Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – определяется как повышение среднего давления в легочной артерии

Клиническая классификация

BMPR2 – рецептор 2 типа костного морфогенного протеина
EIF2AK4 – эукариотический

Исключение или подтверждение ЛГ 2 и 3 группы

Исключение или подтверждение 5

Легочная артериальная гипертензия - группа 1 (первичная ЛАГ)

Клиническая картина

Симптомы типичны, но неспецифичны, в основном обусловлены прогрессирующей дисфункцией ПЖ
Жалобы:
Одышка,

Данные ЭХО-КГ

Оценка пиковой скорости трикуспидальной регургитации
Оценка желудочков, легочной артерии, нижней полой

Данные ЭКГ:

P-pulmonale
ЭОС – вправо
Гипертрофия ПЖ
БПНПГ
Перегрузка ПЖ (депрессия ST, инверсия T в

Данные вентиляционно/ перфузионной сцинтиграфии легких:

Оценка соотношение вентиляции и перфузии
Служит для исключения

Данные катетеризации правых камер сердца (КПКС):

Служит для подтверждения ЛАГ (группа 1),

Оценка риска у пациентов с ЛАГ

Т6МХ – тест 6-минутной ходьбы
NT-pro BNP

Алгоритм лечения ЛАГ:

Баллонная предсердная
септотомия

Рекомендации по общим мероприятиям:

Рекомендации по поддерживающей терапии:

Классы лекарственных препаратов, применяющихся при ЛАГ

Блокаторы кальциевых каналов:
Нифедипин
Амлодипин
Дилтиазем

ЛАГ-специфические препараты:

Антагонисты рецепторов эндотелина

Блокаторы кальциевых каналов:
Назначаются после «+» вазореактивного теста
Выбор БКК основан на ЧСС
Нифедипин/

Рекомендации по эффективности монотерапии при ЛАГ - 1 группа (табл. 19):

Рекомендации по эффективности начальной комбинированной лекарственной терапии при ЛАГ - 1

Рекомендации по эффективности последовательной комбинированной лекарственной терапии при ЛАГ - 1

Баллонная предсердная септотомия:
Проводится с целью разгрузки правых камер сердца и увеличения

Баллонная предсердная септотомия:

Осложнения ЛАГ:
Аритмии
Трепетание и фибрилляция предсердий – самые частые. Показание к

ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца во взрослом возрасте:

Синдром Эйзенменгера

Системно-легочные шунты

Лечение:

Может обсуждаться коррекция порока, кроме синдрома Эйзенменгера и у больных с

ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани

Заболевания:
Системная склеродермия
Системная красная волчанка
Дерматомиозит (реже)
Болезнь

ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией

Портопульмонарная гипертензия – повышение давления в ЛА

ЛАГ, ассоциированная с инфекцией вируса иммунодефицита человека

Патогенез не ясен
Диагностика:
Не рекомендуется скрининг

ВОБЛ и ЛКГ

Легочный капиллярный гемангиоматоз характеризуется обширной пролиферацией легочных капилляров в

Веноокклюзионная болезнь легких

Легочный капиллярный гемангиоматоз

Пролиферация капилляров в альвеолярных перегородках

Диагностика:

Клинические проявления – то же, что и при ЛАГ
Отличия:
Пальцы рук в

Линии Керли B

Увеличение легочной артерии

Утолщение межлобулярных перегородок

Изменения по типу «матового стекла»

Лечение:

Проводится только в центрах ЛГ
Медикаментозное лечение не определено
Рекомендуется высокие дозы диуретиков,

ЛГ вследствие патологии левых камер сердца (группа 2):

Некоторые факторы, позволяющие предполагать

Ведение пациентов:

Лечение основного заболевания перед обследованием ЛГ
Рекомендуется выявлять другие причины ЛГ

ЛГ вследствие патологии легких и/ или гипоксии (группа 3):

Ведение:
ЭХО-КГ рекомендуется для

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (группа 4):

ХТЭЛГ характеризуется обструктивным ремоделированием ЛА

Диагностика ХТЭЛГ:

Большинство случаев развивается при отсутствии предшествующего острого эпизода ТЭЛА

Лечение ХТЭЛГ:

пригодность пациента (доступность тромбов, отсутствует ПЖ дисфункция); оснащение и опыт

БАЛА (баллонная ангиопластика легочной артерии)