Миелопролиферативные заболевания

Содержание

Слайд 2

Миелопролиферативные заболевания представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной

Миелопролиферативные заболевания

представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки,

характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, сопровождаются изменением показателей периферической крови
Слайд 3

Созревание в ККМ Созревание в лимфоидных тканях

Созревание в ККМ

Созревание в лимфоидных тканях

Слайд 4

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ПЕРЕСМОТР 2016) 1. Миелопролиферативные заболевания

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ПЕРЕСМОТР 2016)

1. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ)
a. Хронический миелолейкоз

(ХМЛ), BCR-ABL1+
b. Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ)
c. Истинная полицитемия (ИП)
d. Первичный миелофиброз (ПМФ)
i. ПМФ, префибротическая/ранняя стадия
ii. ПМФ, развернутая фибротическая стадия
e. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)
f. Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ-БДУ)
g. Миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое
h. Мастоцитоз
i. Гиперэозинофильный синдром

4. Миелодиспластические синдромы (МДС)
5. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и связанные неоплазии

Слайд 5

Хронические миелопролиферативные заболевания 1. Хронический миелоидный лейкоз (Ph+)(филадельфийская хромосома) (Ph-): 2.

Хронические миелопролиферативные заболевания

1. Хронический миелоидный лейкоз (Ph+)(филадельфийская хромосома)
(Ph-):
2. Истинная полицитемия (ИП)
3.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)
4. Первичный миелофиброз (ПМФ)
5. Миелопролиферативное заболевание,
неклассифицируемое (МПЗн).
Слайд 6

Хронический миелоидный лейкоз Злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток-предшественниц миелопоэза,

Хронический миелоидный лейкоз

Злокачественная опухоль кроветворной ткани,
исходящая из клеток-предшественниц миелопоэза,
морфологическим субстратом которой

являются
дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты

В этиологии считается доказанной роль ионизирующей
радиации
Распространенность заболевания в Европе – 3-6,5
случаев на 100 000 населения
Развивается обычно в возрасте 30-50 лет
Мужчины болеют чаще, чем женщины

Слайд 7

ХМЛ является клональным миелопролиферативным заболеванием, развивающимся в результате злокачественной трансформации в

ХМЛ

является клональным миелопролиферативным заболеванием, развивающимся в результате злокачественной трансформации в ранних

гемопоэтических предшественниках.
Уникальная особенность ХМЛ - наличие специфического маркера в опухолевых клетках: транслокация t(9;22), так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома), приводящая к образованию патологического химерного гена BCR-ABL.
Выявление Ph-хромосомы либо гена BCRABL является обязательным для установления диагноза ХМЛ
Слайд 8

Классификация хронического миелолейкоза (Athens, 1993)

Классификация хронического миелолейкоза (Athens, 1993)

Слайд 9

Хронический миелолейкоз на начальных стадиях протекает бессимптомно. Спустя некоторое время у

Хронический миелолейкоз на начальных стадиях протекает бессимптомно.
Спустя некоторое время у больных

появляется быстрая утомляемость, потливость, тяжесть в подреберье слева, одышка, боль в эпигастрии после еды, кожный зуд, жар, суставные боли, резкая слабость, снижение веса, признаки геморрагического синдрома, регионарный лимфаденит, парез, инфильтрация нервов.
Слайд 10

Спленомегалия выявляется у 90-95% больных Гепатомегалия наблюдается у 50-60% больных

Спленомегалия выявляется у 90-95% больных
Гепатомегалия наблюдается у 50-60% больных

Слайд 11

По мере накопления лейкемического клона, нарастания гепато- и спленомегалии, подавления нормального

По мере накопления лейкемического клона, нарастания гепато- и спленомегалии, подавления нормального

кроветворения, появляется неспецифическая клиническая симптоматика, которая складываются из нескольких синдромов:
синдром опухолевой интоксикации (слабость, снижение аппетита, потеря веса, потливость, субфебрильная температура);
синдром опухолевой пролиферации (боль и чувство тяжести в левом боку при спленомегалии);
анемический синдром (общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, тахикардия);
тромботические осложнения при гипертромбоцитозе
геморрагический синдром, наиболее характерный для продвинутых фаз заболевания (ФА и БК), и обусловленный тромбоцитопенией.
Диагноз ХМЛ устанавливается на основании данных клинико-лабораторных исследований при обязательном обнаружении Ph-хромосомы и/или химерного гена BCR-ABL (уровень доказательности А)
Слайд 12

Общий анализ крови Лейкоцитоз до 50-300 × 10 /л Сдвиг лейкоцитарной

Общий анализ крови

Лейкоцитоз до 50-300 × 10 /л
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево

с появлением молодых форм гранулоцитов, промиелоцитов, миелоцитов, единичных бластов
Снижение активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах
Эозинофильно-базофильная ассоциация
Тромбоцитоз (чаще)
Лимфопения
Нормохромная анемия

9

Слайд 13

Миелограмма Повышено содержание миелокариоцитов, мегакариоцитов, гранулоцитов Определяются все элементы гранулоцитарного ряда

Миелограмма

Повышено содержание миелокариоцитов, мегакариоцитов, гранулоцитов
Определяются все элементы гранулоцитарного ряда
Число митозов увеличено

в 4-5 раз
Повышено содержание
базофилов и эозинофилов
Снижен эритропоэз
Соотношение
гранулоциты/эритроциты
10:1-30:1
Слайд 14

Бластный криз Выраженная анемия Лейкоцитоз Нейтропения Бластемия 30% и более «Провал»

Бластный криз

Выраженная анемия
Лейкоцитоз
Нейтропения
Бластемия 30% и более
«Провал» в лейкоцитарной формуле
Тромбоцитопения
Увеличение количества базофилов


Слайд 15

Фазы ХМЛ по классификациям ELN

Фазы ХМЛ по классификациям ELN

Слайд 16

Цель современной терапии ХМЛ максимальное подавление Ph-положительного опухолевого клона, снижение риска

Цель современной терапии ХМЛ

максимальное подавление Ph-положительного опухолевого клона,
снижение риска

прогрессии заболевания,
достижение продолжительности жизни больных, сравнимой с общей популяцией при хорошем качестве жизни на фоне терапии.
Слайд 17

В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph-хромосомы

В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph-хромосомы

в клетках костного мозга, больному в качестве симптоматической терапии:
для коррекции лейкоцитоза и/или тромбоцитоза показано назначение гидроксимочевины, при непереносимости гидроксимочевины или при плохо контролируемом гидроксимочевины гипертромбоцитозе может также назначаться анагрелид .
При наличии клинических признаков лейкостаза (нарушения микроциркуляции: энцефалопатия, снижение зрения, почечная недостаточность), с симптоматической целью показан лейкаферез.
Для профилактики осложнений, связанных с синдромом лизиса опухоли в период циторедукции обязательным является введение адекватного объема жидкости, аллопуринола в дозе 300-600 мг/сут (уровень доказательности D).
Слайд 18

Современные направления терапии ХМЛ: Альфа-интерферон антагонист ростовых факторов, антипролиферативная активность, стимуляция

Современные направления терапии ХМЛ:

Альфа-интерферон
антагонист ростовых факторов, антипролиферативная активность, стимуляция противоопухолевого иммунитета
цитогенетические

ремиссии у 35-55% больных
Гливек (иматиниб)
специфичный ингибитор BCR-ABL
общая 5-летняя
выживаемость – 90%
Слайд 19

После подтверждения диагноза ХМЛ должна быть начата терапия ИТК (ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы).

После подтверждения диагноза ХМЛ должна быть начата терапия ИТК (ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы).

Лечение может проводиться в амбулаторных условиях, прием ИТК можно начинать при любом числе лейкоцитов
Лечение ХМЛ препаратами ИТК (иматиниб, нилотиниб, 12 дазатиниб, бозутиниб.)коренным образом изменили прогноз этого ранее фатального заболевания, улучшив общую выживаемость в несколько раз и сделав возможной максимально полное подавление остаточного лейкозного клона.
При постоянном воздействии ИТК происходит редукция опухолевого клона и восстановление нормального гемопоэза. Цель терапии ХМЛ - предупреждение развития резистентности и обеспечение длительной выживаемости при хорошем качестве жизни.
Слайд 20

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) должна быть обязательно рассмотрена для

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) должна быть обязательно рассмотрена для

больных ХМЛ ХФ с высокой группой риска прогрессии, у больных с неудачей терапии первой линии, а также в продвинутых фазах ХМЛ.
Слайд 21

Истинная полицитемия (ИП) син.: эритремия, болезнь Вакеза, истинная красная полицитемия --

Истинная полицитемия (ИП)

син.: эритремия, болезнь Вакеза, истинная красная полицитемия --

клональное МПЗ, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза, пролиферацией эритроидного ростка кроветворения (панмиелоз), увеличением показателей эритроцитов и повышением концентрации гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоцитозом в периферической крови (панцитоз), независимостью эритропоэза от нормальных механизмов регуляции.
Почти все больные являются носителями мутации JAK2V617F или другой функционально сходной мутации.
Слайд 22

Клиническая картина Плеторический синдром Головная боль Головокружение Нарушение зрения Кроличьи глаза

Клиническая картина

Плеторический синдром
Головная боль
Головокружение
Нарушение зрения
Кроличьи глаза
Боли в области сердца
Боли в эпигастрии
Кожный

зуд
Эритромелалгии
Эритроцианоз
Симптом Купермана (резкий контраст между цианотичным мягким небом и бледной окраской твердого неба.)
Артериальная гипертония
Геморррагические явления

Миелопролиферативный синдром
Слабость
Потливость
Повышение tº тела
Боли в костях
Тяжесть в левом подреберье
Спленомегалия
Гепатомегалия

Слайд 23

Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная

Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная

потливость, головная боль, кожный зуд, диплопия, нечеткость зрения, онемение и жжение в ступнях, распирание и тяжесть в левом подреберье
Слайд 24

Сосудистые осложнения при эритремии Инфаркт миокарда Инсульт Перемежающаяся хромота Гангрена ТЭЛА

Сосудистые осложнения при эритремии

Инфаркт миокарда
Инсульт
Перемежающаяся хромота
Гангрена
ТЭЛА
Тромбоз мезентериальных
сосудов
Синдром Бадда-Хиари
Инфаркт селезенки
Тромбоз почечных

артерий
Тромбоз артерий сетчатки
Слайд 25

Общий анализ крови Повышение гемоглобина до 180-220 г/л Увеличение количества эритроцитов

Общий анализ крови

Повышение гемоглобина
до 180-220 г/л
Увеличение количества
эритроцитов до 6-15 ×

10 /л
Увеличение гематокрита
Лейкоцитоз до 9-15 × 10 /л
Тромбоцитоз
Снижение СОЭ

9

12

Слайд 26

Миелограмма Трехростковая гиперплазия с преобладанием эритроидного и мегакариоцитарного ростков Уменьшение количества жировой ткани Снижение лейко-эритроцитарного индекса

Миелограмма

Трехростковая гиперплазия с преобладанием эритроидного и мегакариоцитарного ростков
Уменьшение количества жировой ткани
Снижение

лейко-эритроцитарного индекса
Слайд 27

Лабораторная диагностика Биохимический анализ крови повышение содержания мочевой кислоты Радиологические методы

Лабораторная диагностика

Биохимический анализ крови
повышение содержания мочевой кислоты
Радиологические методы
увеличение объема циркулирующих эртроцитов,

усиление гемопоэза
Пункция селезенки
миелоидная метаплазия
Содержание эритропоэтинов
содержание эритропоэтинов в крови и моче резко снижено
Слайд 28

Стадии эритремии I стадия – начальная II стадия – эритремическая II

Стадии эритремии

I стадия – начальная
II стадия – эритремическая
II A – без

миелоидной метаплазии селезенки
II Б – с миелоидной метаплазией селезенки
III стадия – терминальная (анемическая)
Слайд 29

Критерии для диагностики истинной полицитемии Большие критерии Hb более 16,5 г/мл

Критерии для диагностики истинной полицитемии

Большие критерии
Hb более 16,5 г/мл

для мужчин, Hb более 16,0 г/мл для женщин, или Ht более 0,49% для мужчин, Ht более 0,48% для женщин, или увеличение массы циркулирующих эритроцитов (RCM) более чем на 25% выше референсного значения.
Гистологическое исследование костного мозга с гиперплазией всех ростков миелопоэза, пролиферация полимфорных различных по размеру мегакариоцитов со зрелой морфологией.
Мутация JAK2
Малый критерий : Субнормальный уровень EPO (эритропоэтина).
Для установления диагноза истинной полицитемии необходимо наличие 3 больших критериев, или первые 2 большие и 1 малый критерий.
При уровне Hb более 18,5 г/л, Ht 55,5% у мужчин и Hb более 16,5 г/л, Ht более 49,5% у женщин допускается отказ от трепанобиопсии костного мозга. Вместе с тем оценка ретикулинового фиброза стромы при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга имеет прогностическое значение — повышенный риск трансформации в постполицитемический миелофиброз (около 20% пациентов).
Слайд 30

Вторичные эритроцитозы Абсолютные Вследствие генерализованной тканевой гипоксии высотная болезнь, обструктивные заболевания

Вторичные эритроцитозы

Абсолютные
Вследствие генерализованной тканевой гипоксии
высотная болезнь, обструктивные заболевания легких, пороки сердца,

первичная легочная гипертензия, с-м Пиквика, метгемоглобинемии, гемоглобинопатии, дефицит ферментов эритроцитов, язва 12-перстной кишки, лечение эритропоэтином
Паранеопластические
гипернефроидный рак, гемангиобластома мозжечка, гепатома, фибромиома, опухоли эндокринных желез, карцинома яичников
Вследствие локальной гипоксии почек
поликистозы и солитарные кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий, трансплантация, нефротический с-м
Относительные
Вследствие потери воды, электролитов
заболевания ЖКТ, прием диуретиков, нед-ть надпочечников
Вследствие повышенной экскреции соли и воды
синдром Гайсбека при артериальной гипертонии
Слайд 31

Лечение эритремии Кровопускание 400-500 мл через день, гирудотерапия Дезагреганты аспирин, тиклид,

Лечение эритремии

Кровопускание
400-500 мл через день, гирудотерапия
Дезагреганты
аспирин, тиклид, трентал, реополиглюкин
Цитостатическая терапия
гидреа, миелосан,

миелобромол
Лечение осложнений и исходов заболевания (о. лейкоз, ХМЛ, миелофиброз)
полихимиотерапия, гемотрансфузии, спленэктомия
Слайд 32

Суммированные рекомендации по лечению ИП 1. Для всех больных: • кровопускания/эритроцитаферез

Суммированные рекомендации по лечению ИП

1. Для всех больных:
• кровопускания/эритроцитаферез для поддержания

гематокрита в пределах 40--45%;
• препараты ацетилсалициловой кислоты (40--325 мг/сут), при непереносимости или противопоказаниях – клопидогрель (75 мг/сут) при непереносимости
противопоказаниях клопидогреля -- тикагрелор (90 мг/сут);
• купирование сердечно-сосудистых факторов риска (отказ от курения, нормализация артериального давления, коррекция гиперхолестеринемии, гиперглюкоземии, нормализация массы тела, адекватное лечение сердечно-сосудистых заболеваний).
• при гиперурикемии (в том числе при отсутствии клинической симптоматики) применяют аллопуринол в дозе 100--300 мг/сутки; назначение препарата под контролем показателей мочевой кислоты в крови;
• патогенетического средства для лечения кожного зуда не существует;
При неэффективности симптоматической терапии --миелосупрессивные препарат
(гидроксикарбамид, препараты ИНФα, пегилированного ИНФα (пэгинтерферон α-2а, пэгинтерферон α-2b, цепэгинтерферон α-2b) или руксолитиниб);
• плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации показателей эритроцитов и тромбоцитов; при необходимости выполнения неотложных хирургических операций предварительно кровопускания/эритроцитаферез до нормализации гематокрита; проводимая терапия
должна быть заблаговременно (в соответствии с фармакокинетикой применяемого
препарата) прекращена до оперативного вмешательства.
Слайд 33

2. Для больных группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений. • Циторедуктивная

2. Для больных группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений.
• Циторедуктивная терапия

показана в случаях:
-- плохой переносимости кровопусканий/эритроцитафереза;
-- частых кровопусканиях (при необходимости проведения гемоэксфузий чаще, чем 1 раз в 3 месяца);
-- симптоматической или прогрессирующей спленомегалии;
-- признаках прогрессирования болезни (потеря массы тела, потливость, нарастание лейкоцитоза и/или тромбоцитоза).
3 Для больных группы промежуточного и высокого риска развития тромбогеморрагических осложнений:
• циторедуктивная терапия показана во всех случаях. Выбор препарата определяется возрастом больного

Суммированные рекомендации по лечению ИП

Слайд 34

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) (син.: первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия) –

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)

(син.: первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия) – клональное

МПЗ с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным количеством крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (более 450 × 109/л), высоким риском тромбозов и/или кровотечений.
Слайд 35

Критерии диагностики эссенциальной тромбоцитемии Большие критерии Количество тромбоцитов 450·109 /л и

Критерии диагностики эссенциальной тромбоцитемии

Большие критерии
Количество тромбоцитов 450·109 /л и более.


При гистологическом исследовании костного мозга
— пролиферация крупных мегакариоцитов со зрелой морфологией с гиперлобулярными ядрами без выраженного увеличения или омоложения гранулоцитарного и эритроидного ростков миелопоэза. 3. Отсутствие критериев для BCR-ABL1+ ХМЛ, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или других миелоидных опухолей.
4. Мутации JAK2, CALR или MPL.
Малый критерий: Наличие клонального маркера или исключение реактивного тромбоцитоза.
Диагноз эссенциальной тромбоцитемии требует наличия всех больших критериев или первых 3 больших критериев и 1 малого критерия.
Слайд 36

Эссенциальная тромбоцитемия проявляется обмороками и предобморочными состояниями, болью в груди, пульсирующей

Эссенциальная тромбоцитемия

проявляется обмороками и предобморочными состояниями, болью в груди, пульсирующей боль

в кистях или ступнях, цефалгией, онемением половины тела, неразборчивой и невнятной речью, носовыми кровотечениями, гематурией, кровью в фекалиях.
Слайд 37

Суммированные рекомендации при ЭТ 1 Для всех больных: -- профилактика сердечно-сосудистых

Суммированные рекомендации при ЭТ

1 Для всех больных:
-- профилактика сердечно-сосудистых заболеваний (устранение

факторов риска);
-- препараты ацетилсалициловой кислоты (40--325 мг/сут), при резистентности и/или непереносимости ацетилсалициловой кислоты показано назначение других
дезагрегантов - клопидогрель (75 мг/сут), тиклопидин (500--750 мг/сут);
-- плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации показателей тромбоцитов. Проводимая терапия должна быть заблаговременно (в соответствии с фармакокинетикой применяемого препарата) прекращена до оперативного вмешательства и продолжена после.
2 Для больных группы низкого риска -- наблюдение.
• Циторедуктивная терапия показана в случаях:
-- тромбоцитоз более 1500 из-за риска кровотечений;
-- перед плановыми хирургическими вмешательствами;
-- прогрессирование болезни (увеличение числа тромбоцитов более чем на 300 за 3
месяца, появление спленомегалии, появление конституциональных симптомов);
-- осложнения (тромбоз или кровотечение).
3 Для больных группы промежуточного риска (выбор препарата определяется возрастом
больного):
• возраст до 60 лет: 1-я линия терапии -- наблюдение, ИФНα и/или анагрелид; 2-я линия терапии -- гидроксикарбамид и/или анагрелид;
• возраст старше 60 лет: 1-я линия терапии -- гидроксикарбамид; 2-я линия терапии: анагрелид и/или ИФНα;
4 Для больных группы высокого риска:
• возраст до 40 лет: 1-я линия терапии -- ИФНα и/или анагрелид; 2-я линия терапии -- гидроксикарбамид;
• возраст старше 40 лет: 1-я линия терапии -- гидроксикарбамид; 2-я линия терапии -- анагрелид и/или ИФНα.
Слайд 38

Сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиброз) Хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, развивающееся вследствие нарушений

Сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиброз)

Хроническое клональное миелопролиферативное
заболевание, развивающееся вследствие
нарушений стволовой кроветворной клетки
и

характеризующееся развитием трехростковой
миелоидной пролиферации и миелофиброза

Обычно развивается в возрасте 50-70 лет
Реже встречается у детей в возрасте до 3 лет
Частота развития у мужчин и женщин одинакова

Слайд 39

Критерии диагностики первичного миелофиброза

Критерии диагностики первичного миелофиброза

Слайд 40

Признаки миелофиброза: одышка, слабость, бледность кожи, боль в животе, потеря веса,

Признаки миелофиброза: одышка, слабость, бледность кожи, боль в животе, потеря веса,

гепатоспленомегалия, беспричинные кровотечения, гипергидроз, лихорадка, болезненность в костях и суставах.
Слайд 41

Клиническая картина общая слабость потливость снижение аппетита похудание боли в костях

Клиническая картина

общая слабость
потливость
снижение аппетита
похудание
боли в костях
тяжесть и боли в подреберьях
снижение слуха
повышение

tº тела
кровоизлияния на коже и слизистых
спленомегалия
гепатомегалия
остеосклероз
подагра, мочекаменная болезнь
Слайд 42

Общий анализ крови Нормохромная нормоцитарная анемия Анизоцитоз, пойкилоцитоз, дакриоциты, нормобласты Увеличение

Общий анализ крови

Нормохромная нормоцитарная анемия
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, дакриоциты, нормобласты
Увеличение ретикулоцитов
Умеренный лейкоцитоз
Миелоциты и

промиелоциты,
бласты (1-5%)
Тромбоцитоз, затем тромбоцитопения
Слайд 43

Миелограмма I стадия: гиперплазия всех трех ростков кроветворения, особенно мегакариоцитарного, очаги

Миелограмма

I стадия: гиперплазия всех трех ростков кроветворения, особенно мегакариоцитарного, очаги ретикулинового

миелофиброза
II стадия: уменьшение количества гемопоэтических клеток, развитие ретикулинового и грубоволокнистого коллагенового миелофиброза
III стадия: гемопоэтические клетки занимают менее 30% пространства костного мозга, выраженный миелофиброз, стеомиелосклероз
Слайд 44

В пересмотренной Классификации ВОЗ (2017) подчеркивается важность дифференциальной диагностики эссенциальной тромбоцитемии

В пересмотренной Классификации ВОЗ (2017) подчеркивается важность дифференциальной диагностики эссенциальной тромбоцитемии

и префиброзной/ранней стадии первичного миелофиброза с обязательной характеристикой степени ретикулинового фиброза по Европейской системе градации
В пересмотренной Классификации ВОЗ (2017) для первичного миелофиброза введены 2 стадии: префиброзная/ ранняя и фиброзная (развернутая) с соответствующими большими и малыми критериями
Слайд 45

Методы терапии ПМФ Алло-ТГСК; Медикаментозная терапия : цитостатики, эритропоэзстимулирующие агенты, глюкокортикостероиды,

Методы терапии ПМФ

Алло-ТГСК;
Медикаментозная терапия : цитостатики, эритропоэзстимулирующие агенты, глюкокортикостероиды, андрогены, ингибиторы

JAK2
Хирургическое лечение (спленэктомия (СЭ), коррекция портальной гипертензии);
Лучевая терапия;
Гемокомпонентная терапия: трансфузии компонентов крови применяют с целью восполнения цитопении при наличии рисков развития жизнеугрожающих осложнений.
Слайд 46

Осложнения при ПМФ и тактика их лечения Опухолевая интоксикация Спленомегалия Анемия

Осложнения при ПМФ и тактика их лечения

Опухолевая интоксикация
Спленомегалия
Анемия
Инфекционные осложнения (Лейкопения,нейтропения)
Тромбоцитопения и

геморрагический синдром
Слайд 47

Бластная фаза МПЗ является терминальной стадией, прогноз неблагоприятный -- средняя продолжительность

Бластная фаза МПЗ является терминальной стадией, прогноз неблагоприятный -- средняя продолжительность

жизни составляет 6 мес.
Выживаемость большинства больных не превышает 1 год, при этом многие умирают в течение 6 месяцев, несмотря на проводимую терапию.
Тактика терапии бластной фазы МПЗ определяется возрастом больного, сопутствующей патологией. У больных с сохранным общесоматическим статусом может быть предпринята попытка проведения курсовой химиотерапии по схемам лечения острых лейкозов, которая приносит временный эффект у небольшой части больных.
Пожилым больным с наличием существенной коморбидности и осложнениями МПЗ целесообразно проведение сдерживающей паллиативной монохимиотерапии и назначение малых доз глюкокортикоидов. Данные мероприятия направлены на торможение роста опухоли и купирование осложнений (переливание гемокомпонентов, лечение инфекционных осложнений и др.), с целью улучшения качества жизни больного
Слайд 48

Прогноз Хронический миелолейкоз продолжительность жизни в среднем 3-5 лет, у отдельных

Прогноз

Хронический миелолейкоз
продолжительность жизни в среднем 3-5 лет, у отдельных больных 7-8

лет
Эритремия
продолжительность жизни 15-20 лет
Сублейкемический миелоз
продолжительность жизни после установления диагноза 1,5-5 лет, в ряде случаев до 15 лет
Слайд 49

«Миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое» Нозологическая форма «Миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое» устанавливается при наличии

«Миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое»

Нозологическая форма «Миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое» устанавливается при наличии несомненных

клинических и лабораторных признаков МПЗ и отсутствии критериев, удовлетворяющих какой-либо специфической нозологии из группы Ph-МПЗ.
Данная нозологическая форма в большинстве случаев используется при первичной диагностике ранних стадий Ph-МПЗ или диагностике на стадии миелофиброза/остеосклероза, или на стадии трансформации МПЗ в более агрессивную стадию с увеличенным количеством бластов (в гемограмме/миелограмме) при отсутствии анамнестических данных о наличии МПЗ и предыдущих исследований трепанобиоптатов костного мозга.
При этом обязательным является исключение BCR-ABL1+ ХМЛ и заболевания из группы миелоидных/лимфоидных опухолей с реаранжировками PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2 при проведении молекулярных исследований.
Слайд 50

Слайд 51

Мастоцитозы В новой редакции ВОЗ (2017) группа мастоцитозов выведена из группы

Мастоцитозы

В новой редакции ВОЗ (2017) группа мастоцитозов выведена из группы МПЗ

в связи с их агрессивным клиническим течением.
Гистогенез из общей костномозговой миелоидной клетки-предшественницы с дальнейшей миграцией и дифференцировкой в органах и тканях (кожа, слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта) отличает мастоциты (тучные клетки) от клеток гранулоцитарного ряда с базофильной дифференцировкой.
В части случаев пролиферация мастоцитов сопровождает другие гематологические заболевания.
Морфологические признаки мастоцитозов чрезвычайно раз нообразны. При окраске по Гимзе/азуром не всегда видны цитоплазматические базофильные гранулы, атипия мастоцитов может имитировать другие опухоли и предполагает расширение ИГХ-исследования для верификации диагноза.
Среди мастоцитозов выделяют:
Кожный мастоцитоз
Системный мастоцитоз: — индолетный, — «тлеющий», — агрессивный мастоцитоз, — системный мастоцитоз, ассоциированный с другими гематологическими заболеваниями (миелодиспластические синдромы, хронический миеломоноцитарный лейкоз, миелопролиферативные заболевания), острые миелоидные лейкозы,— тучноклеточный лейкоз.
Мастоклеточную саркому
Слайд 52

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ПЕРЕСМОТР 2016) 1. Миелопролиферативные заболевания

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ПЕРЕСМОТР 2016)

1. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ)
a. Хронический миелолейкоз

(ХМЛ), BCR-ABL1+
b. Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ)
c. Истинная полицитемия (ИП)
d. Первичный миелофиброз (ПМФ)
i. ПМФ, префибротическая/ранняя стадия
ii. ПМФ, развернутая фибротическая стадия
e. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)
f. Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ-БДУ)
g. Миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое
h. Мастоцитоз
i. Гиперэозинофильный синдром

4. Миелодиспластические синдромы (МДС)
5. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и связанные неоплазии

Слайд 53

Миелодиспластические синдромы представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся

Миелодиспластические синдромы

представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся цитопенией,

признаками дисмиелопоэза и высоким риском трансформации в острые миелоидные лейкозы
Слайд 54

В 80-90 % случаев этиология МДС неизвестна, в 10-15 % развитию

В 80-90 % случаев этиология МДС неизвестна,
в 10-15 % развитию заболевания

предшествовала цитостатическая и/или лучевая терапия, которая проводилась по поводу системного поражения соединительной ткани или другого онкогематологического или онкологического процесса.
Слайд 55

ВОЗ –классификация МДС.

ВОЗ –классификация МДС.

Слайд 56

- Предыдущая
Антивирусы
Следующая -
Физкультминутка инопланетяне. Повторяй за нами

Похожие презентации

Миома матки
Классификация антиадренергических средств
Здоровое питание
Hysterosalpingography (HSG)
Болезнь Лайма
Ортопедические методы лечения переломов нижней челюстей репонирующими аппаратами
Расстройства кровообращения (артериальное полнокровие, венозное полнокровие)
Глаукома нормального давления
Ринологиядағы синдромдар
Организационная психология
Тема 3. Конддрашкина. Обструкция и гипердилатация желчного протока
Классическая школа управления. Школа научного менеджмента. Административная школа управления
Йога – учение о познании себя и окружающего мира
Лечебно-профилактическое питание
Проблемы климактерия
Роговица глаза. Аномалии развития роговицы
Печеночная недостаточность
Стационарная реабилитация родителей, страдающих наркологическими расстройствами воспитывающих несовершеннолетних детей
Заболевания пищевода. Смещения пищевода. Дивертикулы. Инородные тела. Ожоги. (Часть 2)
Системная красная волчанка
Современное состояние и перспективы развития иммунопрофилактики в ВС РФ
Общие основы физиотерапии
Терапиялық стоматология. Түбір өзектерді обтурациялайтын материалдар (силерлер). Жүйесі. Пластикалық қатаятын материалдар
Аденовирусы. Симптомы аденовирусной инфекции, диагностика, лечение
Антигипертензивные или гипотензивные лекарственные средства
Профилактика инсульта
Стомы. Виды стом
Фронтальная ТРГ
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть