Единственный желудочек. Современные методы коррекции. Клинический случай

Единственный желудочек (ЕЖ) -

РА

VCI

ВПС* с одножелудочковой гемодинамикой

*ВПС-врожденные
пороки сердца

ЕЖ по Van Praagh

EЖ имеет
Строение ЛЖ (78%)
Строение ПЖ (18%)
Неопределенное строение

Частое сочетание с другими ВПС

Стеноз ЛА , атрезия ЛА
Коарктация АО, атрезия

Эпидемиология ЕЖ

0,13 на 1000 новорожденных
2.5% от всех ВПС
5.5% от

Эмбриология

Оба предсердия первичный желудочек
артериальный бульбус (АБ)= Выводные
Синусная часть +

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения определяются степенью артериальной гипоксемии
Результирующая SpO2 75-80%
Клиника определяется легочным кровотоком.

Клиника

Быстрое развитие НК*:
Цианоз
Одышка
Гепатомегалия
Хрипы в легких
Нарушения ритма

*НК – недостаточность кровообращения

Диагностика

Аускультативная картина сердца зависит от сочетанных пороков
X-raу: оценка легочного рисунка, расширения

Лечение

Консервативное:
Простагландины Е
Сердечные гликозиды (дигоксин)
Диуретики (верошпирон, фуросемид)
Хирургическое:
Паллиативная коррекция
Одножелудочкова гемодинамическая коррекция
Трансплантация сердца

Хирургическое лечение

Паллиативная коррекция
Атриосептостомия:
процедура Рашкинда или БАСС*
процедура Парка или ножевая атриосептостомия
стентирование

Паллиативная коррекция

Сужение ЛА – операция Мюллера
Системно-легочный анастомоз
подключично-легочный
аорто-легочный

Клин.рекоменации РФ по ЕЖ 2016

Хирургическое лечение

2. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция
Наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА)
Операция Фонтена (ее

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)

Анастомоз между ВПВ и ЛА конец в бок
+разгрузка

ДКПА

J Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Jul;100(1):22-9 The bidirectional cavopulmonary shunt

12 из 16

Оригинальная методика операция Фонтена

1968 г при атрезии трикуспидального клапана

Surgical repair of

Тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА)

Экстракорпоральный кондуит

Соединение НПВ И легочной артерии с помощью экстракорпорального кондуита
+операция без

Модификация выбора

ТКПА и ЭК
Цель исследования:
Сравнение ранней смертности, требования последующего хирургического

Наиболее частые осложнения после операции Фонтена

Плевральный выпот
Недостаточность кровообращения
Нарушение ритма
БДЭП*
Печеночные нарушения

*БДЭП -

Заключение

ДКПА - долгосрочная паллиация у пациентов с ЕЖ без последующей операции

Пациент М.

Второй из двойни
Пол женский
Вес 2343 г
Длина 49 см
Окружность головы 29

Акушерско-гинекологический анамнез матери

2 беременности от одного брака, 2 родов
Первая беременность (2010г)

Акушерско-гинекологический анамнез матери

Настоящая беременность
I тр: токсикоз легкой степени. Высокий риск хромосомной

Первичный осмотр в ОХН

Система пищеварения: живот обычной формы,мягкий; печень +1 см;

Назначение

Мониторинг витальных функций
Инфузионная поддержка глюкоза 5%
Энтеральное питание молочной смесью «Нан» по

Результаты обследований на 1 с.ж.

НСГ (нейросонография)
структуры головного мозга расположены правильно
полости желудочков

Результаты обследований на 1 с.ж.

ЭХО-КГ(1 час жизни): ФВ 68%
ТМА от

Рентгеновское исследование органов грудной клетки 1с.ж.

Горизонтально расположенные ребра
Прикорневое усиление легочного рисунка
Расширена

Предварительный диагноз

Основной: ВПС- функционально двуприточный и двуотточный ЕЖ
Сочетанный:
транспозиция магистральных артерий(ТМА)
межпредсердное

Верошпирон
4 мг/кг/сут * 2 р/д

+Дигоксин
+ Фуросемид
1.0мг/кг/сут per

Результаты ЭКГ на 14 с.ж.

ЭОС нормальная
Неспецифическое нарушение внутрижелудочковой проводимости (QRS ~1с)
Нарушение

16 с.ж.

Результаты Эхо-КГ:
ФВ 67%
Двуприточный единственный ПЖ, в правом желудочке сформированы 2

16с.ж. (видео)

Принято решение о переводе пациента в в отделение экстренной хирургии для

На данный момент

Состояние удовлетворительное
Сосет сама
В весе прибавляет
Неврологический статус соответствует возрасту
Лечение -