Содержание
- 2. Введение Гемолитико-уремический синдром (ГУС) впервые был описан C.Gasser и соавторами в 1955г., как сочетание микроангиопатической гемолитической
- 3. Введение ГУС диагностируется преимущественно у детей грудного и младшего возраста, однако заболеть им могут и дети
- 4. Этиология ГУС – полиэтиологичный синдром, вторичный по отношению к другим заболеваниям, обычно приводящий к тяжелому повреждению
- 5. Этиология Неинфекционные причины идиопатический ГУС наследственный ГУС: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный. Причины наследственных форм ГУС неизвестны. Предполагается, что
- 6. Классификация Различают 2 формы ГУС: Типичная, или ГУС, ассоциированный с диареей – (ГУС-(D+) – 90% Заболевание,
- 7. Классификация Атипичная (или спорадическая), или не связанный с диареей ГУС – (ГУС-(D-) – 10% Наиболее часто
- 8. Патогенез У детей в 70-85 % случаев причиной ГУС является E. coli O157:H7-инфекция, приводящая к развитию
- 9. Патогенез Центральную роль в патогенезе почечных поражений, гемолиза и тромбоцитопении играет повреждение эндотелиальных клеток (ЭК). Непосредственное
- 10. Патогенез В основе повреждения почек при ГУС лежит гломерулярная тромботическая микроангиопатия — утолщение стенки сосудов с
- 11. Патогенез У части больных течение ГУС характеризуется вовлечением в процесс многих органов и систем. Это объясняется
- 12. Патогенез Развитие гемолитической анемии при гемолитико-уремическом синдроме объясняют, с одной стороны, механическим повреждением эритроцитов при прохождении
- 13. Клиника В течении синдрома выделяют три периода: продромальный, период разгара восстановительный период. Продромальный период начинается с
- 14. Клиника Период разгара характеризуется тремя ведущими синдромами: гемолитической анемией, тромбоцитопенией, острой почечной недостаточностью. Кожа и слизистые
- 15. Клиника НС. Неврологические нарушения разнообразны и выявляются у 50% детей. Ранними клиническими признаками поражения ЦНС являются
- 16. Клиника ССС. Могут наблюдаться тахикардия, приглушенность тонов сердца, систолический шум, возможны экстрасистолы. Степень поражения миокарда соответствует
- 17. Клиника Дыхательная система. Соответственно тяжести метаболических расстройств и ацидоза появляется одышка. Над легкими выслушивают жесткое дыхание,
- 18. Клиника ЖКТ. Олигоанурия частично компенсируется деятельностью других органов и систем, в первую очередь усилением функции железистого
- 19. Клиника Мочевыводящая система. При соответствующей терапии олиго-анурическая стадия переходит в полиурическую, которая не менее опасна для
- 20. Диагностика ОАК. В периоде разгара наблюдается нормохромная гиперрегенераторная анемия различной тяжести, морфологически отмечается выраженный анизоцитоз эритроцитов
- 21. Диагностика БАК. Гемолитический характер анемии подтверждается повышением общ. билирубина сыворотки крови (за счет непрямого билирубина), снижением
- 22. Диагностика Анализ мочи. Протеинурию, макро- или микрогематурию. Характерным для ГУС является обнаружение в моче фибриновых комков.
- 23. Диагностика При ультразвуковом исследовании почки увеличены, повышенная эхогенность паренхимы. Существенные изменения наблюдаются при ультразвуковой доплерографии почечных
- 24. Лечение В недалеком прошлом большинство больных ГУС погибали - летальность достигала 80-100%. Создание методики очищения крови
- 25. Лечение В додиализный период необходимо ограничение жидкости; ее назначают из расчета: диурез за предыдущие сутки +
- 27. Скачать презентацию