Гломерулонефрит: от теории к практике

Определение

Гломерулонефриты – это группа заболеваний почек с общими иммунопатологическими механизмами развития

Классификация гломерулонефрита

По остроте:
Острый
Подострый (быстропрогрессирующий)
Хронический
По этиологии:
Первичный – является самостоятельным

Основные клинические синдромы (1)

Мочевой – синдром, включающий в себя:
Олигурию –

Основные клинические синдромы (2)

Гипертонический – повышение артериального давления > 139/89 мм.рт.ст.
Отечный

Основные клинические синдромы (3)

Нефритический – синдром, который стабильно путают с нефротическим

Основные клинические синдромы (4)

Нефротический – синдром, который стабильно путают с нефритическим

Острый (постинфекционный) гломерулонефрит

Патогенез: повреждение клубочков возникает во основном за счет реакции

Клиническая картина

Острое внезапное начало, обычно через 1-2 недели после перенесенной инфекции
Проявления:

Отеки при болезнях почек

Диагностика

Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимический анализ крови: повышение СРБ,

Лечение

Диета с пониженным содержанием соли и сокращение потребления жидкости в остром

Исходы

Выздоровление (40-90%)
Переход в хроническую форму (3-21%)
Летальный (3-4%)

Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит - это заболевание, сопровождающиеся микроскопической картиной

Патогенез: реакции гиперчувствительности II и III типов. Либо специфическое повреждение сосудов

Клиническая картина

Ведущими синдромами в клинической картине заболевания являются: нефритический(особенно в начале),

Диагностика (1)

Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия Биохимический анализ крови:

Диагностика (2)

Радиоизотопное и ультразвуковое исследование почек: диффузный характер изменений, вначале почки

Лечение

Пульс-терапия кортикостероидами (р-р метилпреднизолон 1000 мг в течение 3 дней)
Цитостатики (р-р

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит – это заболевание, характеризирующееся медленным прогрессирующим течением с

Иммунные механизмы развития хронического гломерулонефрита по Рябову С.И.(1)

Иммунные механизмы развития хронического гломерулонефрита по Рябову С.И.(2)

Клиническая картина (1)

Классификация ХГН по М.Я. Ратнеру
I. Нефритические хронические гломерулонефриты
1.

Клиническая картина (2)

II. Нефротические хронические гломерулонефриты
1. ХГН нефротический – изолированный

Диагностика

1. Общий анализ мочи: различной степени протеинурия и/или микрогематурия; зернистые, эритроцитарные,

Лечение

Подходы к лечению совпадают с таковыми при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Разбор клинического случая

Пациент Л., 43 года;
Поступил 29.06.2018 в 21 нефрологическое отделение ГКБ №15

Anamnesis vitae

Перенесенные заболевания: со слов, около 2-3х лет беспокоит заложенность носа,

Anamnesis morbi (1)

До 42 лет считал себя абсолютно здоровым человеком, к

Anamnesis morbi (2)

В апреле 2018г. стационарное лечение в инфекционной больнице по

Anamnesis morbi (3)

В марте 2018г. выявлено периферическое образование нижней доли левого

Status praesens

Состояние средней тяжести
Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, умеренной влажности
Дыхание

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

Липидный спектр

Определение белковых фракций (03.07.2018г)

Общий анализ мочи

Суточный анализ мочи

Антинейтрофильные антитела (ANCA) к МРО,PR3; количественное определение от 10.07.2018г.

Данные инструментальных исследований (1)

ЭКГ от 02.06.2018 – ритм синусовый, правильный с

Данные инструментальных исследований (2)

МСКТ ОГК от 04.07.2018г. (доза 3,0 мЗв) -

Данные инструментальных исследований (3)

Гистологическое исследование биоптата почки от 04.07.2018г: Световая микроскопия:Проведены окраски:

Отёк и формирующийся фиброз интерстиция с сопутствующей атрофией канальцев, занимающие около

Данные инструментальных исследований (4)

УЗИ левой почки от 09.07.2018г. (после нефробиопсии): в

Клинический диагноз

Основной: Системный АНЦА - ассоциированный васкулит (гранулематоз с полиангиитом) с

Лечение

в/в: р-р метилпреднизолон 1000 мг (09-11.07.2018г.);
р-р циклофосфан 600 мг от 12.07.2018г.

Результаты лечения

С 09-10.07.18г. выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг №3, перенес удовлетворительно,

Дальнейшее лечение

В качестве курсовой терапии пациенту было проведено 6 пульс-терапий циклофосфаном

Исход (1)

По результатам обследования имеет место полное восстановление азотвыделительной функции почек,

Исход (2)

В декабре 2018г окончена индукционная терапия, учитывая выраженные побочные эффекты

Заключительный диагноз

Основной: Системный АНЦА - ассоциированный васкулит (гранулематоз с полиангиитом) с

Гранулематоз Вегенера (теоретическая часть)

Определение

Гранулематоз Вегенера – это аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Гранулематоз Вегенера
Синдром Чарджа-Стросс
Микроскопический полиангиит
Анититела к
миелопероксидазе (МПО)
протеиназе-3 (ПР-3)

Эпидемиология

Гранулематоз Вегенера – редкое заболевание. Его распространенность в популяции составляет 25–60

Уровень поражения сосудов

Поражение верхних дыхательных путей

Эрозии и язвы
носовой полости

Седловидный нос –

Поражение легких

Поражение почек

Пауци-иммунный сегментарный иммунный (малоиммунный) гломерулонефрит

Поражение кожи

Классификационные критерии ГПА (Вегенера):

Клиническое значение обнаружения АНЦА

Клинические признаки первичных васкулитов, ассоциированных с АНЦА

Клинические признаки первичных васкулитов, ассоциированных с АНЦА (продолжение)

Список использованной литературы

Патологическая физиология почек: учеб.- метод. пособие / Э.Н. Кучук,