Содержание
- 2. Жоспар: Гемоглобинопатиялар Мембранопатиялар Орақ тәрізді клеткалы анемиялар
- 3. ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯЛАР Гемолиздік анемиянылардың бұл түрлері глобиннің полипептидтік тізбектерінде бір немесе бірнеше аминқышқылдардың басқа аминқышқылдармен орын алмастырып
- 4. Негізгі этиопатогенеізі гендік мутацияның әсерінен болады.Тұқымға аутосомды мутациялық жолмен таралады.Көп жағдайда гомо және гетерозиготалық түрлерінде аномальді
- 5. Орақша жасушалық анемия Бұл түрі S гемоглобинопатия деп аталады,яғни аномальді S гемоглобиннің түзілуімен және эритроциттердің орақша
- 6. Клиникалық көрінісі гомозиготалы түрінде айқын ал гетерозиготалы түрінде анемия дамымайды. Гомозиготалық түрінде балалардың 6-8айлығынан бастап көрініс
- 7. Диагносикасы: ЖҚА:нормохромды анемия ,анизоцитоз,пойкилоцитоз; ЖЗА:гемолиздік криз кезінде гемоглобинурия,гемосидеринурия,протеинурия Нәжіс анализінде:Стеркобилиннің көбеюі Миелограммада:Қанның қызыл түсті өсіндісінің гиперплазиясы
- 8. Емі: Этиологиялық ем табылмаған; Ауыр түрінде гемотрансфузия Оксигенотерапия және инфузионды терапия Гиперспленизм болғанда спленэктомия Антиагреганттар,Спазмолитиктер
- 9. Мембранопатиялық анемиялар. Туа біткен сфероцитоз(Минковский Шоффер ауруы)гендердің мутациясынан эритроциттердің перифериялық мембраналық белоктар молекуласының туа кемістігі. Бұл
- 10. Анемияның көріністері көбінесе жасөспірім жаста сиректеу ересек жаста кездеседі.Сфероцитоздың анемиясыз,сарғаюсыз,жасырын дамитын түрлеріде дамиды.Мұндайда эритроциттердің өмірінің қысқаруы,плейрхромия
- 11. Диагностикасы: Қан анализінде орташа дәрежелі нормохромдық анемия ,гемоглобин эритроциттердің параллелді азаюы байқалады. Микросфероциттер көлемі кішілеу ортасында
- 12. Туа біткен микросфероцитарлық анемияның диагностикалық критерийлері: Клиникалық үштік:Гемолиздік сарғаю,спленомегалия,анемия әдетте нормохромды. Гемолиздік үштік:Шеттік қандағы ретикулоцитоз,Эритроциттердің микросфероцитозы,эритроциттің
- 13. Миолограммада қызыл қан түйіршіктерінің гиперплазиясы Қанда темір мөлшерінің көбеюі Генетикалық өзгерістер Эритроциттер өмірінің қысқаруы Спленэктомияның жақсы
- 14. Емі Спленэктомия,осы әдістен кейін науқастар сауығып кетеді. Инфузионды терапия науқастардың жағдайына қарап витаминотерапия тағайындалады.
- 15. Талассемиялар Гемоглобиннің синтезінің бұзылысының болатын туа біткен анемия қатарына жатады.Бұл патология тұқымды аутосомды доминанты жолмен беріледі.Талассемияда
- 16. Синтезі бұзылған тізбектің түріне қарай талассемиялар бірнеше түрлерге бөлінеді; α талассемия Β талассемия Фетальды гемоглобин түзілуінің
- 17. Талассемияның α талассемия Β талассемия түрі жиі кездеседі. Олардың ауырлық дәрежесіне байланысты жеңіл орта ауыр түрлері
- 18. Емі Гомозиготалы бетта таласмияның емі эритроциттердің трансфузиясы. Гетерозиготалы алфа және бетта талассияларда гемотрансфузиялар немесе спленэктомия қажетсіз.Темір
- 20. Скачать презентацию