.D.Santorini])

Эндоскопическая картина

37

Нисходящее колено. По левой стенке определяется малый (Санториниев-[G.D.Santorini]) дуоденальный

сосочек. Дистальнее определяется начало продольной складки. Малый сосочек иногда может иметь выходное отверстие одного из протоков (чаще - дополнительного панкреатического -Санториниевого). 
Может располагаться на разных стенках двенадцатиперстной кишки.

Фатеров сосочек. На дистальной оконечности продольной складки
по левой стенке определяется конусовидное образование
с кратерообразным  сфинктером Одди - выходным отверстием панкреатического и общего желчного протоков.

Слайд 38

38

38

Слайд 39

39

39

Слайд 40

40

40

Слайд 41

41

41

Слайд 42

42

42

Слайд 43

43

43

Слайд 44

Кристаллография желчи 44 Однородная мелкозернистая картина пузырной желчи, полученной при дуоденальном

Кристаллография желчи

44

Однородная мелкозернистая картина пузырной желчи, полученной при дуоденальном зондировании. Увеличение

× 50.

Формирование в пузырной желчи дендровидных кристаллических структур. Увеличение х 50.

Формирование крупных твердых кристаллов в пузырной желчи. Увеличение × 50.

Образование мелких твердых кристаллов в пузырной желчи. Увеличение х 50.

Слайд 45

45

45

Слайд 46

46

46

Слайд 47

Симптомы поражения поджелудочной железы Трудности диагностики Нормальная поджелудочная железа небольшого размера,

Симптомы поражения поджелудочной железы

Трудности диагностики
Нормальная поджелудочная железа небольшого размера, глубоко расположена,

труднодоступна для объективного исследования
Располагает огромными физиологическими резервами, большинство энзимов дублированы, нарушения функции диагностируются поздно
В широкой практике мало высокоинформативных методов
Основные причины патологии
Затруднение оттока панкреатического сока – протоковая гипертензия
Непосредственное поражение ацинарных клеток железы – активация протеолитических ферментов

47

Слайд 48

48 Боли при заболеваниях поджелудочной железы а) при поражении головки поджелудочной

48

Боли при заболеваниях поджелудочной железы

а) при поражении головки поджелудочной железы
б) при поражении тела

поджелудочной железы
в) при поражении верхней части хвоста поджелудочной железы
г) при поражении нижней части хвоста поджелудочной железы

Боли в эпигастрии:
Опоясывающие, иррадиирующие в спину
Могут быть постоянны
Усиливаются или возникают после приема жирной, жареной, грубой, холодной еды
«поздние боли» ослабевают в положении сидя, наклоне вперед, или коленно-локтевом поражении
Объективно:
Болезненность в эпигастрии
В зоне Шоффара
В точке Мейо-Робсона
В точке Дежардена
Кожная гиперэстезия (рис.)

Слайд 49

Основные симптомы при остром панкреатите Симптом Керте – локальное мышечное напряжение

Основные симптомы при остром панкреатите

Симптом Керте – локальное мышечное напряжение над

пупком сегментов левой и правой прямых мышц соответственно проекции поджелудочной железы на переднюю брюшную стенку
Симптом Кача – резкая болезненность у наружного края уплотненной левой прямой мышцы живота на уровне 4-7 см выше пупка
Симптом «косо идущего тяжа» - напряжение нижнего отдела левой наружной косой мышцы живота, определяемой в виде уплотненного, болезненного, косо идущего тяжа от середины левой реберной дуги к наружному краю левой прямой мышцы (этот симптом сохраняется в течение 2-3 недель после стихания острых явлений)
Симптом Менделя – болезненность в левом верхнем квадранте живота, выявляемая при перкуссии его кончиками пальцев (признак раздражения брюшины)
Симптом Куллена – желтовато-цианотичная окраска кожи в области пупка
Симптом Хальстеда – цианоз отдельных участков передней стенки живота
Симптом Грюнвальда – экхимозы и петехии вокруг пупка, на ягодицах

49

Слайд 50

Основные симптомы при обострении хронического панкреатита Симптом Мейо-Робсона - болезненность (и

Основные симптомы при обострении хронического панкреатита

Симптом Мейо-Робсона - болезненность (и припухлость)

при пальпации в левом реберно-позвоночном углу
Симптом Воскресенского - болезненность, выявляемая при нанесении ударов перкуссионнымм молоточком на уровне XII грудного-II поясничного позвонков (область прилегания поджелудочной железы к позвоночному столбу)
Симптом Бергмана-Калька - гиперестезия кожи в области слева от пупка до левого реберно-позвоночного угла
Положительный френикус-симптом слева
Симптом Гротта – сглаженность округлости живота в верхнем левом квадранте за счет атрофии подкожно-жировой клетчатки

50

Слайд 51

Диспепсический синдром Снижение аппетита Снижение массы тела Тошнота Рвота на фоне

Диспепсический синдром

Снижение аппетита
Снижение массы тела
Тошнота
Рвота на фоне болей, не приносящая облегчения
Отрыжка
Изжога
Диарея
Синдромы:
Интоксикация
Астеновегетативный
Геморрагический
Лихорадка

при присоединении инфекции
Феномен уклонения ферментов
Об остроте процесса свидетельствуют:
- повышение уровня амилазы в крови и моче
- повышение уровня изоамилазы
О прогрессирующем течении свидетельствуют:
- повышение уровня трипсина
- снижение уровня ингибитора трипсина
О тяжести (жировой панкреонекроз)
- повышение уровня липазы

51

Слайд 52

Методы диагностики заболеваний поджелудочной железы 52 Объем секреции; бикарбонантная щелочность, амилаза,

Методы диагностики заболеваний поджелудочной железы

52

Объем секреции; бикарбонантная щелочность, амилаза,
липаза, трипсин


в дуоденальном содержимом
до и после введения раздражителя

Амилаза, липаза, трипсин и его ингибитор в крови, моче
Химотрипсин фекалий
Радиоиммуно-
логические исследования трипсина, инсулина, глюкагона в крови
Эластаза-1 кала
(N 200 мкг/1г кала)

Глюкоза, холестерин, кальций
Копрограмма
(нейтральный жир +++, креаторея)
Метод Камера

Эхография
Компьютерная томография
Ретроградная холангиопанкреато-графия
Рентгеноскопия
гистологические

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ

Прямые

Косвенные

беззондовые

зондовые

Диагностика муковисцидоза
Хлориды пота
Генетическое обследование