Основные патоморфологические аспекты развития миксомы сердца

Содержание

Слайд 2

Актуальность: Первые опухоли сердца относятся к достаточно редким заболеваниям сердца и

Актуальность:

Первые опухоли сердца относятся к достаточно редким заболеваниям сердца и статистически

составляют около 0,5% всех кардиальных патологий.
Миксома – это первичная внутриполостная, гистологически доброкачественная опухоль сердца, которая во многих случаях имеет клинически злокачественное и фатальное течение.
Среди всех опухолей сердца (липомы, фибромы, гемангиомы, папиллярные фиброэластомы, рабдомиомы) миксомы составляют около 50-60%.
Слайд 3

Цели и задачи исследования: Рассмотреть современные этиологию и клинические симптомы и

Цели и задачи исследования:

Рассмотреть современные этиологию и клинические симптомы и синдромы

миксомы сердца;
Определить частоту встречаемости миксомы по сравнению с другими доброкачественными опухолями сердца;
Изучить макроскопическую и микроскопическую характеристику данной опухоли;
Определить диагностические критерии и возможности миксомы;
Рассмотреть варианты лечения с точки зрения современного состояния заболевания.
Слайд 4

Этиология: Миксомы составляют 50-60% всех опухолей сердца; Чаще всего диагностируются в

Этиология:

Миксомы составляют 50-60% всех опухолей сердца;
Чаще всего диагностируются в возрасте 30-60

лет;
Доброкачественный характер развития опухоли;
Локализация в ЛП (75%),ПП(15-25%), ЛЖ/ПЖ (не более 5% случаев);
Вирусная природа (Коксаки В4);
Наследственность;
Неспорадические мутации;
Слайд 5

Клиника: Выделяют 5 основных симптомов: Повышение СОЭ Снижение массы тела Анемия

Клиника:

Выделяют 5 основных симптомов:
Повышение СОЭ
Снижение массы тела
Анемия
Изменение состава белков крови
Лихорадка(внезапная и

устойчивая к действию антибиотиков);
Прочие симптомы: артралгии, сыпь, симптом барабанных палочек, синдром Рейно, эритроцитоз, лейкоцитоз, лимфоцитоз
Слайд 6

Начало и течение заболевания: Внезапное появление клинических симптомов, зависящие даже от

Начало и течение заболевания:

Внезапное появление клинических симптомов, зависящие даже от изменения

положения тела;
Быстрое развитие сердечной недостаточности с гепатомегалией и отеками нижних конечностей;
Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов легких;
Одышка или кратковременная потеря сознания;
Небольшая длительность заболевания в сравнении с ревматическими пороками сердца;
Течение заболевания «под маской» инфекционного эндокардита (слабость, лихорадка, анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ).
Слайд 7

Миксомный синдром Карни: Представляет собой совокупность 2-ух синдромов: Синдром NAME: 2.

Миксомный синдром Карни:

Представляет собой совокупность 2-ух синдромов:
Синдром NAME: 2. Синдром LAMB:
Невусы

1) Лентиго
Миксома предсердия 2) Миксома предсердия
Миксоидная нейрофиброма 3) Голубые невусы
Веснушки
Слайд 8

Диагностика: Наиболее информативными в поставке диагноза являются следующие способы диагностики: МРТ/КТ

Диагностика:

Наиболее информативными в поставке диагноза являются следующие способы диагностики:
МРТ/КТ -

позволяют оценить локализацию и размеры образования (от 1 см и более);
ЭхоКГ – отмечаются появления «облачка» эхосигнала между створками митрального клапана в период диастолы желудочков;
Вентрикулография – выявление стойкого дефекта наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами.
Наименее информативными в данном случае методы исследованиями являются: ЭКГ и рентгенография (признаки гипертрофии предсердий или желудочков)
Слайд 9

Мультиспиральная КТ: а) срез по оси сердца, б) фронтальный срез

Мультиспиральная КТ: а) срез по оси сердца, б) фронтальный срез

Слайд 10

ЭхоКГ: а) Трансторакальный доступ,б) Чрезпещеводный доступ М – миксома, ЛЖ –левый

ЭхоКГ: а) Трансторакальный доступ,б) Чрезпещеводный доступ
М – миксома, ЛЖ –левый

желудочек , ПП – правое предсердие, ЛП – левое предсердие
Слайд 11

Патологическая анатомия: В 70% случаев поверхность опухоли гладкая, в 30% -

Патологическая анатомия:

В 70% случаев поверхность опухоли гладкая, в 30% - ворсинчатая,

рыхлая. Частым явлением фрагментация опухоли, что приводит к развитию эмболии.
Капсула опухоли значительно выражена.
Миксома имеет гроздьевидное строение с мягкой, студенистой консистенцией.
На разрезе определяется цвет от серого до красно-бурого.

В 85% случаев опухоль имеет основание или длинную ножку.
Размеры опухоли в среднем 5-6 см. Масса варьирует от 7 до 120 грамм.

Слайд 12

Гистологическое описание: Миксома состоит из основного вещества, богатого глюкозаминогликанами, в котором

Гистологическое описание:

Миксома состоит из основного вещества, богатого глюкозаминогликанами, в котором разбросаны

зведчатые и круглые клетки.
На ультраструктурном уровне миксомные клетки напоминают недифференцированные клетки мезенхимы.
При иммуногистохимическом окрашивании могут выявляться маркеры эндотелиальных клеток, виментин, что указывается на мезенхимальное происхождение клеток миксомы.
Слайд 13

Лечение: Консервативные методы в виде назначения сердечных гликозидов, диуретиков и других

Лечение:

Консервативные методы в виде назначения сердечных гликозидов, диуретиков и других кардиотропных

препаратов дает временное улучшение состояние больного.
Единственным верным методом лечения является хирургическая операция. Производится радикальное удаление опухоли (с помощью срединной стернотомии, производят иссечение площадки прикрепления опухоли и ушивание образовавшегося дефекта).
Для предотвращения интраоперационных эмболий необходимо: 1) не производить пальцевой ревизии полости предсердий, 2) удалять опухоль при пережатой аорте и кардиоплегии, 3) после удаления опухоли тщательно промыть полости сердца.
Слайд 14

Выводы: Миксомы не метастизируют; Характер роста миксом – экспансивный; Риск внезапной

Выводы:

Миксомы не метастизируют;
Характер роста миксом – экспансивный;
Риск внезапной смерти составляет около

10-30%;
Летальность после предсердных миксом – 5%, желудочковых -10%;
Рецедивы после операции в сроке 4-6 месяцев;
Миксомы составляют 50% всех опухолей сердца;
Чаще всего диагностируются в возрасте 30-60 лет;
Локализация в ЛП (75%),ПП(15-25%), ЛЖ/ПЖ (не более 5% случаев).